本文回顾1例月经稀发伴痤疮数年病例。患者显示高雄激素血症和胰岛素抵抗。初始诊断考虑多囊卵巢综合征，并予以2个月的口服药物治疗，症状无明显改善。进一步超声检查提示右侧卵巢一非均质性包块(3.2 cm×3.0 cm)。遂行腹腔镜下右侧卵巢病损切除，术后病理：卵巢性索-间质细胞肿瘤、成年型颗粒细胞瘤(弥漫型)。术后3 d睾酮水平下降至正常值，且月经在术后2个月恢复来潮。本研究针对该病例总结并文献复习，患有严重高雄激素血症和男性化的女性，建议详细评估可能分泌雄激素的肿瘤。

目的:探讨卵巢原发结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKL）的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法:分析广东省佛山市第一人民医院2016年10月收治的1例卵巢原发ENKL患者的临床表现、病理特征及免疫组织化学表达、EBER荧光原位杂交检测结果，并复习相关文献。结果:该例患者表现为盆腔实性肿物，大体观察肿瘤有纤维包膜，切面灰黄、实性、均质，质地稍韧，部分区域有出血。光学显微镜下观察：肿瘤细胞呈弥漫片状生长，多灶区域凝固性坏死，瘤细胞胞体中等至大，胞质丰富，部分胞质透亮，核形态卵圆形、空泡状、不规则、扭曲、折叠，核分裂象散在易见，背景较多散在嗜酸性粒细胞、小淋巴细胞。未见明确血管壁纤维素样坏死。免疫组织学染色示：CD3、CD56、CD2、TIA-1、perfoin、GranzymeB均阳性，Ki-67阳性指数90%。EBER荧光原位杂交检测阳性。结论:卵巢原发ENKL罕见，形态学表现为弥漫生长的胞质丰富、透亮的中等大小为主的细胞，结合细胞毒性免疫组织化学表型可以诊断，需与分化差的癌、颗粒细胞瘤、高钙血症小细胞癌、髓系肉瘤等鉴别。

目的:探讨卵巢幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor，JGCT)伴Ollier病的诊治及预后。方法:回顾性分析1例就诊于复旦大学附属儿科医院的卵巢JGCT伴Ollier病患儿临床资料。患儿，女，7岁，因性早熟伴进行性腹围增大1个月入院，6岁时诊断内生软骨瘤病伴下肢畸形(Ollier病)。此次入院经腹部B型超声及CT检查提示左侧卵巢实性占位，腹水大量；行左侧卵巢输卵管切除术+网膜切除+腹水脱落细胞检测。以"幼年型颗粒细胞瘤"、"内生软骨瘤病"、"Ollier病"、"Maffucci综合征"为关键词检索1981年1月至2021年1月的PubMed、MedLine、Web of Science等英文数据库及中国知网、万方等中文数据库的相关文献并行文献复习。结果:本例手术顺利，术后病理诊断为卵巢JGCT，腹水脱落细胞检测(+)，网膜无结节，肿瘤分期为国际妇产科联盟(International Federation of Gynecology and Obstetriccs，FIGO)Ⅰc期，术后予卡铂+依托泊苷+博来霉素化疗，恢复良好，雌激素水平降至正常。文献检索到13例患儿患卵巢JGCT伴内生软骨瘤病(Ollier病或Maffucci综合征)，结合本组1例，共14例患儿。14例患儿内生软骨瘤病诊断中位年龄为7.0岁，范围在1 d至17.0岁；卵巢JGCT诊断中位年龄为11.5岁，范围在1 d至22.0岁。其中6例患儿有雌激素升高相关表现；6例患儿合并腹水。所有患儿卵巢JGCT诊断时为FIGO Ⅰ期(其中Ⅰa期7例，Ⅰc期7例)，均接受保育手术(患侧输卵管卵巢切除)。术后辅助化疗5例，除1例术后7年复发外，其余患儿均达完全缓解，中位随访时间为48个月，范围在5~96个月。内生软骨瘤病最终转化为软骨肉瘤2例，经过手术治疗，预后良好。结论:卵巢JGCT伴内生软骨瘤病罕见。对诊断为内生软骨瘤病患儿，当发现卵巢占位，且有雌激素水平升高临床表现时，通常被诊断为卵巢JGCT。卵巢JGCT伴内生软骨瘤病患儿经过手术治疗、辅助化疗预后良好，需长期随访。

卵巢转移瘤合并原发瘤（ovarian metastatic malignancy with primary tumor，OMMPT）是一种罕见现象，指卵巢转移瘤伴发卵巢原发性肿瘤。本组1例为卵巢转移性结肠腺癌伴成年型颗粒细胞瘤（AGCT），另1例为子宫体子宫内膜样癌（EC）转移至卵巢成熟性囊性畸胎瘤（MCT），并复习文献以提高对该病的认识，为治疗及预后提供依据。

