先天性外中耳畸形（亦称小耳畸形）主要表现为耳廓缩小或缺如，常伴外耳道狭窄或闭锁及听骨链畸形 ［1］。新生儿中发病率为0.83~4.34/10 000 ［2, 3］，我国约为3.06/10 000，且有上升趋势 ［4］。大部分先天性外中耳畸形为单侧受累，7%~23%为双侧 ［2］。90%以上的患耳存在气骨导差为50~60 dB的传导性听力损失 ［2］。外中耳畸形可以多种发育综合征的表型出现，被称为综合征型耳畸形 ［5］。外观异常和听力障碍严重影响患者的生活质量，造成其心理及经济负担。

目的:评估单侧听力下降对前庭神经鞘瘤患者生活质量及认知功能的影响。方法:前瞻性纳入2016年12月至2020年12月新疆医科大学第一附属医院神经外科中心收治的52例单侧前庭神经鞘瘤致同侧听力下降患者(前庭神经鞘瘤组)，包括右侧前庭神经鞘瘤组(简称右侧组，26例)和左侧前庭神经鞘瘤组(简称左侧组，26例)。同时纳入52例年龄、性别、受教育年限相匹配的健康人群作为健康对照组。听力评估由本院耳鼻喉科同一名医生进行纯音听阈测量。采用简易智能精神状态量表(MMSE)等多种认知功能量表评估认知功能，采用宾夕法尼亚大学前庭神经鞘瘤生活质量量表评价生活质量，并进行组间比较。采用Pearson相关分析评价前庭神经鞘瘤组听力下降程度与认知功能和生活质量评分的关系。结果:与健康对照组比较，前庭神经鞘瘤组的波士顿命名测验、记忆与执行筛查量表、听觉词语学习测试(AVLT)－短时延迟回忆、AVLT－长时延迟回忆、词语流畅性测试、数字与符号转换测验评分均较低(均 P<0.05)，连线测试B的评分较高( P<0.001)。前庭神经鞘瘤组较健康对照组的生活质量评分下降( P<0.001)。与健康对照组比较，右侧组和左侧组的AVLT－短时延迟回忆、AVLT－长时延迟回忆、数字与符号转换测验、词语流畅性测试以及生活质量评分均较低，连线测试B评分较高(均 P<0.05)。右侧组较健康对照组的波士顿命名测验和记忆与执行筛查量表评分均下降(均 P<0.05)。Pearson相关分析结果显示，患侧平均纯音听阈与连线测试B评分呈正相关( r＝0.57， P<0.001)，与数字符号转换测验评分呈负相关( r＝－0.79， P<0.001)，与生活质量评分呈负相关( r＝－0.63, P<0.001)。 结论:单侧听力下降的前庭神经鞘瘤患者认知功能及生活质量均下降，相较于左侧前庭神经鞘瘤，右侧前庭神经鞘瘤患者的认知功能下降更严重。

