报告1例新生儿播散性幼年性黄色肉芽肿(JXG).患儿女性,出生 1h,出生可见全身散在卵圆形红斑及结节.皮肤科检查:颜面、颈部、躯干等多处可见暗红色斑块及结节,结节高出皮肤表面,境界清楚,质韧,可活动,表面轻度橘皮样改变.皮损组织病理检查:皮肤及皮下组织,真皮内组织细胞弥漫增生浸润,由卵圆形-短梭形细胞组成.免疫组织化学染色:巨噬细胞CD68、巨噬细胞CD163 和溶菌酶(Lysozyme)均阳性,树突细胞CD1α和天冬氨酸蛋白酶S-100 蛋白均阴性.诊断:播散性JXG.未予特殊治疗,目前仍在随访中.

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)在临床上十分少见，其诊断不具有特异性，查阅国内外文献发现妊娠期患者目前报道仅有18例。该文报道了1例于2022年4月在蚌埠医学院第一附属医院整形外科就诊的妊娠期DFSP患者，表现为2次妊娠期间肿物迅速增长且伴有疼痛，而妊娠结束后停止迅速增长。行局部扩大切除术(外扩3 cm)后，一期植皮修复。切除组织HE染色表现为单一的梭形细胞，排列成旋涡状，细胞核大、深染，部分细胞核有异型性，少见核分裂象。术后病理显示四周切缘及基底均阴性。免疫组织化学表现为CD34(＋＋)、Ki－67(＋，10%)、bcl－2(－)、s－100(－)、SMA(－)、CD163(－)、CD68(－)，符合DFSP的诊断。DFSP的发病机制尚未明确，妊娠期患者作为特殊人群，治疗和诊断需特殊对待。该文通过复习国内外相关文献，对妊娠期DFSP患者的诊断、治疗及预后进行了探讨。

目的:探讨靶向羧酸酯酶1f（Ces1f）基因敲减对脂多糖/D-半乳糖胺(LPS/D-GalN)诱导的急性肝衰竭小鼠枯否细胞（KC）极化活性的影响。方法:将携带靶向Ces1f干扰序列的小RNA（siRNA）与多肽转运载体（Endoporter）结合形成的复合物siRNA-EndoPorter包裹在β-1, 3-D葡聚糖壳中形成复合体颗粒(GeRPs)。将30只雄性C57BL/6小鼠随机分为正常对照组、模型组（LPS/D-GalN）、预处理组(GeRPs)、预处理模型组（GeRPs+LPS/D-GalN）、空载体组（EndoPorter）。采用实时荧光定量PCR和蛋白质印迹（western blot）技术检测各组小鼠肝组织Ces1f mRNA及蛋白表达水平；采用实时荧光定量PCR技术检测各组小鼠KC M1极化表型分化簇86（CD86）mRNA以及KC M2极化表型分化簇163（CD163）mRNA表达水平；采用免疫荧光双染技术检测KC中Ces1f蛋白以及M1/M2极化表型CD86/CD163蛋白表达情况；采用苏木精-伊红染色观察肝组织病理损伤情况。多组间均数比较采用单因素方差分析，或方差不齐时采用独立样本非参数秩和检验。结果:正常对照组与模型组、预处理组和预处理模型组肝组织Ces1f mRNA/蛋白相对表达水平分别为：1.00±0.00、0.80±0.03/0.80±0.14、0.56±0.08/0.52±0.13、0.26±0.05/0.29±0.13，各组间差异均有统计学意义（ F值分别为9.171/3.957、20.740/9.315、34.530/13.830， P值均< 0.01）。正常对照组与模型组、预处理组和预处理模型组KC Ces1f阳性细胞百分比分别为91.42%±3.79%、73.85%±7.03%、48.70%±5.30%、25.68%±4.55%，各组间差异均有统计学意义（ F值分别为6.333、15.400、23.700， P值均< 0.01）。正常对照组与模型组、预处理模型组CD86 mRNA相对表达水平分别为1.00±0.00、2.01±0.04、4.17±0.14，各组间差异均有统计学意义（ F值分别为33.800、106.500， P值均< 0.01）。正常对照组与模型组、预处理模型组CD163 mRNA相对表达水平分别为1.00±0.00、0.85±0.01、0.65±0.01，各组间差异均有统计学意义（ F值分别为23.360、55.350， P值均< 0.01）。正常对照组与模型组、预处理模型组（F4/80 +CD86 +）百分比和（F4/80 +CD163 +）百分比分别为10.67%±0.91%和12.60%±1.67%、20.02%±1.29%和8.04%±0.76%、43.67%±2.71%和5.43%±0.47%，各组间差异均有统计学意义（ F值分别为11.130/8.379、39.250/13.190， P值均< 0.01）。正常对照组与模型组、预处理模型组肝损伤评分分别为0.22±0.08、1.32±0.36、2.17±0.26，各组间差异均有统计学意义（ F值分别为12.520、22.190， P值均< 0.01）。 结论:Ces1f可能是一个肝脏炎症抑制分子，其抑制效应的产生可能来自于该分子对KC极化表型稳态的维持。

