目的 对危重症患儿早期活动的最佳证据进行整理总结,为临床制定相关干预策略提供参考.方法 通过检索加拿大安大略省注册护士协会网(RNAO)、英国国家卫生与临床优化研究所(NICE)、苏格兰学院间指南网络(SIGN)、Web of Science、Cochrane Library、PubMed、Best Practice(BMJ)、UpToDate、中国生物医学文献服务系统、万方数据知识服务平台、中国知网等数据库中危重症患儿早期活动的相关文献,检索时限为建库至2023年8月14日,按照JBI循证卫生保健中心的相应评价标准进行质量评价,对纳入的文献进行证据提取.结果 最终纳入文献10篇,提取内容包括团队、评估、绝对禁忌、相对禁忌、运动状况监测和活动内容6个维度共20条最佳证据.结论 提取的危重症患儿早期活动的最佳证据可作为重症患儿早期活动的循证依据.

目的 编制PICU转科患儿照顾者准备度量表,并检验其信效度.方法 以Meleis过渡理论和Roy适应模式为理论依据,通过文献回顾、专家函询和预调查编制初始量表.采用便利抽样法,选取PICU转科患儿的397名照顾者作为调查对象,对量表进行项目分析和信效度检验.结果 PICU转科患儿照顾者准备度量表包含5个维度共23个条目.探索性因子分析提取5个公因子,累积方差贡献率为 69.294％;验证性因子分析结果显示,x2/df=1.998,GFI=0.891,CFI=0.964,IFI=0.916,TLI=0.901,RMSEA=0.060.量表总的Cronbach's α系数为0.906,各维度的Cronbach's α系数为0.835～0.963;分半信度为0.904.结论 编制的PICU转科患儿照顾者准备度量表信效度良好,可用于评估PICU住院患儿恰当转科时机及照顾者准备程度.

目的 探讨肺部超声联合白细胞介素23(IL-23)、IL-17在新生儿感染性肺炎中的诊断和预后评估价值.方法 选取河北省石家庄市人民医院2020年6月至2023年8月收治124例新生儿感染性肺炎患儿作为肺炎组,根据新生儿危重症评分分为非危重组(＞90分,72例)和危重组(≤90分,52例).另选取同期因黄疸住院未合并肺部并发症的124例新生儿作为对照组.根据新生儿感染性肺炎治疗7 d后超声检查情况及症状将患儿分为预后良好组和预后不良组.所有患儿入院后接受肺部超声检查评价肺部超声评分,采用酶联免疫吸附试验法检测血清IL-23、IL-17水平.比较各分组类别患儿肺部超声评分和血清IL-23、IL-17水平,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析以上指标对新生儿感染性肺炎的诊断和预后评估价值.结果 肺炎组肺部超声评分和血清IL-23、IL-17水平均高于对照组(均P＜0.05);危重组肺部超声评分和血清IL-23、IL-17水平均明显高于非危重组(均P＜0.05);预后良好组肺部超声评分和血清IL-23、IL-17水平均明显低于预后不良组(均P＜0.05)o ROC曲线分析结果显示,肺部超声评分、IL-23、IL-17联合诊断新生儿感染性肺炎的曲线下面积为0.901,显著大于各指标单独诊断(Z=4.209、3.492、3.748,均P＜0.05);三者联合评估新生儿感染性肺炎预后的曲线下面积为0.954,显著高于各指标单独评估(Z=2.472、2.048、2.839,均P＜0.05).结论 新生儿感染性肺炎患儿肺部超声评分和血清IL-23、IL-17水平均明显升高,其水平与病情及预后密切相关.三者联合对新生儿感染性肺炎诊断和预后评估的效能较佳.

