目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的治疗经验.方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的16例新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁临床资料,男9例,女7例;日龄4 h～25 d;入院体重1.6～4 kg,平均(3.22±0.65)kg.所有患儿初期治疗后进行随访,随访时间3个月至6年,中位随访时间33(12,55)月.初期治疗措施包括以下术式:体外循环下房间隔扩大、B-T分流、镶嵌治疗、非体外下经胸肺动脉瓣切开术等,每例患儿选择一种或者多种组合术式.结果 患儿院内死亡1例,院外无死亡病例.再次治疗6例,其中行经导管肺动脉瓣球囊扩张成形术5例,行双向Glenn术1例.其余9例患儿术中后已5年1例,经皮血氧饱和度＞95％,房间隔转为左向右分流,远期免于再干预,其余患儿仍在随访中,存在再次干预可能.首次根治后1个月较大的肺动脉根部直径远期行双心室根治可能性大.结论 室间隔完整型肺动脉闭锁是需要序贯性治疗和观察的疾病,为获得较好的生存质量,初次治疗应依据右心室发育程度选择个性化措施,然后密切主动随访,适时给予再次治疗.

目的:总结动脉导管支架置入术在动脉导管依赖性右心发育不良综合征（HRHS）患儿中的应用经验。方法:回顾性研究2012年1月至2019年1月在青岛市妇女儿童医院行动脉导管支架置入术的7例患儿的临床资料，其中4例为室间隔完整的肺动脉闭锁（PA-IVS）伴HRHS，3例为室间隔完整的危重肺动脉瓣狭窄伴HRHS。以同医院同期行外科Blalock-Taussig（B-T）分流术的9例PA-IVS伴HRHS患儿作为对照，比较两组患儿手术时间、住院时间、重症监护时间、病死率等临床资料。组间比较采用 t检验及Mann-Whitney U检验。 结果:动脉导管支架置入术患儿年龄和体重与B-T分流组相比差异无统计学意义[18(7~100)]比17(1~142)日龄, U=31.000， P>0.05;（3.8±1.1）比（3.7±1.3）kg, t=0.272， P>0.05]。动脉导管支架组手术时间[（108±7）比（160±49）min]、重症监护时间[（3.4±1.0）比（6.3±4.5）d]、总住院时间[（10.3±1.0）比（26.3±1.0）d]均明显低于B-T分流组，差异有统计学意义（ t=-4.304、-8.692、-7.822， P均<0.05）。动脉导管支架置入后经皮血氧饱和度较术前明显改善（0.723±0.125比0.926±0.005， t=-6.044， P<0.05）。动脉导管支架直径为3.5~4.0 mm，支架长度为16~21 mm。动脉导管支架组患儿无血管损伤、急性血栓、导管痉挛及死亡，随访期间无支架移位、狭窄发生。9例B-T分流组患儿围术期死亡3例。动脉导管支架组3例肺动脉闭锁患儿分别在术后6、9、9个月时行肺动脉瓣切开术及双向Glenn手术。 结论:对于动脉导管依赖性HRHS患儿，动脉导管支架置入术是一种可行、有效、安全、微创的手术方法，可作为早期外科B-T分流术的替代方法。

目的:总结分析阜外医院Rastelli手术的近中期结果。方法:2010年5月至2017年3月阜外医院完成71例Rastelli手术治疗大动脉转位(TGA)或者右心室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄患儿，男48例，女23例；手术时年龄(4.7±2.7)岁，其中10例完全型大动脉转位；27例DORV，34例矫正型TGA(CTGA)。30例有手术史，其中Blalock-Taussig分流13例，双向Glenn手术17例。31例同时扩大室间隔缺损。外管道使用同种带瓣管道9例，牛颈静脉管道56例，自制Gore-Tex外管道6例；管道直径(17.9±3.3)mm。结果:本组主动脉阻断(132.0 ±71.1)min，体外循环(209.0±83.4)min。机械通气时间(102.6±81.7)h。术后住院(13.6±12.8)天。早期死亡1例(1.4%)。早期并发症12例(16.9%),其中因Ⅲ度房室传导阻滞安装永久起搏器4例，心包积液开窗3例，延迟关胸3例，二次开胸2例。术后随访4个月～6.8年。1、5年生存率分别为97.2%，97.2%；1、5年免除右心室流出道狭窄(RVOTO)率分别为98.6%, 84.1%；1、5年免除干预率分别为98.6%，90.0%。随访期间置换外管道1例，介入球囊扩张7例10次。所有患儿最后一次随访均未见左心室流出道狭窄，左心室到主动脉压差(10.5±8.8)mmHg。结论:Rastelli手术适用于部分DORV、CTGA、TGA合并VSD和严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁患儿，早期死亡比例低，中期效果好，但是远期常需要再手术，尤其是置换外管道。

