目的:比较改良"双瓣法"肾盂成形术与传统肾盂成形术治疗儿童特殊类型肾积水(伴小肾盂或上段输尿管狭窄长度较长)的效果。方法:回顾性分析解放军总医院第七医学中心2018年6月至2019年6月采用手术治疗的39例特殊类型肾积水患儿的临床资料。男33例，女6例；中位年龄为12.0(4.5，63.5)个月。左侧22例，右侧17例。患儿存在血尿、腰痛或反复泌尿系感染等症状，术前影像学检查显示存在输尿管梗阻，肾盂前后径<2.5 cm(小肾盂)或上段输尿管狭窄长度为2.0~4.0 cm。39例中19例采用改良"双瓣法"肾盂成形术，为改良"双瓣法"手术组；20例采用传统离断式Anderson-Hynes肾盂成形术，为传统手术组。改良"双瓣法"手术组术中将肾盂裁剪形成上下两瓣，下瓣与劈开的输尿管吻合，上瓣进行覆盖，从而实现输尿管长度与口径部分延长。两组患者中位年龄[12.0(6.0，44.0)个月与12.0(4.8，62.8)个月]、术前肾盂前后径[(2.8±0.8)cm与(2.6±0.6)cm]、术前患侧分肾功能[(36.7±5.1)%与(36.0±6.8)%]的差异均无统计学意义( P>0.05)。分析两组手术相关指标及术后随访情况，比较两组疗效。 结果:本研究39例手术均顺利完成，无中转开腹手术。改良"双瓣法"手术组和传统手术组手术时间分别为(142.6±9.6)min和(124.5±8.6)min，术中吻合时间分别为(56.1±7.2)min和(47.6±4.8)min，两组差异均有统计学意义( P<0.05)。39例均获随访，术后随访时间(27.7±2.5)个月。改良"双瓣法"手术组术后2例发热，为泌尿系感染，予抗生素治疗后好转。传统手术组出现2例发热，为泌尿系感染，予抗生素治疗后好转；另2例术后1年余出现腰痛症状，B超检查发现患儿肾积水逐渐增多，予行改良"双瓣法"肾盂成形术后好转。改良"双瓣法"手术组与传统手术组并发症发生率(2/19与4/20)及短期手术成功率(19/19与18/20)差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:改良"双瓣法"肾盂成形术治疗肾积水的手术时间和术中吻合时间相对传统方式较长，但在伴有小肾盂或上段输尿管狭窄长度较长的特殊类型肾积水患者中，对于减少并发症有一定的应用价值。

目的:分析增强蓝视锥细胞综合征(ESCS)一家系的临床表型及致病基因。方法:采用家系调查研究方法，收集2021年6—9月于河南省立眼科医院就诊的中国汉族疑似ESCS一家系，该家系共3代8人，其中患者1例。对先证者进行全面的眼科检查，包括视力、斜视程度、眼前节和眼底情况、视网膜自发荧光、荧光素眼底血管造影、全视野视网膜电图(ERG)、多焦ERG、光相干断层扫描，以评估表型。收集该家系成员外周血样本，提取DNA，采用全外显子组测序(WES)技术进行测序，筛查致病基因及变异位点。采用Sanger测序验证变异位点是否与临床表型共分离。采用SIFT、Polyphen2、MutationTaster在线工具分析变异位点有害性；采用美国医学遗传学及基因组学会(ACMG)遗传变异分类标准与指南分析变异位点致病性；采用SIFT分析变异位点对应氨基酸序列保守性。结果:该家系符合常染色体隐性遗传方式。先证者自幼夜盲、远视、调节性内斜视、周边视网膜色素样沉积、视网膜劈裂、ERG明视反应以大振幅波为主。WES检测发现1个复合杂合变异 NR2E3 5号外显子c.671C>T：p.S224L和6号外显子c.955G>A：p.E319K，Sanger测序验证结果显示变异位点与临床表型共分离。2个变异位点均为错义变异，在gnomAD数据库东亚人群中变异频率为0；SIFT、Polyphen2、MutationTaster预测基因产物有害；其中c.671C>T变异在疾病数据库ClinVar中有意义不明记录，c.955G>A变异为未报道新位点。ACMG遗传变异分类标准与指南显示2个变异均为临床意义未明变异。2个变异位点对应的氨基酸序列在不同物种中均具有高度保守性。 结论:该家系符合ESCS的临床特征和遗传学诊断。本研究发现了 NR2E3基因2个未报道的变异位点c.671C>T：p.S224L和c.955G>A：p.E319K。

