目的:评估来那度胺（lenalidomide）联合地塞米松（dexamethasone）方案（LD方案）治疗伴单克隆免疫球蛋白（Ig）沉积的增生性肾小球肾炎（proliferative glomerulonephritis with monoclonal Ig deposits，PGNMID）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2010年1月至2019年10月于东部战区总医院采用LD方案治疗的PGNMID患者的临床病理资料。结果:于东部战区总医院行肾活检并接受LD方案治疗≥3个月的患者共6例。随访6~19个月，肾脏缓解3例，缓解率为50%（3/6）。所有患者肾脏病理光镜：膜增生性肾小球肾炎。免疫荧光：单一κ型IgG3沉积于系膜区和血管袢。在服用LD方案前，6例患者的中位尿蛋白量7.76（1.27，14.57）g/24 h，中位血肌酐118.5（70.7，289.1）μmol/L，中位血白蛋白34.5（22.4，37.5）g/L。5例血清游离κ、λ轻链浓度升高，但血清游离轻链比值均正常。2例血补体C3下降。6例行骨髓流式细胞学检查，2例单克隆浆细胞升高，所占比例分别为0.7%和0.5%。1例患者血M蛋白阳性，为κ型IgG3。末次随访时，6例患者的中位尿蛋白量3.33（0.33，11.23）g/24 h，中位血肌酐108.7（80.4，160.9）μmol/L，中位血白蛋白35.9（24.5，45.6）g/L。5例血清游离轻链浓度升高患者中，4例浓度较服药前下降。2例补体C3下降的患者升高至正常浓度，另2例患者补体C3略有下降。随访期间，1例患者的血M蛋白阳性未见转阴。所有患者血清游离轻链比值均正常。不良反应有贫血、中性粒细胞减少、四肢麻木感和上呼吸道感染。结论:本文首次报道LD方案用于治疗PGNMID可能有效，但需进一步关注来那度胺的血液系统不良反应。

目的:提高对U2AF1基因突变意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）合并骨髓增生异常综合征（MDS）的认识。方法:回顾性分析山东省潍坊市中医院2019年7月诊治的1例U2AF1基因突变MGUS合并MDS患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果:患者2014年5月确诊为MGUS伴有IGκ、TCRD基因重排，低危组，近5年的随访中病情一直稳定，未给予药物治疗。2019年7月因血红蛋白下降明显，检查确诊MDS，应用二代测序方法（NGS）检测出U2AF1基因突变，给予沙利度胺联合环孢素口服液治疗，病情好转，至截稿前患者病情稳定。结论:MGUS合并MDS在临床中少见，贫血是最主要的首发临床表现，多种克隆性基因突变是否独立存在于该类疾病中，值得进一步研究。

狂犬病作为一种可防不可治的烈性传染病，采取有效的暴露后处置措施至关重要。当人处于狂犬病Ⅲ级暴露下，接种狂犬病免疫球蛋白(rabies immunoglobulin, RIG)是暴露后处置中的重要环节。源于人或动物血浆的RIG存在产能不足、价格偏高等问题，选择有效的抗狂犬病病毒单克隆抗体代替RIG成为一种趋势。作为WHO推荐的、替代RIG的被动免疫制剂，抗狂犬病病毒单克隆抗体具有适应性强、安全性高等优点。鉴于此，本研究拟对已上市的和正在研发的抗狂犬病病毒单克隆抗体进行综述，为该领域的后续研发提供参考和借鉴。

多发性骨髓瘤（MM）是一种单克隆浆细胞恶性增殖性疾病，以骨髓浆细胞异常增生伴单克隆免疫球蛋白生成为特征。国际骨髓瘤工作组将可检测的MM定义为血M蛋白≥1 g/dl和（或）尿M蛋白≥200 mg/24 h，如不满足上述标准，则需血清游离轻链（sFLC）≥100 mg/L（10 mg/dl）且sFLC比值异常 [1]。血清和尿液免疫固定电泳M蛋白阴性，但骨髓穿刺浆细胞比例≥10%则称为不分泌型MM，血、尿M蛋白阳性但M蛋白量小于可测定范围称为寡分泌型MM。关于不分泌型MM患者的临床特征及预后与可检测的MM患者是否存在差异的研究目前报道尚少。近年来，蛋白酶体抑制剂（PIs）、免疫调节剂（IMiDs）等新药的出现使MM患者的总体预后得到极大改善 [2]，本研究旨在评估新药时代我国不分泌型MM患者的临床特征及预后。

