本研究报道一例以父母近亲结婚、性早熟、高血压、低钾血症和双侧肾上腺增粗为主要表现的患者。临床高度怀疑11β-羟化酶缺陷症（11β-OHD），但患者生化检查不典型：ACTH轻度升高，醛固酮水平也不低。进一步完善质谱法类固醇激素检测示：11-脱氧皮质酮（DOC）、11-脱氧皮质醇、雄烯二酮显著升高，醛固酮降低。基因检测提示CYP11B1基因存在纯合错义变异（新发变异），父母均为携带者。泼尼松治疗后，血压下降，血钾恢复正常。此病例提示，11β-OHD患者因DOC大量堆积，导致放射免疫法测定的醛固酮假性升高。质谱法能准确测定各种肾上腺来源的激素水平，有助于明确诊断。因此，在高血压伴低血钾的鉴别诊断时，需谨慎对待醛固酮的测定结果，综合疾病全貌提出合理的诊断。

目的:探讨高白细胞急性白血病(HAL)患者进行血氧检测时应用动脉血氧饱和度(SaO2)和指尖脉氧仪检测的脉搏血氧饱和度(SpO2)哪种指标更有优势.方法:前瞻性分析18例HAL患者(观察组)和14例患者(对照组)SaO2、SpO2值之间的差异以及其差异与白细胞数之间的关系.结果:观察组的SaO2值低于SpO2值(P＜0.05),SpO2-SaO2的差值与白细胞计数呈正相关(r=0.47);对照组的SaO2值和SpO2值之间无统计学差异(P＞0.05).观察组SaO2、氧分压(PO2)值随着动脉血离体时间延长有下降趋势,但未显示统计学差异(P＞0.05),对照组SaO2、PO2值随着动脉血离体时间延长无下降趋势(P＞0.05).结论:HAL患者存在SaO2值低于SpO2值的现象,即假性低氧血症,该现象可能是过高的白血病细胞在体外进一步耗氧所致.SpO2可以床旁实时监测,且为无创操作,是检测HAL患者血氧状态的更好方法.

目的 探讨绞股蓝总苷片联合依折麦布治疗高脂血症的临床疗效.方法 选取2020 年12 月—2022年 12 月武汉市中医医院收治的136例高血脂症患者,按照数字随机法将患者分对照组(68例)和治疗组(68例).对照组患者口服依折麦布片,10 mg/次,1 次/d.在对照组的基础上,治疗组口服绞股蓝总苷片,3 片/次,3 次/d.两组连续服药 15 d.观察两组患者临床疗效,比较治疗前后两组患者症状好转时间,血脂总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平,血管内皮功能内皮素-1(ET-1)、一氧化氮(NO)、血管假性血友病因子(vWF)和白细胞介素 6(IL-6)水平.结果 治疗后,治疗组临床有效率为 98.53%,明显高于对照组(85.29%,P＜0.05).治疗后,治疗组症状好转时间均明显早于对照组(P＜0.05).治疗后,两组患者血脂TG、TC和LDL-C水平明显降低,而HDL-C水平明显升高(P＜0.05),且治疗组血脂水平明显好于对照组(P＜0.05).治疗后,两组血管内皮功能ET-1、vWF、IL-6水平明显降低,而NO水平明显升高(P＜0.05),且治疗组ET-1、vWF、IL-6 和NO水平均明显好于对照组(P＜0.05).结论 绞股蓝总苷片联合依折麦布治疗高脂血症可促进临床症状有效改善,降低高血脂症状态,对内皮功能调节增强.

1 病例介绍患者,女,63岁.因"发现血糖升高4年,血糖控制不佳4个月"来诊并住院.既往有高血压病史2年,血压最高170/95 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).目前服用苯磺酸左旋氨氯地平2.5 mg,qd,血压不详.有自身免疫性肝炎病史4年余.长期口服甘草酸二铵胶囊450 mg,tid,熊去氧胆酸胶囊250 mg,tid.3个月前开始使用醋酸泼尼松龙片,起始40 mg,qd,规律减量,目前用量10 mg,qd.使用糖皮质激素治疗前,血钾3.01 mmol·L-1,外院医嘱服用枸橼酸钾颗粒2 g,tid.2个月前复查,血钾3.08 mmol·L-1,继续口服补钾治疗.患者饮食正常,近期未出现呕吐、腹泻等症状.入院后体温36. 3 ℃,脉搏80次 · min-1,呼吸17次·min-1,血压140/90 mmHg,体质量54 kg.丙氨酸氨基转移酶47 U · L-1, γ-谷氨酰转移酶504 U·L-1,碱性磷酸酶193 U·L-1,天冬氨酸氨基转移酶(AST)45 U·L-1,钾3.14 mmol·L-1,糖化血红蛋白8.9%.线粒体抗体M2阳性,抗核抗体阳性,抗线粒体抗体1:80.入院诊断:2型糖尿病,自身免疫性肝炎,高血压3级(极高危),低钾血症.对于患者长期低钾血症的原因,根据药物不良反应评价判断标准,怀疑与长期使用甘草酸二铵胶囊所致假性醛甾酮增多症有关,因此停用甘草酸二铵胶囊,换用氯化钾缓释片1 g口服,tid.同时完善相关检查,患者甲状腺功能正常,立位肾素活性1.1 μU·mL-1(正常范围4.4~46.1 μU·mL-1),立位血浆醛甾酮9.70 ng·L-1(正常范围22. 1 ~ 353 ng · L-1).1周后血钾升至4.22 mmol·L-1,停止补钾.出院诊断为低钾血症(甘草酸二铵胶囊致).

