目的:探讨肾移植前内皮粘蛋白(EMCN)抗体与抗体介导排斥反应(ABMR)以及移植物预后的相关性。方法:选择2021～2022年在山西省第二人民医院进行移植肾穿刺活检诊断为ABMR或高度怀疑为ABMR的受者作为病例组，以2022年行肾移植且移植肾功能稳定的受者作为对照组。最终病例组纳入18例受者，对照组纳入37例受者；另有9例受者移植肾穿刺活检诊断为非ABMR，纳入移植物预后分析。比较两组移植前EMCN抗体水平差异，利用受试者工作特征(ROC)曲线确定移植前EMCN抗体预测术后ABMR的最佳截断值，分析移植前EMCN抗体对移植肾存活和功能恶化的影响，通过单因素和多因素Cox比例风险模型分析ABMR发生的危险因素。结果:病例组和对照组受者移植前EMCN抗体检测校正值分别为(0.87±0.64)和(0.41±0.31)，差异有统计学意义(t＝2.85，P<0.05)。移植前EMCN抗体水平对ABMR发生具有预测作用，ROC曲线下面积为0.7679(95%CI 0.64～0.90，P<0.05)。根据约登指数(0.41)确定截断值为0.4276，敏感度为70.59%，特异度为70.27%。移植前EMCN阳性受者和EMCN阴性受者移植肾存活率无统计学意义差异(P>0.05)，EMCN阳性受者经移植肾穿刺活检确诊或高度怀疑ABMR的比例高于EMCN阴性受者(41.4%和14.3%)，移植肾功能恶化比例亦高于EMCN阴性受者(48.3%和11.4%)(P均<0.05)。肾移植前EMCN抗体水平和HLA-DSA是术后发生ABMR的独立危险因素(HR＝5.50和5.56，95%CI 1.89～16.06和1.08～28.63)，供肾冷缺血时间越短ABMR风险越低(HR＝0.41，95%CI 0.25～0.70)。结论:肾移植前EMCN抗体水平与术后ABMR和移植物功能恶化相关，对ABMR有预测作用，是ABMR发生的独立危险因素。

免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idio-pathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型.IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高.此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现.自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识.IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据.IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等.诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果.目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂.对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案.针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点.本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴.

目的:分析尸体供肾移植受者术后发生急性排斥反应(acute rejection，AR)的术前危险因素并建立AR风险分层标准。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月在西安交通大学第一附属医院接受尸体供肾移植且随访时间大于1年的1 382例受者资料，根据受者术后1年内是否发生急性排斥反应，分为急性排斥反应组(AR组，115例)与非急性排斥反应组(非AR组，1 267例)。对两组受者的临床资料进行单因素和多因素分析确定AR的危险因素并根据回归系数建立评分标准。根据受者评分结果将其分为低危组(907例)、中危组(450例)及高危组(25例)，并分析比较不同评分组受者AR发生情况。结果:1 382例受者中术后1年内发生急性排斥反应的115例，总体AR发生率为8.32%(115/1 382)。单因素分析结果表明，供者年龄、供受者年龄差≥25岁、受者群体反应性抗体(panel reactive antibody，PRA)+供者特异性抗体(donor specific antibody，DSA)阳性、供肾冷缺血时间≥12 h、供受者HLA错配数≥3、扩大标准供者(expanded criteria donor，ECD)是肾移植术后急性排斥反应的高危因素(均 P<0.05)。将单因素分析结果有统计学意义的变量纳入多因素分析，最终确定供受者年龄差≥25岁( OR＝1.84，95% CI：1.19~2.83， P＝0.006)、冷缺血时间≥12 h( OR＝2.09，95% CI：1.33~3.22， P<0.001)、HLA错配数≥3( OR＝2.25，95% CI：1.49~3.39， P<0.001)、PRA+DSA阳性( OR＝2.10，95% CI：1.18~3.58， P＝0.008)、ECD( OR＝2.26，95% CI：1.47~3.51， P<0.001)五个变量，根据其回归系数计算评分，建立了基于以上5个危险因素的总分为36分的评分系统。根据评分的三分位数将受者分为低、中、高危组，三组的AR发生率分别为4.3%、14.7%和40.0%，中危组及高危组AR发生率高于低危组(均 P<0.001)。 结论:肾移植受者免疫风险分层评估能够有效地区分术后AR风险大小；针对免疫风险分层为中、高危的肾移植受者应在术前诱导和维持期适当提高免疫抑制剂的强度和剂量，并动态监测急性排斥反应和感染发生。

