目的:探讨主动选择乙状窦后骨桥植入在先天性外中耳畸形患者皮肤扩张法耳廓再造术后的安全性和可靠性。方法:回顾性分析2019年9月至2023年1月在首都医科大学附属北京同仁医院行骨桥植入的43例（43耳）先天性外中耳畸形外耳道骨性闭锁或狭窄患者的临床资料。其中男性30例，女性13例；接受骨桥植入术时年龄9~36岁，中位数年龄10岁。所有患者均采用耳后皮瓣扩张法耳廓再造手术，其中扩张单皮瓣法36例，扩张双皮瓣法7例。于第三期术中或三期耳廓再造术后行乙状窦后骨桥植入手术。通过比较骨桥植入前后患者纯音听阈和言语识别率的变化，评估其听力改善效果。术后定期随访观察听力效果及并发症发生情况。应用SPSS 14.0软件进行数据统计分析。结果:43例患者术后均一期愈合。术后平均骨导听阈为（8.2±6.6）dBHL，与术前［（8.1±5.7）dBHL］相比差异无统计学意义（ P=0.95）。术后开机助听听阈较未助听条件下听阈明显下降［（32.8±4.6）dBHL比（60.5±5.5）dBHL］，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听后，患者安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至72%、84%和98%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）；助听后噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至70%、80%和92%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）。术后随访4~47个月（中位数24个月），患者助听效果稳定，耳廓外形较好。1例患者在术后6个月时出现植入体线圈周围血肿，经穿刺引流及加压包扎后血肿消退，无复发。 结论:对于耳后皮瓣扩张法耳廓再造术后的患者，主动选择乙状窦后骨桥植入，既可减少手术瘢痕，达到外形美观的效果，又能获得术后稳定的助听效果，手术安全可靠。

目的:综合评价对于双侧感音神经性耳聋患者，单侧植入全覆盖与标准长度电极对听阈、言语识别、生活质量的提升效果是否存在差异。方法:选取2018年4月至2019年8月在北京协和医院耳鼻喉科诊断为双侧重度-极重度感音神经性耳聋患者26例，男12例，女14例，年龄19~71（43±16）岁。术前行颞骨高分辨率CT，应用OTOPLAN软件进行评估，以经圆窗膜入路的微创手术单侧植入全覆盖电极11耳（全覆盖组），标准电极15耳（标准电极组），于术后开机时、3~5个月、6~11个月及术后1年以上分别对比两组患者声场下助听听阈，安静及噪声下言语识别与Nijmegen人工耳蜗植入量表（NICQ）评分。结果:全覆盖组与标准电极组患者术后开机时听阈分别为（46.5±3.4）dB与（48.5±2.2）dB，差异无统计学意义（ P=0.074），术后听阈及言语识别水平均较术前提高（均 P<0.05）；1年后听阈分别为（32.1±1.2）dB与（32.5±0.9）dB，差异无统计学意义（ P=0.355）；除术后1年以上随访时单、双音节词与术后3~5个月的句子识别率外，全覆盖组65 dB声压级（SPL）单、双音节词及句子识别率在各次随访中均优于标准电极组（均 P<0.05）；术后1年以上噪音条件（信噪比=10 dB）下，全覆盖组单、双音节词与句子识别率均高于标准电极组（均 P<0.05）；NICQ量表各维度术后均提升，其中自信心维度两组提升值差异有统计学意义（ P<0.05），其余各维度提升值两组比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:在双侧重度-极重度感音神经性耳聋患者中单侧植入基于OTOPLAN选择的全覆盖与标准电极均能带来明显的听力及生活质量改善，全覆盖电极植入可能会提升患者术后的言语识别获益。

