先天性肝纤维化（CHF）是一种罕见的与胆管板畸形相关的肝内胆管遗传发育障碍疾病，无特异性临床表现，易误诊或漏诊。现报道1例误诊为肝硬化并发食管胃底静脉曲张破裂出血患者在行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗时发现，最后经病理学检查确诊为CHF患者的临床资料，以期提高CHF的诊治水平。

目的:总结儿童先天性门体分流的诊治经验。方法:收集2014年1月至2021年4月收治于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科及心内科的20例先天性门体分流患儿临床资料，其中男15例，女5例。肝外门体分流9例，肝内门体分流9例，肝外合并肝内门体分流2例。4例患儿合并先天性心脏病，2例合并肝脏良性肿瘤。治疗方法采用血管内介入、手术结扎、介入与手术结合以及肝移植。分析患儿围手术期及术后随访的临床数据。结果:介入封堵分流以及手术结扎共14例，肝移植手术6例。9例肝外门体分流中，门腔分流6例，门-左肾静脉分流2例，肠系膜下静脉与髂内静脉分流1例。其中，6例一次手术结扎，2例延迟分次结扎，1例肝移植。9例肝内门体分流中，单纯封堵3例，手术结扎2例，手术加封堵1例，肝移植3例。2例肝外合并肝内门体分流均行肝移植。所有患儿术前症状均得到改善，1例肝移植术后出现脑出血。随访2~82个月，没有死亡病例，患儿生长发育较好。结论:儿童先天性门体分流应按个体化方案进行治疗，血管介入治疗为首选方式，手术结扎也是重要手段，特殊病例最终需要肝移植。

目的:总结完全性房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的早中期效果。方法:收集147例2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的CAVSD患儿，男85例，女62例；中位手术年龄5个月(1个月~10岁)，中位体质量5.5 kg(2.4~20.9 kg)。所有患儿术前通过超声心动图确诊CAVSD；术中行房室瓣成形，同期修补合并畸形。按计划门诊随访，行超声心动图和心电图检查。应用SPSS 22统计软件进行数据分析。结果:147例CAVSD患儿均实施一期手术矫治。术后早期死亡7例(4.76%)，其中肺动脉高压危象3例，重度二尖瓣关闭不全(MI)3例，术后恶性心律失常1例；余140例痊愈出院。3例因术后房室传导阻滞(AVB)，安装永久起搏器。随访1~10年。晚期死亡2例，1例因感染未及时就诊，1例原因不详。再次手术5例，因重度二尖瓣/三尖瓣关闭不全(MI/TI)4例，迟发的AVB 1例。中期随访结果显示重度MI 9例，重度TI 4例。手术年龄<3个月与≥3个月的患儿相比，术后呼吸机辅助通气时间、术后出院前重度MI及总死亡比例两组间差别有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。合并与不合并21－三体综合征的患儿，手术年龄、术后CICU停留时间、总住院时间差异有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。29例存在1~3 mm的VSD残余分流，随访中26例已闭合，3例残余分流较前缩小。 结论:改良单片法矫治CAVSD效果良好，手术死亡比例低，再手术率低。但年龄<3个月的患婴死亡比例明显增高，术后机械辅助通气时间延长，术后早期出现重度MI比例高。CAVSD术后易出现重度MI、TI，需长期随访，应及时给予处理。合并21－三体综合征的患儿，除术后监护室停留时间及总住院时间延长外，其他与核型正常患儿相似。

目的:探讨门体分流结扎术治疗小儿先天性肝外门体分流(Abernethy畸形)的可行性及效果。方法:回顾性分析2014年5月至2019年11月首都儿科研究所普外科12例Abernethy畸形患儿的外科手术过程和结果，主要临床表现：便血9例，血清转氨酶升高和黄疸2例，低氧血症1例。当阻断引流后门静脉压力≤26 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)时，完全结扎门体分流；当阻断引流后门静脉压力>26 cmH 2O时，行门体分流部分结扎术，保持门静脉压力在26 cmH 2O左右，二期手术再行完全结扎分流血管。术后随访5～70个月(平均35.2个月)。 结果:本组12例Abernethy畸形患儿中6例行引流一期完全结扎，5例行分期结扎，1例行部分结扎术治疗，其中3例患儿因门静脉主干发育纤细，在行结扎同时施行Rex手术。9例便血患儿的便血症状较前明显好转。1例出生后黄疸和血清转氨酶升高患儿术后血清胆红素和转氨酶降至正常。1例血清转氨酶升高患儿术后恢复正常，1例低氧血症患儿术后血氧饱和度恢复正常。结论:门体分流结扎术是治疗Ⅱ型Abernethy畸形的有效方法。

目的:总结先天性肝内门体分流（congenital intrahepatic portosystemic shunt，CIPSS）患儿的治疗策略。方法:回顾性分析2017年8月至2022年12月期间于首都儿科研究所就诊的25例CIPSS患儿的临床资料。结果:12例接受门体分流结扎术治疗；13例产前超声发现肝内门体分流患儿接受保守治疗。CIPSS的产前超声诊断率为72%（18/25）。高血氨发生率为80%（20/25）。黄疸和肝功能异常发生率分别为77.8%（14/18）和55.6%（10/18）。12例手术患儿术后血氨恢复正常，术后超声和CT检查显示门体分流消失。13例保守治疗患儿，5例超声随访显示门体分流消失；分流血管自发闭合率为38.5%（5/13）。所有保守治疗患儿的黄疸和肝功能异常治愈率为100%，治愈时年龄为1~8个月；高血氨治愈率为90.9%（10/11），治愈时年龄为1~7个月。结论:CIPSS是一种可治愈的畸形。生后黄疸、肝功能异常和高血氨多可在1岁以内恢复。CIPSS患儿应保守治疗至1岁，1岁以上仍未闭合者可选择外科手术或介入治疗。