目的:总结急性氯气中毒危重患儿的临床特征及诊疗经验，探讨有效应对策略。方法:回顾性总结2019年8月一起突发群体性氯气中毒事件中就诊于首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科的6例危重患儿的一般情况、临床表现、诊疗经过和随访结果（截至出院后1年6个月）。结果:6例危重患儿中男4例、女2例，年龄4~12岁。事发时均处于距氯气源5 m以内，均以严重呼吸困难为突出表现，中毒后3.5~7.0 h行气管插管、机械通气；病情最严重的1例患儿距氯气源最近（仅1.5 m），撤离时间最长（约5 min），常规机械通气不能纠正缺氧并出现严重休克，于中毒后10 h开始静脉-动脉体外膜肺氧合（ECMO）治疗。6例患儿全部存活。随访6例患儿生长发育均未见异常；肺功能检查除1例因既往有可疑哮喘存在小气道阻力增高外，余5例未见异常；肺部CT、脑电图、颅脑磁共振成像均未见异常。结论:重度氯气中毒主要表现为呼吸衰竭，常在中毒后数小时内需机械通气。常规机械通气无效时ECMO治疗可挽救生命，救治及时预后好。

危重症患儿多处于严重应激状态，易出现营养不良，导致机体对疾病的抵抗力和修复力下降，从而加重患儿病情。在最初多脏器功能的支持治疗后，尽早考虑开始实施合理的营养支持以改善其代谢状态、补充代谢所需，可改善患儿的营养状态，有利于疾病的恢复及预后。肠内营养因符合胃肠道生理并可改善胃肠道黏膜屏障功能而受到重视。

喂养不耐受是导致肠内营养中断的常见原因，在儿科重症监护病房中发生率高，严重影响危重患儿的营养管理及治疗效果，从而导致严重的并发症，甚至死亡。临床上喂养不耐受的评估缺乏规范和统一标准，迫切需要客观和标准的评估工具。超声是一种非侵入性、简单且无辐射的临床技术，通过超声技术可以在床旁测量危重患儿的胃残余量，并以此对喂养不耐受进行评估。

目的:探讨宏基因组学二代测序技术(mNGS)在新生儿疑难感染性疾病中的临床应用。方法:回顾性分析2019年9月至2020年12月于郑州大学第三附属医院新生儿科住院治疗且经脑脊液、肺泡灌洗液或血液病原菌mNGS技术确诊的不明原因发热、抗感染治疗效果欠佳、危重感染患儿的临床资料和病原学mNGS结果。结果:4例新生儿，其中男2例，女2例，起病年龄为生后5 h至26 d。2例患儿为脑炎/脑膜炎，其中例1患儿表现为发热、抽搐、昏迷，例2患儿长期抗生素治疗临床症状不能缓解且脑脊液细胞数不能恢复正常；例3患儿长期发热伴C-反应蛋白增高，例4患儿发热、咳嗽、呼吸窘迫。传统培养均未检出致病微生物，mNGS分别检测出人单纯疱疹病毒2型、微小脲原体、人类疱疹病毒5型、结核分支杆菌复合群。结论:mNGS有助于不明原因发热、治疗效果欠佳、危重感染等新生儿疑难病原体感染的诊断。

