目的:观察并随访尚不具备全腔静脉－肺动脉吻合(TCPC)或根治手术条件的复杂先心病双向Glenn术后患者介入封堵窃血的奇/半奇静脉的疗效。方法:回顾性分析2012年2月至2017年9月北京安贞医院行奇/半奇静脉封堵的双向Glenn术后的患者24例，观察并随访其疗效。结果:21例行奇静脉封堵，其中1例同时行左上腔静脉封堵；2例行奇静脉及半奇静脉封堵；1例行半奇静脉封堵；6例同时行体肺侧支封堵。除1例直径为5.5 mm的奇静脉采用弹簧圈封堵外，其余奇静脉、半奇静脉及左上腔静脉均采用房间隔缺损封堵器完成介入封堵。封堵后血氧饱和度由0.78上升至0.85( P<0.05)；封堵前后上腔静脉压力无上升(13.97 mmHg对14.22 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa， P>0.05)；无介入操作相关并发症发生。封堵术后随访2年患者血氧饱和度无明显下降，未出现颜面及双上肢水肿、胸腹壁静脉曲张、胸腔积液及腹腔积液。2例患者分别于介入封堵后1年及5年行TCPC手术。 结论:复杂先心病双向Glenn术后因奇/半奇静脉开放或左上腔静脉窃血致血氧饱和度下降且尚不满足TCPC手术指征的患者，在选择好适应证的前提下，即基础状态下肺动脉及上腔静脉压力≤20 mmHg，奇/半奇静脉封堵器释放前上腔静脉压力≤20 mmHg，针对致窃血的静脉行介入封堵可提高患者的血氧饱和度，改善生活质量，甚至部分患者通过解决静脉窃血，促进肺血管床发育，从而达TCPC手术指征。

目的:探讨及总结部分复杂先天性心脏病(先心病)拟行单心室姑息而最终转换为双心室解剖纠治的外科策略。方法:2017年4月至2019年12月，14例原计划拟行单心室矫治的复杂先心病患儿最终转换为双心室解剖矫治，依据左、右心室发育及解剖特性分为2组：左右心室对称组(9例)，均表现心内畸形复杂，但左、右心室发育对称，包括室间隔缺损远离型右心室双出口4例、大动脉转位伴室间隔缺损伴肺动脉狭窄2例、矫正型大动脉转位伴右心室双出口伴主动脉弓离断1例、右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴房室连接不一致1例和肺动脉闭锁伴室间隔缺损1例；左、右心室不对称组(5例)，均为功能性单心室，包括心脾综合征3例、心室不平衡型完全性房室间隔缺损2例。对两组的手术时间、术后并发症、死亡、心脏功能及再手术情况等进行比较分析。结果:左右心室对称组接受双心室解剖矫治等待期(56.4±38.9)个月，术后死亡1例，早期并发症包括心律失常2例、胸腔积液3例和肺部感染2例。左右心室不对称组接受双心室解剖矫治等待期(20.4±15.8)个月，不对称侧的心室舒张期末容积(33.6±2.1)ml/m 2，术后无死亡，早期并发症包括低心排血量综合征2例、心律失常1例和肾功能衰竭1例。两组手术时间、气管插管和ICU时间比较无统计学差异。术后随访4个月~3年，无院外死亡病例，左右心室对称组1例因上腔静脉与右心耳吻合口梗阻而再手术，左右心室不对称组1例因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心内膜永久性起搏器，全组心功能NYHA分级均为Ⅰ-Ⅱ级。 结论:不论左右心室发育良好或不对称的复杂先心病在计划拟行单心室矫治术前，通过术前的综合评估均有助于发现适宜病例，根据其解剖特性采取相应的双心室转换外科策略可获得较为满意的临床疗效，但中远期结果仍需进一步随访。

目的:分析Pul-Stent治疗先天性心脏病患儿心脏外科术后残留肺动脉分支狭窄的安全性及有效性。方法:回顾性研究。选择2014年8月至2015年6月因外科术后残留肺动脉分支狭窄在上海儿童医学中心行Pul-Stent植入的33例患儿为研究对象。分析患儿支架植入后的即刻疗效、随访结果及并发症情况。组间比较采用 t检验。 结果:33例患儿（男19例、女14例）均成功植入Pul-Stent（经皮导管31例、开胸直视2例），共计植入35枚支架（小型19枚、中型15枚、大型1枚），左肺动脉植入23枚，右肺动脉植入12枚。植入时患儿年龄（6.8±3.1）岁，体重（21.3±8.8）kg。初始扩张球囊直径范围6~16 mm，29例（29/31，94%）经皮植入患儿使用的输送长鞘为8~10 F。支架植入后即刻，33例患儿支架植入处的肺动脉最窄直径从（4.0±1.7）mm增加到（9.1±2.1）mm（ t=-21.60， P<0.001）；26例经皮植入的双心室纠治术后患儿的跨肺动脉狭窄处的压力阶差由（30.5±12.3）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（9.9±9.6）mmHg（ t=12.92， P<0.001），右心室与主动脉压力比值由0.57±0.14降至0.44±0.12（ t=7.44， P<0.001）；5例腔肺静脉吻合术后患儿上腔静脉压力由（17.0±1.9）mmHg降低至（14.0±0.7）mmHg（ t=2.86， P=0.046）。除2例患儿因其他心脏畸形再次外科手术时死亡，余31例患儿随访（5.3±1.6）年均临床稳定，经胸X线片发现1枚支架断裂。16例患儿复查心导管检查，发现1枚支架再狭窄，余支架形态良好。9例患儿行后扩张，过程均顺利，无支架断裂、移位及动脉瘤形成。8例患儿行心脏CT评估，支架内径较植入后无明显变化，未见支架狭窄及断裂。4例患儿行心脏磁共振成像，受伪影影响，无法准确评估内径和肺血流灌注。 结论:Pul-Stent具有较好的顺应性和径向支撑力，后期可进一步后扩张以适应儿童生长发育，治疗外科术后残留的肺动脉分支狭窄安全性和有效性良好。