目的:探讨脓毒症中微小RNA-148b（miR-148b）靶向抑制诱骗受体3（DcR3）对巨噬细胞极化的影响。方法:2019年12月至2022年12月期间，在上海交通大学医学院附属松江医院（筹）检验科，检测3例脓毒症患者及3名健康对照血清microRNA表达。采用佛波酯（PMA）诱导人急性单核细胞白血病细胞THP-1分化为巨噬细胞，继而加入脂多糖（LPS）刺激建立脓毒症细胞模型，检测miR-148b和DcR3表达变化。过表达DcR3检测LPS（100 ng/ml）刺激巨噬细胞TNF-α、CD163及IL-10的表达水平。过表达miR-148b观察巨噬细胞极化分子标志物的变化。采用双荧光素酶报告基因实验测定miR-148b对DcR3的靶向调控作用。通过 t检验分析各组间是否具有统计学差异。 结果:LPS刺激THP-1巨噬细胞miR-148b表达下调（ P<0.05），DcR3表达升高（ P<0.01）；过表达DcR3抑制TNF-α的表达（ P<0.05），促进CD163（ P<0.01）和IL-10（ P<0.01）的表达，而加入miR-148b模拟物则相反；双荧光素酶报告基因实验证实miR-148b靶向结合 DcR3，抑制其转录和表达，流式细胞检测结果显示DcR3可逆转miR-148b对巨噬细胞CD86/CD163比值的促进作用（ P<0.05）。 结论:miR-148b靶向抑制DcR3的表达，从而抑制LPS诱导的巨噬细胞模型M2极化。

目的:探讨CD163在颅内动脉瘤组织和患者血液中表达特征及其作为颅内动脉瘤早期临床筛查指标的可行性。方法:选择新疆医科大学第一附属医院神经外二科自2021年1月至2023年11月收治的28例颅内动脉瘤患者（颅内动脉瘤组），另外选择同期健康管理中心的28例健康体检者作为对照组。收集颅内动脉瘤组中行颅内动脉瘤夹闭手术患者的8份囊性动脉瘤组织和12份颞浅动脉组织样本，采用实时荧光定量聚合酶链式反应（RT-qPCR）检测动脉瘤组织、颞浅动脉组织中 CD163 mRNA的表达。采用RT-qPCR检测2组受试者血液中 CD163 mRNA的表达。按随机数字表法选取7例颅内动脉瘤患者、7例对照组受试者，采用酶联免疫吸附实验（ELISA）检测其血浆中CD163蛋白的含量。采用多因素Logistic回归分析颅内动脉瘤发生的影响因素。采用受试者工作特征（ROC）曲线分析血液中 CD163 mRNA表达、血浆中CD163蛋白含量对颅内动脉瘤的诊断价值。 结果:颅内动脉瘤组织中 CD163 mRNA表达水平高于颞浅动脉组织（41.870±20.355 vs. 6.080±5.444），差异有统计学意义（ P<0.05）。颅内动脉瘤组患者血液中 CD163 mRNA表达水平高于对照组[1.969（1.124，2.318） vs. 1.124（0.933，1.379）]，差异有统计学意义（ P<0.05）。破裂颅内动脉瘤组、未破裂颅内动脉瘤组、对照组受试者血液中 CD163 mRNA的表达逐渐下降，差异均有统计学意义（ P<0.05）。女性、男性颅内动脉瘤患者血液中 CD163 mRNA的表达差异无统计学意义（ P>0.05）；ELISA检测显示，颅内动脉瘤组患者血浆中CD163蛋白含量高于对照组[（10.537±1.879） ng/L vs. （8.598±0.885） ng/L]，差异有统计学意义（ P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示年龄（ OR=0.844，95% CI：0.750~0.951， P=0.005）、血液中 CD163 mRNA的表达（ OR=0.111，95% CI：0.024~0.506， P=0.004）是颅内动脉瘤发生的独立影响因素。ROC曲线分析结果显示，血液中 CD163 mRNA的表达诊断颅内动脉瘤的AUC为0.759（95% CI：0.618~0.890， P=0.002）。血浆中CD163蛋白含量诊断颅内动脉瘤的AUC为0.864（95% CI：0.610~1.000， P=0.035）。 结论:颅内动脉瘤组织及患者血液中 CD163 mRNA、患者血浆中CD163蛋白的表达较高。血液中 CD163 mRNA的表达是颅内动脉瘤发生的独立危险因素，血浆中CD163蛋白可作为筛选颅内动脉瘤的分子标记物。