目的:探讨锥形重建手术治疗三尖瓣下移畸形的疗效和同期行Glenn手术影响因素。方法:收集2020年1月至2022年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科收治的27例三尖瓣下移畸形行三尖瓣锥形重建术患儿的临床资料，其中男11例，女16例；中位年龄为49.75个月，中位形重为19.84 kg。合并房间隔缺损15例，室间隔缺损1例，卵圆孔未闭6例，预激综合征2例。随访观察椎形重建临床效果，比较单纯行椎形重建术与椎形重建加行Glenn术患儿的主动脉阻断时间、体外循环时间、隔瓣及后瓣下移程度，采用logistic单因素及多因素回归分析。结果:患儿均行三尖瓣锥形重建手术治疗，同期行房化心室折叠术26例，同期行上腔静脉与右肺动脉双向分流术(Glenn手术)6例。房缺修补术14例，卵圆孔未闭修补术6例，室缺修补术1例，保留房间隔缺损2例。术后随访1~36个月，25例治疗痊愈，心功能明显改善，疗效满意；死亡2例，1例心功能衰竭合并颅内出血，1例低心排综合症。单纯行椎形重建术与同期加行Glenn术的患儿在性别、年龄、体重、体外循环时间、主动脉阻断时间、下移隔瓣和下移后瓣方面的差异均无统计学意义( P>0.05)，且单因素及多因素logistic回归分析结果显示以上因素均不是加行Glenn术的影响因素。 结论:三尖瓣锥形重建术在恢复三尖瓣的位置和功能方面疗效较好，是治疗三尖瓣下移畸形的一种有效措施。

目的:观察并随访尚不具备全腔静脉－肺动脉吻合(TCPC)或根治手术条件的复杂先心病双向Glenn术后患者介入封堵窃血的奇/半奇静脉的疗效。方法:回顾性分析2012年2月至2017年9月北京安贞医院行奇/半奇静脉封堵的双向Glenn术后的患者24例，观察并随访其疗效。结果:21例行奇静脉封堵，其中1例同时行左上腔静脉封堵；2例行奇静脉及半奇静脉封堵；1例行半奇静脉封堵；6例同时行体肺侧支封堵。除1例直径为5.5 mm的奇静脉采用弹簧圈封堵外，其余奇静脉、半奇静脉及左上腔静脉均采用房间隔缺损封堵器完成介入封堵。封堵后血氧饱和度由0.78上升至0.85( P<0.05)；封堵前后上腔静脉压力无上升(13.97 mmHg对14.22 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa， P>0.05)；无介入操作相关并发症发生。封堵术后随访2年患者血氧饱和度无明显下降，未出现颜面及双上肢水肿、胸腹壁静脉曲张、胸腔积液及腹腔积液。2例患者分别于介入封堵后1年及5年行TCPC手术。 结论:复杂先心病双向Glenn术后因奇/半奇静脉开放或左上腔静脉窃血致血氧饱和度下降且尚不满足TCPC手术指征的患者，在选择好适应证的前提下，即基础状态下肺动脉及上腔静脉压力≤20 mmHg，奇/半奇静脉封堵器释放前上腔静脉压力≤20 mmHg，针对致窃血的静脉行介入封堵可提高患者的血氧饱和度，改善生活质量，甚至部分患者通过解决静脉窃血，促进肺血管床发育，从而达TCPC手术指征。