目的:探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后，合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后，并进行相关文献复习。方法:选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后发生AE患者(患者1)为研究对象。患者1为男性、30岁。采用回顾性研究方法，对其病史、临床表现、实验室及影像学检查结果与诊疗结果等临床资料进行分析。对患者1的随访，截至2023年9月30日。以"造血干细胞移植""脑炎""脑膜炎""自身免疫性脑炎""hematopoietic stem cell transplantation""encephalitis""meningitis""autoimmune encephalitis"为中、英文关键词，在万方数据服务知识平台、中国知网数据库及PubMed数据库中，检索血液病患者接受allo-HSCT后发生AE的相关研究文献。文献检索时间设定为以上数据库建立至2023年12月。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求，并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:患者1因"allo-HSCT后42 ＋个月，肌无力1 ＋个月"于2020年12月28日第九四〇医院血液科入院治疗。①患者1入院实验室检查结果如下。脑脊液压力为350 mmH 2O(1 mmH 2O＝9.81 Pa)；脑脊液生化检查：Cl －浓度为129.4 mmol/L，葡萄糖水平为2.85 mmol/L，蛋白定量为879.0 mg/L；脑脊液常规检查：白细胞计数(WBC)为15×10 6/L，蛋白定性呈阳性；外周血感染相关检测：降钙素原(PCT)水平为0.047 ng/mL，白细胞介素(IL)-6水平为2.0 pg/mL；外周血血培养、血清及脑脊液病毒系列检查、脑脊液墨汁染色、脑脊液细菌及真菌培养结果均呈阴性；脑脊液及血清AE相关抗体均呈阴性。②患者1影像学检查结果如下。头颅MRI检查结果提示，双侧大脑半球、中脑、小脑中脚见大致呈对称分布的片状稍长T2信号影，弥散加权成像(DWI)提示双侧大脑半球、中脑、小脑中脚高信号。③临床诊断：患者1于2021年1月14日被确诊为自身抗体呈阴性AE。④治疗及转归：对患者1采取镇静、输注大剂量甲泼尼龙、静注人免疫球蛋白(IVIG)、抗癫痫、脱水降颅压、抗感染及呼吸机辅助呼吸等治疗后，体温逐渐正常，可脱离呼吸机自主呼吸，提示治疗有效。3月3日，患者1出院时可在家属搀扶下行走，四肢肌张力、腱反射正常，一般情况好转，病情稳定。⑤随访及预后：患者1于随访期内规律复诊，9月30日复诊结果显示，AE后遗症症状明显，表现为反应迟钝、记忆力减退、精神行为异常等。⑥按照本研究设定的文献检索策略，检索到3篇关于allo-HSCT后发生AE的相关研究文献，共计4例患者(患者2～4)，包括患者1在内的5例allo-HSCT后合并AE患者被纳入以下研究。这5例患者allo-HSCT后，均出现中枢神经系统(CNS)症状，经头颅MRI、脑脊液AE相关抗体检测，最后均被诊断AE。对其均采取糖皮质激素、CD20单克隆抗体、IVIG等治疗后，其CNS症状均有所改善。 结论:血液肿瘤患者在接受allo-HSCT后免疫重建过程中，若出现CNS症状，需尽早完善头颅MRI、脑脊液抗体检测排查AE可能。一旦患者被诊断为allo-HSCT后合并AE，应立即采取糖皮质激素联合IVIG等治疗，以挽救其生命。