目的:研究肝细胞癌组织中M2型肿瘤相关巨噬细胞(TAM)的分布情况、与临床病理特征的相关性，以及表达程序性死亡受体配体1(PD-L1)的意义。方法:纳入2012年1月1日至2020年12月31日在南通市第三人民医院接受手术切除的320例肝细胞癌患者的病理组织标本。应用免疫组织化学染色法检测肝细胞癌组织中CD163标记和PD-L1 CD163双标记的M2型TAM分布情况，计算细胞密度，>平均细胞密度(112个/mm 2)判定为高密度，≤平均细胞密度判定为低密度。分析CD163阳性和PD-L1 CD163双阳性M2型TAM细胞密度与肝细胞癌临床病理特征的相关性及其对预后的影响。应用卡方检验分析M2型TAM表达与肝细胞癌临床病理特征间的相关性；采用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线，并用log-rank检验进行组间比较；采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析影响肝细胞癌预后的相关因素。 结果:TAM主要分布于肿瘤边缘间质、肿瘤血窦中，CD163阳性M2型TAM是主要巨噬细胞类型，肝细胞癌组织中CD163阳性M2型TAM存在PD-L1表达，PD-L1阳性M2型TAM主要分布于肿瘤边缘间质区域。CD163阳性M2型TAM的高密度率为44.4%(142/320)。肝细胞癌组织中高密度CD163阳性M2型TAM与组织学分级、TNM分期和肿瘤浸润免疫细胞PD-L1表达均相关( χ2＝4.65、6.72、42.19， P＝0.031、＝0.011、<0.001)；肝细胞癌组织中高密度PD-L1 CD163双阳性M2型TAM与微血管侵犯、TNM分期均相关( χ2＝11.96、8.74， P＝0.001、0.004)。高密度CD163阳性M2型TAM患者的中位无病生存期、中位总生存期分别为21、36个月，分别短于低密度CD163阳性M2型TAM患者的50、103个月；高密度PD-L1 CD163双阳性M2型TAM患者中位无病生存期、中位总生存期分别为12、15个月，分别短于低密度PD-L1 CD163双阳性M2型TAM患者的28、45个月，差异均有统计学意义(均log-rank检验，均 P<0.001)。多因素Cox比例风险回归模型分析显示，高密度CD163阳性M2型TAM、有微血管侵犯和高TNM分期均是影响肝细胞癌无病生存期和总生存期的独立危险因素[无病生存期： HR＝2.408(95%置信区间1.778~3.261)、2.603(95%置信区间1.860~3.641)、4.032(95%置信区间2.833~5.747)，均 P<0.001。总生存期： HR＝2.007(95%置信区间1.457~2.764)、4.144(95%置信区间2.881~5.960)、4.292(95%置信区间2.915~6.329)，均 P<0.001]。 结论:肝细胞癌组织中高密度CD163阳性M2型TAM提示肿瘤恶性程度高、患者预后差，并且是影响预后的独立危险因素。M2型TAM表达PD-L1提示肿瘤侵袭性更强、患者预后更差。

女，16岁，2017年3月诊断急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）；行化疗后（具体方案不详）达到缓解，至2019年12月24日停用6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤，停药时骨髓为缓解状态。2020年3月2日血常规：WBC 3.87×10 9/L，HGB 108 g/L，PLT 69×10 9/L。2020年3月30日入我院，骨髓象：增生活跃，幼稚淋巴细胞占有核细胞1%。免疫分型：①未见恶性幼稚B淋巴细胞。②CD34 +、CD117 +髓系原始细胞占有核细胞0.25%。HLA-DR、CD33表达减低，部分异常表达CD7、CD96。融合基因筛查阴性（常规检测未包括KMT2A::MAML2融合基因）。