目的 探索动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)患者经颅多普勒超声(TCD)参数及衍生参数与颅内压(ICP)及脑灌注压(CPP)的相关性和一致性.方法 本研究为单中心回顾性观察性研究,纳入aSAH术后行ICP监测及TCD检查患者,收集大脑中动脉(MCA)收缩期血流速度(FVs)、舒张期血流速度(FVd),计算平均血流速度(FVm)、搏动指数(PI),并记录平均动脉压(MAP)和ICP,然后采用基于FVd公式计算得到无创颅内压(nICP)、无创脑灌注压(nCPP).采用Spearman相关系数评价TCD参数及衍生参数与ICP和CPP的相关性,根据TCD结果分为血流速度正常组、轻度TCD诊断的血管痉挛(TCD-VS)组和中重度TCD-VS组,并进行亚组分析.采用Bland-Altman法评估nICP和ICP以及nCPP和CPP的一致性,绘制受试者工作特征(ROC)曲线并计算曲线下面积(AUC),以确定nICP检测ICP＞22 mmHg以及nCPP检测CPP＜60 mmHg的能力.结果 纳入95例aSAH术后患者共201例次TCD参数、衍生参数和对应的ICP.nICP与ICP显著正相关(r=0.240,P＜0.001),FVd、FVm 与 ICP 显著负相关(r 分别为-0.154、-0.142,P＜0.05).PI与CPP显著负相关(r=-0.161,P＜0.05),nCPP、脑血流指数(CBFi)与CPP显著正相关(r分别为0.695、0.734,P＜0.001).亚组分析结果显示,在血流速度正常组和轻度TCD-VS组中,nICP与ICP显著正相关(r分别为0.238、0.539,P＜0.05),中重度TCD-VS组nICP与ICP无相关性(P＞0.05).当出现任何程度的TCD-VS时,FVs、FVd、FVm、PI、CBFi与ICP均无相关性(P＞0.05).无论是否诊断为TCD-VS,三组nCPP与CPP均存在显著正相关性(r分别为0.659、0.828、0.781,P＜0.001),CBFi 与 CPP 存在显著正相关性(r 分别为 0.709、0.856、0.795,P＜0.001).在Bland-Altman图分析中,ICP和nICP在总体人群中的平均差异为(-2.35±9.22)mmHg,CPP和nCPP在总体人群中 的平均差异为(2.38±9.23)mmHg.nICP的AUC为70.1％(95％CI60.0％～80.3％,P＜0.001),预测 ICP＞22 mmHg 的截断值为 21.5 mmHg,敏感度、特异度分别为80.6％、53.9％.在TCD血流速度正常组中,nICP的AUC为71.4％(95％CI 59.5％～83.2％,P＜0.01),预测ICP＞22 mmHg的截断值为23.5mmHg,敏感度、特异度分别为84.6％、55.0％.nCPP 的 AUC 为 92.8％(95％CI 86.1％～99.6％,P＜0.001),预测 CPP＜60 mmHg的截断值为65.6 mmHg,敏感度和特异度分别为94.4％、83.3％.在TCD血流速度正常组中,nCPP 的 AUC 为 90.0％(95％CI 82.1％～97.9％,P＜0.01),预测 CPP＜60 mmHg 的截断值为58.5 mmHg,敏感度、特异度分别为97.2％、80.0％.结论 TCD监测可用于评估aSAH患者的ICP,但在中重度TCD-VS时的价值有限.TCD联合MAP监测可用于评估aSAH患者的脑灌注.