目的:探讨双侧小耳畸形合并重度传导性听力损失患者分期耳廓再造-骨桥植入术后单侧及双侧骨导助听的疗效。方法:研究对象为2016年3月至2020年1月在北京协和医院手术治疗的32例双侧小耳畸形伴外耳道闭锁患者，其中男20例，女12例，平均年龄11.8岁。术前测试裸耳平均听阈及言语识别率，行颞骨高分辨CT评估乳突发育情况，制定个体化手术方案（分期耳廓再造及骨桥植入术）。术后骨桥开机时、开机后3、6、12、24个月，测试单侧骨桥助听的平均听阈及言语识别率（安静环境和信噪比5 dB噪声环境下的双音节词识别率）；植入骨桥至少3个月后，分别测试裸耳、单侧骨桥助听和双侧骨导助听（一侧骨桥+对侧ADHEAR）的平均听阈及言语识别率。采用国际助听器评估问卷和Glasgow儿童获益调查问卷评估患者术后主观获益情况。使用SPSS 21.0软件进行统计学处理。结果:32例患者中9例于耳廓再造术前植入骨桥，6例同期植入骨桥，17例于耳廓再造术后植入骨桥；32例均对侧佩戴ADHEAR。单侧骨桥及双侧骨导助听的平均纯音听阈均较裸耳明显改善，差异具有统计学意义（ t=22.15， P<0.05），单侧骨桥与双侧骨导助听阈值接近，差异无统计学意义（ P>0.05）。安静环境下单侧骨桥及双侧骨导助听均可显著提高患者的言语识别率（ t=6.50， P<0.05），单侧骨桥与双侧骨导助听之间差异无统计学意义（ P>0.05）；噪声环境下，双侧骨导助听显著优于单侧骨桥，差异有统计学意义（ P<0.05）。主观调查问卷显示单侧骨桥植入及双侧骨导助听均可获得满意效果。 结论:对于双侧先天性小耳畸形伴外耳道闭锁同时合并重度传导性聋患者，单侧骨桥植入和一侧骨桥+对侧ADHEAR均可改善其纯音听阈和言语识别率，双侧骨导助听较单侧骨桥可进一步提高噪声下的言语识别率。

目的:探讨耳廓再造二期与骨桥植入同期手术治疗双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁的可行性及安全性。方法:回顾性分析2017年2月至2020年1月北京同仁医院行双侧耳廓再造二期手术时同期行单侧骨桥植入的36例（72耳）双侧先天性外中耳畸形外耳道闭锁患者的临床资料。其中男性31例，女性5例；植入手术年龄6~12岁，平均8.1岁。所有患者均诊断为双侧先天性外中耳畸形，双侧外耳道骨性闭锁，双侧传导性聋。所有患者均采用Nagata二期法耳廓再造术，且双侧同时进行手术；于耳廓再造第二期手术时同期行单侧骨桥植入手术。分别测试患者术前及骨桥开机后纯音听阈和言语识别率，应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。结果:36例患者术后均一期愈合。患者术后骨导平均阈值较术前无明显变化［术前（8.5±5.8） dB HL，术后（8.4±5.2） dB HL］，差异无统计学意义（ P=0.724）。术前气导平均听阈为（64.9±7.4） dB HL，术后声场中骨桥助听听阈为（24.0±5.3）dB HL，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听下，安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率与术前相比分别提高了62.5%、63.5%及72.2%，差异有统计学意义（ P值均<0.001）；噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率与术前相比分别提高了55.9%、58.9%及69.9%，差异有统计学意义（ P值均<0.001）。经过平均18.3个月的随访，听力效果稳定，耳廓外形良好。远期随访发现植入体部分外露并发症1例，经皮瓣修复手术后愈合。 结论:采用整合手术方案，双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁患者可在6个月内完成双侧耳廓再造及骨桥植入，手术周期缩短，安全有效，患者听力改善及耳廓外形效果佳。

