骨髓增生异常性肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)是起源于造血干经细胞和(或)祖细胞的一组异质性髓系肿瘤.欧美流行病学调查揭示,MDS发病率为(4～5)/10万,且随年龄增长而增加,中位诊断年龄为73～76岁.根据世界卫生组织(World Health Organization,WHO)2001年诊断标准,在2004年至2007年对中国上海地区约390万人的调查中发现,MDS平均发病率为1.51/10万,中位发病年龄为62岁,其中约1/3的患者会转化为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML);53%的患者因血细胞减少引发的感染、出血或合并症而死亡.老年MDS患者由于合并症较多、体质较弱,无论是治疗选择、疾病转归都有其特点.老年MDS患者的白细胞计数、血红蛋白水平和骨髓原始细胞比例均稍高于年轻患者,而其中性粒细胞计数和血小板计数较年轻患者明显增高.此外,老年MDS患者发生基因突变的数量更多,平均每例患者可发生1.8个基因突变,其中以ASXL1、TET2、SF3B1、STAG2、SRSF2和TP53突变更多见;而年轻患者的突变数量为平均每例患者发生1.2个基因突变,且以U2AF1、ASXL1和RUNX1突变较常见.异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是MDS唯一的根治疗法,年轻患者可行清髓性移植,但老年患者只能行减低剂量预处理(reduced-intensity conditioning,RIC)的allo-HSCT治疗.老年MDS患者的自然病程和预后差异很大,由年龄(>70岁)、脆弱指数、分子国际预后评分系统(international prognosis scoring system,IPSS)分组等组成的MDS综合预后评分,能更好地预测MDS患者化疗的耐受性和治疗不良反应.本共识根据国内外老年MDS研究的最新循证证据,经学组专家共同讨论后制定,旨在规范中国老年MDS患者的诊断和治疗的全程管理.

目的:探讨远隔缺血预处理联合后处理(RIPC+RIPostC)对体外循环(CPB)下心脏瓣膜置换术患者术后谵妄(POD)的影响。方法:招募于本院手术室接受择期CPB下心脏瓣膜置换术的患者80例，年龄44~64岁，依据随机数字表法将其分成对照组(C组)和处理组(R组)，每组40例。R组患者于CPB开始前30 min实施RIPC，并于CPB结束前30 min实施RIPostC。具体处理措施：患者下肢绑好充气式袖带，充气加压直至压力为200 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，保持5 min，随后袖带完全放气直至压力为0；5 min后再次充气加压，如此进行3个循环；C组将袖带绑于患者下肢，但不进行充气及放气操作。分别于术前1天及术后第1、3天时抽取外周静脉血并测定血常规。术后3天内采用重症监护室(ICU)意识障碍评估法(CAM-ICU)进行POD的评估。神经认知测试在术前、出院时和术后3个月进行，术后认知功能障碍(POCD)和痴呆症(AD)的评估采用简易精神状态检查量表(MMSE)，并排除术前<24分的患者。记录术中及术后任何不良事件包括窦性心动过缓或低血压/高血压、术后感染等。记录住院时间及90天病死率。3个月后，使用问卷收集与睡眠有关的数据、生活质量、焦虑和疼痛。结果:两组术后第1、3天时白细胞计数、中性粒细胞计数和中性粒细胞百分比较术前1天时的均增高，但R组均显著低于C组( P<0.05)。C组共有13例患者(32.5%)在术后第3天内发生POD，27例患者(67.5%)未发生POD，组间比较差异有统计学意义( P<0.05)。R组共有5例患者(12.5%)在术后3天内发生POD，35例患者(87.5%)未发生POD。术后90天随访时，MMSE评分与基线相比差异无统计学意义( P>0.05)。术后共有4例(10%)患者出现神经认知功能障碍。两组间POCD发生率差异无统计学意义( P>0.05)。术中心动过缓或低血压/高血压、术后感染等不良事件发生率在两组间均接近，差异无统计学意义( P>0.05)。在术后90天的随访期内，两组均无患者死亡。两组在术后住院时间方面差异无统计学意义( P>0.05)。使用EQ-5D问卷对两组患者的生活质量进行评估，结果显示，两组患者差异无统计学意义( P>0.05)。术后3个月，两组间的睡眠质量差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:RIPC+RIPostC可减低CPB下心脏瓣膜置换术患者炎症反应，降低POD发生率，改善术后生活质量。

