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儿童常染色体显性高IgE综合征临床和遗传特征及鉴别诊断
编辑人员丨1周前
目的:总结常染色体显性高IgE综合征患儿的临床特征及其与过敏性疾病的鉴别诊断。方法:回顾性分析2016年4月至2020年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的7例常染色体显性高IgE综合征患儿的临床资料,总结其一般信息、临床特征及基因改变。诊断标准参考美国国立卫生研究院(NIH)的高IgE综合征评分方法并结合基因检测结果,具体如下:(1)NIH评分>40分,存在信号转导及转录激活蛋白3基因( STAT3)致病突变;(2)NIH评分20~40分,存在明确已报道 STAT3致病突变;(3)NIH评分<20分,排除。 结果:男3例,女4例。7例患儿发病年龄均在出生2个月内,平均诊断年龄3岁。7例患儿均有反复皮肤或肺感染。其中4例同时有皮肤和肺部感染,1例仅有皮肤卡介苗接种处脓肿,2例无皮肤感染患儿均有反复肺炎。5例患儿出现皮肤脓肿的平均年龄为1岁6个月,其中3例脓液培养为金黄色葡萄球菌。6例存在肺部感染患儿中,4例患儿形成了肺大疱。4例有中耳炎,4例有鹅口疮。1例同时有皮肤感染和肺部感染者,出现肝脓肿和脓毒症。7例患儿均有湿疹,6例于新生儿期出现湿疹,且4例湿疹是首次就诊症状。2例患儿同时有食物过敏症状。1例于1岁内有反复喘息。7例患儿血清IgE水平及血嗜酸性粒细胞计数均升高。患儿均存在信号转导及 STAT3杂合致病突变,6例为新生突变,共有6个不同突变位点。4个突变位点为已报道位点,其中c.1145G>A、c.1144C>T、c.1699A>G,均为错义突变;c.1139+5G>A为剪切突变。2例突变未见报道,其中c.1031A>C为错义突变;c.2050G>T为无义突变,致病评级均为可能致病,且NIH评分>40分,符合高IgE综合征的诊断。 结论:湿疹是高IgE综合征常见和早发的临床表现,同时存在血IgE水平和嗜酸细胞计数增高需要与特异性皮炎相鉴别。但其常先后出现反复皮肤脓肿或肺炎,易形成肺大疱。婴幼儿临床表现不典型,基因检测有助于早期诊断。
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编辑人员丨1周前
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余土根治疗口腔扁平苔藓的临床经验
编辑人员丨2024/6/15
[目的]总结余土根教授治疗口腔扁平苔藓(oral lichen planus,OLP)的临床经验.[方法]通过跟师随诊,记录医案资料,整理分析,同时结合国内外有关病因机制的研究文献,归纳整理余土根教授治疗OLP的经验,概括总结其对OLP病因病机、治则治法、日常调护的认识,并附验案一则加以佐证.[结果]OLP与多种因素相关,余土根教授谓之内外相因,虚实夹杂,根源于脾胃之间,积热、阴虚、情乱等皆可致病.疗疾以清热祛湿为先,健脾护胃为本,滋阴润燥为务,解郁化瘀为要,用药灵活加减.重视患者心理因素,兼参"治未病",日常积极宣导,实行善防.验案中患者知命之年,诊为脾虚湿热之口疮,治拟健脾祛湿、清热敛疮,标本兼治,疗效显著.[结论]余土根教授治疗OLP,清热祛湿先行,强调健脾为本,关注情志因素,辅以滋阴润燥、解郁化瘀之法,收效甚佳,值得学习与借鉴.
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编辑人员丨2024/6/15
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基于"诸痛痒疮,皆属于心"论治肿瘤相关口疮
编辑人员丨2024/4/13
口腔溃疡、口腔黏膜炎是肿瘤患者放化疗及靶向治疗常见并发症,不仅降低患者生活质量,还会降低患者依从性,影响疾病治疗.本文受病机十九条启发,试从心论治肿瘤相关口疮.病机上,肿瘤病本及其治疗均可影响心之生理功能(心为阳脏、心主血脉、心主神明).因病致疮:肿瘤患者本身存在焦虑抑郁,扰动心神,且肿瘤病本入络入血,血脉阻滞,继生口疮;因治生疮:系由抗癌治疗药邪性质或不良反应(失眠、骨髓抑制等)引起心阳不足、心火亢旺或心血亏虚,致口疮产生.治法上,基于病本及肿瘤治疗偏正,除清心滋阴治常疮外,创新性地提出振奋心阳治顽疮,活血化瘀治痼疮,宁心定志安神敛疮共四大维度治法,以达愈疮之效.