白血病少见融合基因及融合基因家族成员分析：KMT2A::MAML2融合基因阳性，融合方式1为KMT2A基因的9号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合；融合方式2为KMT2A基因的10号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合。血液系统遗传病相关基因筛查：CFD、MCM4突变基因阳性。骨髓染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[27]，外周血染色体核型正常。骨髓FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A基因分离信号间期核占85%（单基因分离间期核35个，占7%，双基因同时分离间期核390个，占78%），提示染色体水平inv（11）（q21q23.3）累及KMT2A基因结构异常。初诊时骨髓涂片FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：未见KMT2A基因重排。外周血先天骨髓衰竭综合征基因突变分析检查：阴性。骨髓活检：白血病治疗后，骨髓纤维化，幼稚前体细胞比例未见明显升高，巨核细胞增生较活跃伴发育异常。免疫组化：CD20（少量B淋巴细胞+），CD3（少量T淋巴细胞+），CD138（少量浆细胞+），CD117（少量+），CD163（散在+），CD34（个别+），MPO（粒系+），CD61（巨核细胞+），TdT（少量+），CD71（红系+）。患者未应用升白细胞药物等治疗，门诊监测血常规指标逐步恢复。2020年5月19日血常规：WBC 4.25×10 9/L，HGB 115.8 g/L，PLT 404×10 9/L，中性粒细胞2.3×10 9/L。2020年5月25日复查骨髓免疫残留：未见恶性幼稚细胞。白血病融合基因筛查：阴性。染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[2]/46,XX[28]。FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A双基因分离间期核3个，占0.6%，异常比例较前显著降低。骨髓象：增生活跃，局部增生明显活跃，幼稚淋巴细胞1%。2020年7月19日复查血常规：WBC 3.18×10 9/L，HGB 111 g/L，PLT 75×10 9/L。骨髓象：增生活跃，原始粒细胞21%，诊断AML-M 2。白血病融合基因筛查：KMT2A-PTD阳性。骨髓免疫分型：未见恶性幼稚B淋巴细胞，33.27%恶性幼稚髓细胞。血液肿瘤突变组分析（86种）：CBL A758D突变阳性。2020年7月28日FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A基因分离信号间期核占80%，单基因分离（1R1G1F）间期核占8%，双基因分离（2R2G）的间期核占72%。染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[8]/46,XX,del（6）（p23）,del（6）（q13q23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[11]/46,XX[1]。予地西他滨20 mg/m 2（第1～5天）+阿糖胞苷10 mg/m 2每12 h 1次（第3～16天）+阿克拉霉素7 mg/m 2（第4～11天）+重组人G-CSF 200 μg/m 2（第3～16天）+维纳妥拉口服化疗治疗。过程中出现过敏反应暂停化疗，予抗过敏等治疗。病情好转继续化疗。2020年8月5日患者出现发热，考虑感染，予其加左氧氟沙星、头孢曲松、美罗培南抗感染治疗。血培养汇报：生长大肠埃希菌。2020年8月17日骨髓流式细胞术检测：未见恶性幼稚细胞。KMT2A-PTD基因定量阴性。2020年9月5日开始行供者为非血缘的异基因造血干细胞移植治疗，HLA分辨率10/10，血型A供O，预处理方案为Ara-c/Bu/Cy/ATG/Me-CCCNU，应用米芙+他克莫司+甲氨蝶呤预防GVHD。2020年9月17日回输供者外周干细胞，共回输单个核细胞4.72×10 8/kg，CD34 +细胞2.79×10 6/kg。2020年9月18日回输第三方脐带血。+12 d白细胞植活，+9 d血小板植活。移植后定期复查骨髓，均为完全缓解状态。移植后出现急性GVHDⅢ度（肝脏3级，肺部），移植6个月后死亡。

