目的 编制PICU转科患儿照顾者准备度量表,并检验其信效度.方法 以Meleis过渡理论和Roy适应模式为理论依据,通过文献回顾、专家函询和预调查编制初始量表.采用便利抽样法,选取PICU转科患儿的397名照顾者作为调查对象,对量表进行项目分析和信效度检验.结果 PICU转科患儿照顾者准备度量表包含5个维度共23个条目.探索性因子分析提取5个公因子,累积方差贡献率为 69.294％;验证性因子分析结果显示,x2/df=1.998,GFI=0.891,CFI=0.964,IFI=0.916,TLI=0.901,RMSEA=0.060.量表总的Cronbach's α系数为0.906,各维度的Cronbach's α系数为0.835～0.963;分半信度为0.904.结论 编制的PICU转科患儿照顾者准备度量表信效度良好,可用于评估PICU住院患儿恰当转科时机及照顾者准备程度.

目的:总结急性氯气中毒危重患儿的临床特征及诊疗经验，探讨有效应对策略。方法:回顾性总结2019年8月一起突发群体性氯气中毒事件中就诊于首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科的6例危重患儿的一般情况、临床表现、诊疗经过和随访结果（截至出院后1年6个月）。结果:6例危重患儿中男4例、女2例，年龄4~12岁。事发时均处于距氯气源5 m以内，均以严重呼吸困难为突出表现，中毒后3.5~7.0 h行气管插管、机械通气；病情最严重的1例患儿距氯气源最近（仅1.5 m），撤离时间最长（约5 min），常规机械通气不能纠正缺氧并出现严重休克，于中毒后10 h开始静脉-动脉体外膜肺氧合（ECMO）治疗。6例患儿全部存活。随访6例患儿生长发育均未见异常；肺功能检查除1例因既往有可疑哮喘存在小气道阻力增高外，余5例未见异常；肺部CT、脑电图、颅脑磁共振成像均未见异常。结论:重度氯气中毒主要表现为呼吸衰竭，常在中毒后数小时内需机械通气。常规机械通气无效时ECMO治疗可挽救生命，救治及时预后好。

危重症患儿多处于严重应激状态，易出现营养不良，导致机体对疾病的抵抗力和修复力下降，从而加重患儿病情。在最初多脏器功能的支持治疗后，尽早考虑开始实施合理的营养支持以改善其代谢状态、补充代谢所需，可改善患儿的营养状态，有利于疾病的恢复及预后。肠内营养因符合胃肠道生理并可改善胃肠道黏膜屏障功能而受到重视。

目的:构建儿童重症细菌感染死亡风险模型并同儿科早期预警评分(pediatric early warning score, PEWS)、小儿危重病例评分(pediatric critical illness score, PCIS)和小儿死亡风险评分Ⅲ(pediatric risk of mortalityⅢ, PRISM Ⅲ)进行比较。方法:选取南京医科大学附属儿童医院PICU2017年5月至2022年6月收治的178名危重患儿。在获得父母/监护人的知情同意后，收集患儿的性别、年龄、身高、体重等基本信息，以及心率、收缩压、呼吸频率等指标。在患儿进入PICU 24 h后进行评分，根据入院后28 d生存状态将患儿分为存活组和死亡组。构建死亡风险模型，并绘制列线图。使用受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线，并通过ROC曲线下面积(area under curve, AUC)评估和比较死亡风险模型、PEWS、PCIS和PRISM Ⅲ预测死亡风险的价值。结果:178例危重患儿中11例因资料严重缺失、住院未超过24 h被排除。共167例患儿纳入分析，其中28 d存活组134例，死亡组33例。用瞳孔改变、意识状态、皮肤颜色、是否行机械通气、总胆固醇、凝血酶原时间构建了儿童重症细菌感染死亡风险预测模型。ROC曲线分析表明，死亡风险模型预测重症细菌感染儿童死亡AUC是0.888( P<0.05)，PEWS、PCIS和PRISM Ⅲ预测重症细菌感染儿童死亡的AUC分别为0.769( P<0.05)、0.575( P<0.05)和0.759( P<0.05)。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验显示死亡风险模型和PEWS预测病死率与实际病死率的一致性最好( χ2＝5.180， P＝0.738； χ2＝4.939， P＝0.764)，PCIS和PRISM Ⅲ预测病死率与实际病死率的拟合效果尚可( χ2＝9.110， P＝0333； χ2＝8.943， P＝0.347)。 结论:死亡风险模型对重症细菌感染患儿的预后价值较PEWS、PCIS和PRISM Ⅲ更好。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