目的:探讨先天性听神经病（auditory neuropathy，AN）儿童人工耳蜗（cochlear implant，CI）植入术后的听觉言语能力，并分析基因检测在AN患者CI术后效果预测中的作用。方法:研究对象为2002—2021年在西京医院经听力学检查诊断为AN并行CI手术的14例患儿，其中男9例、女5例，植入年龄（3.1±1.7）岁（均数±标准差，下同），分析其术前听力学特征及耳聋基因检测结果。另选52例行CI手术的普通感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）患儿作为对照组，其中男30例，女22例，植入年龄（2.2±0.9）岁，其年龄、性别等人口统计学因素与AN组相匹配。使用改良版听觉能力分级（Category Auditory Performance，CAP-Ⅱ）和言语可懂度分级（Speech Intelligibility Rate，SIR）评价两组患者术后听觉言语能力的发展情况，采用心爱飞扬言语测听系统测试单双音节词和语句的言语识别率。使用Matlab 2022软件对数据进行分析和处理。结果:14例AN患儿耳聋基因检测显示6例为 OTOF基因变异，2例（姐弟二人）经全外显子组测序证实为 TNN基因变异，其余6例未发现明确致病性基因变异。所有患者术中电极均顺利植入耳蜗，术后未出现相关并发症。术后所有AN患儿的听觉和言语能力均有提高，但仅64%（9/14）的AN患儿CI术后听觉能力得分与对照组SNHL患儿相当（包括2例 TNN基因变异的患儿），36%（5/14）的AN患儿听觉及言语能力得分明显低于对照组SNHL患儿。2例 TNN基因变异患儿的言语识别率平均为86.5%，2例 OTOF基因变异患儿的言语识别率平均为83.2%。 结论:AN患儿CI术后可获得不同程度的听觉和言语能力改善，但个体差异较大，部分患儿可达到与普通SNHL患儿相当的效果，但仍有部分患儿效果较差。 TNN致病基因变异导致的AN患儿CI术后效果与普通SNHL儿童的效果相当，基因检测对预测AN患儿CI术后效果有一定参考价值。

本文报告1个伴视神经萎缩的综合征型听神经病家系，家系中2例患者（先证者及其父亲）临床表现为不同程度的感音神经性听力损失，同时伴有双眼视力下降。听力学检查提示纯音听阈与听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、耳蜗微音器电位（CM）不相符；眼眶及内耳MRI提示双侧视神经及听神经萎缩。基因检测发现其携带 OPA1：c.1226 G＞A，并在家系中共分离。先证者在确诊后1年行右侧人工耳蜗植入，术后随访21个月，CI助听听阈（250 Hz-500 Hz-1 000 Hz-2 000 Hz-4 000 Hz）为30-40-45-45-40 dBHL，最大单音节词言语识别率44%。文献回顾12例 OPA1基因变异患者人工耳蜗植入术后疗效，其助听听阈均接近正常值，其中，11例患者言语识别率明显改善，仅1例患者术后1年言语识别率无改善。结合本病例及文献回顾， OPA1变异所致综合征型听神经病患者可受益于人工耳蜗植入。

女，1岁9个月，因"智力、运动发育迟缓11个月"入院。患儿系第二胎，足月剖宫产，出生时头围30 cm、体重2500 g，无青紫、窒息，羊水、脐带、胎盘均未见异常。出生后10个月仍不能发单音节，不能扶立，4个月前开始学走，走路不稳，左右摇摆，至就诊时仍不能发"爸爸、妈妈"等单字词。其母孕期体健，否认特殊用药史及放射线接触史，28周产检时彩超示头围较小。否认家族遗传病史。入院查体：体重10 kg，头围43 cm(均低于-3SD)，精神反应可，语言发育落后，指鼻试验阳性，不能配合指令做动作，前囟已闭。前额突出，眼距过宽，颈软无抵抗，心肺腹、四肢、外生殖器等未见异常。宽基底步态。生理反射存在，巴氏征、布氏征、克氏征均阴性。染色体核型分析及遗传代谢病筛查、甲功三项、血尿常规、心脏彩超均未见异常。颅脑磁共振：颅脑结构对称，脑实质内未见异常信号，脑室系统扩大，小脑蚓部部分Dandy-Walker缺如，第三、四脑室及双侧侧脑室扩张，第四脑室与扩大的枕大池相通；脑干未见异常信号( 图1)。动态脑电图：睡眠期双侧中央区偶见棘慢复合波散发。全外显子组检测结果为seq[hg19]del(3)(q23q25.2) chr3: g．142681794_153847512del( 图2)，染色体3q23-q25.2区存在约11.17 Mb的缺失，其父母未发现相同的缺失。其缺失区共涉及50个基因，其中11个被OMIM数据库收录， ZIC1、ZIC4为单倍剂量敏感基因，故判断为致病性变异。患儿最终被诊断为Dandy-Walker综合征(Dandy-Walker syndrome，DWS)。本研究经医院伦理审查会审查(2022-07-01)，患儿监护人签署了知情同意书。