目的:探讨劈离式肝移植术后肝再生的影响因素及其对预后的影响。方法:回顾性分析2015年1月至2021年7月在青岛大学附属医院接受劈离式肝移植手术的44例受者的临床资料，其中男性19例，女性25例，年龄(49±12)岁。根据肝再生率(LRR)是否大于100%，分为两组：再生良好组(LRR≥100%， n＝24)和再生不良组(LRR<100%， n＝20)。比较两组受者围手术期相关资料差异及术后生存率。通过门诊复诊或电话随访。 结果:术后15、30、90、180 d的移植肝体积变化率分别为(117.04±7.00)%、(164.03±16.72)%、(180.98±26.30)%、(159.40±26.28)%。受者的体质量指数、无肝期时间、术中出血量、术中输血量、住院时间、肝功能恢复时间，以及供肝脂肪变性和供肝类型是劈离式肝移植术后肝再生的影响因素。再生良好组受者术后第2、3、4、5、6、7天的天冬氨酸氨基转移酶以及术后第1、2、3、4、5、6、7天的丙氨酸氨基转移酶均低于再生不良组，差异具有统计学意义( P<0.05)。再生良好组受者术后第5、6、7天的总胆红素水平低于再生不良组，差异具有统计学意义( P<0.05)。再生良好组在术后第1天及术后第30天的每100 g肝质量门静脉流量情况均好于再生不良组。再生良好组和再生不良组受者术后6个月累积生存率分别为95.8%和70.0%，差异具有统计学意义( P＝0.017)。 结论:受者的体质量指数、无肝期时间、术中出血量、术中输血量、住院时间、肝功能恢复时间，以及供肝脂肪变性和供肝类型是劈离式肝移植术后肝再生的影响因素。肝再生不良受者的预后明显差于肝再生良好的受者。

目的:探讨劈离式肝移植的手术治疗效果。方法:回顾性收集2015年1月至2022年12月在青岛大学附属医院接受肝移植手术患者的临床资料，根据移植物类型不同，分为劈离式肝移植组（60例）和全肝移植组（765例）。劈离式肝移植组中男性23例，女性37例，年龄（52.5±10.2）岁，体重指数为（22.4±3.3）kg/m 2；全肝移植组中男性630例，女性135例，年龄（51.2±9.6）岁，体重指数为（24.5±3.7）kg/m 2。采用倾向性评分匹配法对两组患者的基本资料进行1︰1匹配。通过独立样本 t检验、 χ2检验对两组供受者的术中情况、术后恢复情况进行比较；两组患者的总体生存率和移植物存活率采用Kaplan-Meier方法分析，累积存活率的比较采用Log-rank检验。 结果:匹配后有51对数据基线资料相似、匹配度良好。匹配后劈离式肝移植组中，移植物质量和受者体重比为（1.78±0.55）%。与全肝移植组相比，劈离式肝移植组的手术时间［ M（IQR）］［10.8（1.5）h比8.0（1.9）h， U=6.608， P<0.01］和冷缺血时间［5.4（1.3）h比4.6（2.2）h， U=2.825， P=0.005］延长，差异有统计学意义。全肝移植组和劈离式肝移植组术中无肝期分别为53.0（15.0）min和57.0（24.0）min（ U=1.048， P=0.295），出血量分别为1 000（1 400）ml和1 200（1 200）ml（ U=0.966， P=0.334），术中分别滴注悬浮红细胞量9.0（6.5）U和11.0（11.0）U（ U=1.732， P=0.083），差异均无统计学意义。劈离式肝移植组与全肝移植组相比，术后ICU停留时间［5.0（3.0）d比4.0（4.0）d， U=2.677， P=0.007］、术后住院时间［30.0（15.0）d比26.0（15.0）d， U=2.237， P=0.025］有所延长，术后并发症发生率［56.8%（29/51）比36.6%（19/51）， χ2=3.935， P=0.047］增加，差异均有统计学意义。与全肝移植组相比，劈离式肝移植组患者术后1、4、7 d ALT、AST较高（ P值均<0.05），而两组术后14、28 d ALT、AST的差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。两组肝功能恢复正常时间［12.5（13.7）d比9.0（12.5）d， U=1.607， P=0.108］的差异无统计学意义。两组受者术后中位随访时间为25.6个月，术后1、2、3、5年全肝移植组和劈离式肝移植组的移植物存活率分别为88.1%、80.8%、77.8%、66.7%和80.3%、70.3%、67.3%、60.5%（ P=0.171），患者总体生存率分别为88.1%、80.8%、77.8%、66.7%和80.3%、75.9%、70.3%、63.3%（ P=0.252）。 结论:劈离式肝移植虽然影响肝移植患者术后早期恢复，但对患者远期生存率无影响，且具有与全肝移植相似的手术疗效。