目的 研究芪苈强心胶囊联合辛伐他汀治疗高血压合并高脂血症的疗效及对血管内皮功能的影响.方法 选取2015年8月-2016年7月我院收治的84例高血压合并高脂血症病人,按照病人入院顺序分为观察组和对照组,各42例.对照组采用辛伐他汀治疗,观察组在对照组基础上加用芪苈强心胶囊治疗.比较两组病人临床疗效、血管内皮功能、血脂和血压水平.结果 治疗后观察组临床总有效率显著高于对照组(P＜0.01).两组治疗后血管性假性血友病因子(vWF)水平低于治疗前,且观察组降低更显著(p＜0.01);两组治疗后一氧化氯(NO)水平显著高于治疗前,且观察组升高更显著(p＜0.01).两组治疗后低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)水平低于治疗前,且观察组改善较显著(P＜0.01);高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平高于治疗前,且观察组改善较显著(P＜0.01).两组治疗后收缩压、舒张压水平低于治疗前,且观察组改善更显著(p＜0.01).结论 芪苈强心胶囊联合辛伐他汀治疗高血压合并高脂血症,能有效改善病人内皮功能和血压水平,具有明显调脂作用,临床疗效良好.

目的 总结Kommerell憩室合并主动脉弓降部动脉瘤的外科治疗经验.方法 2012年11月至2018年 1月,6例患者因Kommerell憩室接受手术.男5例,女 1例;年龄 14～63岁,中位年龄46岁.均为右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉,动脉瘤直径53～80 mm,中位值65 mm.经左后外侧切口(2例)或正中联合右后外侧切口(4例),对受累主动脉节段行人工血管置换,阻断下进行吻合,重建 1或2支锁骨下动脉.结果 无手术死亡.降主动脉阻断22～61 min,中位值28 min;呼吸机辅助6～485 h,中位值33.5 h;住ICU 1～31天,中位值4天.1例术后31天因急性脑干梗死并发中枢性呼吸循环衰竭死亡.1例术后因低氧血症返回ICU,1例术后发生危重病性多发性周围神经病,均经对症治疗后好转.5例出院患者随访 1～46个月,中位时间5个月,均无症状生存.4例复查CT均显示人工血管形态良好,无吻合口瘘及假性动脉瘤形成,分支血管通畅.结论 外科手术治疗Kommerell憩室合并主动脉弓降部动脉瘤术程安全,效果确切,应尽量重建双侧锁骨下动脉.

1 临床资料患者,男,45 岁,因"四肢无力伴言语不清、脑血管意外、急性白血病、低氧血症"入急诊抢救室治疗.患者病情危重,深度昏迷.入院时血细胞分析:白细胞 368.64×109/L,血红蛋白 110 g/L,血小板 31 × 109/L,血涂片分析可见92％的原 始 细 胞,急 性 白 血 病 不 排 除. 血 钾:1.46 mmol/L,为严重低钾血症,与临床医生沟通,询问患者是否有低钾血症的临床表现.低钾血症常见原因有三方面:(1 )钾摄入不足,多见于禁食、吸收差;(2)钾排出过多,多见于肠道失钾、肾失钾、皮肤失钾;(3)血钾转移,由外钾内移、细胞外液稀释引起[1].临床反馈并未发现患者明显的低钾症状.针对低钾血症,应首先辨别低钾血症的真伪,进一步原因分析:患者是否输液时或输液侧采血? 患者从抽血开始到分离血清的时间约有 1 h 20 min,是否和离心时间有关?与临床护士沟通,护士并非输液时或输液侧采血,嘱护士重新采血尽快送检,同时建议医生对患者行血气分析.血气分析血标本为抗凝动脉血,实验室血钾生化检测的标本为血液自然凝固后离心分析的血清,行血 气 分 析 可 以 区 分 低 钾 血 症 是 否 和 血 液 凝 固 有关[2-3].检验科收到标本后立即离心、分离血清,此次检测血钾水平为 4.5 mmol/L,并非低钾血症,同时血气分析结果显示血钾水平正常,为 4.7 mmol/L.

