目的 分析某省儿童医院儿童罕见病构成及来源,为医院建设及本地区儿童罕见病的流行病学研究提供参考依据.方法 从病案管理系统中调取2018年1月1日-2022年12月31日住院病案首页信息,参照罕见病目录清单,筛选出1517例罕见病患儿信息,采用SPSS25.0软件统计比较各年龄组罕见病性别差异、病种构成顺位及地区来源的差异.结果 共纳入儿童罕见病1517例,占所有出院患儿0.48％.1517例儿童罕见病中,男童971例(64.0％),女童546例(36.0％).统计发现各年龄组的男女性别构成比差异无统计学差异.排名前10位的病种为特发性肺动脉高压、冠状动脉扩张病、进行性肌营养不良、结节性硬化症、成骨不全症(脆骨病)、朗格汉斯组织细胞增生症、血友病、自身免疫性脑炎、脊髓性肌萎缩症,以及糖原累积病(Ⅰ型、Ⅱ型).排名前10位罕见病患儿男女构成比差异具有统计学意义;根据出生地来源构成分析显示合肥市、阜阳市、六安市3市罕见病患儿构成比最高.结论 某院罕见病性别、年龄、病种及不同地区来源构成比差异较大,针对罕见病特点,加强社区人群、儿童的筛查力度,降低罕见病发生率,早发现,早干预,早治疗.研究为进一步开展相关的儿童罕见病管理及临床研究提供参考依据.

目的:应用超声心动图分析冠状动脉慢血流(CSF)病人心脏结构和功能的改变及影响因素.方法:根据校正心肌梗死溶栓试验帧数计数,回顾性连续纳入中国人民解放军总医院第一医学中心2017年1月1日-2019年12月31日行冠状动脉造影和超声心动图检查的151例CSF病人(CSF组),并纳入同期152例冠状动脉正常的病人作为对照组.比较两组一般资料及超声心动图指标;采用多因素Logistic回归分析CSF的影响因素.结果:CSF组男性、心悸、高血压、高脂血症、糖尿病、吸烟、饮酒占比及身高、体重、体质指数、收缩压、舒张压均高于对照组(P＜0.05);CSF组室间隔厚度、左室后壁厚度、左房前后径、左房上下径、左房左右径、主动脉瓣环径、冠状静脉窦内径、升主动脉内径、主肺动脉内径、右肺动脉内径、左心室质量均高于对照组(P＜0.05),而二尖瓣舒张早期峰值血流(E)、二尖瓣收缩期最大血流速率(A)低于对照组(P＜0.05).多因素Logistic回归分析显示,吸烟史(OR=1.818,P=0.023)、糖尿病史(OR=2.654,P=0.028)、高脂血症(OR=1.097,P=0.020)、左房左右径(OR=1.091,P=0.021)为CSF的独立危险因素;而二尖瓣E峰(OR=0.815,P=0.018)为CSF的保护因素.结论:CSF病人的心脏结构、功能受损,表现为左房扩张以及冠状静脉窦扩张、左室增厚和左室舒张功能下降.代谢综合征(高血压、高脂血症、糖尿病、肥胖)、吸烟与CSF的发生发展密切相关.

冠状动脉病变是川崎病最严重的并发症。川崎病的发病率近年来仍呈上升趋势，合并冠状动脉扩张的患儿比例与川崎病发病率平行上升，但合并严重冠状动脉病变(如巨大冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄甚至闭塞)的发生率呈稳定或下降趋势。冠状动脉病变随着严重程度、病变持续时间不同存在病理改变差异。对冠状动脉病变的早期识别不应限于对管腔维度的观察，更应深入探讨冠状动脉结构及功能改变。

