目的:分析抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异 唑丙酸受体（AMPAR）抗体脑炎的临床特点。 方法:回顾性总结2020年1月至2021年5月空军军医大学唐都医院诊治的3例抗AMPAR抗体脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:3例抗AMPAR抗体脑炎（年龄12~70岁）均急性起病，首发症状包括认知减退、性格改变及少见的头痛、运动障碍，其中例1肺部占位性病变经病理证实为小细胞肺癌，血清及脑脊液抗AMPAR抗体、抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1抗体阳性，激素联合肿瘤化学治疗后症状仍持续存在，无临床复发；例2责任病灶位于双侧额颞叶、半卵圆中心及侧脑室旁，同时合并低颅压综合征典型影像学特征，血清抗AMPAR抗体阳性，激素治疗后症状部分改善；例3颅内病灶位于脑桥及右侧小脑中脚，伴显著小脑萎缩，脊髓磁共振成像提示颈 2~胸 10水平脊髓病变，血清及脑脊液抗AMPAR抗体阳性，激素联合静脉滴注人免疫球蛋白治疗后症状显著改善。 结论:抗AMPAR抗体脑炎临床表现异质性高，除边缘系统外，尚可波及脑干、脊髓，出现脑萎缩；存在多重抗神经元抗体尤其是抗神经元细胞内抗原抗体时需密切监测肿瘤；免疫治疗有效，肿瘤叠加多重抗体时预后差。

患者女，28岁。因前胸及双上肢伸侧毛细血管扩张斑合并四肢色素减退斑10余年就诊。10余年前无明显诱因前胸部及双上肢伸侧出现散在分布的毛细血管扩张斑，怀孕时明显加重，皮损渐波及面颈部，且密集分布。生育后面颈部毛细血管扩张斑逐渐消失，前胸及双上肢皮损较前减少，无明显自觉症状。与此同时，四肢出现孤立性类圆形或不规则形色素减退斑片，周边皮肤呈暗红色，双侧前臂有散在毛细血管扩张斑叠加于色素减退斑上，双上肢下垂一段时间后，色素减退斑及周围暗红色皮肤显著，抬高患肢后，色素减退斑自然消失，呈正常皮肤，毛细血管扩张斑无明显变化（图1）。自患病以来，患者偶有鼻出血症状，无牙龈出血，无胃肠道出血，无肌肉酸痛，无皮肤硬化或萎缩等其他不适症状。患者否认家族中有类似疾病史，否认长时间日光曝晒史，否认烟酒史和冶游史。体检：各系统未见明显异常。皮肤科检查：前胸部及双上肢伸侧散在分布毛细血管扩张斑，直径3 ~ 5 mm，无皮肤萎缩，Darier征阴性；四肢孤立性色素减退斑，斑片互不融合，呈类圆形或不规则形，直径10 ~ 20 mm不等，周围皮肤呈粉红色，境界清楚，患肢下垂或寒冷环境下，色素减退斑及周围暗红色皮肤显著，抬高患肢数分钟后，色素减退斑消失。凝血功能：凝血酶原活动度129%（参考值：88% ~ 120%，下同），凝血酶原时间10 s（10.4 ~ 12.6 s），纤维蛋白原4.2 g/L（2 ~ 4 g/L），凝血酶时间为15.7s（16 ~ 21 s）；肝肾功能：白蛋白37.2 g/L（40 ~ 55 g/L）；性激素：睾酮为0.047 μg/L（0.06 ~ 0.8 μg/L），泌乳素为4.470 μg/L（4.79 ~ 23.3 μg/L）；血尿常规、传染病相关抗原/抗体（包括乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒）、抗核抗体谱均无异常；心电图示窦性心律不齐；双侧乳腺B超示乳腺多发囊性结节，美国放射协会制定的乳腺影像诊断规范BI-RADS分类3类；腹部B超及超声心动图均无异常。患者自诉近3个月来有轻度失眠症状，汉密尔顿焦虑量表评分为16分（肯定有焦虑）。右上肢伸侧皮损病理结果示：表皮增生伴角化过度，真皮浅层少量淋巴单核细胞浸润，小血管轻度增生，见个别肥大细胞（图2A）。特殊染色：甲苯胺蓝个别细胞（+）（图2B）。