目的 观察低分子肝素联合前列地尔注射液对高脂血症性急性胰腺炎患者的氧化应激因子和胰腺消化酶的影响.方法 将高脂血症性急性胰腺炎患者126例分为对照组和试验组,每组63例.2组均给予常规对症治疗,对照组给予前列地尔注射液10μg,加入0.9％NaCl注射液250 mL,静脉滴注,每天1次.试验组在对照组的基础上给予低分子肝素钙5000 Axa,皮下注射,每天1次.2组均连续治疗10 d.记录2组患者的一般情况及治疗前后氧化应激因子、血流动力学指标、胰腺消化酶指标、血三酰甘油(TG)、血淀粉酶、尿淀粉酶、血小板膜蛋白-140(GMP-140)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、白细胞介素-10(IL-10)水平变化,并统计2组胰腺周围假性囊肿形成率、转手术率、病死率.结果 试验组和对照组的腹痛消失时间、腹膜炎体征消失时间、血淀粉酶恢复正常时间、住院时间均短于对照组(均P<0.05).试验组和对照组的血淀粉酶分别为(421.36±55.12)和(457.25±71.02)U·L-1,尿淀粉酶分别为(1714.25±285.25)和(1854.25±325.02)U·L-1,超氧化物歧化酶(SOD)分别为(85.24±5.36)和(79.36±5.01)U·mL-1,丙二醛(MDA)分别为(4.32±0.69)和(5.46±1.02)nmol·L-1,胰淀粉酶(PAMY)分别为(102.36±28.11)和(132.36±32.01)U·L-1,胰蛋白酶原-2(TPG-2)分别为(16.33±3.47)和(25.33±4.85)ng·mL-1,差异均有统计学意义(均P<0.05).治疗后试验组IL-10高于对照组,TG、GMP-140、ESR、CRP及血流动力学指标低于对照组(均P<0.05).试验组和对照组的胰腺周围假性囊肿形成率、转手术率、病死率比较,差异均无统计学意义(P>0.05).试验组和对照组的药物不良反应发生率分别为9.52％(6例/63例)和12.70％(8例/63例),差异无统计学意义(P>0.05).结论 低分子肝素联合前列地尔注射液治疗高脂血症性急性胰腺炎可降低胰腺消化酶的水平,改善血流动力学,减轻氧化应激反应.

目的 了解泊沙康唑诱导的假性醛固酮增多症的临床特点.方法 检索中英文数据库(截止2021年5月),收集泊沙康唑诱导的假性醛固酮增多症的病例报告类文献,提取患者相关信息,进行描述性统计分析.结果 共检索到泊沙康唑诱导的假性醛固酮增多症的病例报告类文献12篇,涉及32例患者(18例男性,14例女性),中位年龄为58岁(6～87).9例患者使用泊沙康唑主要用于预防侵袭性真菌病,23例患者主要用于治疗侵袭性真菌病(球孢子菌病12例、毛霉病4例、组织胞浆菌病3例、曲霉病1例、孢子丝菌病1例).假性醛固酮增多症发生的中位时间为14周(1.4～225).4例患者出现临床症状(潮红、头痛、男性乳房发育症、疲劳、多尿,水肿).泊沙康唑血药浓度中位值为3.80μg/mL(0.03～6.4),19例患者收缩压>140 mmHg,15例患者血钾<3.5 mmol/L,26例患者11-脱氧皮质醇升高,2例患者正常;31例患者醛固酮水平降低或检测不到;19例患者肾素降低或检测不到,11例患者患者肾素位于正常下限.发生假性醛固酮增多症后15例患者停泊沙康唑,14例患者减量,3例患者继续治疗.3例患者加用了螺内酯,7例患者更换为其他抗真菌药物.停用泊沙康唑或者降低剂量后,患者血压和血钾均较前改善,实验室指标逐渐恢复到正常.结论 泊沙康唑诱导的假性醛固酮增多症可表现为高血压和低钾血症,11-脱氧皮质醇升高,醛固酮和肾素降低或低于检测值,与泊沙康唑血清浓度升高有关.接受泊沙康唑治疗的患者都应筛查高血压和低钾血症,如果发现异常,应进一步做内分泌评估.