目的:探讨儿童卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤的临床特征、病理特点、发病机制及诊治策略。方法:回顾性分析2020年9月北京积水潭医院收治的1例卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤患儿临床资料，并检索1977—2021年PubMed和万方数据库中卵巢颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤的相关文献；文献报道病例仅10例，均为国外文献，结合本例共11例，收集11例患者发病形式、临床表现、治疗方案等数据进行分析。结果:本院1例为女性，就诊时年龄4岁6个月，临床表现为多发骨骼畸形、双侧乳房增大伴色素沉着，伴外阴分泌物。盆腔超声及腹部CT提示右侧卵巢肿物。行右股骨远端病灶刮除+人工骨植入术、右侧卵巢肿物及附件切除术。骨骼肿物组织病理提示为内生软骨瘤，卵巢肿物组织病理提示为卵巢幼年型颗粒细胞瘤。卵巢幼年型颗粒细胞瘤及内生软骨瘤组织样本中均存在 IDH1基因突变，c.394C>T chr2-209113113 p．R132C。术后1年随访多发内生软骨瘤无复发，卵巢幼年型颗粒细胞瘤术后3个月随访见双侧乳房逐渐回缩，盆腔超声提示无复发。文献报道的10例卵巢颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤患者年龄6个月至36岁，多发内生软骨瘤主要表现为骨骼畸形，卵巢颗粒细胞瘤主要表现为外周性性早熟、月经异常、腹胀、腹部肿物。本院及文献报道共11例患者中，对于内生软骨瘤，9例予手术切除，1例保守治疗，1例右腿膝盖以下肢体及右中指截骨。对于卵巢颗粒细胞瘤，9例予切除病变侧卵巢及输卵管，2例手术切除肿瘤后予化疗。除2例发生软骨肉瘤恶变外，其余9例均为良性病变，所有患儿预后良好。 结论:卵巢幼年型颗粒细胞瘤合并多发内生软骨瘤临床罕见，发病可能与 IDH1基因突变有关；治疗以手术切除为主；术后定期随访对提高患儿生存率至关重要。

目的:探讨卵巢纤维-卵泡膜细胞肿瘤与成人型卵巢颗粒细胞瘤(OGCT)的MRI特点。方法:回顾性研究。纳入2014年6月—2020年12月镇江市第四人民医院经手术病理证实的25例卵巢肿瘤患者的MRI资料。其中，20例卵巢纤维-卵泡膜细胞肿瘤(卵巢纤维瘤7例、纤维卵泡膜细胞瘤5例、卵泡膜细胞瘤8例)，年龄26~75岁；5例成人型OGCT患者，年龄34~58岁。患者术前均行MRI平扫、弥散加权成像(DWI)及增强检查。观察指标：(1)分析肿瘤的位置、大小、形态、边缘、信号及强化表现等；(2)比较纤维瘤、卵泡膜细胞瘤及成人型OGCT的平均强化率、DWI征象及其表观弥散系数(ADC)。结果:(1)20例卵巢纤维-卵泡膜细胞肿瘤中，位于右侧卵巢9例、左侧11例，肿瘤边界清晰，类圆形14例、分叶状或不规则形6例，最大径2.0~12.3 cm。T 1加权像(T 1WI)均呈等信号，T 2加权像(T 2WI)卵泡膜细胞瘤呈高或稍高信号、纤维卵泡膜细胞瘤呈高低混杂信号、纤维瘤呈低信号；其中3例纤维-卵泡膜细胞肿瘤局部囊性变，囊性部分T 1WI呈低信号、T 2WI呈高信号。纤维瘤多为弱强化表现(6/7)、卵泡膜细胞瘤多为中度强化表现(6/8)。5例成人型OGCT中，位于右侧卵巢3例、左侧2例，边界清楚，圆形或卵圆形，最大径3.0~9.7 cm；均为囊实性肿块，T 1WI呈等低信号、T 2WI呈混杂高信号，内见多发大小不等囊腔，囊内壁尚光整，实性部分为明显强化。(2)成人型OGCT强化率高于卵泡膜细胞瘤，卵泡膜细胞瘤强化率高于纤维瘤，分别为123.70%±5.44%、89.23%±4.19%、43.50%±6.33%，差异均有统计学意义( P值均<0.01)。DWI征象：卵泡膜细胞瘤呈高信号，纤维瘤呈低信号，成人型OGCT实性部分呈高信号、囊性部分呈低信号。卵泡膜细胞瘤ADC值为(1.28±0.25)×10 -3 mm 2/s，高于成人型OGCT实性部分ADC值(0.91±0.18)×10 -3 mm 2/s，成人型OGCT实性部分ADC值高于纤维瘤ADC值(0.67±0.14)×10 -3 mm 2/s，差异均有统计学意义( P值均<0.01)。 结论:纤维-卵泡膜细胞肿瘤与成人型OGCT的MR T 2WI信号及强化表现具有不同的特点，其DWI征象可为两者的鉴别诊断提供帮助。