目的:探讨单侧听力障碍患者静息态脑功能磁共振低频波动振幅（ALFF）差异及其与临床听力的相关性。方法:回顾性纳入2020年10月至2022年10月在首都医科大学附属复兴医院就诊的45例单侧听力障碍患者［男12例，女33例，年龄37~67（46.0±9.7）岁］和31名听力正常的对照者［男9名，女22名，年龄36~67（46.0±10.1）岁］。所有受试者均接受血氧水平依赖（BOLD）静息状态功能磁共振成像和高分辨率T 1加权成像检查。将患者分为左侧听力障碍组（24例）和右侧听力障碍组（21例）。数据预处理后，计算和分析评估患者和对照者之间ALFF指标的差异，并对统计结果进行高斯随机场（GFR）校正。 结果:听力障碍患者总体比较分析，三组间单因素方差分析显示仅在右侧楔前叶出现ALFF值异常（GRF校正后 P=0.002）；听力障碍组ALFF值高于对照组有1个团簇（峰值坐标为： X=9、 Y=-72、 Z=48，T=5.82），涉及左侧枕中回、右侧楔前叶、左侧楔叶、左侧枕上回、右侧楔叶、左侧楔前叶、左侧顶上回、左侧角回（GRF校正后 P=0.031）；听力障碍组ALFF值低于对照组有3个团簇（峰值坐标分别为： X=57、 Y=-48、 Z=-24，T=-4.99； X=45、 Y=-66、 Z=0，T=-4.06； X=42、 Y=-12、 Z=36，T=-4.03），涉及右侧颞下回、右侧颞中回及右侧中央前回（GRF校正后 P=0.009）。左侧听力障碍组与对照组相比，ALFF值高于对照组有1个团簇（峰值坐标为： X=-12、 Y=-75、 Z=45，T=5.78），涉及左侧楔前叶、右侧楔前叶、左侧枕中回、左侧顶上回、左侧枕上回、左侧楔叶及右侧楔叶（GRF校正后 P=0.023）。右侧听力障碍组与对照组相比，ALFF值高于对照组有1个团簇（峰值坐标为： X=9、 Y=-46、 Z=22，T=6.06），涉及左侧枕中回、右侧楔前叶、左侧楔叶、右侧楔叶、左侧枕上回、右侧枕上回（GRF校正后 P<0.022）；ALFF值降低的脑区位于右侧颞下回（GRF校正后 P=0.029）。异常脑区ALFF值与纯音平均值（PTA）的Spearman双尾相关分析显示，仅在左侧听力障碍组中异常脑区的ALFF值与PTA具有相关性（PTA=2 000 Hz， r=0.318， P=0.033；PTA=4 000 Hz， r=0.386， P=0.009）。 结论:左侧与右侧听力障碍患者的大脑内部活动发生异常，且听力受损的严重程度与脑区功能整合的差异有关。

目的 了解新生儿听力损失的发病情况.方法 回顾性分析了2013年至2014年在我院出生的3592例新生儿听力筛查的结果,其中包括正常足月儿2891例,早产儿166例,低体重儿61例,轻中度窒息儿69例,以及宫内窘迫儿405例,采用瞬态诱发性耳声发射筛查仪进行初复筛.对于复筛仍未通过者,再行耳声发射、声导抗、听性脑干反应(ABR)检查,进行听力学综合评估后确诊.结果 出生后48~72小时接受初筛3592例,初筛率达到99.42%.初筛未通过人数457例,其中单侧未通过299例,双侧未通过158例,初筛未通过率平均13.26%.产后42 d应复筛人数为457例,实际复筛人数360例,实际复筛率78.77%,复筛未通过人数79例,复筛未通过率21.94%,正常足月儿听力初筛通过率为90.10%(2601/2891),早产儿为72.8%(121/166),低体重儿为75.4%(46/61),轻、中度窒息儿为69.5%(48/69),宫内窘迫儿为83.9%(340/405).确诊听力损失的患儿15例,正常足月儿共5例,占这类新生儿的0.17%,听力障碍高危因素儿(早产儿、低体重儿及轻、中度窒息儿、宫内窘迫儿)10例,占该类新生儿的1.43%.结论 早产儿、低体重儿及轻、中度窒息儿、宫内窘迫儿听力初筛的通过率明显低于正常足月儿,且确诊为听力损失的患儿所占比例显著高于正常新生儿.