目的:比较人类白细胞抗原(HLA)错配数及不同类型错配评分预测肾移植术后发生新生供者特异性抗体(DSA)介导的急性排斥反应风险的效力。方法:回顾性分析2018年7月至2020年4月期间上海交通大学医学院附属仁济医院174例肾移植受者及其供者的HLA高分辨配型错配数、Eplet错配评分及EMS错配评分。174例受者中，13例术后发生新生DSA介导的急性排斥反应受者作为研究组，161例肾移植术后新生DSA阴性受者作为对照组。结合临床数据，分别评估三种方案预测肾移植术后发生新生DSA介导的急性排斥反应风险的效力。结果:研究组与对照组相比，HLA配型错配数差异无统计学意义(6.90和6.65， P＝0.5824)；Total Eplet错配数差异无统计学意义(45.78和36.47， P＝0.0876)，Abver Eplet错配数差异存在统计学意义(23.33和17.07， P<0.05)；研究组与对照组相比，针对HLA-A的EMS评分(15.06和9.73， P＝0.0425)、HLA-B的EMS评分(16.53和8.06， P＝0.0468)、HLA-DQ的EMS评分(22.30和17.96， P＝0.0204)差异有统计学意义，针对HLA-DR的EMS评分(23.99和13.85， P＝0.1356)差异无统计学意义。 结论:Abver Eplet错配评分及针对单个HLA位点的EMS错配评分能更好的预测肾移植术后发生新生DSA介导的急性排斥反应风险。

目的:探讨血浆置换(plasma exchange，PE)治疗儿童亲属活体肝移植术后出现抗体介导排斥反应(antibody mediated rejection，AMR)的疗效。方法:以湖南省儿童医院1例因胆道闭锁、胆汁性肝硬化接受血型相合亲属活体肝移植，术后发生AMR的7月龄患儿为研究对象。该患儿肝移植术后一直使用他克莫司+泼尼松二联抗排斥治疗，术后1个月内出现以胆红素升高为主的肝功能异常，行移植肝穿刺活检，完善人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen，HLA)抗体检测，并予血浆置换治疗。结果:肝穿刺活检结果提示急性排斥反应、补体C4d染色阳性，结合人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen，HLA)Ⅱ类特异性抗体阳性这一结果，确诊为供体特异性抗体(donor specific antibody，DSA)导致的AMR。确诊后予甲泼尼龙静脉冲击+静脉丙种球蛋白+吗替麦考酚脂口服治疗，并调整相关免疫抑制药物剂量，效果不理想，后加用血浆置换治疗，每2日1次，共5次，治疗1个月后患儿肝功能逐步恢复正常。截至目前已随访3年，复查过程中行移植肝穿刺活检5次，显示排斥反应逐步减轻，肝功能基本维持正常，未出现AMR复发。结论:血型相容的儿童亲属活体肝移植也可发生术后AMR，确诊后尽早联合血浆置换辅助治疗可能更有利于肝移植术后急性AMR的恢复。

近年，很多移植中心对肝肾功能衰竭的患者进行肝肾联合移植术，但是对于术前高致敏即预存大量人类白细胞抗原(HLA)或供者特异性抗体(DSA)的受者的手术效果、诱导治疗方案和早期免疫抑制治疗方案仍然存在争议。本文报道1例高致敏受者肝肾联合移植术后HLA抗体尤其是DSA抗体强度显著降低，受者术后肝肾功能恢复良好，肝肾联合移植可能成为高致敏肾移植受者的一种新的选择。