目的:探讨具有内分泌功能异常表现的儿童卵巢肿瘤的临床特点及病理特征，为其早期诊断和治疗提供参考依据。方法:回顾性分析2015年4月至2021年4月苏州大学附属儿童医院收治的15例具有性早熟、不规则阴道出血、月经异常等内分泌功能异常表现的卵巢肿瘤患儿的临床资料，并进行随访。15例患儿年龄范围为3岁11个月至16岁5个月，中位年龄为10岁1个月。因性早熟就诊发现卵巢肿瘤7例，月经异常8例（经期延长3例，月经不规律3例，停经2例）。共8例术前完善性激素检查，8例雌二醇均升高。15例患儿均行腹腔镜探查，其中2例行患侧附件切除术，余13例行卵巢肿瘤剥除术。结果:病理检查提示上皮细胞肿瘤5例，生殖细胞肿瘤4例，性索-间质肿瘤6例；其中3例恶性肿瘤（2例幼年型颗粒细胞瘤，1例未成熟畸胎瘤），2例环状小管性索肿瘤为交界性肿瘤。术后1例未成熟畸胎瘤行化疗，余无特殊治疗。随访14例患儿均无复发，性早熟患儿症状消失，月经紊乱患儿月经恢复正常。结论:有内分泌功能异常表现的儿童卵巢肿瘤中恶性肿瘤发生率较高，尤以性索-间质肿瘤多见，术前应予以完善性激素、抗米勒管激素、抑制素、人绒毛膜促性腺激素、肿瘤标志物等检查，术中予以快速冰冻病理评估肿瘤的性质，根据病理结果决定手术方式以及切除范围；并依据术后病理诊断确定后续治疗方案。

目的:探讨运用临床指标预先判断儿童卵巢肿瘤良恶性对选择手术方案的参考价值。方法:收集2010年1月至2019年10月上海交通大学医学院附属新华医院收治行手术治疗的166例卵巢占位患儿的临床资料。患儿手术年龄为（6. 03±4. 24）岁；146例为良性肿瘤，作为良性组，手术年龄为（6. 00±4. 22）岁，78. 1 %（114/146）的患儿有临床症状；20例为恶性肿瘤，作为恶性组，手术年龄为（6. 40±3. 67）岁，95. 0%（19/20）的患儿有临床症状。对患儿基本信息、流行病学资料、临床表现、肿瘤标志物、肿瘤影像学检查结果（包括肿瘤直径和占位性质）、实验室指标、肿瘤良恶性以及最终病理诊断结果进行分析、比较。结果:患儿均接受了开放或腹腔镜下单纯肿瘤剥除术或肿瘤及同侧卵巢、附件切除术。其中，急诊手术31例，择期手术135例；保留卵巢手术84例，切除患侧卵巢手术82例。①影像学检查提示实质性占位16例[9. 6% （16/166）]，囊实性占位87例[52. 4% （87/166）]，囊性占位60例[36. 1%（60/166）]，另有3例[1. 8%（3/166）]在术前未明确占位性质，恶性肿瘤术前影像学更多地表现为实性或囊实性。肿瘤直径为（7. 25±4. 78）cm，良性组肿瘤最大直径为（6. 34±3. 94) cm，恶性组为（13. 71±5. 40 ）cm，两组之间的差异具有统计学意义（ P<0. 001），提示肿瘤大小与肿瘤良恶性存在显著相关。根据受试者操作特征（receiver operator characteristic curve，ROC）曲线得出影像学肿瘤直径评估恶性肿瘤的阈值为8. 75 cm。在45例肿瘤直径>8. 75 cm的患儿中，恶性18例，良性27例，差异具有统计学意义（ P<0. 001）。另外，未扭转卵巢肿瘤中恶性肿瘤直径也显著大于良性肿瘤，（13. 71±5. 40）cm比（8. 21±13. 56）cm，差异具有统计学意义（ P<0. 01）。②术前肿瘤标志物检测提示恶性肿瘤患儿血清甲胎蛋白（α-fetoprotein, AFP）、糖类抗原125 (carbohydrate antigen 125, CA125）和（或）乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）水平明显上升。③病理诊断提示恶性组病理类型包括未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、颗粒细胞瘤和无性细胞瘤。良性组病理类型包括成熟畸胎瘤、单纯囊肿、滤泡囊肿、浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黄体囊肿、海绵状血管瘤、间皮包涵囊肿和坏死卵巢。恶性组和良性组比较：良性组患儿有66例接受了卵巢切除术，43例患儿存在卵巢扭转且均为良性肿瘤（ R=-0. 222， P=0. 002）。 结论:术前卵巢占位患儿的相关影像学指标、肿瘤标志物对占位的良恶性评估有一定提示。

