目的:拟通过超声心动图估测的跨肺压与实测跨肺压进行对比来探讨估测跨肺压梯度(transpulmonary gradient，TPG)是否可靠。方法:回顾性分析上海儿童医学中心心胸外科数据库，纳入2015年1月至2018年12月进行全腔静脉肺动脉连接手术，具有血流动力学监测及超声检查结果的患者，根据公式分别计算出TPG，进行一致性检验分析。结果:最终入选27例，其中男16例，女11例，年龄(4.0±1.6)岁，体重(15.2±3.3)kg，身高(99.1±11.2)cm。其中右心室双出口9例(33.3%)，肺动脉闭锁7例(25.9%)。血流动力血监测TPG为5~16(10.1±3)mmHg，超声学参数估算TPG为5.8~20.3(11±3.3)mmHg，其组内相关系数分析显示ICC值为0.117<0.4， P＝0.277，两者结果不一致。 结论:在围术期通过全腔静脉肺动脉连接术管道开窗估测的TPG并不准确，且较实际值高，因此围术期仍推荐有创血流动力学监测。

目的:探讨及总结部分复杂先天性心脏病(先心病)拟行单心室姑息而最终转换为双心室解剖纠治的外科策略。方法:2017年4月至2019年12月，14例原计划拟行单心室矫治的复杂先心病患儿最终转换为双心室解剖矫治，依据左、右心室发育及解剖特性分为2组：左右心室对称组(9例)，均表现心内畸形复杂，但左、右心室发育对称，包括室间隔缺损远离型右心室双出口4例、大动脉转位伴室间隔缺损伴肺动脉狭窄2例、矫正型大动脉转位伴右心室双出口伴主动脉弓离断1例、右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴房室连接不一致1例和肺动脉闭锁伴室间隔缺损1例；左、右心室不对称组(5例)，均为功能性单心室，包括心脾综合征3例、心室不平衡型完全性房室间隔缺损2例。对两组的手术时间、术后并发症、死亡、心脏功能及再手术情况等进行比较分析。结果:左右心室对称组接受双心室解剖矫治等待期(56.4±38.9)个月，术后死亡1例，早期并发症包括心律失常2例、胸腔积液3例和肺部感染2例。左右心室不对称组接受双心室解剖矫治等待期(20.4±15.8)个月，不对称侧的心室舒张期末容积(33.6±2.1)ml/m 2，术后无死亡，早期并发症包括低心排血量综合征2例、心律失常1例和肾功能衰竭1例。两组手术时间、气管插管和ICU时间比较无统计学差异。术后随访4个月~3年，无院外死亡病例，左右心室对称组1例因上腔静脉与右心耳吻合口梗阻而再手术，左右心室不对称组1例因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心内膜永久性起搏器，全组心功能NYHA分级均为Ⅰ-Ⅱ级。 结论:不论左右心室发育良好或不对称的复杂先心病在计划拟行单心室矫治术前，通过术前的综合评估均有助于发现适宜病例，根据其解剖特性采取相应的双心室转换外科策略可获得较为满意的临床疗效，但中远期结果仍需进一步随访。

全腔静脉-肺动脉连接术(Fontan姑息手术)挽救了大量单心室结构患儿的生命.然而,术后远期淋巴系统并发症严重影响着患者的预后.现回顾既往相关文献,总结Fontan术后患者淋巴系统并发症的自然病程、病理生理、临床表现、诊断和治疗管理.

目的 调查行二期全腔静脉肺动脉连接术(Fontan术)患儿各手术阶段的生长发育情况.方法 回顾性分析2012年1月至2015年12月我院行二期Fontan术152例患儿的临床资料,其中男84例、女68例,年龄4～16岁.评估患儿各手术阶段的身高、体重,并转换为WHO Z评分,描述患儿的生长发育模式.结果 患儿各手术阶段年龄别体重Z评分(weight for age Z-score,WAZ)、年龄别身高Z评分(height for age Z-score,HAZ)出生时分别为-0.73和0.06,双向腔肺吻合术(Glenn术)前分别为-1.27±1.37和-1.27±1.72,Fontan术前分别为-0.47±1.08和-0.69±1.17,术后随访时分别为-0.42±1.18和-0.39±1.48.其中Glenn术前与出生时、二期Fontan术前的WAZ、HAZ差异有统计学意义(P＜0.05),Fontan术前与随访时HAZ评分差异有统计学意义(P＜0.05).结论 二期Fontan术患儿经过各手术阶段后其长发育模式发生变化.在Glenn术前出现生长低谷,术后患儿开始迅速追赶生长;至Fontan术前患儿身高、体重尚未达到正常水平,术后患儿追赶生长减慢;并且随访时仍然存在低体重和生长迟缓现象.未来需要采取有效措施如加强Glenn术前患儿的营养支持,以期待改善患儿的生长发育.

