目的:探讨原发性肺腺癌伴肠母细胞分化(lung adenocarcinoma with enteroblastic differentiation,LAED)的临床病理特征及鉴别诊断要点.方法:回顾性分析2018年至2022年搜集的2例LAED患者的临床及影像学资料、病理形态学、免疫表型特征及基因检测结果等,并复习相关文献.结果:2例患者均为中老年男性,且长期吸烟,血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)水平分别为>20 000 ng/mL、914.17 ng/mL;病灶分别位于右肺上叶及左肺下叶,最大径为12.5 cm及4.0 cm.患者的手术切除标本可见,肿瘤切面呈灰白、灰红,为实性,质软,局部易碎.镜下见大部分肿瘤组织呈实性,少部分呈腺管状、乳头状或呈囊腺样生长;肿瘤细胞学的细胞质透亮,富含糖原.免疫组化检测可见,肿瘤组织同时具有胚胎性分化和肠型分化的表型,不表达肝细胞分化标志.分子检测显示,EGFR、ALK/ROS1、RET、KRAS,BRAF、NTRK及MET均未见突变,HER-2未见扩增,EBER阴性.2例患者均诊断为LAED,因形态学及免疫表型有交叉,且均可有AFP水平升高,易被误诊为肺肝样腺癌及其他具有透明胞质的低分化腺癌.1例患者放弃治疗,于诊断2个月后去世;另1例患者接受根治性肺叶切除,术后行辅助化疗及免疫、靶向治疗,治疗后AFP水平降至正常,随访40个月时,患者因发生肿瘤骨、脑转移去世.结论:LAED目前国际上尚未见报道,其诊断及鉴别诊断主要依赖特征性的组织结构及细胞形态,并结合免疫组化标志物及血清AFP水平.本报道拓宽了产AFP的原发肺腺癌的疾病谱,LAED总体上临床进展快,患者预后差.

局限肢体软组织肉瘤(STS)的主要治疗方法是获得阴性切缘的原发肿瘤广泛切除,治疗的目标是维持生存、避免复发及转移、最大限度保全功能及减少并发症.对于大部分的成人肢体STS,放疗联合保肢手术可获得与截肢手术相当的局部控制率,并且局部控制率高于任何单一治疗手段,是目前标准的治疗模式.本指南由国家肿瘤质控中心牵头,多位专家共同制定,详细阐述了成人肢体STS的诊疗概况及调强放疗的具体实施.诊疗概况包括流行病学、诊断、分期及治疗原则.放疗实施包括准备、治疗决策、放疗适应证、定位、靶区勾画、处方和危及器官限量及计划设计,并从术前放疗、术后放疗两个方面分别阐述,涵盖了诊疗全过程,提供了全方位的放疗指导.

目的 探讨心房黏液瘤多发脑转移的诊治经验.方法 对1例疑似心房黏液瘤脑转移的病例行手术治疗并进行为期1年半的随访.结果 左顶病变经手术治疗后,黏液瘤脑转移诊断成立,术后1年半随访未提示明显进展,右额占位稳定.结论 心房黏液瘤多发脑转移十分罕见,手术切除原发肿瘤及影响功能的继发肿瘤十分重要.

脑胶质瘤是成人最常见的原发恶性脑肿瘤,基于结构磁共振(magnetic resonance,MR)成像导航肿瘤手术切除是常规治疗方案.然而结构MR成像难以精准显示肿瘤的体积及空间分布,导致的肿瘤术后残留会缩短患者生存期.氨基酸正电子发射断层/磁共振(positron emission tomography/magnetic resonance,PET/MR)多模态影像显示的胶质瘤体积及空间分布存在重叠及差异,本文通过综述氨基酸PET与MR的结构、血流灌注及分子成像显示的胶质瘤体积及空间分布差异,探讨了多模态影像的肿瘤空间分布异质性,比较不同模态影像显示肿瘤空间分布的准确性,辅助临床制订PET/MR导航胶质瘤手术的最佳多模态影像组合,实现肿瘤最大化安全切除,提高患者预后生存质量,并且为未来进一步研究胶质瘤的分子生物学机制介导PET/MR影像空间分布表征提供思路.

