目的:本研究拟提供一套方便癫痫患者进行院外长期监测的便携式脑电图设备，从而建立一个用于癫痫数据监测与联合诊疗的医联体平台。方法:纳入2018年6月至2019年10月来源于复旦大学附属华山医院（上级医院）和附属静安区中心医院（下级医院）癫痫中心门诊的29例患者，其中确诊癫痫28例，痫样发作1例。使用便携式脑电图仪采集脑电图，每周采集一次，随访3个月。记录发作次数、发作形式、用药种类、脑电图导联数及阳性率。患者病历资料及脑电数据通过网络上传存储至云端数据库，构建医联体平台，不同级别医院的医生可基于该平台实现对癫痫患者数据的分级诊断和资源共享。结果:便携式脑电图仪采集的脑电数据伪迹较少，可以监测到完整的睡眠周期，且能记录到发作间期痫样放电。29例患者在3个月随访期间共进行148次脑电图监测，监测到发作间期痫样放电85例，脑电图阳性率为57.4%。全面性发作患者的脑电图阳性率（84.9%）较局灶性发作者更高（42.1%）（ P<0.01）；使用2~3种抗癫痫药物的患者，及3个月内发作次数频繁的患者，脑电图阳性率也更高（ P<0.05）。医联体平台中的上级医院医生根据发作情况和脑电数据作出诊疗建议：11例无发作患者及4例发作与脑电图均改善的患者，分流至下级医院继续随访；14例发作控制不佳和（或）脑电图持续痫样放电的患者，转诊至上级医院调整用药。下级医院的医护人员通过医联体平台查看诊疗建议，加强对患者的日常护理及随访。 结论:结合便携式脑电图仪，本研究建立了一个针对癫痫患者的医联体平台，从而达到长期监测和合理利用医疗资源的目的。

目的:探讨不明原因新生儿惊厥的致病性基因突变和临床特点。方法:选择2016年7月至2019年12月北京儿童医院新生儿中心收治的不明原因惊厥患儿进行回顾性分析，入选患儿均应用疾病基因靶向二代测序技术进行癫痫基因测序分析，并且临床资料完整。收集患儿临床表现、发作类型、辅助检查、治疗及预后等情况，对基因突变患儿的临床表型特点进行分析。结果:共纳入49例不明原因惊厥患儿，其中23例存在明确致病性基因突变，男12例，女11例，起病时间1.0(0.2，2.0)d，生后0～1 d起病14例(60.9%)，2～7 d起病7例(30.4%)，>7 d起病2例(8.7%)。3例(13.0%)存在癫痫家族史。发作类型以强直发作(11/23，47.8%)、痉挛发作(6/23，26.1%)最常见。脑电图异常表现以暴发抑制和(或)高峰失律(15/23，65.2%)、存在明确痫样放电(3/23，13.0%)、低电压(3/23，13.0%)最常见。共发现致病性基因突变10个，其中KCNQ2基因突变最常见(12/23，52.2%)，其次为STXBP1基因突变(3/23，13.0%)。23例患儿中的14例(14/23，60.9%)需要2种以上抗癫痫药物才能控制症状。随访时间1～36个月，随访期间发作缓解10例(10/23，43.5%)，发作减少6例(6/23，26.1%)，仍有4例(4/23，17.4%)在随访期间症状不能控制，其中3例(3/23，13.0%)放弃治疗后死亡。结论:基因突变引起的新生儿惊厥发病早，KCNQ2基因突变最常见。对于不明原因的新生儿惊厥患儿可通过基因检测明确潜在致病突变，有助于临床疾病分型、治疗方案选择以及遗传咨询。