目的:探讨失眠症(insomnia disorder，ID)患者静息状态下大脑默认网络功能连接(functional connectivity，FC)的变化。方法:2019年7月至2020年1月纳入失眠症患者56例，同期招募50例健康对照。采用匹兹堡睡眠指数量表(Pittsburgh sleep quality index，PSQI)、失眠严重指数(insomnia severity index，ISI)、Epworth嗜睡程度评价表(Epworth sleepiness score，ESS)、汉密尔顿抑郁量表17项(Hamilton depression scale，HAMD-17)对所有被试进行神经心理评估。对所有被试进行静息态功能磁共振成像(resting state functional magnetic resonance imaging，rs-fMRI)扫描，在MATLAB(R2013b)上应用SPM12及CONN18b对rs-fMRI数据进行预处理，以双侧楔前叶、内侧额上回定义为种子点，比较两组研究对象功能连接强度的差异。并将差异有统计学意义脑区的FC值与PSQI、ISI评分进行Pearson相关性分析。结果:(1)FC分析发现，与对照组相比，失眠症患者存在默认网络(default mode network，DMN)连接异常，具体如下：左内侧额上回与左中央前回(MNI：x，y，z＝-30，-15，51)及前扣带回间(MNI：x，y，z＝-6，24，36)FC、右内侧额上回与左中央前回间(MNI：x，y，z＝-48，-6，48)FC、左楔前叶与左中央后回(MNI：x，y，z＝-54，-18，54)及左枕上回间(MNI：x，y，z＝-21，-69，30)FC、右楔前叶与左中央后回间(MNI：x，y，z＝-60，-21，48)FC增强。而左楔前叶与右额中回(MNI：x，y，z＝42，33，42)及右角回间(MNI：x，y，z＝54，-51，45)FC、右楔前叶与左颞下回间(MNI：x，y，z＝-51，-12，-42)FC减弱。(2)以左内侧额上回为种子点，前扣带回( r＝0.451，0.338，均 P<0.01)和左中央前回( r＝0.324，0.402，均 P<0.05)FC值与PSQI、ISI评分呈正相关；以右楔前叶为种子点，左中央后回FC值与PSQI、ISI评分呈正相关( r＝0.333， P＝0.013； r＝0.418， P＝0.008)，左颞下回FC值与PSQI、ISI评分呈负相关( r＝-0.662， P＝0.001； r＝-0.402， P<0.01)。以左楔前叶为种子点，左枕上回FC值与PSQI、ISI评分呈正相关( r＝0.438， P＝0.001； r＝0.495， P＝0.011)。 结论:失眠症患者可能存在多个网络的功能连接改变，DMN内FC减弱可能是失眠症的潜在病因之一，DMN与视空间注意网络间FC增强可能是失眠症大脑功能网络受损机制中的核心环节。

目的:探讨POEMS综合征（多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变）患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法:回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料，并结合文献探讨诊疗特点。结果:POEMS综合征患者有多发性周围神经病变（5例）、脏器增大（4例）、血管外容量负荷增加（4例）、内分泌改变（5例）等典型表现，还伴皮肤改变（2例）、骨损害（3例）、肾损害（2例）、贫血（4例）等。误诊3例，均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者，中位随访时间16个月（13~33个月）。至随访结束，1例以DVD方案化疗，无病生存22个月，生存24个月；1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植，生存6个月；其余3例均处于无病生存期，其中，1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月，另2例分别无病生存16、18个月。结论:POEMS综合征起病隐匿，临床表现复杂，容易误诊、漏诊，临床医师应加强对该病的认识。

异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT)是目前唯一可能治愈急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)的方法。AML的发病中位年龄为68岁，加之人口老龄化的必然趋势，老龄AML患者(60岁及以上)的allo-HSCT领域成为当今研究热点。预处理方案的选择往往对allo-HSCT受者的临床结局起决定性作用。本综述分别总结了经典及最新的预处理方案，并对其产生的临床结局进行比较，以明确不同预处理方案的优势，从而对老龄AML患者进行量身定制地选择。