全腔静脉-肺动脉吻合术(Fontan术)的患者因心脏结构的改变,经外周静脉进入右房路径受限,导致此类患者发作心律失常后常规的导管射频消融策略难以实施.本文报道2例经心腔内超声引导下穿刺人工血管消融Fontan术后室上性心动过速的操作过程,结果表明该方法安全有效.

目的 调查行二期全腔静脉肺动脉连接术(Fontan术)患儿各手术阶段的生长发育情况.方法 回顾性分析2012年1月至2015年12月我院行二期Fontan术152例患儿的临床资料,其中男84例、女68例,年龄4～16岁.评估患儿各手术阶段的身高、体重,并转换为WHO Z评分,描述患儿的生长发育模式.结果 患儿各手术阶段年龄别体重Z评分(weight for age Z-score,WAZ)、年龄别身高Z评分(height for age Z-score,HAZ)出生时分别为-0.73和0.06,双向腔肺吻合术(Glenn术)前分别为-1.27±1.37和-1.27±1.72,Fontan术前分别为-0.47±1.08和-0.69±1.17,术后随访时分别为-0.42±1.18和-0.39±1.48.其中Glenn术前与出生时、二期Fontan术前的WAZ、HAZ差异有统计学意义(P＜0.05),Fontan术前与随访时HAZ评分差异有统计学意义(P＜0.05).结论 二期Fontan术患儿经过各手术阶段后其长发育模式发生变化.在Glenn术前出现生长低谷,术后患儿开始迅速追赶生长;至Fontan术前患儿身高、体重尚未达到正常水平,术后患儿追赶生长减慢;并且随访时仍然存在低体重和生长迟缓现象.未来需要采取有效措施如加强Glenn术前患儿的营养支持,以期待改善患儿的生长发育.

目的 探讨全腔静脉-肺动脉直接连接术(direct cavopulmonary connection,DCPC)术后患者的预后及心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在先天性心脏病术后复查中应用的可行性.方法 对12例因复杂先天性心脏病行DCPC术后的患者进行CMR检查,观察上、下腔静脉分别与肺动脉的吻合口是否通畅,并测量吻合口面积、主心室功能及主动脉、左肺动脉、右肺动脉、上腔静脉、下腔静脉的血流量,计算肺动脉指数(pulmonary artery index,PAI)及主-肺侧支(aortopulmonary collaterals,APC)血流量,分析上腔静脉与下腔静脉血流量之和[全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)血流量]分别与年龄、体表面积的相关性.结果 CMR图像显示上、下腔静脉与肺动脉的吻合口均通畅,吻合口面积分别为(152.46±46.21)mm2、(157.60±50.08)mm2;主心室舒张末容积指数为(58.46±25.07)mL/m2;射血分数为49.57%±6.40%;PAI为(279.35±26.30)mm2/m2;APC血流量为(0.46±0.32)L/(min·m2),占主动脉博出量1%~32%.TCPC血流量与年龄(r=0.706,P=0.01)、体表面积(r=0.812、P=0.001)间均呈正相关.结论 CMR检查结果显示DCPC术后中远期效果令人满意;CMR检查具有多种优势,可满足先天性心脏病术后综合评估要求,具有非常实用的临床价值.

目的 比较小儿行全腔静脉-肺动脉吻合术术后应用重组人脑利钠肽(rhBNP,中文商品名:新活素)对出院时间及胸腔积液的影响,为术后患儿的临床治疗提供更合理的方法.方法 回顾性分析2016年1月至2017年1月40例因复杂先天性心脏病行TCPC的患儿临床资料,其中5例因术后血栓形成或术后腔静脉压力过高而行二次Fontan手术,予以排除.其中9例患儿术后返回病房后在强心、利尿等常规治疗基础上应用剂量不等的rhBNP(3～11天),为rhBNP组,26例常规治疗的患儿为常规治疗组.对比两组患儿术后早期生存率、住院天数、胸腔引流留置时间的情况.结果 两组患儿术前检查均符合TCPC手术指征,患儿术中体外循环,术后呼吸机使用,ICU滞留及正性肌力药物评分差异无统计学意义(P>0.05).术后35例患儿均生存且康复出院,rhBNP组患儿术后住院11～33天,平均19.2天,中位值18天;常规治疗组术后9～95天,平均34.4天,中位值28天,两组间差异有统计学意义(P=0.038).rhBNP组患儿中位胸腔引流管留置14天(9～27天,平均15.6天),常规治疗组23天(7～91天,平均30.9天),组间差异有统计学意义(P=0.046),所有患儿用药期间及用药后均未出现液体负荷过重、顽固性低血压、肝肾功能损伤等不良反应.结论 rhBNP可安全用于小儿心脏手术后,与常规治疗组相比,rhBNP在小儿行TCPC后早期出院和胸腔引流管拔除时间上有优势.