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编辑人员丨2024/4/13
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复方珍珠口疮颗粒联合康复新液治疗口腔溃疡的临床研究
编辑人员丨2024/4/13
目的 探讨复方珍珠口疮颗粒联合康复新液治疗口腔溃疡的临床疗效.方法 选取 2020年 7 月—2023年 6 月上海市嘉定区安亭医院收治的 96 例口腔溃疡患者,按随机数字表法分为对照组和治疗组,每组各 48 例.对照组含漱康复新液10 mL/次,每次含漱 5 min,3 次/d,用药后 30 min内避免漱口、禁饮禁食.治疗组在对照组治疗基础上口服复方珍珠口疮颗粒,1 袋/次,2 次/d,饭后 30 min以 100 mL开水溶解后分次口含,每次口含 1~2 min后缓慢咽下,10 min内用完.两组疗程均为 1 周.观察两组的临床疗效、疼痛缓解和溃疡面愈合时间.比较治疗前后两组疼痛视觉模拟量表(VAS)评分、14项口腔健康影响程度量表(OHIP-14)评分、症状自评量表(SCL-90)评分及血清白细胞介素-17(IL-17)、补体C3 和C4、超氧化物歧化酶(SOD)和转化生长因子-β(TGF-β)水平.结果 治疗后,治疗组总有效率是 97.92%,较对照组的 83.33%显著提高(P<0.05).经治疗,治疗组疼痛缓解时间和溃疡面愈合时间均显著短于对照组(P<0.05).治疗后,两组疼痛VAS、OHIP-14 和SCL-90 评分均显著降低(P<0.05);且治疗后,治疗组VAS、OHIP-14 和SCL-90 评分低于对照组(P<0.05).治疗后,两组血清IL-17 水平均显著降低,而血清补体C3、C4 和SOD、TGF-β水平均显著增高(P<0.05);且治疗后,治疗组血清IL-17、补体C3、补体C4、SOD和TGF-β水平改善优于对照组(P<0.05).结论 复方珍珠口疮颗粒联合康复新液治疗口腔溃疡效果较好,能有效促进患者疼痛减轻和溃疡面愈合,调节免疫紊乱及炎症反应,对患者病情恢复、心理状态及生活质量的改善效果明显,值得临床推广应用.
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编辑人员丨2024/4/13
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宋立群以气机升降理论辨治复发性口腔溃疡经验
编辑人员丨2024/2/3
目前,由于现代不良的生活、饮食习惯致复发性口腔溃疡发病率日益上升,常规治疗对患者口腔溃疡的周期性发作无明显疗效,中医对此病的疗效及长期预后得到广大患者的认可.宋立群教授临床治疗此类疾病时,运用气机升降理论,将人体主要气机运动变化归于脾胃、心肾、肝肺三对脏腑,认为口腔溃疡的产生与三对脏腑气机升降失常有密切关系;治疗时注重脏腑的虚实辨证以明确何处脏腑的气机升降失衡,选用补中益气汤合清胃散加减以扶脾清胃、交泰丸加味以交通心肾、龙胆泻肝汤加减以疏肝降肺,用药随证加减,取得良好治疗效果.
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编辑人员丨2024/2/3
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培土固本法治疗慢性乙型肝炎相关复发性口腔溃疡
编辑人员丨2023/11/25
慢性乙型肝炎患者常出现复发性口腔溃疡,主要表现为舌及口腔黏膜的局限性损伤,以自限性、周期性、复发性为主要特征. 该病属中医学"口疮" "舌疮" "口糜"等范畴,《灵枢·五阅五使》曰:"口唇者,脾之官也;舌者,心之官也". 《圣济总录》中提到"口疮者,由心脾有热,气冲上焦,熏发口舌??又有胃气弱,谷气少,虚阳之发而为口疮者" .
