目的:总结儿童先天性门体分流的诊治经验。方法:收集2014年1月至2021年4月收治于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科及心内科的20例先天性门体分流患儿临床资料，其中男15例，女5例。肝外门体分流9例，肝内门体分流9例，肝外合并肝内门体分流2例。4例患儿合并先天性心脏病，2例合并肝脏良性肿瘤。治疗方法采用血管内介入、手术结扎、介入与手术结合以及肝移植。分析患儿围手术期及术后随访的临床数据。结果:介入封堵分流以及手术结扎共14例，肝移植手术6例。9例肝外门体分流中，门腔分流6例，门-左肾静脉分流2例，肠系膜下静脉与髂内静脉分流1例。其中，6例一次手术结扎，2例延迟分次结扎，1例肝移植。9例肝内门体分流中，单纯封堵3例，手术结扎2例，手术加封堵1例，肝移植3例。2例肝外合并肝内门体分流均行肝移植。所有患儿术前症状均得到改善，1例肝移植术后出现脑出血。随访2~82个月，没有死亡病例，患儿生长发育较好。结论:儿童先天性门体分流应按个体化方案进行治疗，血管介入治疗为首选方式，手术结扎也是重要手段，特殊病例最终需要肝移植。

目的:结合文献探讨儿童先天性肝内门体分流(congenital intrahepatic portosystemic venous shunts，CIPSVS)的临床表现及治疗策略。方法:回顾性分析湖南省儿童医院收治的1例以肺动脉高压为首发症状的先天性肝内门体分流V型静脉导管未闭(patent ductus venosus，PDV)患儿临床资料及术后随访情况，并进行相关文献复习。结果:本例患儿表现为反复呼吸道感染及肺动脉高压，行静脉导管结扎术，术后随访半年未发生呼吸道感染，且肺动脉高压较前降低。同时对国内外相关文献进行分析，共纳入41例患儿，行介入手术4例，开腹手术17例，腔镜手术3例，术后临床症状均缓解，但有17例未报道治疗方案。结论:CIPSVS临床罕见，且临床表现高度多样化，当患儿出现肝门静脉血灌注不足导致肝功能受损、代谢异常以及心肺系统异常灌注时，应考虑此病的可能，治疗需要个体化。

目的:总结Abernethy畸形合并肝脏局灶性结节增生(FNH)的临床治疗经验。方法:以2010年1月至2018年12月解放军总医院第一医学中心肝胆外科收治的3例Abernethy畸形合并FNH患者临床资料为研究对象，其中男性1例，35岁；女性2例，分别为21岁与3岁9个月。患者行数字减影血管造影(DSA)球囊扩张、分流血管结扎术、门静脉(PV)测压等，分析治疗前后PV压力变化。结果:DSA提示患者先天性门体分流分别为Abernethy畸形Ⅱ型和Ⅰb型，术前均合并FNH。其中1例5年前因FNH行肝部分切除术，再发腹痛症状入院。3例患者经门腔分流血管缩窄术/门静脉结扎术、脾动脉结扎术/门体分流结扎术处理后PV压力分别由8.5、9.0、20.0 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)升至15.0、21.0、25.0 cmH 2O，入肝PV血流明显增多，术后DSA造影提示分流血管闭塞，随访至2019年11月均生存良好。 结论:门腔(体)分流血管结扎或缩窄术可显著改善Abernethy畸形合并FNH患者PV入肝血流，对远期生存获益。

患儿1，女，母孕5个月时超声检查发现门静脉纤细，生后2 d超声发现门静脉-下腔静脉分流。腹部增强CT检查发现门静脉主干与下腔静脉间存在异常分流（图1），诊断为Ⅱ型Abernethy畸形 [1]。超声显示异常分流血管直径4.2 mm，血流速度约为0.44 m/s，显著高于门静脉主干的直径（3.4 mm）和血流速度（0.21 m/s）。血氨明显升高，达60.32 μmol/L（正常值：11~40 μmol/L）。血生化显示天冬氨酸转氨酶（56.5 U/L）、 γ-谷氨酰转肽酶（177 U/L）、总胆红素（223.5 μmol/L）、直接胆红素（12.7 μmol/L）和总胆汁酸（11.8 μmol/L）均明显升高。对于存在临床症状（包括高氨血症、黄疸和肝损伤）或分流量较大（一般分流>30%出现临床症状）的患儿需手术治疗或介入治疗 [2-4]。因此，该患儿于生后10 d接受手术治疗。

Abernethy畸形又称先天性肝外门腔静脉分流畸形,其主要的特征为门静脉部分或全部缺失,原门静脉血未经肝脏直接汇入腔静脉,从而使肝功能异常及胃肠道静脉血运障碍.该病于1793年由John Abernethy在女婴尸检中首次发现,于1997年命名为Abernethy畸形[1].该畸形十分罕见,全世界仅有百余例报道,临床医生对于该畸形认识不够深入,容易误诊.现将宁夏医科大学总医院小儿外科收治的1例Abernethy畸形患儿报告如下:

目的 探讨儿童先天性门体分流(portosystemic shunt,PSS)的影像学特点.方法 回顾性收集复旦大学附属儿科医院2008年3月—2022年12月间确诊的先天性PSS患儿资料,分析其临床资料和影像学表现.2名放射科医师独立读片,观察门静脉及其属支的形态、门体分流血管走形及侧枝血管分布.结果 共纳入 26例先天性PSS患儿.CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)发现 16例为肝外型PSS(Ⅰb型 4例,Ⅱ型 12例),回流静脉包括下腔静脉2例、左肾静脉5例、髂内静脉6例、胃冠状静脉3例.回流入髂内静脉/胃冠状静脉患儿均合并直肠静脉丛/胃底静脉丛扩张及上、下消化道出血.肝内型PSS共10例(Ⅰ型5例,Ⅱ型2例,Ⅲ型2例,Ⅳ型1例),门静脉及肝内属支发育正常.2例CTA诊断为肝外Ⅰb型的患儿经数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)检查发现肝内发育不良门脉血管,修正诊断为肝外Ⅱ型.2例肝外Ⅱ型患儿同期行磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)检查,检查结果与CTA一致,但肝内门脉细小分支显示较差.结论 先天性PSS解剖结构多变,CTA/MRA诊断准确率高.但对于肝外Ⅰ型诊断须谨慎,以DSA结果为金标准.

Abernethy畸形是一种由于胚胎脐静脉和卵黄静脉发育异常导致门静脉缺失或发育不良,门静脉系统与腔静脉系统之间出现异常分流的疾病,其发病机制尚未明确.由于该病临床上以呕血、便血和高氨血症等门静脉高压症为突出表现,临床实践中患者常被误诊为肝硬化门静脉高压等疾病.本文总结了 Abernethy 畸形患者的临床特点,以增强临床医师对该疾病的诊断和治疗能力.

目的 探讨合并消化道出血的先天性门体分流畸形的影像学特征,以提高对该畸形的认识.方法 纳入复旦大学附属儿科医院病历系统中先天性门体分流且病史中有消化道出血症状的病例,采集性别、年龄、临床表现、CTA和MRA影像学资料、外科手术结局.CTA为GE Light speed 64排螺旋CT扫描仪,MRA为Siemens Avanto 1.5 T扫描仪,提取纳入病例的CTA原始图像,以1.25 mm层厚/0.625 mm层间隔重建,传人后处理工作站进行多平面重建;提取纳入病例的MRA原始图像,传人MR工作站进行后期多平面重建;由2名从事儿科影像诊断10年以上医生独立读片,观察门静脉及其属支的形态及走行,异常门体分流位置、途径,髂静脉、下腔静脉及肠管、肠壁血管分布.结果 2008年3月至2017年1月符合本文病例纳入标准的连续病例8例,男6例,年龄3月至10岁,7例贫血,7例便血,1例呕血.8例均行CTA检查,其中2例同时行MRA检查.截止出院时,6例行手术治疗,2例随访观察.8例先天性门体分流畸形患儿均为肝外型门体分流,2例肝外型Ⅰ型,6例为Ⅱ型.以便血为表现的7例中,髂内静脉、直肠上静脉及结肠静脉扩张扭曲;以呕血为表现的1例,脾静脉和肠系膜上静脉汇合后通过胃冠状静脉汇人左肾静脉,胃冠状静脉显著扩张、扭曲.结论 合并便血的先天性门体分流大部分通过肠系膜下静脉与髂静脉异常沟通,发生便血的比例高.

目的:复习罕见门静脉解剖异常导致门脉高压性肺动脉高压(PPHTN)的相关文献,了解这类患者临床特点.方法:回顾分析1例成人门静脉闭锁导致PPHTN患者的临床经过和特点,并以“门静脉闭锁”、“门脉高压性肺动脉高压”为检索词,在万方数据库和中国全文期刊数据库中进行检索,以“atresia of portal vein”、“pulmonary hypertension”为检索词在pubmed全文数据库中进行检索.结果:患者女性,71岁,3年前因反复“肝性脑病”发现门静脉主干闭锁,脾静脉纤细;肠系膜上静脉-左肾静脉门体分流形成.胃底周围见静脉曲张,门腔静脉自发分流形成可能.2年6个月前出现双下肢水肿,1月前活动耐力明显下降,伴夜间阵发性呼吸困难,伴腹胀.UCG示下腔静脉增宽,心室呈“D”型影,sPAP84mmHg(1mmHg =0.133kPa).因患者入院后出现院内感染及急性肾损伤,未能行右心导管检查,结合病史及检查结果,除外肺实质疾病、肺血栓栓塞症、结缔组织疾病及其他可能导致肺动脉高压(PAH)的药物使用或毒物接触史,同时确定患者存在门脉高压导致的胃底静脉曲张,诊断患者为非肝病性门静脉解剖异常导致的PPHTN.共检索中文文献2篇,外文文献24篇,保留较为详细病例资料文献15篇,涉及病例25例.结论:非肝病性门脉高压所形成的门体分流可以导致高动力性PAH,先天性门体分流者多见,继发于成人门静脉闭锁者罕见,早期识别随访,及时针对PAH进行干预治疗,维护右心功能,可能会延迟右心衰竭发生的时间,改善预后.

Abernethy畸形即先天性肝外门体分流,为一种罕见的先天畸形,是由于门静脉系统发育异常导致的门静脉与腔静脉之间的异常吻合[1].1793年Abernethy对1例死因不明的10个月女婴尸体解剖时首次发现并对该病进行了描述.1994年,Morgan和Superina将此病分为两型,Ⅰ型,肝内门静脉缺如,门静脉血完全分流至下腔静脉;Ⅱ型:肝内门静脉发育不良,门静脉血部分回流肝脏.1997年,Howard和Davenport将此病命名为Abernethy畸形[2-4].该病较为罕见,国内外可见的报道仅为近百例.本院近期收治1例Ⅱ型Abernethy畸形,现报道如下.