目的:总结和分析慢性Q热的临床特点，以提高对该病的认识。方法:本研究为回顾性横断面研究。收集北京协和医院2008年1月至2022年12月确诊的慢性Q热患者的临床资料，回顾性分析其流行病学特点、临床表现、实验室检查结果、诊治及预后。结果:共12例患者确诊为慢性Q热。男性11例，女性1例。诊断时患者中位年龄58（47，68）岁，从出现症状到确诊中位时间9.5（4.0~28.5）个月。10例患者有发热，其他常见症状包括虚弱（6例）、体重下降（5例）、胸闷气短（3例），肝脾大患者7例。1例患者心脏瓣膜和动脉同时受累，8例患者有感染性心内膜炎，1例患者有动脉瘤，2例患者未找到明确感染部位。7例患者血肌酐升高。8例患者检测类风湿因子，水平均升高。9例患者给予多西环素/米诺环素+羟氯喹两药联合治疗，3例应用多西环素/米诺环素单药治疗。随访时间3个月~14年，7例经抗菌药物治疗12~30个月后停药，体温正常；1例因心力衰竭于诊断6个月后死亡；1例失访；2022年诊断的3例患者仍继续口服药物治疗，目前病情稳定。结论:慢性Q热临床表现缺乏特异性，感染性心内膜炎、动脉瘤是慢性Q热的常见表现。对于长期发热，伴有新发心脏瓣膜功能受损或感染性动脉瘤的患者，需要考虑到慢性Q热的可能。

目的:探讨CD163在颅内动脉瘤组织和患者血液中表达特征及其作为颅内动脉瘤早期临床筛查指标的可行性。方法:选择新疆医科大学第一附属医院神经外二科自2021年1月至2023年11月收治的28例颅内动脉瘤患者（颅内动脉瘤组），另外选择同期健康管理中心的28例健康体检者作为对照组。收集颅内动脉瘤组中行颅内动脉瘤夹闭手术患者的8份囊性动脉瘤组织和12份颞浅动脉组织样本，采用实时荧光定量聚合酶链式反应（RT-qPCR）检测动脉瘤组织、颞浅动脉组织中 CD163 mRNA的表达。采用RT-qPCR检测2组受试者血液中 CD163 mRNA的表达。按随机数字表法选取7例颅内动脉瘤患者、7例对照组受试者，采用酶联免疫吸附实验（ELISA）检测其血浆中CD163蛋白的含量。采用多因素Logistic回归分析颅内动脉瘤发生的影响因素。采用受试者工作特征（ROC）曲线分析血液中 CD163 mRNA表达、血浆中CD163蛋白含量对颅内动脉瘤的诊断价值。 结果:颅内动脉瘤组织中 CD163 mRNA表达水平高于颞浅动脉组织（41.870±20.355 vs. 6.080±5.444），差异有统计学意义（ P<0.05）。颅内动脉瘤组患者血液中 CD163 mRNA表达水平高于对照组[1.969（1.124，2.318） vs. 1.124（0.933，1.379）]，差异有统计学意义（ P<0.05）。破裂颅内动脉瘤组、未破裂颅内动脉瘤组、对照组受试者血液中 CD163 mRNA的表达逐渐下降，差异均有统计学意义（ P<0.05）。女性、男性颅内动脉瘤患者血液中 CD163 mRNA的表达差异无统计学意义（ P>0.05）；ELISA检测显示，颅内动脉瘤组患者血浆中CD163蛋白含量高于对照组[（10.537±1.879） ng/L vs. （8.598±0.885） ng/L]，差异有统计学意义（ P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示年龄（ OR=0.844，95% CI：0.750~0.951， P=0.005）、血液中 CD163 mRNA的表达（ OR=0.111，95% CI：0.024~0.506， P=0.004）是颅内动脉瘤发生的独立影响因素。ROC曲线分析结果显示，血液中 CD163 mRNA的表达诊断颅内动脉瘤的AUC为0.759（95% CI：0.618~0.890， P=0.002）。血浆中CD163蛋白含量诊断颅内动脉瘤的AUC为0.864（95% CI：0.610~1.000， P=0.035）。 结论:颅内动脉瘤组织及患者血液中 CD163 mRNA、患者血浆中CD163蛋白的表达较高。血液中 CD163 mRNA的表达是颅内动脉瘤发生的独立危险因素，血浆中CD163蛋白可作为筛选颅内动脉瘤的分子标记物。