目的 探讨小脑牵拉程度与面肌痉挛显微血管减压术后听力障碍的相关性.方法 回顾性纳入2016年3月至9月上海交通大学医学院附属瑞金医院神经外科行显微血管减压术治疗的130例原发性面肌痉挛患者.术前对所有患者行面神经磁共振体层脑血管成像(MRTA)检查,并采用影像归档通信系统(PACS)测量小脑牵拉距离和小脑牵拉深度.术后对所有患者行纯音平均听阙(PTA)检测,术后听力障碍定义为术后1周PTA较术前下降≥15 dB,且PTA值＞50 dB.采用单因素和多因素logistic回归方法分析影响患者术后听力障碍的相关因素.结果 130例患者出院时,112例(86.2％)症状完全消失,10例(7.7％)偶见面部抽搐,8例(6.1％)症状部分缓解.术后并发症包括:听力障碍12例(9.2％),迟发性面瘫3例(2.3％),声嘶1例(0.8％).单因素分析结果显示,患者的性别、年龄、患侧及小脑牵拉距离对术后听力障碍无显著影响(均P＞0.05),而小脑牵拉深度对术后听力障碍有影响(P＜0.001).多因素logistic回归分析结果显示,小脑牵拉深度是MVD术后听力障碍发生的独立危险因素(P=0.001).结论 小脑牵拉深度是影响面肌痉挛患者显微血管减压术后听力障碍的独立危险因素,可作为术前评估听力障碍的临床指标.

目的 了解二胎高龄产妇新生儿听力状况,分析二胎高龄产妇新生儿听力障碍发生危险因素.方法 选取2016年1月至2017年12月于合肥市第一人民医院西区妇产科分娩的二胎高龄产妇所产新生儿300例为研究对象,均采用畸变产物耳声发射(DPOAE)进行听力筛查,初筛未通过者出生后第42天进行复筛,复筛未通过者出生3个月后进行诊断性听力检查,并收集孕妇、新生儿一般资料,总结影响新生儿听力的相关因素.结果 ①300例新生儿,初筛阳性28例(9.33％),复筛阳性15例(5.00％),确诊听力损失8例(2.67％);其中单侧听力损失5例(62.50％),双侧听力损失3例(37.50％);经听性脑干反应确诊轻度听力损失4例(50.00％),中度听力损失2例(25.00％),重度听力损失1例(12.50％),极重度听力损失1例(12.50％);解剖结构畸形5例(62.50％),包括外耳道狭窄1例,听骨链畸形3例,中耳鼓室积液1例,外耳道闭锁1例.②多因素分析:胎龄<37周、出生体质量<1500 g、窒息史、高胆红素血症、巨细胞病毒感染、耳聋家族史、孕期使用耳毒性药物、妊娠期糖尿病均为二胎高龄产妇新生儿听力损失的危险因素(P<0.05).绪论某医院2016～2017年二胎高龄产妇新生儿听力损失发生率为2.67％,早产、低出生体质量、窒息史、高胆红素血症、巨细胞病毒感染、耳聋家族史、孕期使用耳毒性药物、妊娠期糖尿病均为导致新生儿听力损失的相关因素.

目的 分析影响重度及极重度感音神经性聋婴幼儿早期干预的因素.方法 对2010年1月～2014年12月因双耳听力筛查未通过于温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童听力中心确诊的104例双侧重度及极重度感音神经性聋患儿进行干预并随访3年以上,分析影响其早期干预的因素.结果 104例患儿平均确诊月龄为4.21±1.63月,平均干预月龄逐年下降,由2010年的22.92±9.47月下降到2014年的13.77±6.60月;低于6月龄婴儿的早期干预率逐年上升,由2010年的0％上升到2014年的15.38％0;患儿初次干预助听器验配率逐年上升,由2010年的50.00％上升到2014年84.62％,28.85％患儿单用人工耳蜗植入方式干预,67.31％患儿先用助听器干预后改行人工耳蜗植入干预,单用助听器的干预时间由2010年39.83±15.37月的缩短到2014年的18.53±10.28月.结论 本组听力筛查未通过婴幼儿的确诊年龄已接近国际要求,重度及极重度感音神经性聋患儿的早期干预状况自2010年来逐年好转,但早期干预率偏低、平均干预年龄偏大仍是目前的主要问题.