目的:探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法:回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料，其中男1例，女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流；2例智力下降，2例紫绀伴轻度活动后气促。所有病例均先通过导管技术进行血管造影，并尝试用球囊封堵，术中测出封堵后门静脉压过高，改为手术结扎，分别采用分次结扎及部分结扎后再封堵的技术进行治疗。结果:3例患儿术中采用部分结扎异常分流血管，术后B型超声监测门静脉血流，分别在术后7、10 d再次在床边完全结扎异常血管。2例采取部分结扎或缩小分流血管直径，再次通过血管介入技术，进行异常分流血管的封堵。2例术前智力下降孩子得到明显改善；2例紫绀患儿术后氧合也得到改善，并且肺动脉压力也明显下降。所有患儿空腹及餐后2 h血氨浓度下降至正常水平。随访2个月~3年，生长发育较好。结论:采用分次结扎和部分结扎后再封堵异常分流血管方法治疗儿童先天性门体静脉分流（特别是门静脉发育不良患儿）是一种较好的选择。

先天性肝内门体分流是一种极为罕见的血管畸形，其异常分流道连接肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉，导致部分血液绕过肝脏直接进入体循环从而引发高氨血症、高半乳糖血症等，严重者并发肝肺综合征、肺动脉高压、肝性脑病，治疗较为棘手。现报道1例以肝肺综合征为首发表现的先天性肝内门体分流V型患儿，应用Amplatzer血管塞Ⅱ型成功介入栓塞的案例，术后1d复查血氨降至正常，术后6个月患儿缺氧症状消失，临床指标改善。以期加深对该病的认识，提示介入治疗可作为部分患儿的首选治疗方案。

目的:提高对儿童先天性门静脉畸形的认识并探讨其CT表现。方法:回顾性分析2012年3月至2019年4月在湖南省儿童医院确诊的先天性门静脉畸形患儿的临床及CT资料，CT资料由两位对儿童腹部疾病有丰富经验的主治以上医师共同阅片复习，分析影像特点并总结分类。结果:先天性门静脉畸形共56例，分为两大类。⑴先天性门静脉形态结构及走行异常32例：包括门静脉海绵样变性22例，门静脉瘤样扩张7例，双门静脉畸形2例，胰头前门静脉1例；其中9例合并先天性心脏病(先心病)，1例合并食道闭锁，1例合并多囊肾。⑵先天性门-体静脉分流24例：包括肝内门静脉瘘16例，Abernethy畸形3例，静脉导管未闭4例，门-脐静脉分流1例；其中19例合并先心病，3例合并肝性脑病。结论:儿童先天性门静脉畸形种类多样，合并畸形常见，尤其易合并先心病，诊断的关键在于提高对其的认识。

目的:总结Abernethy畸形合并肝脏局灶性结节增生(FNH)的临床治疗经验。方法:以2010年1月至2018年12月解放军总医院第一医学中心肝胆外科收治的3例Abernethy畸形合并FNH患者临床资料为研究对象，其中男性1例，35岁；女性2例，分别为21岁与3岁9个月。患者行数字减影血管造影(DSA)球囊扩张、分流血管结扎术、门静脉(PV)测压等，分析治疗前后PV压力变化。结果:DSA提示患者先天性门体分流分别为Abernethy畸形Ⅱ型和Ⅰb型，术前均合并FNH。其中1例5年前因FNH行肝部分切除术，再发腹痛症状入院。3例患者经门腔分流血管缩窄术/门静脉结扎术、脾动脉结扎术/门体分流结扎术处理后PV压力分别由8.5、9.0、20.0 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)升至15.0、21.0、25.0 cmH 2O，入肝PV血流明显增多，术后DSA造影提示分流血管闭塞，随访至2019年11月均生存良好。 结论:门腔(体)分流血管结扎或缩窄术可显著改善Abernethy畸形合并FNH患者PV入肝血流，对远期生存获益。

目的:探讨先天性门体分流（congenital portosystemic shunts，CPSS）患儿行外科手术治疗的麻醉管理重点，为今后临床工作提供依据。方法:回顾性分析2014年5月—2022年3月间23例在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心接受外科手术治疗的CPSS患儿的临床资料，分析并总结患儿围手术期麻醉特点。结果:23例患儿术前主要并发症为肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）、肺动静脉瘘、肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome, HPS）等，术前患儿ASA分级Ⅱ~Ⅳ级。所有患儿均在机械通气下行静吸复合全身麻醉，术中有4例患儿应用血管活性药物、2例应用肺血管扩张剂、9例输注血制品、6例应用促凝血药物。术后1例患儿需带气管导管回心脏重症监护室，余22例拔除气管导管后送入PACU。结论:CPSS患儿围手术期的麻醉管理应关注原发疾病的病理生理改变，还应注意相关并发症（如PH、HPS等）给麻醉管理带来的风险与挑战。