目的:总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点，并分析影响IFS预后的高危因素。方法:回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料，应用SPSS 21.0软件进行统计学分析，分析其临床特点，并分析影响预后的高危因素。结果:1．共16例患儿，中位发病年龄0.13岁(0～4.92岁)，男童多见(14/16例，占87.5%)。2.原发肿瘤部位：10例位于四肢，3例位于头颈部，3例位于躯干部。3.治疗方案：以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D"，15例化疗患儿中，12例对化疗敏感，3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗，2例仅行活检。4.中位随访3.5年，3例患儿家长放弃治疗后死亡，13例患儿均完全缓解，其中2例复发(2/16例，12.5%)，5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组，G1+G2级患儿5年OS率100%，G3级患儿的5年OS率为30%，差异有统计学意义( χ2＝4.853， P＝0.028)。 结论:IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素，术前化疗有利于完全切除肿瘤，存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。

目的:探讨原发于输尿管的滤泡性淋巴瘤（FL）的病理诊断及鉴别诊断要点。方法:回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2023年6月收治的1例输尿管原发FL患者的临床病理资料，并复习相关文献。结果:患者为老年男性，因体检发现左侧输尿管中上段占位半个月就诊。既往有尿路结石病史。因术前影像资料难以明确诊断而行左肾及输尿管全长膀胱部分切除术。镜下形态学与结内滤泡淋巴瘤相同，表现为排列紧密的淋巴滤泡，生发中心极向消失，肿瘤细胞以中心细胞为主，可见散在分布的中心母细胞，未见星空现象；免疫表型示B细胞标志阳性，表达CD10、bcl-6及bcl-2，CD21和CD23显示滤泡树突细胞网存在；抗原受体基因克隆性重排聚合酶链反应显示有B细胞受体克隆性重排；荧光原位杂交显示存在bcl-2基因易位。术后PET-CT检查未发现其他病灶，支持输尿管原发FL诊断。术后行膀胱灌注治疗、局部放疗。结论:输尿管原发FL临床表现无特异性，与输尿管癌在影像学上不能鉴别。肿瘤的形态学观察辅以免疫表型、抗原受体基因克隆性重排及荧光原位杂交检测可明确诊断。需行全身检查除外系统性FL累及输尿管可能。

目的:评价早期胃癌内镜黏膜下剥离术（endoscopic submucosal dissection，ESD）非治愈性切除后追加外科手术的临床意义。方法:2014年1月—2020年12月，在华中科技大学同济医学院附属协和医院行ESD治疗，术后病理结果为非治愈性切除的69例早期胃癌病例纳入回顾性观察，依据真实世界里后续是否追加外科手术分为追加手术组（ n=12）和随访组（ n=57）。主要观察临床和病理资料的组间差异，追加手术组的外科手术情况，2组三年无复发和肿瘤特异性生存率，影响随访组三年无复发生存率的独立危险因素。 结果:与随访组比较，追加手术组的黏膜下层浸润率［66.7%（8/12）比21.1%（12/57）， χ 2=7.927， P=0.005］、脉管侵犯率［33.3%（4/12）比1.8%（1/57）， P=0.003］和神经侵犯率［16.7%（2/12）比0.0%（0/57）， P=0.028］更高。追加手术组追加外科手术距ESD手术的间隔时间为18.5 d（7～55 d），外科手术用时（286.4±85.9）min，清扫淋巴结（25.6±7.4）枚，4例（33.3%）有肿瘤残留，4例（33.3%）发生术后并发症（均经保守治疗好转后出院），无围手术期死亡病例；有1例于外科手术后17个月发生肝转移，手术后22个月因胃癌肝转移死亡，1例外科手术后22个月因非肿瘤原因死亡，三年无复发生存率和三年肿瘤特异性生存率分别为91.7%（11/12）和91.7%（11/12）。随访组三年无复发生存率和三年肿瘤特异性生存率分别为87.7%（50/57）和100.0%（57/57）。多因素Cox回归分析显示肿瘤长径≥2 cm是影响随访组患者三年无复发生存率的独立危险因素（ P=0.037， HR=15.595，95% CI：1.181～205.952）。 结论:对于ESD非治愈性切除的早期胃癌患者，追加外科手术或密切随访均是安全可行的后续治疗策略，临床医师应根据患者的内镜手术病理结果，结合患者的身体状况和手术意愿进行合理选择；而对于原发肿瘤长径≥2 cm者，建议积极追加外科手术治疗。