目的:探究巨噬细胞对梅毒螺旋体（Tp）的吞噬作用及Tp刺激后巨噬细胞的极化方向。方法:用Tp Nichols株作用人单核细胞THP-1来源的M0型巨噬细胞后，通过透射电镜和免疫荧光染色观察巨噬细胞对Tp的吞噬作用及巨噬细胞内结构的变化。Tp作用M0型巨噬细胞12 h后，继续培养24 h、48 h、72 h和6 d，分别通过Western印迹、免疫荧光染色观察M1型巨噬细胞表面标记CD86、M2型巨噬细胞表面标记CD163的表达，酶联免疫吸附试验检测巨噬细胞培养上清液中M1型细胞因子白细胞介素（IL）-12 p70、干扰素γ、趋化因子配体10、IL-6、肿瘤坏死因子α和IL-1β水平，以及M2型细胞因子转化生长因子β1（TGF-β1）水平。采用Dunnett- t检验进行组间数据比较。 结果:透射电镜观察发现，Tp刺激巨噬细胞后，巨噬细胞伸出伪足将Tp吞噬进细胞内，引起内质网肿胀、明显不规则增生和线粒体体积增大。而且，Tp刺激巨噬细胞后，继续培养24 h、48 h、72 h及6 d后巨噬细胞均高表达CD86，但低表达CD163，且24 h时上清液中IL-12 p70、干扰素γ、趋化因子配体10、IL-6、肿瘤坏死因子α和IL-1β均高于对照组（均 P<0.001），但TGF-β1与对照组差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:THP-1来源的巨噬细胞吞噬Tp后内质网、线粒体结构发生变化；Tp可诱导M0型巨噬细胞极化为M1型巨噬细胞，且在6 d内不发生M1/M2型巨噬细胞再转化。

目的:探讨以骨外为首发部位的Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease，ECD）的临床病理学特征。方法:收集华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科2013年1月至2023年6月诊断的ECD，分析4例以骨外为首发部位的ECD的临床及病理资料，采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）法检测BRAF V600E基因，并复习相关文献。结果:4例ECD患者，男女各2例，年龄2岁11个月至69岁，病变分别位于肺（2例）、中枢神经系统（1例）及睾丸（1例）。1例偶发夜间发热，1例有恶心、呕吐，其余2例无明显临床症状。2例肺ECD表现为双肺弥漫分布的磨玻璃结节影，中枢神经系统及睾丸的病例表现为实性占位。镜下均见纤维化背景中泡沫样组织细胞浸润，伴数量不等的多核巨细胞、小淋巴细胞及浆细胞浸润，其中肺ECD的肿瘤细胞浸润主要出现在胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围，纤维化在胸膜和小叶间隔更为明显，在肺泡间隔中不明显。免疫组织化学染色肿瘤细胞均表达CD68、CD163及F a，不表达CD1α及Langerin，仅1例表达S-100蛋白，3例BRAF V600E阳性。RT-PCR法检测4例均具有BRAF V600E基因突变。 结论:以骨外为首发部位的ECD罕见且起病隐匿，临床上容易误诊，需通过活检予以明确诊断。肺ECD与其他脏器ECD的影像学改变显著不同，其胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围浸润的组织学特点也有助于与其他肺疾病进行鉴别。使用免疫组织化学染色或RT-PCR技术检测BRAF V600E基因突变状态有助于诊断，且2种检测方法有较好的一致性。

目的:分析胃部与肠道原发胃肠间质瘤（GIST）的临床病理特征、基因突变特点和中高危险度原发GIST预后间的差异及预后影响因素。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2011年1月至2019年12月期间于天津医科大学肿瘤医院就诊的GIST病例资料。纳入初次诊断的胃部或肠道原发GIST、并行内镜或手术切除原发灶和术后经病理证实者；排除术前接受靶向治疗者。根据上述标准，共收集1 061例原发GIST患者入组，其中胃部和肠道原发GIST分别为794例和267例；其中360例为2014年10月本院开展一代测序检测以来，进行基因检测的病例。采用Sanger测序法检测 KIT外显子9、11、13和17及 PDGFRΑ外显子12和18的基因突变情况。