目的:探讨视频脑电图（VEEG）监测对小儿癫痫诊断及定位诊疗的应用价值。方法:回顾性分析2018年5月至2020年4月在唐山市妇幼保健院和山东大学附属齐鲁儿童医院诊治的310例有临床发作性癫痫症状患儿的临床资料，入组患儿均行常规脑电图（REEG）、VEEG监测，手术患儿术前行正电子发射计算机断层显像（PET-CT）。比较REEG、VEEG监测痫样放电情况；比较不同检查手段对癫痫病灶定位情况，并对手术患儿术后进行随访。结果:310例患儿中247例确诊为癫痫，63例为可疑癫痫；VEEG痫样放电检出率高于REEG[87.4%（216/247）比45.7%（113/247）]，差异有统计学意义（ χ2 = 6.3042， P<0.05）。247例癫痫患儿在进行VEEG监测过程中，有81例（32.8%）出现临床症状，其中65例为癫痫发作，16例为非癫痫性发作。VEEG对癫痫检出率高于临床发作检出率[87.5%（216/247）比32.8%（81/247）]，差异有统计学意义（ χ2 = 8.6148， P<0.05）。247例癫痫确诊患儿中，144例为癫痫综合征，颞叶癫痫占54.17%（78/144），额叶癫痫占34.2%（50/144）。50例手术患儿术前VEEG定位癫痫病灶准确率高于PET-CT检查和REEG监测[80.0%（40/50）比56.0%（28/50）、54.0%（27/50）]，差异有统计学意义（ χ2 = 5.3014、5.6031， P<0.05）。对50例手术的患儿进行术后随访，50.0%（25/50）患儿未出现癫痫发作，38.0%（19/50）患儿术后发作时间、发作周期、临床表现等方面得到显著改善，12.0%（6/50）患儿临床症状无明显改善。 结论:VEEG明显提高痫样放电检出率，为临床诊断癫痫提供重要依据，并且在术前定位癫痫病灶方面具有重要价值。

连续脑电图监测是一种可实时监测重症患者脑功能变化和亚临床癫痫发作情况的技术，被广泛应用于神经重症病房中。在所有监测到的异常脑电图波形中，发作期-发作间期连续体不属于明确的发作期或发作间期波形但同样存在可能的发作性特征及癫痫发作的风险，其中单侧放电、频率大于2 Hz及叠加其他波形成分的异常波形可能导致癫痫发作的风险更高。然而，目前针对该异常脑电现象的研究在许多方面仍未取得一致的结论，尤其在临床治疗流程上尚无指南可循。文中将全面、系统地梳理此类波形的临床特点及可能导致癫痫发作的高风险特征，为临床及时干预、提早应对并改善患者预后提供参考。

目的:探讨光敏性枕叶癫痫(POLE)的临床及脑电图特征。方法:收集2006年1月至2019年12月北京大学第一医院儿科22例POLE的患儿资料，对相关临床资料、脑电图、治疗和预后进行回顾性分析。结果:22例患儿中，女12例，男10例；3例合并轻度智力发育落后。癫痫发作症状中，仅3例主诉有视觉先兆的主观症状，常见的症状为眼部运动(11例次)及呕吐(6例次)、头痛(3例次)、头晕(3例次)等客观症状。病程中均有局灶性发作，20例有继发双侧强直-阵挛发作，5例兼有全面性肌阵挛发作。22例患儿脑电图均监测到发作间期癫痫样放电，其中单纯局灶性放电6例，单纯广泛性放电10例，广泛及局灶性放电共存6例；19例诱发了光阵发反应，其中单纯局灶性放电4例，单纯广泛性放电6例，局灶及广泛性放电共存9例；16例诱发光惊厥反应，其中15例为枕叶起始局灶性发作或局灶继发双侧强直-阵挛发作，另1例仅诱发肌阵挛发作。18例使用了抗癫痫发作药物(ASMs)治疗，并进行了随访，常用的前3位药物为丙戊酸(12例)、左乙拉西坦(8例)、拉莫三嗪(4例)，13例癫痫发作得到了控制。结论:POLE发作期的视觉先兆不显著，临床医师应有意识地询问日常生活中癫痫发作与光刺激的关系，避免该综合征的误诊或漏诊。POLE脑电图常出现局灶性放电和广泛性放电共存，且可伴随全面发作，在治疗过程中选择ASMs时应兼顾共存现象，慎重选择钠离子通道阻滞剂。