目的:总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤（GCAA）患儿的临床特点及中长期预后。方法:回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm，患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用 t检验或χ2检验。 结果:101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象，其中男82例（81.2%）、女19例（18.8%）；发病年龄2.5（1.0，4.5）岁，随访时间4.5（2.7，7.5）年，最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗，严重者另加氯吡格雷。截至随访终点，13例（12.9%）患儿出现心脏增大，11例（10.9%）合并心功能不全，13例（12.9%）发生心肌梗死，2例（2.0%）接受冠状动脉搭桥术，6例（5.9%）死亡。受累冠状动脉共170支， 位于左侧主干24支（14.1%），左回旋支10支（5.9%），左前降支57支（33.5%），右侧冠状动脉中段78支（45.9%），右侧冠状动脉远段1支（0.6%）。11例（10.9%）患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下；受累的170支冠状动脉中，28支（16.5%）冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义［18.7%（17/91）比13.9%（11/79）， χ2=2.473， P=0.116］。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义［16.1%（9/56）比4.4%（2/45）， χ2=2.381， P=0.123］。 结论:川崎病 GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见，患儿心血管事件发生率及病死率较高，预后欠佳。

目的:探讨妊娠合并主动脉夹层（AD）孕妇的治疗及母儿结局。方法:收集2011年1月1日至2022年8月1日空军军医大学第一附属医院收治的11例妊娠合并AD孕妇的临床资料及随访资料，回顾性分析其临床特点、治疗方案及母儿结局。结果:（1）临床特点：11例妊娠合并AD孕妇的发病年龄为（30±5）岁，发病孕周为孕（31.4±8.0）周；临床表现：主要症状为突发胸背部疼痛或腰背部疼痛；AD分型：Stanford A型8例，B型3例；主动脉宽度为（42±11）mm。诊断方法：均通过经胸壁超声心动图（TTE）、计算机断层扫描血管造影（CTA）或增强CT检查明确AD的诊断，其中4例CTA检查、4例TTE检查、3例增强CT检查确诊。实验室检查结果：白细胞计数为（15.4±8.7）×10 9/L，中性粒细胞计数为（13.5±8.5）×10 9/L；中位D-二聚体水平为2.7 mg/L（2.1~9.2 mg/L），中位纤维蛋白降解产物水平为12.0 mg/L（5.4~36.1 mg/L）。（2）治疗：11例妊娠合并AD孕妇均急诊入院，术前心外科、产科、儿科、麻醉科协作制定个体化治疗方案。11例妊娠合并AD孕妇均行主动脉手术，其中6例终止妊娠与主动脉手术同期进行，且均先行剖宫产术再行主动脉手术；4例终止妊娠与主动脉手术分期进行，其中2例剖宫产术后行主动脉手术、2例主动脉手术后行剖宫产术；1例（孕12 +6周）主动脉手术后当天自然流产。11例妊娠合并AD孕妇的终止妊娠孕周为孕（32.9±7.4）周。主动脉手术方式：7例行体外循环下升主动脉置换±主动脉瓣置换±冠状动脉移植（或冠状动脉旁路移植）±左右冠状动脉Cabrol分流+全弓置换（或主动脉弓置换）±支架置入术，1例行体外循环下主动脉根部置换术，3例行主动脉腔内隔绝术。（3）母儿结局：11例妊娠合并AD孕妇中，9例（9/11）孕妇存活，2例（2/11）死亡，死亡的2例孕妇发病前均有双下肢缺血表现；9例孕妇分娩后共获新生儿10例（其中1例为双胎），2例分别为孕早期（孕12 +6周）主动脉手术后自然流产、孕中期（孕26 +3周）剖宫取胎术后胎儿死亡。10例新生儿中，3例为足月儿，7例为早产儿；新生儿出生体重为（2 651±784）g；其中6例出现呼吸窘迫综合征。新生儿出生后随访（5.6±3.6）年，随访期内婴幼儿发育良好。 结论:妊娠合并AD发病凶险，胸背部疼痛为其主要临床表现，尽早识别并选择合适的诊断方法，多学科协作诊治，母儿可获得良好结局。