目的 了解早产儿听力状况,探讨早产儿听力筛查和随访的方法.方法对 1000例无高危因素足月儿(足月组)、1 021例低危早产儿(低危组)及1 872例高危早产儿(高危组)出院前(天龄2～32 d)行TEOAE初筛,42天行TEOAE及AABR复筛,未通过者在3月龄、6月龄行听力学诊断,通过者也在3、6、9、12月龄采用TEOAE行听力随访,随访未通过者进行听力学诊断.结果 足月组初筛未通过87例(8.70％),复筛未通过11例(1.10％),诊断听力障碍2例(0.20％),其中1例双侧轻度感音神经性聋,1例单侧极重度感音神经聋.低危组初筛未通过95例(9.30％),复筛未通过16例(1.57％),诊断听力障碍6例(0.58％),其中2例传导性聋(中耳积液),2例双侧中度感音神经性聋,2例单侧轻度感音神经性聋.高危组初筛未通过251例(13.40％),复筛未通过58例(3.10％),诊断听力障碍24例(1.28％),其中6例传导性聋(中耳积液),2例昕神经病,4例双侧轻度感音神经性聋,2例双侧极重度感音神经性聋,2例双侧中度感音神经性聋,5例单侧轻度感音神经聋,2例单侧中度感音神经性聋,1例单侧极重度感音神经性聋.随访:低危组1例中耳积液自愈,1例单侧中度感音神经聋听力好转;高危组2例听神经病、2例迟发性感音神经性聋、1例中耳积液患儿病情加重.结论 早产儿听力障碍发病率高,且存在听力波动及迟发性听力下降等,采用OAE联合AABR进行筛查及随访极其重要.

目的 探讨面肌痉挛微血管减压术(MVD)后出现听力障碍的可能原因,并针对上述因素采取相关预防措施,从而更有效地降低其发生率.方法 选取52例面肌痉挛患者的MVD手术的临床资料,对术后出现手术侧听力障碍的15例患者进行听力测试.结果 术后即刻粗测听力显示:听力丧失3例,听力下降伴耳鸣3例,单纯听力下降5例,单纯耳鸣4例.术后2周(出院前)电测听:听力丧失3例,听力下降伴耳鸣3例,单纯听力下降4例,单纯耳鸣3例.其中出院前听力障碍恢复2例.半年后电测听:听力下降伴耳鸣3例中耳鸣好转1例,单纯耳鸣3例中耳鸣好转1例.结论 导致MVD后出现听力障碍的原因复杂,大多不可逆转,预防很重要.

目的 探讨具有新生儿听力障碍相关危险因素的足月新生儿脑干听觉诱发电位(brain auditory evoked potential,BAEP)的特点及影响BAEP的主要相关危险因素,以期为临床预防及治疗提供依据.方法 收集自2014年7月至2015年6月在安徽省立医院收治并在我科进行BAEP检查的394例足月新生儿资料,以BAEP正常组数值为对照,进行统计学分析.结果 394例足月新生儿中185例患儿检出BAEP异常(单侧异常者84例,双侧异常者101例);BAEP波Ⅰ潜伏期异常者126侧,波III潜伏期异常者173侧,波V潜伏期异常者209侧;BAEP异常组中高胆红素血症、呼吸窘迫等缺氧因素、CMV等宫内感染、足月小样儿及败血症发病率分别为55.8％、22.8％、17.3％、4.8％、3.0％;其中,呼吸窘迫及窒息所致缺氧性损伤在异常组所占比例明显高于正常组(31.4％ vs.15.3％,x2=13.43,P＜0.001);足月小样儿在异常组所占比例也明显高于正常组(7.6％ vs.2.4％,x2=4.65,P＜0.05).结论 具有危险因素的足月新生儿BAEP异常主要表现在波III、波V潜伏期延长;在高胆红素血症、呼吸窘迫等缺氧因素所致相关损伤、CMV等宫内感染、足月小样儿及败血症等可能是影响BAEP的危险因素中,呼吸窘迫等缺氧因素所致的相关损伤及足月小样儿可能是影响BAEP的主要相关危险因素.