目的 探讨三尖瓣下移畸形外科治疗的近期和远期随访结果.方法 回顾性分析2004年3月至2017年12月清华大学第一附属医院心外科收治的237例三尖瓣下移畸形患者的临床资料及随访结果.男性105例,女性132例;年龄(19.4±16.7)岁(范围:3个月至64岁).237例患者共接受了242例次手术,包括解剖矫治术188例,一个半心室功能矫治术37例,三尖瓣成形术4例,三尖瓣置换术10例,全腔静脉-肺动脉吻合术2例,双向Glenn手术1例.结果 手术早期死亡5例(2.1％),术后发生Ⅲ度房室传导阻滞1例(0.4％).228例获得随访,随访率为97.9％,随访时间3～168个月,2例(0.9％)远期死亡.患者三尖瓣反流指数由术前3.6±0.3降至术后1.5±0.4.患者术后5年、10年累积生存率分别为98.6％、98.2％.结论 三尖瓣下移畸形手术治疗应尽可能以正常的三尖瓣及右心室结构为标准进行解剖矫治,可以获得良好的治疗效果.应以个体化治疗为原则,对病情极为严重的患者进行必要的一个半心室功能矫治和瓣膜置换.

目的 本研究旨在探讨华法令和阿司匹林对全腔静脉-肺动脉吻合术(Fontan手术)后血栓形成的预防作用.方法 本院自2004年2月至2016年12月共实施Fontan手术37例,患儿年龄3.5 ～12岁,平均年龄(7.32±2.25)岁.体重11.5～41 kg,平均体重(23.58 ±4.25) kg.均无房颤等并发症.依据预防血栓的方法分为华法林组和阿司匹林组,华法林组14例,初始剂量为0.06mg·kg-1·d-1,调整剂量时按0.01 ～0.02 mg·kg-1·d-1,逐渐加量或者减量,目标INR值为1.5 ～2.0;阿司匹林组23例,按5mg·kg-1 ·d-1口服.结果 华法令组术后即刻至3d总引流量(17.33±5.62) mL/kg,阿司匹林组(19.27 ±6.49)mL/kg,差异无统计学意义(t=0.305,P=0.633).华法令组输血量(15.18±4.73) mL/kg,阿司匹林组输血量(13.52±3.29) mL/kg,差异有统计学意义(t=0.718,P=0.452).3年内发生血栓事件:华法令组1例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义(x2 =0.028,P=0.867);总血栓事件:华法令组2例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义(x2 =0.026,P=0.595);全因死亡事件:华法令组2例,阿司匹林组3例,差异无统计学意义(x2 =0.011,P=0.914).结论 对于幼年和青年的无房颤并发症的Fontan手术病人,无论是华法令还是阿司匹林都可以取得近似的预防血栓的效果.故可以推荐病人使用抗血小板治疗,从而避免服用华法令频繁抽血监测INR的弊端,病人和家属的依从性也会更好.

目的 分析不同手术方法治疗三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)的临床效果,探讨各种手术方式的手术方法和近中期的治疗效果.方法 回顾性分析我院2008年1月至2017年12月收治的24例Ebstein畸形患者的临床资料.根据不同的手术方法将患者分为三组:Carpentier法修复三尖瓣9例(Carpentier组)、锥形重建技术修复三尖瓣11例(Cone组)和全腔静脉肺动脉吻合4例(Fontan组).所有患者均同时行纵向房化右心室折叠术及其他畸形矫治.记录三组患者术前、术后及1年后的血氧饱和度、心功能分级[纽约心脏病协会心脏功能分级(New York Heart Association,NYHA)]和三尖瓣反流程度.结果 所有患者术后恢复顺利,随访期间无死亡病例.中期复查超声心动图提示,Carpentier组轻度三尖瓣反流3例,中度反流5例,重度反流1例.Cone组轻度三尖瓣反流10例,中度反流1例,无重度反流.所有患者术后心功能分级及血氧饱和度均有明显改善.结论 Carpentier法、Cone法和Fontan法矫治Ebstein畸形均能改善患者心功能,提高血氧饱和度.Cone法修复三尖瓣中期效果更具优势.不具备双心室矫治条件的Ebstein畸形患者,行全腔-肺动脉吻合术,也能明显改善患者的心功能,提高生活质量.