目的:对1例超声心动图表现为B型主动脉夹层及胸主动脉瘤的患者及其家系进行基因检测，明确其可能的致病变异基因。方法:对先证者进行全外显子测序，重点分析遗传性主动脉疾病相关致病基因，依据ACMG指南，判定变异的致病性。并应用Sanger测序对患者及家系成员的候选位点进行检测。结果:二代测序结果经生物信息学分析，在患者的基因组中检测到原纤维蛋白-1(Fibrillin-1, FBN1)(NM_000138.3)基因存在c．A8378G(p.Y2793C)杂合变异，该位点在公共数据库均未见频率报道；SIFT、PolyPhen2和Mutation taster软件分析预测该变异为有害变异；在该家系内，该变异位点与临床表型共分离，依据ACMG指南，该变异为可能致病性变异(PM2+PP1+PP3+PP4+PP5)。 结论:FBN1 (NM_000138.3)基因c.A8378G变异是该患者致病的原因，本研究结果丰富了家族性主动脉瘤/夹层患者 FBN1基因的变异谱，为临床诊断和遗传咨询提供理论依据。

本研究对2010年12月—2019年6月在苏州大学附属第二医院、常熟市第一人民医院、昆山市中医医院、常熟市中医院行内镜超声检查术（endoscopic ultrasonography，EUS）确诊为血管或血管瘤压迫的108个上消化道隆起病灶的内镜资料进行了回顾性总结，发现隆起主要分布于食管［50.9%（55/108）］和胃［47.2%（51/108）］，各部又分别以食管中段［40.0%（22/55）］、上段［36.4%（20/55）］和胃体［66.7%（34/51）］、胃底［31.4%（16/51）］多见；多为脾动脉及动脉瘤压迫［29.6%（32/108）］、主动脉压迫［23.1%（25/108）］、孤立食管静脉瘤压迫［13.9%（15/108）］和胃黏膜下静脉及静脉瘤压迫［12.0%（13/108）］，内镜下表现形态多样。以上结果提示，血管及血管瘤引起的上消化道隆起多由管腔外血管外压所致，但异位黏膜下动脉、孤立静脉瘤也不罕见，其分布广、胃镜下表现各异，EUS对明确诊断具有重要意义，必要时可联合彩色多普勒技术、CT平扫及血管重建以明确诊断。

目的:探讨血清白蛋白(ALB)、血沉(ESR)、血小板/淋巴细胞比值(PLR)、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)与川崎病(KD)患儿发生冠脉病变的关系。方法:选取济宁医学院附属医院2016年12月至2021年11月确诊的120例KD患儿作为研究对象，根据其是否发生冠脉病变分为观察组(KD合并冠脉病变)、对照组(KD病变患儿)，每组各60例；对比两组患儿的血清ALB、ESR、PLR、NLR值，并采用受试者工作曲线(ROC)分析上述指标诊断KD患儿并发冠脉病变的价值，并分析不同冠脉病变程度的KD患儿血清ALB、ESR、PLR、NLR水平。结果:60例KD合并冠脉病变患儿的冠脉病变主要表现为左冠脉主干及左前降支增宽[56.67%(34/60)]、左右冠脉主干及左前降支增宽[20.00%(12/60)]、左前降支增宽[16.67%(10/60)]、左冠脉主干增宽[11.67%(7/60)]。观察组血清ALB水平显著低于对照组( P<0.05)，ESR值显著高于对照组( P<0.05)，观察组和对照组的血清PLR、NLR值比较，差异无统计学意义(均 P>0.05)。血清ALB诊断KD患儿发生冠脉病变的灵敏度为73.61%、特异度为78.42%、AUC值为0.813；ESR诊断KD患儿发生冠脉病变的灵敏度为88.36%、特异度为83.14%、AUC值为0.892；ESR联合ALB诊断KD患儿发生冠脉病变的灵敏度为90.67%、特异度为97.54%、AUC值为0.953。60例KD合并冠脉病变的患儿，其中39例诊断为冠脉扩张、21例出现冠状动脉瘤，冠状动脉瘤组患儿的血清ALB水平显著低于冠脉扩张组( P<0.05)，ESR值显著高于冠脉扩张组( P<0.05)，冠状动脉瘤组和冠脉扩张组的血清PLR、NLR值比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:KD合并冠脉病变患儿的血清ALB水平较低，ESR值更高，上述两项指标对于诊断KD合并冠脉病变患儿具有重要价值。