目的:探讨抗谷氨酸脱羧酶-65（GAD65）抗体相关神经免疫病的临床特点、辅助检查结果、治疗及临床预后的情况。方法:收集2018年10月至2020年10月就诊于首都医科大学宣武医院神经内科的9例GAD65抗体阳性患者的临床资料并进行回顾性分析。结果:9例患者男女比例为1∶2，发病年龄为17~68（43.6±20.5）岁。有2例患者具有前驱感染史。首发症状以癫痫首发者4例，记忆力减退者2例，头晕者2例，肢体僵硬者1例。临床表型包括小脑性共济失调1例，单纯癫痫发作1例，边缘性脑炎5例，僵人综合征伴癫痫发作1例，脑干脑炎1例。9例患者中，合并甲状腺功能亢进1例，合并桥本氏甲状腺炎2例，血过氧化物酶抗体阳性5例。4例患者头颅磁共振成像表现为海马或颞叶异常信号，1例表现为海马萎缩。6例患者行脑电图检查均有癫痫样异常放电，放电区域在右侧额区2例，左侧或右侧颞区各2例。9例患者均接受免疫治疗，6例仅接受激素治疗，2例联合丙种球蛋白治疗，1例联合免疫抑制剂治疗。随访9例患者，其中失访2例，剩余7例随访时间为1.5个月至3年3个月不等，1例患者症状完全缓解，3例部分缓解，其中2例遗留痫性发作，1例遗留记忆力减退。其余3例症状未缓解。结论:抗GAD65抗体相关神经免疫病以中青年女性最为常见，可表现为边缘性脑炎、僵人综合征等，临床以癫痫发作、肢体僵直、认知损害、小脑性共济失调等为主要表现，可出现症状重叠，血或脑脊液抗体检测为诊断的“金标准”，整体预后不佳，早期及时的免疫治疗可改善患者预后，对以癫痫发作为核心症状的患者，免疫治疗效果最佳。

目的:分析阿尔茨海默病(AD)患者的癫痫患病率及相关临床特征。方法:回顾性研究自2010年1月至2019年1月天津市环湖医院痴呆与变性病专病数据库中AD患者，统计AD合并癫痫的患病率，分析神经心理学评估特点、临床发作表现、脑电图特征等，并与不合并癫痫的AD患者进行对比。结果:在376例AD患者中11.4%合并癫痫。其中4.0%患者出现非诱发性癫痫发作早于AD确诊时间，7.5%在AD确诊后出现。AD患者中首次出现癫痫年龄为(59.8±19.9)岁，确诊为AD年龄为(62.8±6.6)岁。癫痫类型多为局灶性发作(65.1%)，脑电图表现多为局灶慢波(69.8%)及局灶癫痫样放电(23.3%)。合并癫痫AD患者较不合并癫痫AD患者确诊AD时间提前8年。结论:癫痫在AD患者中具有更高的患病率，癫痫可能是认知损害进展为AD的危险因素，早期识别癫痫及认知损害可能对延缓痴呆进展有积极意义。