目的:评价应用国产化多通道听觉脑干植入设备(ABI)对2型神经纤维瘤病(NF2)患者进行听力重建的安全性和效果。方法:前瞻性纳入2015年12月至2016年2月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的存在单侧或双侧听力损伤、且需要切除前庭神经鞘瘤的NF2患者。手术采用枕下经乙状窦后入路，在切除肿瘤后进行ABI电极植入。术中通过记录电诱发听觉脑干反应(EABR)辅助定位耳蜗核，以确保电极贴附于耳蜗核表面。采用自体脂肪填塞侧隐窝以固定ABI刺激电极。通过长期临床随访观察应用ABI的疗效和不良反应。结果:本研究共纳入5例存在听力损伤或丧失的NF2患者。术侧的前庭神经鞘瘤均获得全切除。术中所有患者均顺利植入ABI，并通过电刺激成功记录到EABR波形。术后2～4周进行开机调试和言语训练，5例患者均可在安静环境下感知不同程度的环境音。随访时间为57～60个月，所有患者均未出现与开颅手术或设备植入相关的并发症。术前双侧听力丧失的2例患者开机后连续使用ABI 54、27个月，其术后环境音的平均识别率分别为62.5%和49.6%，封闭环境中单音节和双音节词语的平均识别率分别为42.5%和33.8%，同时结合读唇后具有较好的言语沟通能力。1例患者因对侧耳听力完全丧失而尝试开机调试和进行言语训练2个月，其余2例患者因对侧仍有听力，至末次随访仍未开机。结论:初步研究表明，应用国产化多通道ABI是一种安全、有效的听力重建方法，术中良好的耳蜗核定位和术后言语训练是提高疗效的关键。

目的 研究言语识别率(WRS)对突发性聋疗效评估的重要性.方法 回顾性分析2021年12月至2023年5月在我院治疗前后纯音平均听阈(PTA)无改变,但WRS有提升的95例突聋患者的资料,对他们治疗前后的WRS和言语测试声强度进行统计学分析.结果 95例突聋患者治疗前后的PTA无明显改变,疗效评估为无效,言语测试声强度差异无统计学意义(P＞0.05),而治疗前后的单音节词和双音节词WRS差异均有统计学意义(P＜0.05),且治疗后较治疗前均提高＞10％,具有临床意义.结论 在临床工作中,在关注突聋患者PTA的同时,对WRS的关注也不可或缺,尤其是治疗前后PTA无明显改善时,以更好、更准确的评估疗效以及调整治疗方案.

目的 探究老年性聋患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果及生活质量的变化.方法 对31例行人工耳蜗植入的老年性聋患者进行听力学、言语功能及生活质量评估并比较差异.听力学评估采用助听听阈,言语能力评估采用词表识别率,评估时间为术前、开机后6个月及开机后12个月.生活质量评估采用Nijmegen人工耳蜗植入量表(NCIQ),评估时间为术前及开机后12个月.结果 共纳入31例患者,31例患者术前、开机后6个月及开机后12个月助听听阈分别为(62.55±3.69)、(46.58±5.14)、(38.68±4.26)dBHL,差异具有统计学意义(P＜0.05).术前、开机后6个月及开机后12个月单音节词识别率分别为(9.55±5.81)％、(54.77±8.90)％、(68.52±7.21)％,差异具有统计学意义(P＜0.05);术前、开机后6个月及开机后12个月双音节词识别率分别为(19.87±9.72)％、(64.00±6.53)％、(74.26±6.79)％,差异具有统计学意义(P＜0.05);术前、开机后 6 个月及开机后12个月短句识别率分别为(28.00±10.58)％、(68.52±7.78)％、(77.61±8.59)％,差异具有统计学意义(P＜0.05).术前及开机12个月NCIQ总量表得分分别为(35.90±5.80)、(65.16±8.18)分,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 人工耳蜗植入可以改善老年性聋患者的听觉言语能力及生活质量,对于重度以上听力损失且助听器效果不佳的老年性聋患者可以选择人工耳蜗植入.