患者男，79岁，以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重，影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能，但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）提示主动脉瘤周围占位18F-脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高，炎症指标升高，患者进一步被诊断为血管炎可能；但加用足量糖皮质激素和环磷酰胺的治疗后，患者主动脉瘤周围占位却逐渐扩大、包绕胸椎。胸椎骨质破坏的发现带来新的线索，经过胸椎穿刺活检标本的病原学高通量测序，最终确诊患者为慢性Q热感染（累及主动脉瘤和胸椎）。多西环素联合羟氯喹治疗有效控制炎症，但未能逆转慢性Q热血管感染这一凶险疾病的不良结局。

目的:探讨3.0 T无对比剂冠状动脉MR血管成像（CMRA）技术评估川崎病（KD）患儿冠状动脉瘤（CAA）的诊断准确度和应用价值。方法:收集2019年5月2日至2022年1月19日在四川大学华西第二医院诊断为KD的75例患儿，所有患儿在1周内均同时进行无对比剂CMRA和经胸超声心动图（TTE）检查，其中26例患儿在两周内同时进行了冠状动脉CT血管成像（CCTA）或冠状动脉造影（ICA）检查。以CCTA或ICA为金标准，分别统计MRCA和TTE在每例患儿、每支冠状动脉、冠状动脉近段和中远段显示CAA的灵敏度和特异度，并采用配对卡方检验进行对比。比较MRCA和TTE对KD患儿冠状动脉病变检出的差异。结果:本研究所有患儿成功完成CMRA。其中同时做了CCTA或ICA的26例患儿中，按每支冠状动脉为单位，MRCA显示CAA的灵敏度高于TTE［MRCA组97.7%（43/44）、TTE组84.1%（37/44）；χ2=4.17， P<0.05］，且CMRA在近段［MRCA组96.2%（50/52）、TTE组71.2%（37/52）；χ2=10.08， P<0.05］和中远段［MRCA组100%（21/21）、TTE组52.4%（11/21）；χ2=7.11， P<0.05］显示CAA的灵敏度均高于TTE。在75例患儿中，总共有115个CAA被CMRA发现，但其中只有75.7%（87/115）的CAA被TTE观察到。TTE未观察到的CAA中，在右冠状动脉（RCA）、左冠状动脉主干（LMCA）、左冠状脉前降支（LAD）和左冠状动脉回旋支（LCX）占比分别为57.1%（16/28）、7.1%（2/28）、25.0%（7/28）和10.7%（3/28）；与CMRA对比，TTE在LMCA、RCA、LAD和LCX近段未观察到的CAA占比39.3%（11/28），在LAD、RCA和LCX中远段未观察到的CAA占比60.7%（17/28）。在75例KD患儿中，CMRA总共发现8例患儿有血栓形成，但其中62.5%（5/8）未被TTE观察到。 结论:3.0 T 无对比剂CMRA无创、无辐射，对CAA诊断性能高，适用于KD患儿的冠状动脉血管成像，尤其是对KD患儿RCA和冠状动脉中远段的病灶有良好的诊断价值。