目的:结合文献总结ABO血型不相容(ABO-incompatible，ABOi)肾移植在稳定期发生抗体介导排斥反应并导致移植肾切除的受者诊疗经验。方法:2019年11月于山西省第二人民医院行ABOi肾移植术1例，O型受者接受B型母亲右肾捐献，回顾性分析该病例的临床资料。术前采用血浆置换、利妥昔单抗及免疫抑制剂预处理；术后给予抗排异、抗凝及预防感染等治疗。结果:手术顺利，术后1周血肌酐降至76 μmol/L；术后15 d血红蛋白降至52 g/L，人类细小病毒B19阳性，骨髓穿刺诊断为纯红细胞再生障碍性贫血。予大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)并调整他克莫司为环孢素A抗排斥反应治疗。术后发生3次泌尿系感染及人类细小病毒B19感染，术后55 d麦考酚钠肠溶片更换为咪唑利宾片。受者术后74 d出现高热及突然无尿、移植肾区胀痛及血肌酐进行性升高，血型抗体效价IgM、IgG、IgM＋IgG最高分别为1∶512，1∶512，1∶4 096，经甲泼尼龙冲击治疗、双重血浆置换、IVIG及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白等抗排斥反应治疗，效果不佳，移植肾血流逐渐消失，血肌酐进行性升高，彩色多普勒超声显示移植肾血流终止，于术后78 d行移植肾切除术。术后病理活检结果为抗体介导急性排斥反应。结论:ABOi肾移植术后在稳定期也可以出现导致移植肾丢失的严重排斥反应。

目的:探讨他克莫司在治疗重型再生障碍性贫血（SAA）中的免疫调节作用。方法:选取2015年6月至2018年1月天津医科大学总医院血液科确诊的初治SAA患者，应用免疫磁珠分选SAA患者外周血CD8 +T细胞，MTT法检测其增殖能力。应用全身照射（TBI）及供者淋巴细胞输注（DLI）方法制备SAA小鼠模型，其中未接受预处理的正常对照组10只；仅接受TBI组10只；接受TBI及DLI组15只。应用流式细胞术检测CD8 +T细胞内穿孔素、颗粒酶的表达及SAA小鼠模型中外周循环CD4 +/CD8 +细胞比例。应用酶联免疫吸附实验（ELISA）检测体外培养CD8 +T细胞培养基上清中干扰素γ（IFN-γ）水平。构建SAA小鼠模型研究各组用药后血象恢复情况及生存时间。 结果:共纳入初治SAA患者16例，其中男10例、女6例，年龄22~49岁（中位年龄35岁）。在IL-2浓度20.0、200.0和2 000.0 U/ml刺激时他克莫司可抑制CD8 +T细胞增殖（ P<0.05）。应用他克莫司组SAA患者CD8 +T细胞内穿孔素表达低于空白对照组和IL-2组［（2.25±0.76）%、（6.70±0.82）%比（9.10±1.90）%，均 P<0.05）］。应用他克莫司组CD8 +T细胞IFN-γ水平低于空白对照组（ P<0.05）。给SAA小鼠用药10 d后，他克莫司组SAA小鼠外周血血红蛋白（Hb）、白细胞（WBC）、血小板（PLT）计数均高于SAA组（均 P<0.05）。他克莫司组SAA小鼠CD8 +T细胞内穿孔素表达低于SAA组［（18.39±6.65）比（29.99±9.83）， P<0.05）］。SAA组小鼠中位生存时间为18.6 d，90 d存活率为0；他克莫司组SAA小鼠中位生存时间为44.6 d，90 d存活率为80%。他克莫司组SAA小鼠生存时间长于SAA组（ P<0.05）。 结论:他克莫司对SAA患者免疫状态的调节与环孢素A类似，对CD8 +T细胞有免疫抑制作用。