目的:探讨分析CABG术前症状性颈动脉重度狭窄的亚满意球囊扩张和小直径支架置入术的有效性和安全性。方法:回顾性纳入2016年1月至2019年12月期间首都医科大学附属北京安贞医院神经介入科连续30例冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)左主干或冠状动脉三支病变合并颈内动脉重度狭窄(≥70%)患者，行小球囊亚满意扩张及小直径支架置入术，收集患者一般资料、临床和影像资料等。30例中冠心病左主干病变6例，三支病变24例。既往同侧颈动脉狭窄伴脑梗塞24例，短暂性脑缺血发作6例。技术成功定义为颈内动脉支架成形术后前向血流mTICI3级，且残余狭窄<50%。围手术期并发症定义为颈动脉支架置入术和CABG术后30天内出现急性缺血性或出血性卒中、急性冠状动脉综合征和全因性死亡。亚满意成形定义为球囊扩张和支架成形至靶血管管腔直径的80%。结果:全组手术成功29例(96.7%，29/30)。出现围手术期并发症1例，为颈动脉支架置入术后急性冠状动脉综合征。术后随访30天，短暂性脑缺血发作和脑梗塞各1例，无心脏相关并发症。结论:CABG术前接受亚满意球囊扩张和小直径支架置入术安全可行，可减少颈动脉狭窄介入术中迷走反射所致急性冠状动脉综合征不良事件和CABG围手术期低灌注致急性缺血性卒中发生。

急性心肌梗死是威胁患者生命的临床急症，直接冠状动脉介入治疗开通梗死相关动脉及抗栓治疗可以改善预后。咯血患者若不及时接受止血处理，易发生窒息等并发症。本文报道1例咯血伴急性心肌梗死患者，存在抗栓与出血的治疗矛盾，在急性期接受了冠状动脉球囊扩张术，应用吲哚布芬抗血小板治疗，待咯血停止情况稳定后择期行冠状动脉支架术成功。

目的:探索准分子激光冠状动脉成形术（ELCA）对大隐静脉桥血管（SVG）病变患者经皮冠状动脉介入治疗（PCI）术后微循环状态的影响。方法:该研究为单中心、前瞻性、单臂研究，连续纳入2022年1至6月于北京安贞医院老年心血管病中心住院的因冠状动脉旁路移植术（CABG）后再次胸痛、冠状动脉造影证实SVG狭窄超过70%但未完全闭塞，拟对SVG病变进行介入治疗的患者。在球囊扩张及支架置入前使用ELCA对病变进行预处理，支架置入后行光学相干断层成像（OCT）检查及术后微循环阻力指数（IMR）测定。计算器械成功及手术成功率，其中，器械成功定义为ELCA系统成功通过病变；手术成功定义为于病变处成功置入支架。主要评价指标为PCI术后即刻IMR，次要评价指标为心肌梗死溶栓试验（TIMI）血流分级、校正的TIMI帧数（cTFC）、PCI术后OCT测定的最小支架面积及支架膨胀率、手术并发症（4a型心肌梗死、无复流、穿孔等）发生情况。结果:共入选19例患者，年龄（66.0±5.6）岁，其中男性18例（94.7%）。距CABG时间为8（6，11）年，病变长度均>20 mm，均为桥血管体部病变，中位狭窄程度95%（80%，99%），置入支架长度（41.7±16.3）mm。手术时间为119（101，166）min，累计受照剂量为2 089（1 378，3 011）mGy，使用激光导管的直径均为1.4 mm，其最大能量均为60 mJ，最大频率均为40 Hz。器械成功率及手术成功率均为100%（19/19）。PCI术后IMR为29.22±5.95（范围：21.12~43.12）。ELCA及置入支架后患者的TIMI血流分级较术前明显改善（ P均>0.05），置入支架后所有患者的TIMI血流均为Ⅲ级。患者的cTFC在ELCA后（33.2±7.8）及置入支架后（22.8±7.1）均较术前（49.7±13.0）下降（ P均<0.001）。最小支架面积为（5.53±1.36）mm 2，支架膨胀率为（90.0±4.3）%。无穿孔、无复流、4a型心肌梗死等并发症发生。但术后高敏肌钙蛋白明显升高［（67.937±33.839）ng/L比（5.316±3.105）ng/L， P<0.001］。 结论:ELCA治疗SVG病变安全、有效，在保证支架充分扩张的同时，对微循环具有保护作用。