目的:探讨活体肝移植（LDLT）技术应用于成人完全劈离式肝移植（fSLT）的疗效并比较左半供肝（LHG）和右半供肝（RHG）移植的特点。方法:回顾性收集2021年3—12月宁波市医疗中心李惠利医院肝胆胰外科实施的25例fSLT的供受者资料。13例fSLT供者中男性11例，女性2例，年龄［ M（IQR）］38（19）岁（范围：25~56岁），身高168（5）cm（范围：160~175 cm），体重65（9）kg（范围：50~75 kg）。25例受者中男性17例，女性8例，年龄 52（14）岁（范围：35~71岁）；原发性肝癌15例，良性终末期肝病10例；终末期肝病模型评分10（9）分（范围：7~23分）。按供肝类型将受者分为LHG组和RHG组，比较两组的手术疗效及技术特点。随访截至2022年1月。定量资料的组间比较采用Mann-Whitney U 秩和检验。分类资料的组间比较采用χ 2检验或Fisher确切概率法。 结果:按LDLT技术实施原位完全左右半肝劈离，获取有效左半供肝和右半供肝13对，获取时间230（53）min（范围：125~352 min），获取出血量250（100）ml（范围：150~1 000 ml）。经中国人体器官分配与共享计算机系统分配13个LHG和12个RHG用于本中心25例等待者。与RHG组（12例）相比，LHG组（13例）女性和良性终末期肝病占比高，体重和供肝质量较轻（ P值均 <0.05）。总移植物和受者体重比（GRWR）为1.2（0.4）%（范围：0.7%~1.9%），其中LHG组为1.1（0.5）%（范围：0.7%~1.6%），RHG组为1.3（0.5）%（范围：0.9%~1.9%），差异无统计学意义（ P>0.05）。在脉管分配方面，肝中静脉主干均归LHG组，腹腔干、门静脉主干和胆总管分配给LHG和RHG的比例分别为10∶3（ P=0.009）、9∶4（ P>0.05）和4∶9（ P=0.027）；腔静脉前期12例归LHG，后期1例分别归LHG和RHG（ P<0.01）。总体冷缺血时间和无肝期分别为240（90）min（范围：138~420 min）和50（16）min（范围：31~98 min），手术时间和术中出血量分别为474（138）min（范围：294~680 min）和 800（640）ml（范围：200~5 000 ml），差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。LHG组3例受者的GRWR≤0.8%，术后有小肝综合征表现，经处理后好转。术后发生Clavien-Dindo并发症分级系统≥Ⅲ级并发症6例（24.0%），其中LHG组4例（4/13），RHG组2例（2/12），经再手术及介入等处理好转5例，术后2周死于继发严重感染1例，术后住院病死率为4.0%，两组并发症的差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:依赖精准的供受者评估和LDLT技术的应用，成人间原位fSLT的并发症发生率和病死率是可以接受的。