目的:探讨婴幼儿心脏肿瘤的诊断、治疗经验以及随访情况。方法:回顾性分析大连医科大学附属大连市儿童医院心脏中心2013年8月至2019年11月收治的9例婴幼儿心脏肿瘤患儿的住院资料及随访结果。其中，男7例，女2例；年龄(6.33±8.06)个月，范围在1 d至27个月；入院体重(6.57±2.89)kg，范围在3.7～12.5 kg；均通过经胸超声心动图和心脏增强CT等检查明确肿瘤情况。结果:9例患儿中，5例选择手术治疗，4例未手术。手术患儿均在体外循环辅助下切除肿瘤，其中1例心脏肿瘤行自体心脏移植手术切除。术后病理检查报告横纹肌瘤4例，纤维瘤1例。未手术患儿中，1例为肝母细胞瘤转移瘤，放弃治疗后自行出院并于3个月后失访；1例为心包腔占位肿瘤；2例为合并结节性硬化症。8例患儿出院后获随访4～76个月，行手术治疗5例患儿无肿瘤复发，心功能良好；余3例未手术患儿心脏超声检查示心脏肿瘤缩小。结论:婴幼儿心脏肿瘤以原发的良性肿瘤为主，根据肿瘤情况选择个体化治疗方案，对于肿瘤巨大或位置特殊的患儿可选择自体心脏移植术切除肿瘤，术后患儿预后良好。

目的:探讨异常的脂质代谢、系统炎症指标对肾细胞癌骨转移的影响。方法:回顾性分析2009年11月至2017年11月北京大学人民医院收治的239例肾细胞癌患者的临床资料，其中68例出现骨转移(骨转移组，56例为同时性转移，12例为异时性转移)，171例未发生骨转移(对照组)。骨转移组男53例，女15例；年龄(59.47±11.41)岁；49例(72.1%)有吸烟史，41例(60.3%)既往合并高血压病，56例(82.4%)既往合并糖尿病。对照组男116例，女55例；年龄(58.61±11.10)岁；119例(69.6%)有吸烟史，92例(53.8%)既往合并高血压病，138例(80.7%)既往合并糖尿病。两组患者一般资料比较差异无统计学意义( P>0.05)。骨转移组平均体质指数[(24.25±4.00)kg/m 2]低于对照组[(25.41±3.67)kg/m 2]( P<0.05)。骨转移组原发肾肿瘤分期T 1期29例、T 2期7例、T 3期18例、T 4期13例，对照组肾肿瘤分期T 1期128例、T 2期8例、T 3期29例、T 4期6例。统计患者肾肿瘤切除手术术前血脂指标：总甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)含量；系统炎症指标：中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)。使用单因素分析和二元多因素logistic回归分析骨转移组和对照组间血脂指标、系统炎症指标的差异。 结果:骨转移组LDL-C[(2.89±0.76)mmol/L)]高于对照组[(2.61±0.81)mmol/L， P<0.05]；而TC、TG、HDL-C两组比较差异无统计学意义( P均>0.05)。骨转移组NLR(3.74±2.23)显著高于对照组(2.23±1.68， P<0.001)；骨转移组PLR(193.88±139.43)显著高于对照组(122.67±54.66， P<0.001)。多因素logistic回归分析结果显示，调整一般资料、肿瘤分期、病理亚型后，血清LDL-C水平升高与肾细胞癌骨转移的发生相关( HR＝1.766，95% CI 1.025～3.043， P<0.05)；在初次诊断肾细胞癌时，NLR比值>3的患者，合并出现或后期发生骨转移的概率是比值≤3者的5.052倍(95% CI 1.987～12.845， P<0.05)；PLR升高与肾细胞癌发生骨转移无相关性( P>0.05)。骨转移组中LDL-C升高(≥2.58 mmol/L)的患者比例(69.2%，45例)显著多于对照组(47.4%，81例， P<0.01)。 结论:血脂指标中LDL-C水平升高是肾细胞癌骨转移的危险因素；系统炎症指标中NLR升高与肾细胞癌发生骨转移呈正相关。上述脂质代谢和系统炎症指标异常可早期识别肾细胞癌骨转移高危风险患者。

原发性心脏血管肉瘤是一种来源于血管内皮的恶性肿瘤，极为罕见且预后极差，病理诊断特异性及敏感性较高的标志物是CD31和CD34，手术不能根治性切除，姑息放疗、系统化疗和抗血管生成靶向治疗可延长患者生存期。现报道1例心脏原发血管肉瘤患者的诊疗经过，并就相关文献进行复习，以提高对该类疾病的认识。