目的:探讨航空医学鉴定中飞行员先天性心脏病的若干问题，为日后飞行员医学鉴定提供借鉴。资料来源与选择:国内外该领域的相关文献及专著。资料引用:引用国内外文献47篇。资料综合:现役飞行员先天性心脏病的航空医学鉴定，需要综合考虑疾病治疗的时间及方法，还要评估治疗后出现的隐源性脑卒中、心律失常、感染性心内膜炎或精神障碍等不良事件的风险以及导致空中失能的风险。尽管研究表明卵圆孔未闭与脑卒中相关，但目前航空医学认为这是一种正常的解剖变异，可以给予飞行合格结论。先天性心脏病可能会合并各种心律失常，是飞行员心血管疾病停飞的三大原因之一，严重影响飞行安全。感染性心内膜炎也是患者发病和死亡的主要原因，合并心内膜炎的心脏瓣膜可能会在短期内发生功能变化，导致心功能恶化，预后不良。此外，飞行员需要有更强的心理素质，及时有效地进行心理疏导或药物治疗会避免不必要的停飞。结论:现役飞行员先天性心脏病的诊断治疗及航空医学鉴定需要心脏科医师与航空医学鉴定委员会共同协商制定，保障飞行安全和部队战斗力。

沙库巴曲/缬沙坦作为治疗心力衰竭的一种新型药物，在抑制心肌重构及改善慢性心力衰竭患者长期预后等方面发挥着重要作用。随着大量前瞻性临床试验的开展，沙库巴曲/缬沙坦在治疗其他心血管疾病等方面表现出潜在的优势，包括慢性心力衰竭、急性失代偿心力衰竭、成人先天性心脏病伴心力衰竭、左心瓣膜病合并肺动脉高压、扩张型心肌病合并心力衰竭。沙库巴曲/缬沙坦通常在低剂量下启动，以防止症状性低血压的发生。本文结合沙库巴曲/缬沙坦的作用机制，旨在对沙库巴曲/缬沙坦的临床应用、初始剂量及滴定和不良反应进行综述。

糖尿病母亲婴儿是一类特殊群体，受到宫内高血糖、婴儿高胰岛素血症等因素的影响，常于生后出现一系列并发症，如低血糖、先天心脏畸形、心肌肥厚等。此外，儿童期、乃至成年期的肥胖、糖耐量异常等胎源性成人疾病，均与糖尿病母亲婴儿密切相关。因此，关注并深入了解与糖尿病母亲婴儿相关的并发症，对优化该类群体的临床诊疗、随访及改善预后有重要意义。

先天性心脏病合并肺动脉高压是临床上棘手的心血管疾病之一，其发病机制尚不完全清楚。硫化氢是继一氧化氮和一氧化碳之后的第三种气体信号分子，能在哺乳动物体内合成。越来越多的研究表明，硫化氢可以通过舒张血管、抗凋亡、抗氧化应激、抗炎及促进血管生成等作用调节肺血管重塑，从而对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿具有保护作用。近年来，这一领域的研究热点已经转移到了新型硫化氢供体的开发上。该文主要阐述硫化氢在先天性心脏病合并肺动脉高压中的调节机制，并介绍硫化氢供体治疗的进展。

先天性心血管疾病是一类由于遗传、环境及妊娠期感染等多因素相互作用而导致的先天性疾病，但确切的病因迄今尚不清楚。随着研究的逐步深入，越来越多的证据表明遗传因素在其发病机制中发挥重要作用。在心脏胚胎发育的过程中涉及许多基因的参与，这些基因如果发生突变往往会导致先天性心血管疾病。同源建模作为一种通过计算机算法预测由于基因突变导致所形成的蛋白质结构及功能发生改变的技术，在先天性疾病发病机制研究中的应用已成为未来的趋势。该文旨在对同源建模技术在先天性心血管疾病发病机制研究中的应用进行综述。

近年来，运动试验在儿科领域，尤其是儿科心血管领域的应用越来越广泛，其能监测机体运动状态下的心率、血压、心电图、血氧饱和度、气体代谢参数等指标，是临床常用的辅助检查。在儿科心血管疾病中，运动试验可进一步评估心律失常，鉴别晕厥及发现心肌病、川崎病患儿的早期心肌灌注缺损；另外，运动试验的气体代谢参数可评价儿童的运动耐量，如心肌病患儿的运动受限程度，还可用于评价先天性心脏病的术后疗效等。随着对运动及其病理生理的研究的深入，运动试验将更广泛地应用于各个疾病诊疗中，其在儿科的临床价值亦将越来越高。该文对运动试验在儿童心律失常、心肌病、先天性心脏病、川崎病等疾病中的应用进行综述。

先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)是常见的出生缺陷之一，随着人们对CHD认识的加深和筛查手段的不断进步，CHD患儿已能够在早期得到诊治。CHD早期筛查主要通过双指标检测法，即心音听诊和脉氧测定。脉氧测定目前已有较成熟的商用设备，但心音听诊受个人经验和外界因素的影响较大，易出现误诊、漏诊。近年来随着人工智能(artificial intelligence，AI)的不断发展，心音信号的数字化采集、存储、分析技术日趋成熟，进而促使智能化心血管疾病听诊辅助诊断技术成为可能。目前基于深度学习(deep learning，DL)的AI算法在CHD心音听诊辅助诊断方面已有较多研究，但大部分仍处于算法研究阶段，且基于特定数据集实现，尚未在临床得到验证。本文就目前AI听诊技术的研究现状进行综述，总结近年来基于DL的智能听诊技术在CHD领域的发展，并提出心音听诊在临床应用中亟待解决的问题。

心肺运动试验作为一种无创、客观、动态、连续的评估方法，能有效评估患者的心肺功能、运动潜力、风险分层、预后并指导治疗决策。近年来，心肺运动试验在多学科多领域中都得到广泛的应用，但该试验对专业人员的理论知识及操作技术要求较高。此外，心肺运动试验在成人心血管疾病中有丰富的研究资料，然而，与儿童心血管疾病相关研究却相对少见。该文就心肺运动试验在先天性心脏病、川崎病、肺动脉高压、高血压等疾病中的评估作用进行综述，为在儿科临床工作中更好地应用心肺运动试验提供依据。

特纳综合征（Turner syndrome, TS）是一种由女性第二条性染色体全部或部分缺失导致的疾病，每10万例新生女婴中约有20~50例TS患儿。大约一半的TS 患者存在先天性或获得性心血管疾病。其中，先天性心脏畸形在TS患者中的发病率约为25%~50%；主动脉扩张在成人TS患者中较为常见，是主动脉夹层的重要危险因素。另外，TS患者比一般女性更容易出现心律失常。在儿童和青少年TS患者中，高血压的患病率较高，应用24 h动态血压监测有利于TS患者高血压的诊断。因此，积极的健康教育、正确的随访、及时的干预至关重要。

心肺运动试验（CPET）是一种客观、定量的无创性检查方法，可全面综合评价人体负荷运动时心肺的储备功能和运动耐力，并在疾病诊断、疗效评估及康复指导等方面具有重要价值。近年来儿童CPET应用逐步普及，本文就儿童CPET正常参考值的建立以及CPET在儿童先天性心脏病、心肌病、肺动脉高压、川崎病和心律失常中的应用现状进行综述。