目的 探讨全腔静脉-肺动脉直接连接术(direct cavopulmonary connection,DCPC)术后患者的预后及心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在先天性心脏病术后复查中应用的可行性.方法 对12例因复杂先天性心脏病行DCPC术后的患者进行CMR检查,观察上、下腔静脉分别与肺动脉的吻合口是否通畅,并测量吻合口面积、主心室功能及主动脉、左肺动脉、右肺动脉、上腔静脉、下腔静脉的血流量,计算肺动脉指数(pulmonary artery index,PAI)及主-肺侧支(aortopulmonary collaterals,APC)血流量,分析上腔静脉与下腔静脉血流量之和[全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)血流量]分别与年龄、体表面积的相关性.结果 CMR图像显示上、下腔静脉与肺动脉的吻合口均通畅,吻合口面积分别为(152.46±46.21)mm2、(157.60±50.08)mm2;主心室舒张末容积指数为(58.46±25.07)mL/m2;射血分数为49.57%±6.40%;PAI为(279.35±26.30)mm2/m2;APC血流量为(0.46±0.32)L/(min·m2),占主动脉博出量1%~32%.TCPC血流量与年龄(r=0.706,P=0.01)、体表面积(r=0.812、P=0.001)间均呈正相关.结论 CMR检查结果显示DCPC术后中远期效果令人满意;CMR检查具有多种优势,可满足先天性心脏病术后综合评估要求,具有非常实用的临床价值.

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目的 探讨下腔静脉离断并奇静脉连接(IIVC-AC)胎儿的临床特点及预后.方法 回顾性分析2012年11月至2016年8月在北京大学人民医院行产前系统超声筛查的28567例孕妇中的21例IIVC-AC胎儿的临床资料、超声特点、遗传学诊断、妊娠结局及预后.结果 IIVC-AC胎儿共21例,均为单胎妊娠,占本院产前系统超声筛查者的0.07%(21/28567),其中3例(14%,3/21)同时合并心内和心外畸形,畸形类型包括心内膜垫缺损、单心房、单心室、双上腔静脉、右位心、无脾综合征、内脏反位、十二指肠闭锁;6例(29%,6/21)胎儿仅合并心内结构异常,包括左心发育不全、右室双出口、肺动脉狭窄、室间隔缺损、永存左上腔、心内膜垫缺损和大动脉异位,其中1例(1/6)行羊膜腔穿刺术并染色体核型分析未见异常;6例(29%,6/21)胎儿仅合并心外结构异常,包括无脾综合征、内脏反位、十二指肠闭锁;3例(14%,3/21)胎儿无其他器官的结构异常,但合并其他超声异常指标,包括右心室壁增厚、胎儿心动过缓、心包腔积液、腹腔积液、脐动脉收缩期与舒张末期血流速度峰值比值升高、单脐动脉,其中1例(5%,1/21)胎儿行脐带血穿刺术并染色体核型分析未见异常;3例(14%,3/21)胎儿为孤立的IIVC-AC,未合并其他严重畸形,其中1例(5%,1/21)行脐带血穿刺术并染色体核型分析及羊水单核苷酸多态性微阵列检查均未见异常.21例IIVC-AC胎儿中,5例(24%,5/21)自然分娩,1例(5%,1/21)剖宫产,产后随访12~40个月,未见明显异常,无染色体异常证据;10例(48%,10/21)胎儿引产,5例(24%,5/21)失访.结论 胎儿IIVC-AC,多合并心血管系统和心外畸形,最常见的为心脏畸形和内脏反位,当合并心脏畸形和内脏反位时应考虑内脏异位综合征的可能,并进行胎儿染色体核型分析,染色体核型分析正常的孤立性IIVC-AC胎儿预后良好.