目的:探讨家族性华氏巨球蛋白血症（WM）患者的家族遗传、临床、治疗及转归特点。方法:回顾性分析2002年6月至2019年7月盐城市第一人民医院收治的6例家族性WM患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及随访资料，并进行文献复习。结果:6例WM患者中，4例起病表现为头晕乏力，1例以反复低热及异常出汗为首发表现，1例因肺部感染住院发现；其中有2例患者的兄弟诊断为WM，另有2例患者的兄弟体检时发现IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。6例WM患者均为中老年男性，中位发病年龄为63岁（51~70岁）。6例WM患者中位随访71.5个月（4~217个月）；至2020年6月随访结束，2例因肺部感染死亡，其中1例转为急性髓系白血病；其余4例规律化疗中。2例IgM-MGUS患者无症状随访中。结论:WM患者存在家族聚集现象，临床表现异质性大，有家族史者预后可能较差。应加强对WM的认识，提高筛查家族史的意识。

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD)是一类由免疫介导的慢性纤维炎性疾病，其特征是淋巴细胞、浆细胞浸润导致的纤维化和组织破坏。随着对IgG4-RD的病理生理学研究的深入及科学技术的发展，生物靶向治疗为有效控制疾病提供了可能性，同时也减少了药物带来的相关副作用。B细胞表面抗原CD20阻断剂利妥昔单抗是目前使用最广泛的靶向治疗药物，此外，奥贝利单抗、伊奈利珠单抗、埃罗妥珠单抗等多种单克隆抗体也在积极的进行临床试验。文章就单克隆抗体治疗IgG4-RD的研究进展进行综述，以期为IgG4-RD治疗提供依据。

以质谱为核心的蛋白质组学技术可分析肾组织病理标本的蛋白表达谱，有效鉴定沉积于肾组织的单克隆蛋白成分，提高了具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（MGRS）诊断的准确率，推动了疾病相关生物标志物的发现及发病机制的研究，本文就质谱分析在MGRS中应用的最新进展进行了综述。

目的:分析多参数流式细胞术（MFC）检测骨髓标本中非肿瘤性异常表型相关疾病，包括意义不明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、单克隆B细胞增多症（MBL）、Fcγ受体Ⅲ类B（FcγRⅢB）缺失、CD36缺失等的表型特征。方法:回顾性观察性研究。选取2020年1月3日至2024年3月31日于河北燕达陆道培医院进行骨髓白血病/淋巴瘤一步法MFC筛查肿瘤性疾病的24 864例患者。收集患者一般临床资料以及MFC结果。根据年龄分为<45岁组（11 495例）、45~<60岁组（5 322例）、≥60岁组（7 081例）；按疾病性质分为良性疾病组（8 336例）、恶性疾病组（15 562例）、其他组（966例）。分析各组骨髓标本中非肿瘤性异常表型的发生情况。结果:MGUS、MBL、FcγRⅢB缺失、CD36缺失的发生率分别为0.072%（18/24 864）、0.511%（127/24 864）、0.221%（55/24 864）、0.004%（1/24 864）。恶性疾病组MBL的发病率低于良性疾病组（ P<0.001），MGUS的发病率高于良性疾病组（ P=0.034）。良性疾病组中各疾病类型的MBL发生率比较，差异有统计学意义（ P<0.001），其中全血细胞减少患者中MBL发生率最高为2.72%（48/1 765）；恶性疾病组中，各疾病类型的MBL、MGUS发生率比较，差异均有统计学意义（ P均<0.001），其中骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病患者发生率均最高，分别为1.95%（3/154）、1.30%（2/154）。 结论:应用MFC进行白血病/淋巴瘤一步法检测的非肿瘤性异常细胞表型特征存在一定差异，对疾病的筛查具有一定的借鉴意义。

儿童原发性肾病综合征（INS）的发病机制仍在广泛研究中，随着针对B细胞特异性单克隆抗体——利妥昔单抗（RTX）近年的成功应用，学术界开始重新评估B细胞在INS发生、发展中所起的作用。B细胞在INS不同时期出现包括细胞总数、亚群构成比、免疫球蛋白表达及细胞因子的差异。就目前研究来看，虽然B细胞紊乱并不能涵盖所有INS的发病机制，但可能在部分INS中起了关键作用。随着检测手段的丰富，在治疗前筛选出B细胞异常的患儿，辅以精准化治疗，应具有较大的临床研究价值。