神经丝蛋白轻链（NfL）是一种轴突损伤的敏感标志物，在多种神经系统疾病中升高。帕金森综合征是一类以肌强直、运动迟缓等为主要特征的临床症候群，包括帕金森病和帕金森叠加综合征（PPS）等变性疾病。早期鉴别诊断帕金森病和PPS是神经科的难点。近年研究表明NfL可能是辅助鉴别帕金森病和PPS的潜在生物标志物。文中综述了脑脊液和血液中的NfL在帕金森病和PPS中的研究进展及未来可能的研究方向。

本文报道1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）患者，女，39岁，以单侧顶枕颞叶皮质受累为主，主要表现为头痛、癫痫、认知功能异常、偏侧肢体麻木无力，头颅MRI 可见右侧顶枕颞叶皮质T 2WI及FLAIR序列信号增高，脑脊液、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性，脑脊液抗NMDAR抗体阳性。急性期予以糖皮质激素、吗替麦考酚酯、丙戊酸钠治疗后该患者症状好转，同时出院后予以免疫维持治疗，随访8个月未复发，提示对于怀疑自身免疫性脑炎（AE）或MOGAD患者，若合并脱髓鞘病变或癫痫症状，应考虑存在其叠加综合征可能，明确应采用免疫治疗并长期维持。

欧美学者于2017年推出了新生儿急性呼吸窘迫综合征（neonatal acute respiratory distress syndrome, nARDS）的蒙特勒标准，国内学者近十多年来关于nARDS特殊性和重要性的强烈主张获得支持。新生儿特发性呼吸窘迫综合征的主因是原发性肺表面活性物质系统功能不足，病理和临床表现一般都呈现典型呼吸窘迫综合征的单束集合；而nARDS的病因在主因外尚叠加有原发病因，病理和临床表现则是在呼吸窘迫综合征外叠加有原发病的多束集合。可见， "叠加"贯穿nARDS病因学、病理学、诊断学、治疗学的全过程。因此，读懂"叠加" ，对准确把握和推动该领域的临床实践具有积极作用。

帕金森病（PD）的核心病理改变是黑质病变，以黑质小体的多巴胺能神经元退行性改变和铁沉积病变为主要特征。近年研究发现应用神经黑色素序列、磁敏感序列、定量磁化率技术、弥散张量成像等可以显示黑质结构和病变。在高分辨黑质MRI上，神经黑色素敏感的序列及磁敏感的序列可以作为PD患者的影像标志物，区分PD患者及健康人，且对于PD前驱期的识别也有价值，可用于早期PD诊断。但在PD与PD叠加综合征的鉴别诊断方面，黑质MRI的敏感度及特异度均不高。综合考虑黑质及其他区域如中脑、壳核等部位在MRI的变化，是提高PD及PD叠加综合征鉴别率的重要方向。高场强MRI如7.0 T MRI可以更加清晰地观察到黑质结构，区分黑质小体，未来在高场强MRI上进一步研究黑质结构与PD患者病程、分型、治疗等的关系，将有助于医师对PD患者的早期诊断及规范管理。

帕金森叠加综合征包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性，非运动症状为帕金森叠加综合征临床表现中的重要组成，认知功能障碍、自主神经功能障碍、呼吸系统症状、睡眠异常、精神症状为常见的非运动症状，在不同的帕金森叠加综合征中具有不同的特点。现对帕金森叠加综合征的临床表现的疾病特点进行综述。