随着影像学和经皮冠状动脉介入治疗的快速发展，造影剂的应用也越来越广泛，造影剂相关急性肾损伤也成为临床最常见的急性肾损伤病因之一。造影剂相关急性肾损伤严重威胁患者的健康以及会给患者带来更大的经济负担，因此预防造影剂相关急性肾损伤的发生尤为重要。尼可地尔是一种临床中常见的血管舒张药物，广泛应用于心绞痛的治疗，具有对抗氧化应激、抗细胞凋亡、抗炎症和扩张血管等作用，被认为能有效预防造影剂相关急性肾损伤。但目前关于尼可地尔预防造影剂相关急性肾损伤的疗效研究仍缺少更深入的研究。

冠状动脉损伤是射频消融少见的一种并发症。该文报道1例预激综合征患者，心脏电生理检查发现旁道起源于冠状静脉窦内心中静脉开口，射频消融治疗成功阻断了旁道，但引起了右冠状动脉的左心室后支急性损伤、闭塞，遂进行了冠状动脉造影检查、球囊扩张和支架置入治疗、光学相干成像技术（OCT）腔内影像学评价，冠状动脉CT血管成像（CTA）发现左心室后支损伤部位与心中静脉开口结构上紧邻。术后随访3年，无不良事件发生。

32岁男性患者，反复发作心悸5天，加重1天。入院后急查心电图示心房颤动伴快速心室率反应。床旁超声心动图示右心房扩大并右心房内占位性病变。胸腹部CT平扫示右心房占位。心脏增强CT检查示右心房内占位，心包少许积液。2021年9月行右心房肿物切除+左心房重建+房间隔重建+右心房重建+上腔静脉重建+左心耳结扎+心脏表面临时心脏起搏器安置术。术中发现右心房巨大肿物为冠状动脉夹层形成的巨大血凝块，右心房壁受压菲薄，单纯心房肿物剥除极易导致术后心脏破裂，故将肿物与致密粘连的右心房壁大部分予以切除，保留窦房结处及部分心房组织，用牛心包重建右心房、房间隔、左心房壁及上腔静脉，安装临时起搏器。患者术后入ICU观察1天后转入普通病房，顺利出院。以房颤作为首发症状并表现为右心房肿物的冠状动脉夹层极为罕见，应引起重视。

目的:回顾性总结主动脉夹层再次近端主动脉手术的临床结果和经验。探讨首次手术与再次手术的关系，再次手术指征、体外循环策略、术中技术细节以及术后早中期结果。方法:2017年4月至2019年12月，28例患者接受29次再次正中开胸近端主动脉手术。全组男23例，女6例；年龄(45.1±12.7)岁。马方综合征15例(15/29，51.7%)，白塞病3例(3/29，10.3%)。患者首次手术方式包括主动脉瓣或二尖瓣置换、Bentall手术和升主动脉替换术，同期孙氏手术和冠状动脉旁路移植。患者再次手术指征为：急慢性A型主动脉夹层远端扩张、近端主动脉瘤、吻合口漏、炎性主动脉病变致瓣周漏、机械瓣功能障碍合并主动脉瘤和主动脉根部脓肿。再次手术方式包括Bentall手术，Cabrol手术，Wheat手术，再植法保留主动脉瓣的根部替换术手术，吻合口漏修补、冠状动脉旁路移植术，全弓替换+支架象鼻置入术(孙氏手术)，升-右股动脉转流，腹主动脉替换。结果:全部患者住院死亡1例(3.4%)，原因为术后出现严重肺部并发症，双肺实变，急性呼吸窘迫综合征，低氧死亡。术后低心排血量综合症2例(6.9%)，1例经ECMO辅助后痊愈，1例术后半年死亡。术后二次开胸止血3例(10.3%)，肾衰需要透析3例(10.3%)，下肢轻瘫1例(3.4%)，均痊愈出院。随访期间因低心排血量综合症、多脏器衰竭死亡1例，全胸腹主动脉替换1例。1例患者Bentall术后冠状动脉开口瘤样扩张行Cabrol术，术后1年再发A型夹层行再次孙氏手术。结论:心脏和主动脉手术后的再次主动脉近端手术安全有效，近中期结果良好。术前全面评估，术中顺利开胸和建立体外循环，有效的脏器保护是手术成功的关键。主动脉疾病，特别是马方综合征患者再手术的可能性较大，要严密随访，必要时及时手术，避免主动脉破裂。孙氏手术适于复杂弓部二次手术。