患者女，34岁，于顺产后43 d检查发现右侧卵巢囊实性肿块入院治疗。既往体健，生育史：孕4产2，曾流产2次。妇科查体：子宫正常大小，活动可，于右侧附件区可扪及一直径约5 cm肿块，活动可，界清，无明显压痛，左侧附件区未扪及明显肿块。辅助检查：CEA、CA199、CA125、AFP、卵巢癌相关抗原均为阴性。经阴道超声示：子宫体积正常(三径和约142 mm，宫颈厚28 mm，内膜厚约5.0 mm)，宫壁未见明显肿块占位；右侧卵巢体积大、内可见一大小约49 mm×41 mm×39 mm的囊实性肿块，肿块边界清楚，形态规则，内部回声不均匀，可见多个囊性无回声区(较大者约13 mm×11 mm)(图1)，能量多普勒示肿块内部及周边可见点条状血流信号(图2)，脉冲多普勒(PW)示最高流速(Vmax)0.18 m/s，最低流速(Vmin)0.09 m/s，阻力指数(RI)0.50；子宫及左侧附件区未见明显异常回声。超声提示：①右侧卵巢内囊实性肿块；②子宫及左侧卵巢未见明显异常。进一步行超声造影成像示：增强早期时，右侧卵巢内肿块周边呈环状高增强，并早于子宫肌层增强(图3)；内部实性部分呈不均匀等增强，并与子宫肌层同步增强；内部囊性部分无增强(图4)。造影剂消退时，肿块内部早于子宫肌层消退，而周边仍呈环状增强(图5)，超声造影提示右卵巢肿块血供较丰富，表现"快进快退"。磁共振增强扫描提示：子宫右上方占位，考虑来源右卵巢性索间质肿瘤－颗粒细胞瘤可能，其他待排。术前拟诊"盆腔肿块性质待查"，予行腹腔镜下右侧附件切除术，术中所见：右侧卵巢内见一肿瘤，直径约5 cm，呈囊实性，表面包膜完整，右侧输卵管攀附其上，外观正常；子宫正常大小，左侧卵巢及输卵管外观正常。术后病理镜下见肿瘤细胞弥漫性增生，呈片状、条索状，灶性腺样结构，部分区域可见大小不等的囊腔，核大小较一致，圆形或椭圆形，核仁可见，核分裂象约1~2个/10HPF，间质纤维组织及厚壁血管增生，黏液样变、灶性出血。免疫组化结果显示：Vimentin(+)，CD10(+)，ER(－)，PR(－)，CD34(血管+)，EMA(－)，P53(散在弱+)，Ki67(灶性15%+)(图6)。结合免疫组化考虑卵巢性索－间质肿瘤，倾向卵巢间质瘤，送至复旦大学妇产医院会诊，诊断为右侧卵巢微囊性间质瘤。

目的:探讨儿童双侧卵巢肿瘤的临床病理特点和诊疗策略。方法:收集首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月至2019年12月收治的15例双侧卵巢肿瘤患儿的临床资料，进行回顾性分析。15例患儿，年龄1个月至15岁10个月(中位年龄13岁零7 d)。临床表现以腹痛为主，其他有腹部膨隆、代谢综合征、性早熟等。术前B型超声发现双侧卵巢肿瘤12例，其中伴卵巢扭转9例，术中均证实。1例幼年型颗粒细胞瘤患儿人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin，HCG)升高，余良性肿瘤患儿及1例卵巢未成熟畸胎瘤患儿瘤标未见异常。双侧卵巢肿瘤同时发生14例，其中4例患儿行单侧附件切除术＋对侧卵巢肿瘤剥除术，10例良性肿瘤患儿行双侧卵巢肿瘤剥除术；双侧卵巢异时性肿瘤1例，初次行右侧卵巢肿瘤剥除术，二次手术切除右侧剩余卵巢、输卵管并剥除左侧卵巢肿瘤。结果:病理检查示双侧卵巢肿瘤性质一致者12例，双侧肿瘤性质不同者3例。术后1例幼年型颗粒细胞瘤患儿及1例未成熟畸胎瘤行化疗，余无特殊治疗。随访患儿14例，均无复发，除1例颗粒细胞瘤患儿性激素低，无月经，其余患儿性激素、月经均未见异常。结论:儿童双侧卵巢肿瘤，患儿大部分为学龄期儿童和青少年，绝大多数是同时性双侧肿瘤，大部分为良性病变，应结合多项指标评估肿物的良恶性，进一步决定手术方式。保留生育功能的手术方式优先考虑。