目的:总结在体劈离式儿童肝脏移植的临床经验。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月浙江大学医学院附属第二医院实施的30例在体劈离式儿童肝脏移植的供体、受体资料。30例供体均为"中国一类"脑死亡器官捐献(donation after brain death，DBD)供体，平均年龄42岁；脑死亡原因：颅脑外伤15例，脑出血13例，呼吸心跳骤停2例。在体劈离均将供肝分为左外叶(Ⅱ~Ⅲ段)和扩大的右三叶(Ⅰ段+Ⅳ~Ⅷ段)，均采用背驮式肝移植。观察手术效果及患儿随访情况。结果:随访至2021年9月(平均随访10.2个月)，30例在体劈离儿童肝移植受体无一例出现血管相关并发症(动脉栓塞、门静脉狭窄、流出道梗阻等)；出现腹腔出血1例，为肝脏断面出血，予手术探查止血；Roux-en-Y胆肠吻合口狭窄2例，予介入经皮肝穿刺胆道引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD)行球囊扩张后好转。术后平均入住监护室时间为80 h，平均住院时间为22.8 d。移植物存活率96.6%(29/30)，1例术后出现移植物失功，行二次移植。结论:在体劈离儿童肝脏移植安全有效，可扩大供肝来源，缓解儿童肝脏移植器官短缺的问题。

目的:采用螺旋CT研究下颌前突合并上颌后缩患者双颌手术前后上气道的三维变化。方法:回顾性分析2017年5月至2020年10月南京大学医学院附属口腔医院口腔颌面外科行双颌手术的下颌前突合并上颌后缩患者资料。手术方式为LeFort Ⅰ型截骨术+双侧下颌升支矢状劈开后退术。以下齿槽座点矢状向后退距离为依据，分为A组(>5 mm)和B组(≤5 mm)。收集2组患者术前1周、术后1个月、术后6~12个月的螺旋CT数据并进行三维模型重建，分别测量各时期上气道各平面的截面积、矢状径及各段容积等指标，定量评价双颌手术对2组患者上气道的影响。采用重复测量方差分析比较同组患者各时间点上气道测量指标的差异，差异有统计学意义者用Bonferroni法进行多重比较(检验标准α矫正为0.017)；采用两因素重复测量方差分析比较A、B组间上气道变化趋势的差异。结果:共纳入30例患者，其中A组15例，男5例，女10例，年龄(21.2 ± 2.3)岁；B组15例，男7例，女8例，年龄(23.6±2.4)岁。(1)舌咽上界平面的截面积及矢状径、舌咽容积和上气道总容积：A组在术后1个月显著减小，术后6~12个月不能恢复至术前水平(均 P<0.017); B组在术后1个月显著减小(均 P<0.017)，术后6~12个月恢复至术前水平(均 P>0.017)；2组间这些指标的变化趋势差异有统计学意义(均 P<0.05)。(2)舌咽长度及上气道总长度：与术前相比，A组在术后1个月、6~12个月均显著增大(均 P<0.017)；B组在术后1个月、6~12个月均无显著改变(均 P>0.017)；2组间这2个指标的变化趋势差异有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:下颌前突合并上颌后缩患者双颌手术后会造成舌咽容积及上气道总容积减小，下颌骨后退≤5 mm者术后6~12个月有较大可能恢复至术前水平，下颌骨后退>5 mm者术后6~12个月不能恢复至术前水平。

与需要优先处理肝周韧带、翻转肝脏的传统手术方式不同，前入路右半肝切除在肝实质离断前未处理肝周韧带，不对肝脏进行翻转搬动。其优点是更加符合无瘤原则，减少不必要的游离；不足之处是肝脏劈离过程中出血的控制相对困难，腔静脉沟下部的处理存在一定风险。然而，随着腹腔镜的普及和应用，凭借其独特的尾背侧的视角优势，更精细的局部解剖结构显示和细微操作，较开放手术更加适合前入路右半肝切除术。本文探讨了腹腔镜前入路右半肝切除术的步骤和技术要点。

本文报道1例因"胆道闭锁"行劈裂式肝植术后发生淋巴增殖性疾病合并自发性肿瘤溶解综合征的1岁儿童受者，其肝移植术后6个月出现发热伴恶心呕吐，实验室检查提示EB病毒感染，全身多发淋巴结肿大，术后7个月淋巴结活检诊断为移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)。后因急性肾损伤3期伴急性左心衰考虑高肿瘤负荷导致自发性肿瘤溶解综合征，经持续性肾脏替代治疗(CRRT)、血浆置换等抢救措施后脱离生命危险，之后应用利妥昔单抗以及5个疗程R-CHOP治疗，该儿童受者脏器功能迅速恢复，全身多处淋巴结明显减小。