目的:探讨含10天地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗急性髓系白血病（AML）/骨髓增生异常综合征（MDS）的早期疗效及安全性。方法:选择2021年4月至2022年5月间在中国医学科学院血液病医院接受含10天地西他滨（20 mg·m -2·d -1，-13 d~-4 d）预处理方案allo-HSCT的31例AML/MDS患者，对其临床资料进行分析。 结果:①31例患者中男16例，女15例，中位年龄41（20~55）岁；AML 10例，MDS转变AML（MDS-AML）6例，慢性粒-单核细胞白血病转变AML（CMML-AML）1例，MDS 14例。②31例（100%）患者均获得粒细胞植入和血小板植入，中位植入时间分别为12（9~30）d、14（9~42）d。③预处理期间16例（51.6%）患者发生口腔黏膜炎，其中Ⅰ/Ⅱ级15例（48.4%），Ⅲ级1例（3.2%）；移植后13例（41.9%）患者发生巨细胞病毒血症，6例（19.4%）患者发生出血性膀胱炎，4例（12.9%）患者发生局部感染。④急性移植物抗宿主病（GVHD）中位发生时间为移植后33（12~111）d，移植后100 d急性GVHD累积发生率为41.9%（95% CI 26.9%~61.0%），Ⅲ/Ⅳ级急性GVHD累积发生率为22.9%（95% CI 13.5%~47.7%）；轻、中度慢性GVHD累积发生率为23.5%（95% CI 12.1%~43.6%），未发生重度慢性GVHD。⑤1例患者死于复发，未发生非复发死亡；移植后1年累积复发率为3.2%（95% CI 0.5%~20.7%）；移植后1年总生存率、无病生存率分别为92.9%（95% CI 80.3%~100.0%）、96.8%（95% CI 90.8%~100.0%）。 结论:含10天地西他滨预处理方案allo-HSCT治疗AML/MDS可获得较好的早期疗效且安全性良好。

目的:对造血干细胞移植（HSCT）患者症状群研究文献进行范围综述，旨在为完善HSCT患者术后症状群管理提供参考。方法:检索PubMed、Web of Science、CINAHL、Embase、Cochrane Library、中国知网、中国生物医学文献库、维普网、万方数据库中收录的HSCT患者术后症状群的相关研究，检索时限为建库至2023年7月17日。结果:共纳入10篇文献，提取症状群9种，频次排在前3位的分别为疲乏相关、消化道相关及心理症状群。症状群的影响因素主要包括慢性移植物抗宿主病、移植类型、预处理方案、性别、抑郁水平等。HSCT患者症状群评估工具的异质性较高。结论:HSCT患者术后症状群的动态变化受多种因素影响，特异性测评工具仍有待开发。

目的:探讨单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗成人原发性噬血细胞综合征（HLH）的疗效。方法:对2013年1月至2019年10月期间于首都医科大学附属北京友谊医院接受haplo-HSCT的15例成人原发性HLH患者进行回顾性分析。结果:全部15例患者中男10例、女5例，中位年龄21（18~52）岁。家族性噬血细胞综合征2型（FHL-2）8例，FHL-3 4例，Griscelli综合征2（GS-2）、X连锁淋巴组织增生综合征1型（XLP-1）、XLP-2各1例。确诊HLH至接受haplo-HSCT的中位时间为7（2~46）个月。所有患者移植前均接受HLH-94、HLH-2004或DEP方案诱导化疗，8例获得完全应答（CR），7例获得部分应答（PR）。移植预处理：Bu/Cy方案7例，TBI/Cy方案8例。输注单个核细胞12.6（9.2~20.3）×10 8/kg，CD34 +细胞4.91（2.51~8.37）×10 6/kg。粒细胞植活中位时间为13（10~23）d，血小板植活中位时间为12（9~36）d。原发、继发性植入失败各1例。Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率为71.4%（10/14），慢性GVHD发生率为30.8%（4/13）。移植后预期5年总生存（OS）率为65.5%（95% CI 34.9%~73.3%），移植相关死亡率为26.7%（4/15）。一线诱导治疗后立即接受移植（8例）、二线诱导治疗难治/复发患者（7例）的移植后预期5年OS率分别为87.5%（95% CI 38.7%~66.3%）、42.9%（95% CI 8.5%~65.2%）（ χ2=2.387， P=0.122）。移植前CR（8例）、PR（7例）患者的移植后预期5年OS率分别为85.7%（95% CI 50.4%~89.8%）、42.9%（95% CI 6.4%~53.0%）（ χ2=3.185， P=0.074）。 结论:haplo-HSCT是成人原发性HLH的有效治疗手段。