目的:了解和比较上海市儿童和成人感染新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型的临床特征。方法:收集2022年12月1日至2023年1月20日奥密克戎变异株BA.5亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的524例新型冠状病毒感染住院儿童的临床资料，包括年龄、性别、临床症状、实验室检查结果等，并对同期家庭内密切接触者临床资料进行收集，与2022年4月4日至4月30日奥密克戎变异株BA.2亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的新型冠状病毒感染住院儿童和家庭内感染者临床特征进行比较；对BA.5亚型感染的儿童与成人、危重型与非危重型病例的临床资料进行比较。统计学分析采用独立样本 t检验、曼-惠特尼 U检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:524例患儿的年龄范围为5 d至16岁，其中男301例(57.4%)，女223例(42.6%)，危重型29例(5.5%)，非危重型495例(94.5%)。危重型患儿的发热热峰、气促发生率、肺炎发生率、基础疾病发生率均高于非危重型患儿，差异均有统计学意义( t＝12.06, χ2＝34.90、10.04、31.10，均 P<0.05)；实验室检查方面，危重型患儿淋巴细胞计数减少发生率，C反应蛋白，降钙素原，白细胞介素-6，肝功能、肾功能、肌酸激酶同工酶异常比例均高于非危重型患儿，差异均有统计学意义( χ2＝8.18， Z＝－4.61， Z＝－4.28， Z＝－5.13， χ2＝195.90, Fisher确切概率法， χ2＝136.13，均 P<0.05)。非危重型BA.5亚型感染者中，儿童组症状感染比例高于成人组，儿童组发热、胃肠道症状(恶心、呕吐、腹泻)发生率高于成人组，而成人组咳嗽发生率高于儿童组，差异均有统计学意义( χ2＝11.16、11.83、8.50、28.14，均 P<0.05)。2022年12月1日至2023年1月20日和2022年4月4日至4月30日分别收集到588例和355例儿童病例、791例和755例成人病例。儿童组中，BA.5亚型感染患儿咳嗽、惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型感染患儿高，差异均有统计学意义( χ2＝37.95、40.78、15.54，均 P<0.001)。成人组中，BA.5亚型感染者发热热峰、热程、发热发生率、咳嗽发生率、胃肠道症状发生率均高于BA.2亚型感染者，差异均有统计学意义( t＝－4.40, Z＝－9.64, χ2＝47.29、124.09、29.90，均 P<0.001)。 结论:上海地区奥密克戎变异株BA.5亚型流行高峰时期，危重型患儿全身症状重，合并基础疾病发生率高于非危重型患儿。非危重型BA.5亚型感染者中，儿童症状感染比例高于成人，发热及胃肠道症状较成人多见，而成人咳嗽症状发生率高于儿童。BA.5亚型感染患儿惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型高，BA.5亚型感染成人患者的全身症状较BA.2亚型重。

弥散性血管内凝血(DIC)是儿童急性白血病常见危重并发症。其中，急性早幼粒细胞白血病(APL)是最常见的合并DIC的白血病类型。尽管以全反式维A酸为主的化疗方案使儿童APL整体生存率显著提高，但DIC引起的早期死亡率并无明显改善。现对儿童急性白血病并DIC的发病机制及治疗研究进展进行综述，以期为临床治疗提供参考。

目的:创伤和危重症可能影响微生物群。许多关于危重症微生物群的研究局限于单一身体部位或时间点，并受先前存在疾病的影响。本研究报道既往体健儿童发生严重创伤性脑损伤(traumatic brain injury，TBI)后微生物群的时间和空间变化。设计:研究人员于入院72 h内收集患儿口腔、直肠和皮肤拭子标本，之后每周采集两次至患儿离开PICU。采用16S rRNA基因扩增测序法分析样本。择期门诊手术患儿为对照组。采用Phyloseq进行α和β多样性比较，采用微生物组组成分析法预测群落丰度差异。场所:5家4级监护PICU。对象:因严重TBI需要放置颅内压监测装置的18岁以下患儿。干预措施:无。测量方法与主要结果:共分析来自23例TBI患儿和35例对照组儿童的327份样本。TBI组和对照组患儿初始口腔( F＝3.275 6， R2＝0.053 5， P＝0.012)和直肠( F＝3.070 2， R2＝0.064 9， P＝0.007)微生物群落组成不同。TBI患儿直肠标本中瘤胃球菌科、拟杆菌科和毛螺菌科的共生菌减少，葡萄球菌科菌增多( P<0.05)。探索性分析发现，抗生素暴露、气管插管和感染与TBI组和对照组患儿组间直肠和口腔微生物群差异增大有关，而肠内营养则与差异缩小有关( P<0.05)。 结论:严重TBI患儿微生物群变化特点为共生细菌早期减少、位置特异性丧失，以及潜在致病菌增多。需要更多研究来确定这些变化对临床预后的影响。

应激相关的消化道黏膜病变是儿科重症监护病房常见的并发症，病变可进展为应激性溃疡，严重溃疡出血可导致死亡。目前对有应激性溃疡高危因素的危重儿童建议预防性抑酸治疗，最常用的抑酸剂是质子泵抑制剂和组胺2受体拮抗剂。然而过度的预防性抑酸治疗在儿科重症监护病房非常普遍，可增加医院获得性肺炎和艰难梭菌感染的风险。本文就儿科重症监护病房预防性抑酸治疗的现状及利弊进行分析，并探讨如何规范使用抑酸剂。

患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。