目的 探讨心内/心外管道全腔静脉-肺动脉连接手术的外科治疗经验.方法 回顾性分析2008年1月至2015年12月47例复杂先天性心脏病患者的临床资料.其中男29例、女18例,年龄7(4～9)岁;体质量22 (14～38)kg.经心脏超声心动图及心脏造影明确诊断,需行全腔静脉-肺动脉连接手术(TCPC)手术.结果 全组无早期死亡.术后平均肺动脉压16(12～20) mmHg,呼吸机辅助通气时间14(7～ 97)h.主要并发症为顽固性胸腔渗出7例、低心排血量综合征3例、反复室上性心动过速1例,经治疗后均好转.出院前末梢经皮血氧饱和度85％～ 96％ (92.6％±3.3％),心脏彩超显示人工血管血流通畅,压差为0～2 mm Hg.患者随访1～7年,失访3例,1例肠道营养丢失、反复胸膜腔积液,治疗无效,术后4年死亡;4例反复胸腔积液经治疗后好转;1例术后发生室上性心动过速者,术后1年内反复发作,长期服用可达龙,目前已经停药28个月,未复发.生存患者心功能Ⅰ～Ⅱ级,活动耐量良好.结论 改良的心内/心外管道TCPC兼容了心内隧道、心外管道TCPC两者的优点,手术操作简便,用于复杂先天性心脏病的生理性矫治,近期、中期治疗效果满意.

目的:总结自制三瓣叶Goretex管道在先天性心脏病(先心病)患儿右心室流出道重建中的近期结果.方法:2016-12至2017-06期间采用自制三瓣叶Goretex管道重建右心室流出道患儿19例,平均年龄(5.9±3.6)岁,平均体重(20.2±8.2)kg.根据患者年龄和体重,制定右心室流出道的直径目标值,将0.1 mm Goretex膜剪裁三片相同大小的椭圆形作为瓣叶,6/0 prolene线单纯连续缝合至Goretex管道,自制成三瓣叶Goretex管道.采集患儿出院时超声心动图评价带瓣管道内瓣口狭窄和反流程度情况,出院后1个月门诊超声心动图复查随访观察.结果:右心室双出口6例,矫正型大动脉转位4例,肺动脉闭锁4例,大动脉转位2例,共同动脉干1例,双根部调转术后外管道狭窄1例,主动脉瓣狭窄1例.单纯Rastelli术8例,Rastelli+Senning术1例,Rastelli+半Mustard术2例,Rastelli+上腔静脉右心房连接术(Glenn take down)2例,Rastelli+双侧双向Glenn例1例,右心室肺动脉外管道置换术3例,Ross术1例,共同动脉干矫治术1例;其中二次手术12例(63.2％).手术均在体外循环下完成,术后常规阿司匹林(3 mg/kg口服QD)抗栓,全组患者无院内死亡和严重并发症发生,出院及随访时间1个月时超声心动图显示所有患者肺动脉瓣口均无狭窄,2例(10.5％)患者肺动脉瓣轻度反流,其余患者无反流.结论:自制三瓣叶Goretex管道重建先心病右心室流出道近期结果满意,但中远期结果需要进一步随访.

目的·评估全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)(又称Fontan术)后患儿的营养状况并分析该类患儿营养不良(低体质量、生长迟缓、消瘦)的临床危险因素.方法·回顾性分析2012年1月-2015年12月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行Fontan术的314例单心室患儿的临床资料.采用WHO Z评分评估Fontan术后患儿远期随访时的营养状况,并将患儿分为低体质量组和非低体质量组、生长迟缓组和非生长迟缓组、消瘦组和非消瘦组.通过单因素和多因素Logistic回归分析,研究患儿Fontan术后远期营养不良的危险因素.结果·Fontan术后远期随访时,低体质量患儿占11.9％,生长迟缓占17.8％,消瘦占16.9％.多因素Logistic回归分析显示,Fontan术前营养不良、心功能分级高、中度或重度房室瓣反流、利尿剂应用时间长是Fontan术后患儿低体质量的危险因素(P=0.008,P=0.000,P=0.025,P=0.001);Fontan术前营养不良、平均肺动脉压力高、心功能分级高、中度或重度房室瓣反流、利尿剂应用时间长是Fontan术后患儿生长迟缓的危险因素(P=0.001,P=0.046,P=0.000,P=0.019,P=0.004);Fontan术前营养不良、平均肺动脉压力高、心功能分级高、中度或重度房室瓣反流、利尿剂应用时间长是Fontan术后患儿消瘦的危险因素(P=0.019,P=0.018,P=0.015,P=0.026,P=0.000).结论·单心室患儿Fontan术后远期随访时营养不良的比例较高.患儿Fontan术前营养不良、心功能分级高、肺动脉压力高、利尿剂应用时间长和中度或重度房室瓣反流可能与Fontan术后营养不良相关.