本研究观察指标为：（1）临床病理资料：包括患者的性别、年龄、肿瘤原发位置、肿瘤最大径、组织学类型、核分裂象计数（/5 mm 2）和危险度分级；（2）基因突变情况；（3）随访和生存及术后治疗情况；（4）中、高危险度原发GIST预后危险因素分析：包括疾病无进展生存率（PFS）和总体生存率（OS）。 结果:（1）临床病理特征：胃部和肠道原发GIST中位年龄分别为61（8~85）岁和60（26~80）岁；肿瘤最大径的中位值分别为4.0（0.3~32.0）cm和6.0（0.3~35.0）cm；核分裂象的中位值分别为3（0~113）/5 mm2和3（0~50）/5 mm2；中位Ki-67增殖指数为5%（1%~80%）和5%（1%~50%）；CD117、DOG-1和CD34的阳性率分别为99.7%（792/794）、99.9%（731/732）、95.6%（753/788）和100.0%（267/267）、100.0%（238/238）、61.5%（163/265）。与胃部GIST相比，肠道GIST中男性（χ2=6.390， P=0.011）、肿瘤最大径>5.0 cm（χ2=33.593， P<0.001）、高危险度（χ2=94.957， P<0.001）和CD34阴性（χ2=203.138， P<0.001）病例的比例更高。（2）基因突变情况：进行基因检测的360例原发GIST中，胃部和肠道分别为286例（79.4%）和74例（20.6%）。胃部原发GIST中， KIT突变、 PDGFRA突变和野生型分别占79.4%（227/286）、8.4%（24/286）和12.2%（35/286）；肠道原发GIST中， KIT突变和野生型分别占85.1%（63/74）和14.9%（11/74）。与胃部原发GIST比较，肠道GIST中 PDGFRA突变率更低［0比8.4%（24/286），χ2=6.770， P=0.034］、 KIT外显子9突变率更高［22.2%（14/63）比1.8%（4/227）， P<0.001］。而胃部与肠道GIST在 KIT外显子11突变类型和 KIT外显子11缺失突变的不同类型间的差异无统计学意义（均 P>0.05）。（3）术后治疗及生存结果：排除228例同时或异时伴发其他恶性肿瘤的GIST后，对其余833例患者进行随访，中位随访53（6~124）个月，随访率为88.6%（738/833），其中295例极低危和低危险度胃部（239例）和肠道（56例）原发GIST术后均未接受靶向治疗。179例胃部（155例）和肠道（24例）原发中危险度GIST中，接受术后辅助治疗的病例分别为88例和11例。264例高危险度胃部（153例）和肠道（111例）原发GIST中，接受术后辅助治疗的病例分别为106例和62例。胃部和肠道原发GIST患者的3年、5年和10年PFS分别为96.5%、93.8%、87.6%和85.7%、80.1%、63.3%（ P<0.001）；3年、5年、10年OS分别为99.2%、98.8%、97.5%和94.8%、92.1%、85.0%（ P<0.001）。（4）中、高危险度GIST预后危险因素分析：对443例中、高危险度原发GIST患者行预后危险因素分析。与肠道原发GIST相比，胃部原发GIST患者的5年PFS更高（89.5%比73.2%， P<0.001），5年OS也更高（97.9%比89.3%， P<0.001）。多因素分析结果显示：高危险度（HR=2.918，95%CI：1.076~7.911， P=0.035）和Ki-67增殖指数>5%（HR=2.778，95%CI：1.389~5.558， P=0.004）是影响中、高危险度GIST患者PFS的独立危险因素（均 P<0.05）；肠道原发（HR=3.485，95%CI：1.407~8.634， P=0.007）和高危险度（HR=3.753，95%CI：1.079~13.056， P=0.038）是影响中、高危险度GIST患者OS的独立危险因素（均 P<0.05）。接受术后靶向治疗是中、高危险度GIST患者PFS和OS的保护因素（HR=0.103，95%CI：0.049~0.213， P<0.001；HR=0.210，95%CI：0.078~0.564， P=0.002）。 结论:肠道原发GIST比胃GIST的临床生物学行为更具有侵袭性，术后更容易进展，且CD34阴性的比例和患者携带伊马替尼不敏感的基因突变类型 KIT外显子9突变的比例高。