目的:分析不同病理学类型儿童颞叶癫痫的临床特点及手术效果。方法:回顾性分析2016年9月至2019年5月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科手术治疗的34例颞叶癫痫患儿的临床资料。其中位年龄为4.0岁(0.4～17.0岁)；中位病程为16个月(1个月至13年)。34例患儿中，24例行标准前颞叶切除术，5例行占位病变扩大切除术，2例行选择性海马杏仁核切除术，2例行单纯颞叶病变切除术，1例行前颞叶＋额叶结节切除术。对手术切除的组织标本进行病理学诊断。术后对所有患儿进行≥12个月的随访。依据病理学结果分为肿瘤组和非肿瘤组，比较两组间的年龄、性别、病程、癫痫发作类型以及Engel分级。结果:34例患儿的手术均成功，所有患儿的MRI均显示病灶全部切除，术后无1例发生严重并发症。病理学诊断结果为混合性神经元－胶质肿瘤22例(64.7%)，包括16例(47.1%)神经节细胞胶质瘤、3例(8.8%)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤及3例(8.8%)不能分类的混合性神经元－胶质肿瘤；多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例(2.9%)；局灶性皮质发育不良8例(23.5%，6例伴海马硬化)；结节性硬化症1例(2.9%)；脑动静脉畸形1例(2.9%)；无明确组织病理学诊断者1例(2.9%)。34例患儿的中位随访时间为24.5个月(12.0～43.0个月)。至末次随访，肿瘤组的患儿均未见复发。复查脑电图显示，2例患儿手术侧颞区仍有大量的痫样放电，余32例患儿痫样放电均较术前明显减少或消失。Engel分级为Ⅰ级29例，Ⅱ级3例，Ⅲ级1例，Ⅳ级1例。与非肿瘤组(11例)比较，肿瘤组(23例)年龄小[分别为11.0岁(2.8～14.0岁)、3.0岁(0.4～17.0岁)， P＝0.003]、病程短[分别为4.0年(0.3～13.0年)、1.0年(0.1～7.2年)， P＝0.008]。两组间的性别、癫痫发作类型及Engel分级比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:手术治疗的儿童颞叶癫痫中肿瘤较为常见，且多为神经节细胞胶质瘤，肿瘤患儿年龄小、病程短，与非肿瘤颞叶癫痫患儿的术后短期疗效均较好。

目的:阐明未明确诊断的癫痫患者驾驶机动车时出现痫性发作这一不容忽视的现象及其危害。方法:回顾性调查2020年1月至2022年6月在苏州大学附属第一医院就诊、因痫性发作引发交通事故的癫痫患者，并对其人口学资料、交通事故相关信息和癫痫诊治情况进行汇总分析。结果:共收集7例成人癫痫患者资料，其中男性6例，4例患者驾龄大于10年。其中1例驾驶的车辆为公交车，其余6例均驾驶私家车。5/7的事故有人员受伤，3/7的事故造成人员死亡。有5例患者脑电图结果提示发作间期癫痫样放电；有2例患者影像学检查结果提示可能导致癫痫发作的大脑皮质病灶。在发作形式上，有3例患者为局灶进展至全面性发作，其余4例为局灶性发作伴意识障碍可能性大。结论:未明确诊断的癫痫患者痫性发作导致交通事故，危害患者自身和公共安全，需要引起医患双方乃至全社会的重视。

目的:探讨采用不同间歇充气加压装置（IPC）使用方案对预防癫痫持续状态（SE）患者下肢深静脉血栓形成（DVT）的效果研究，为SE患者入院后早期合理应用IPC提供护理依据。方法:采用类实验研究方法，便利抽样选取2018年1月至2022年5月首都医科大学宣武医院神经内科监护室SE患者76例为研究对象。将2018年1月至2020年2月住院的35例患者设为对照组，将2020年3月至2022年5月住院的41例患者设为干预组。2组患者入院后均给予抗癫痫药物（ASMs）积极止痫，对照组患者IPC应用频次及时长为2次/d，每次1 h；干预组患者IPC应用频次及时长为1次/d，每次≥12 h。比较2组SE患者下肢DVT发生、癫痫临床发作、脑电图异常放电及与下肢DVT形成相关的凝血指标情况。结果:入院时2组SE患者纤维蛋白原、D-二聚体、凝血酶时间比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。出院时干预组纤维蛋白原、D-二聚体、凝血酶时间分别为（4.02 ± 1.71）g/L、7.06（5.33，15.01）mg/L、10.22（7.53，14.42）s，低于对照组的（4.98 ± 1.62）g/L、11.92（5.75，15.26）mg/L、17.96（13.21，28.14）s，2组比较差异均有统计学意义（ t = 3.03， Z = 4.32、1.56，均 P<0.05）。对照组患者下肢DVT发生率为62.86%（22/35），干预组为12.20%（5/41），2组比较差异有统计学意义（ χ2 = 21.59， P<0.01）。 结论:SE患者在给予ASMs使用临床发作得到有效控制的基础上，早期使用IPC且每日治疗时间≥12 h，可避免诱发癫痫发作，降低下肢DVT的形成及发生风险，改善血液高凝状态。