目的:分析解剖矫治术后的矫正型大动脉转位(ccTGA)患者的长期结果探索解剖矫治策略。方法:回顾2004年8月至2019年5月我院连续行解剖矫治手术的共120例矫正型大动脉转位患儿临床资料，通过电话随访并预约返院复查彩色超声心动图获取患者术后中长期结果。36例合并非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良(8例三尖瓣下移畸形，3例右心室发育不良)接受半Mustard+Rastelli+双向Glenn手术(一个半心室矫治组)，年龄(4.6±2.2)岁，体质量(17.7±5.9)kg，中位随访时间49个月(20～84个月)；49例接受Senning+大动脉调转术(AS组，13例合并非限制性室间隔缺损，36例单纯ccTGA)，年龄(3.4±2.7)岁，体质量(17.7±11.4)kg，中位随访时间46个月(18～108个月)；24例合并非限制性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患者接受Senning+Rastelli术(RS组)，年龄(5.7±4.3)岁，体质量(19.1±8.6)kg，中位随访时间35个月(7～84个月)；14例合并远离性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患儿接受双动脉根部调转(DRT)+Senning术(DS组)，年龄(6.9±4.8)岁，体质量(23.0±12.9)kg，中位随访时间98个月(72～145个月)。结果:术后院内死亡6例，随访死亡2例，总体5年生存率(84.0±6.0)%，10年生存率(84.0±6.0)%。术后永久性起搏器置入6例。远期解剖三尖瓣中量及以上反流7例，其中一个半心室矫治组4例，AS组2例，RS组1例。左心室射血分数(LVEF) 一个半心室矫治组0.61±0.09，AS组0.63±0.08，RS组0.59±0.01，DS组0.65±0.07。3例出现心功能衰竭，其中一个半心室组1例(3.13%)，AS术1例(2.13%), RS术1例(4.17%)。远期再次手术2例，总体5年免于再手术率(95±11.8)%，10年免于再手术率(89.0±11.8)%。针对36例单纯ccTGA患儿，根据是否行肺动脉环缩术分为一期解剖矫治和分期矫治2个亚组，一期矫治组术后LVEF明显低于分期矫治组，(0.54±0.09)对(0.65±0.08)， P＝0.00；一个半心室矫治组术后再手术率明显少于RS组(0对13.6%， P＝0.03)。 结论:对于非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良患儿，一个半心室矫治能够降低心房板障梗阻率，延长右心室肺动脉外管道使用时间。单纯ccTGA患儿出现三尖瓣少量及以上反流时行肺动脉环缩术训练左心室，二期行双调转手术是理想的解剖矫治策略。合并远离型室间隔缺损/左心室流出道狭窄(LVOTO)的ccTGA患儿，Mustard或Senning+DRT是可选择一种解剖矫治术式。

患儿，男性，年龄14岁，身高161 cm，体质量48 kg。20 d前因头痛伴左侧肢体无力，口角向右侧偏斜，于当地医院行脑脓肿引流术，并给予抗感染药物治疗，疗效欠佳。2 d前出现恶心、呕吐，间断头痛，伴间断腹痛。13年前患儿曾因先天性心脏病(功能性单心房单心室)行双向Glenn手术治疗，术后至今心功能差，行走约100 m后气喘。体格检查：神志清，精神欠佳，口唇轻微发绀，口角向右侧偏斜，杵状指(趾)，前胸壁可见一长约15 cm陈旧性手术瘢痕，肺动脉瓣听诊区及三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，左侧肢体肌力约Ⅳ级，右侧肢体肌力约Ⅴ级，神经病理征未引出，余体格检查未见异常。实验室检查：Hb 201 g/L，ALT 88.9 U/L，AST 46.6 U/L，余未见异常。CT检查：可见脑脓肿引流术后改变，右侧放射冠及右侧基底节区可见类圆形低密度影，右侧侧脑室受压。心脏超声：1.内脏正位，心脏正位。房间隔原发隔连续中断，断距约14 mm。右心房大，左心房狭小，呈功能性单心房样改变。2.二尖瓣位可见条索样高回声，未见启闭活动。3.心室右袢，心脏十字交叉结构消失，呈功能性单心室样改变，单心室舒张末期内径43 mm，室壁运动幅度可，心室收缩功能正常，EF 64%。4.主动脉瓣、肺动脉瓣均起自单一心室，并排走行，主动脉瓣位于左侧，肺动脉瓣位于右侧。5.肺动脉瓣增厚，回声增强，开放受限，关闭可。连续多普勒测量肺动脉前向血流峰值流速4.4 m/s，瞬时最大跨瓣压差77 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，主动脉瓣启闭正常。6.仅可见一组房室瓣，瓣叶开放正常，关闭欠佳，彩色多普勒血流显像：收缩期共同房室瓣探及中量反流信号，横截面积7.6 cm 2，峰值流速4.88 m/s，瞬时最大跨瓣压差95 mmHg。7.右上腔静脉与右肺动脉吻合，左上腔静脉与左肺动脉吻合，吻合口处血流通畅。8.左位主动脉弓。患儿其余检查均未见明显异常。拟在全身麻醉下行神经导航脑脓肿穿刺引流术。