目的:分析不同血小板配型方案在血小板输注无效（PTR）患者中的输注效果。方法:回顾性分析2021年1至12月太原市血液中心接收的PTR患者94例，其中男26例，女68例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为53（34，66）岁。采用ELISA进行血小板抗体筛查，对于人类白细胞抗原（HLA）-Ⅰ类抗体阳性患者，利用Luminex平台液相芯片法鉴定抗体特异性，在本实验室建立的血小板供者基因数据库中寻找其特异性抗体对应等位基因表达抗原缺失的血小板；对于HLA-Ⅰ类抗体筛查阴性患者，通过聚合酶链反应-序列特异性核苷酸探针（PCR-SSO）技术进行HLA-A、B位点中、高分辨等位基因分型，采用HLA交叉反应组基因型配型方案，从血小板供者基因数据库中寻找相容性血小板或直接根据血清学交叉配型结果进行选择。统计分析不同错配位点组以及不同配型方案组的血小板计数增长值（PCI）达标率和输注总有效率。 结果:在94例PTR患者中检出血小板抗体39例，阳性率为41.5%，抗体特异性全部为HLA-Ⅰ类抗体，其中1例伴人类血小板抗原（HPA）抗体。采用规避抗体配型法为39例HLA-Ⅰ类抗体阳性患者提供了134次相容性血小板，输注总有效率为97.8%（131/134）；HLA-A抗原错配、HLA-B抗原错配及HLA-A、B抗原同时错配组的PCI达标率分别为81.6%（31/38）、86.5%（32/37）、78.6%（22/28），输注总有效率分别为97.4%（37/38）、94.6%（35/37）、100%（28/28），差异均无统计学意义（均 P>0.05）。采用HLA抗原交叉反应组基因型配型和血清学交叉配型方法为55例HLA-Ⅰ类抗体筛查阴性患者提供了118次相容性血小板，随访收集到输注效果90次，输注总有效率为76.7%（69/90）。 结论:联合使用血小板不同配型方案可提高PTR患者的PCI达标率和输注总有效率。

目的:探讨术后非人类白细胞抗原(HLA)抗体与肾移植体液性排斥反应(HR)的相关性。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院2019年9月至2021年1月检测了非HLA抗体水平的40例肾移植受者资料，选取活检证实发生HR，并且发生HR时供者特异性HLA抗体阴性或者弱阳的受者入组HR组(11例)，选取术后2周至检测非HLA抗体时移植肾功能稳定的受者入组稳定组(29例)。采用Luminex单抗原微珠法检测HLA抗体、MHCⅠ类链相关基因A(MICA)抗体、32种非HLA抗体的水平，采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血管紧张素Ⅱ1型受体(AT1R)抗体水平。分析两组受者非HLA抗体阳性率和阳性非HLA抗体数量的差异。结果:24例受者具有阳性非HLA抗体，剩余16例受者的非HLA抗体全为阴性。HR组分别有3例受者的肌动蛋白(ACTIN)抗体、Ⅲ型胶原蛋白(Collagen Ⅲ)抗体、谷胱甘肽硫转移酶θ1(GSTT1)抗体和γ干扰素(IFN-γ)抗体阳性，而稳定受者的这4种非HLA抗体都是阴性，两组比较，差异有统计学意义( P＝0.017)。4例HR受者的Collagen Ⅱ抗体阳性，而仅1例稳定受者的Collagen Ⅱ抗体阳性，HR受者的Collagen Ⅱ抗体阳性率高于稳定受者( P＝0.023)。HR受者的平均阳性非HLA抗体数为2.36个，而稳定受者为0.90个，两组之间的差异有统计学意义( P＝0.008)。 结论:高水平非HLA抗体增加肾移植HR的发生风险。

目的:探讨增加强度预处理单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）对于HLA供者特异性抗体（DSA）强阳性血液病患者的疗效。方法:纳入2019年5月1日至2022年9月1日在上海闸新中西医结合医院血液科接受增加强度预处理haplo-HSCT的DSA平均荧光强度（MFI值）≥10 000的10例血液病患者，对其临床资料进行回顾性分析。结果:①10例患者中男3例、女7例，中位年龄为53.5（36~64）岁；急性髓系白血病（AML） 3例，骨髓增生异常综合征（MDS）2例，慢性粒-单核细胞白血病（CMML）2例，慢性髓性白血病加速期（CML-AP）2例，原发性骨髓纤维化（PMF）1例。②接受氟达拉滨（Flu）/白消安（Bu）为主联合全身放射治疗（TBI）/环磷酰胺（CTX）预处理方案。③移植前DSA中位MFI值为15 999（10 210~23 417），移植后第7天DSA中位MFI值为10 787（0~22 720）。④8例患者获得粒细胞和血小板植入，中位粒细胞植入时间为14（10~16）d，中位血小板植入时间为18（14~20）d。中位随访12.5（1.5~27）个月，原发植入失败、移植物植入功能不良患者各1例，7例患者DSA转为阴性且处于无进展生存状态。结论:增加强度预处理haplo-HSCT能够有效降低DSA强阳性血液病患者DSA强度，获得较好的近期疗效。

本研究报道1例血型为A型的高致敏并且群体反应抗体(PRA)阳性(Ⅰ类：41%，Ⅱ类：60%)的女性受者术前经免疫诱导、免疫吸附联合血浆置换处理，达到脱敏目标，移植后肾功能稳定。通过本病例探讨合适此类受者的术前脱敏治疗策略及术后监测方法。