目的:构建儿童重症细菌感染死亡风险模型并同儿科早期预警评分(pediatric early warning score, PEWS)、小儿危重病例评分(pediatric critical illness score, PCIS)和小儿死亡风险评分Ⅲ(pediatric risk of mortalityⅢ, PRISM Ⅲ)进行比较。方法:选取南京医科大学附属儿童医院PICU2017年5月至2022年6月收治的178名危重患儿。在获得父母/监护人的知情同意后，收集患儿的性别、年龄、身高、体重等基本信息，以及心率、收缩压、呼吸频率等指标。在患儿进入PICU 24 h后进行评分，根据入院后28 d生存状态将患儿分为存活组和死亡组。构建死亡风险模型，并绘制列线图。使用受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线，并通过ROC曲线下面积(area under curve, AUC)评估和比较死亡风险模型、PEWS、PCIS和PRISM Ⅲ预测死亡风险的价值。结果:178例危重患儿中11例因资料严重缺失、住院未超过24 h被排除。共167例患儿纳入分析，其中28 d存活组134例，死亡组33例。用瞳孔改变、意识状态、皮肤颜色、是否行机械通气、总胆固醇、凝血酶原时间构建了儿童重症细菌感染死亡风险预测模型。ROC曲线分析表明，死亡风险模型预测重症细菌感染儿童死亡AUC是0.888( P<0.05)，PEWS、PCIS和PRISM Ⅲ预测重症细菌感染儿童死亡的AUC分别为0.769( P<0.05)、0.575( P<0.05)和0.759( P<0.05)。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验显示死亡风险模型和PEWS预测病死率与实际病死率的一致性最好( χ2＝5.180， P＝0.738； χ2＝4.939， P＝0.764)，PCIS和PRISM Ⅲ预测病死率与实际病死率的拟合效果尚可( χ2＝9.110， P＝0333； χ2＝8.943， P＝0.347)。 结论:死亡风险模型对重症细菌感染患儿的预后价值较PEWS、PCIS和PRISM Ⅲ更好。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

目的:了解和比较上海市儿童和成人感染新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型的临床特征。方法:收集2022年12月1日至2023年1月20日奥密克戎变异株BA.5亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的524例新型冠状病毒感染住院儿童的临床资料，包括年龄、性别、临床症状、实验室检查结果等，并对同期家庭内密切接触者临床资料进行收集，与2022年4月4日至4月30日奥密克戎变异株BA.2亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的新型冠状病毒感染住院儿童和家庭内感染者临床特征进行比较；对BA.5亚型感染的儿童与成人、危重型与非危重型病例的临床资料进行比较。统计学分析采用独立样本 t检验、曼-惠特尼 U检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:524例患儿的年龄范围为5 d至16岁，其中男301例(57.4%)，女223例(42.6%)，危重型29例(5.5%)，非危重型495例(94.5%)。危重型患儿的发热热峰、气促发生率、肺炎发生率、基础疾病发生率均高于非危重型患儿，差异均有统计学意义( t＝12.06, χ2＝34.90、10.04、31.10，均 P<0.05)；实验室检查方面，危重型患儿淋巴细胞计数减少发生率，C反应蛋白，降钙素原，白细胞介素-6，肝功能、肾功能、肌酸激酶同工酶异常比例均高于非危重型患儿，差异均有统计学意义( χ2＝8.18， Z＝－4.61， Z＝－4.28， Z＝－5.13， χ2＝195.90, Fisher确切概率法， χ2＝136.13，均 P<0.05)。非危重型BA.5亚型感染者中，儿童组症状感染比例高于成人组，儿童组发热、胃肠道症状(恶心、呕吐、腹泻)发生率高于成人组，而成人组咳嗽发生率高于儿童组，差异均有统计学意义( χ2＝11.16、11.83、8.50、28.14，均 P<0.05)。2022年12月1日至2023年1月20日和2022年4月4日至4月30日分别收集到588例和355例儿童病例、791例和755例成人病例。儿童组中，BA.5亚型感染患儿咳嗽、惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型感染患儿高，差异均有统计学意义( χ2＝37.95、40.78、15.54，均 P<0.001)。成人组中，BA.5亚型感染者发热热峰、热程、发热发生率、咳嗽发生率、胃肠道症状发生率均高于BA.2亚型感染者，差异均有统计学意义( t＝－4.40, Z＝－9.64, χ2＝47.29、124.09、29.90，均 P<0.001)。 结论:上海地区奥密克戎变异株BA.5亚型流行高峰时期，危重型患儿全身症状重，合并基础疾病发生率高于非危重型患儿。非危重型BA.5亚型感染者中，儿童症状感染比例高于成人，发热及胃肠道症状较成人多见，而成人咳嗽症状发生率高于儿童。BA.5亚型感染患儿惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型高，BA.5亚型感染成人患者的全身症状较BA.2亚型重。