目的 分析三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损外科手术治疗处理策略及近期随访结果.方法 回顾性分析 2017 年 9 月至 2021 年 6 月诊治的 20 例三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损患者的临床资料及随访结果,并对该组患者术前及术后超声心动图结果进行统计分析.结果 16 例患者选择双心室矫治术,其中采用水平房化心室折叠三尖瓣成形术(Danielsons术式)2 例,采用垂直房化心室折叠三尖瓣成形术(Carpentier术式)4 例,锥形重建术 10 例;2 例患者选择一个半心室矫正术(三尖瓣成形术加双向Glenn手术);2 例患者行双向Glenn术.20 例患者合并的房间隔缺损在进行体外循环矫治畸形时均一期闭合.术后 1、3、6、12 个月,患者右心室大小较术前明显缩小(P<0.05),心功能(左心室射血分数)明显提高(P<0.05).结论 三尖瓣下移畸形合并房间隔缺损手术治疗应遵循个体化的治疗原则,双心室矫治术仍是首选的治疗方法,一期关闭房间隔缺损,可以获得良好的治疗效果.

患儿,男,10 岁,128 cm,21.5 kg,ASA Ⅳ级,因"口唇发绀9年余"入院.患儿足月,顺产,平素易感冒,与同龄人相比体格发育落后,平卧位自觉不适,夜间半卧位睡眠.查体:消瘦,腹壁薄,脐消失,腹正中见异常包块膨突,范围约5.5 cmx4.5 cm,咳嗽时加重;口唇发绀,杵状指,吸空气SpO265％～72％.

目的 调查行二期全腔静脉肺动脉连接术(Fontan术)患儿各手术阶段的生长发育情况.方法 回顾性分析2012年1月至2015年12月我院行二期Fontan术152例患儿的临床资料,其中男84例、女68例,年龄4～16岁.评估患儿各手术阶段的身高、体重,并转换为WHO Z评分,描述患儿的生长发育模式.结果 患儿各手术阶段年龄别体重Z评分(weight for age Z-score,WAZ)、年龄别身高Z评分(height for age Z-score,HAZ)出生时分别为-0.73和0.06,双向腔肺吻合术(Glenn术)前分别为-1.27±1.37和-1.27±1.72,Fontan术前分别为-0.47±1.08和-0.69±1.17,术后随访时分别为-0.42±1.18和-0.39±1.48.其中Glenn术前与出生时、二期Fontan术前的WAZ、HAZ差异有统计学意义(P＜0.05),Fontan术前与随访时HAZ评分差异有统计学意义(P＜0.05).结论 二期Fontan术患儿经过各手术阶段后其长发育模式发生变化.在Glenn术前出现生长低谷,术后患儿开始迅速追赶生长;至Fontan术前患儿身高、体重尚未达到正常水平,术后患儿追赶生长减慢;并且随访时仍然存在低体重和生长迟缓现象.未来需要采取有效措施如加强Glenn术前患儿的营养支持,以期待改善患儿的生长发育.