目的:通过制备机械通气腹腔高压动物（猪）模型，观察机械通气对腹腔间隔室综合征（ACS）动物肝脏细胞学及酶学指标的变化规律。方法:选择健康成年实验猪6只，全麻后行气管插管给予呼吸机辅助通气，呼吸模式为：容量控制通气（VCV），设定潮气量（VT）10 mL/kg，呼吸频率（RR）16次/min，吸入氧浓度（FiO 2）0.40，呼气末正压（PEEP） 5 cmH 2O（1 cmH 2O＝0.098 kPa）。采用水囊叠加加压法制备腹腔高压动物模型，通过向加压水囊注入生理盐水模拟腹腔增压过程，每注入50 mL生理盐水测压1次。于术前和术后4 h内每隔1 h经耳缘静脉采血5 mL，行肝脏酶学检查；4 h后处死动物取肝脏组织，光镜下观察病理学改变。 结果:6只猪均成功制模，动物的RR、心率（HR）均维持平稳，实验过程中无一只发生气压伤或死亡。腹腔高压动物模型中腹腔压力与腹腔增容量呈正相关关系（ r2＝0.839 6， P＝0.003 7）。术前和术后1、2、3、4 h各间点丙氨酸转氨酶（ALT）、碱性磷酸酶（ALP）、胆碱酯酶（ChE）水平比较差异均无统计学意义。随时间延长，天冬氨酸转氨酶（AST）呈先升高后降低趋势，术后1 h较术前明显升高（U/L：46.84±8.57比23.35±5.14， P<0.05），术后2、3、4 h均较术前明显降低（U/L：16.33±3.58、14.54±3.35、15.44±3.21比23.35±5.14，均 P<0.05）；γ-谷氨酰转移酶（GGT）亦呈先升高后降低趋势，但仅术后1 h较术前明显升高（U/L：101.20±17.79比51.34±9.13， P<0.05），其余各时间点与术前比较差异均无统计学意义。光镜下可见肝组织汇管区小叶间静脉扩张淤血，小叶间胆管扩张，小胆管增生；汇管区结缔组织增生，大量急慢性炎细胞浸润；肝细胞肿胀，胞质淡染，部分细胞呈气球样变，可见点状坏死。 结论:机械通气下腹腔高压可使肝脏出现明显的酶学改变和细胞学损害。

目的:通过建立腹腔高压动物模型，观察腹腔高压对腹腔间隔室综合征（abdominal compartment syndrome, ACS）中肿瘤坏死因子-α（tumour necrosis factor-α, TNF-α）、白介素（interleukin, IL）-6、IL-10的影响。方法:6只实验猪，通过（n+1）多水囊叠加加压法建立腹腔高压动物模型，至腹腔压力（intra-abdominal pressure, IAP）分别为0 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、5 mmHg、10 mmHg、15 mmHg、20 mmHg、25 mmHg、30 mmHg，各维持15 min。经耳缘静脉导管抽静脉血5 mL，进行炎症细胞因子TNF-α、IL-6、IL-10检测；标本采集时间节点包括制模前、在增压后IAP为0、5、10、15、20、25、30 mmHg。通过重复测量资料的方差分析比较制模前和制模过程中炎症细胞因子TNF-α、IL-6、IL-10组间差异，采用Spearman相关分析炎症细胞因子TNF-α、IL-6、IL-10水平与IAP的关系。结果:6只实验动物均成功制作腹腔高压动物模型，制模过程顺利。在腹腔高压动物模型制模前和制模过程中不同的腹腔压力点，炎症细胞因子TNF-α、IL-6、IL-10水平差异均有统计学意义（均 P<0.001），TNF-α和IL-6逐渐升高，IL-10逐渐下降。腹腔高压动物模型制模升压过程中，腹腔高压动物模型制模升压过程中炎症细胞因子TNF-α和IAP呈正相关关系（ rs=0.649， P<0.05），炎症细胞因子IL-6和IAP无相关关系（ rs=0.129， P>0.05），炎症细胞因子IL-10和IAP呈负相关关系（ rs=-0.762， P<0.05）。 结论:在ACS发生发展过程中，IAP的升高促进了TNF-α、IL-6、IL-10的不同规律的表达。

白塞综合征（BS）是一种病因不明的全身系统性血管炎，特定的环境刺激作用于基因易感的个体是其最可能的发病机制。人类白细胞抗原B51虽然是目前公认的BS易感基因，但其所致的发病风险却不足20%，因而提示人体尚存在其他与BS相关的基因位点。细胞因子是免疫系统的信号传递分子，参与了人体所有免疫应答。近年来许多研究报道了细胞因子基因单核苷酸多态性（SNP）与BS的相关性，其中涉及辅助性T细胞1相关细胞因子、白细胞介素1、白细胞介素17以及趋化性细胞因子等多种炎性反应因子和多个炎性反应通路。这些SNP可影响BS的发病风险，也可影响BS患病个体的表型，上述SNP效力的叠加可能是BS发病的遗传机制。 （中华眼科杂志，2020，56：876-880）