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编辑人员丨2023/11/25
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白长川教授"厚土伏火"理论辨治寻常痤疮
编辑人员丨2023/9/30
临床治疗火热病症实火者常以苦寒清热为主,虚火者常以滋阴降火为主,白长川教授根据多年临床实践提出"厚土伏火"的理论治疗火热病症."厚土伏火"法即培补脾胃,敦厚中土,是针对脾土不足,中气亏虚,而致虚火上炎所引起的一种以"火""热"为主要症状的治法,辅以潜镇之药.白长川教授常应用"厚土伏火"的理论辨治寻常痤疮,口疮、脂溢性皮炎等疾病,疗效较好,具有重要的临床价值.
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编辑人员丨2023/9/30
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HPLC法同时测定贵州不同产地女贞子中红景天苷、女贞苷、特女贞苷的含量
编辑人员丨2023/8/6
女贞子本品为木犀科植物女贞子(Ligustrum lucidum Ait.)的干燥成熟果实.具有发表透疹,清热解毒,升举阳气的功能.用于风热头痛,齿痛,口疮,咽喉肿痛,麻疹不透,阳毒发斑,脱肛,子宫脱垂等[1].2015年版《中国药典》收载的女贞子药材仅以HPLC法测定特女贞苷含量,测量成分单一,难以全面评价女贞子的质量.因此,增加成分控制,可使其的质量控制更加科学和完善.近年来,已有测定女贞子中齐墩果酸[2]、熊果酸[3]、女贞子苷[4]、红景天苷[5]等成分的报道,但未见同时测定女贞子苷、特女贞苷和红景天苷的研究.本文旨在建立一种新的HPLC方法,同时测定女贞子药材中女贞子苷、特女贞苷和红景天苷三个指标性成分的含量.该法简便、准确,可更全面的控制女贞子的质量.
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编辑人员丨2023/8/6
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寒性口疮的辨治思路探讨
编辑人员丨2023/8/6
复发性口腔溃疡临床上常缠绵难愈,劳累及情志刺激时常常复发.中医多以热立论,清热之剂对于大多数热性口疮而言效果良好.但临床上口疮色白或暗,全身呈现出一派阳虚之候的寒性口疮,常需用甘温之法以扶阳,温通血脉以荣溃疡之处,清上焦浮游之火以祛标热文章结合临床对寒性口疮的临床特征、病因病机和辨证思路进行了阐述与梳理,以求为临床治疗寒性口疮提供治法与方药的参考.
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编辑人员丨2023/8/6
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加用布地奈德对新生儿肺炎治疗效果的研究
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨布地奈德应用于新生儿肺炎的治疗,以及对白细胞介素-6(IL-6)、血清降钙素原(PCT)及细胞免疫指标的影响.方法 将该院96例新生儿肺炎患儿随机分为观察组(48例)和对照组(48例).对照组患儿采用常规基础对症治疗,观察组在对照组治疗的基础上加用布地奈德气雾剂雾化吸入治疗,1毫升/次,2次/天.2组患儿1个疗程为7 d,均连续用药7 d.比较2组临床症状及住院时间、临床疗效,治疗前后检测IL-6、PCT、可溶性髓系细胞触发受体-1(sTREM-1)、超敏-C反应蛋白(hs-CRP)、CD4+、CD8+水平,计算CD4+/CD8+,并记录2组患儿不良反应发生情况.结果 观察组气促消失时间、鼻阻消失时间、肺部湿罗音消失时间、住院时间明显低于对照组(P<0.05);观察组总有效率(91.7%)显著高于对照组(75.0%)(P<0.05);治疗后观察组IL-6、PCT、sTREM-1、hs-CRP、CD8+水平明显低于对照组,CD4+、CD4+/CD8+明显高于对照组(P<0.05);2组患儿治疗过程中均发生哭声嘶哑、鹅口疮等不良反应,但差异无统计学意义(P> 0.05).结论 布地奈德治疗新生儿肺炎能提高临床疗效,改善临床症状,显著降低IL-6、PCT 水平,提高细胞免疫功能,安全性好,值得临床推广应用.
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编辑人员丨2023/8/6
