本期《头颈部鳞状细胞癌免疫检查点抑制剂治疗专家共识》系统阐述了免疫检查点抑制剂的机制与治疗数据、免疫治疗技术参数、免疫相关不良事件及处理，以及临床诊疗实践，旨在指导国内同行安全、科学和规范地开展头颈部鳞状细胞癌的免疫治疗及相关的临床试验。论著《携带线粒体DNA致病突变家庭的聋病遗传咨询特征分析》发现携带线粒体DNA致病突变个体及其母系家庭成员发生耳聋的风险较高，但携带者的发病年龄、听力损失程度及外显率等存在显著差异，在遗传咨询中需要明确排除核基因可疑致病变异并分析携带者的线粒体DNA突变比例，同时完善首诊个体及其母系家庭人员的听力检测，以咨询家庭为单位进行线粒体突变表型-基因型特征分析，有利于线粒体耳聋遗传咨询个性化的临床决策。论著《坏死性外耳道炎23例临床分析》提出坏死性外耳道炎临床表现缺乏特异性，诊断需根据病史、体格检查及辅助检查综合判断；可根据不同临床分期制定相应的治疗措施；治疗以多学科综合治疗为基础，以手术治疗为主；尽早干预预后较好，但合并多组颅神经损伤及颅内感染的患者预后不佳。论著《顺铂诱导氧化应激引起耳蜗血管纹周细胞线粒体途径的细胞凋亡》发现顺铂可升高耳蜗内氧化应激水平导致C57BL/6J小鼠耳蜗血管纹周细胞凋亡，从而提血迷路屏障的通透性，造成听力损失。论著《siRNA沉默STAT6抑制嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎产生的实验性研究》发现经鼻滴入信号传导和转录激活因子6（STAT6）小干扰RNA（siRNA）可下调鼻黏膜STAT6表达，降低磷酸化STAT6（p-STAT6）水平，抑制小鼠嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎的产生。新技术新材料《汉语普通话CMnBio测听句表的编制及在成年人工耳蜗植入者中的验证》建立了面向成年人工耳蜗植入者、具有良好等价性的26张普通话CMnBio句表，并提供了使用单张表和二张表时识别率得分95%置信度下的临界差值，为普通话成人人工耳蜗临床实践及开展跨语种成效对比研究，提供了一个可避免天花板效应的实用工具。

目的:探讨肠管暂时性寄存装置(ITSD)在非连续性肠损伤伴失血休克犬模型中应用的可行性。方法:将10只Beagle犬随机分成两组，通过离断肠管、结扎肠系膜血管及动脉放血建立犬肠多处横断伤及非连续性可疑坏死伴失血休克模型。实验组采用ITSD重建肠管，对照组则缝扎肠管，随后暂时关腹，24 h后行确定性手术。记录实验一般资料(放血量、复苏期补液量、早期处理用时、断端肠管处理时间及犬生存情况)。检测实验前、早期处理后(0 h)、2、6、12、24 h内毒素浓度，并观察肠管活力变化。实验组行消化道造影检查。取两组原可疑坏死肠组织行病理学检查。组间比较采用单因素方差分析，两两比较采用LSD- t检验。计数资料采用 χ2检验或Fisher确切概率法检验。 结果:两组的放血量、补液量、早期处理用时及肠管断端处理时间对比差异均无统计学意义( P>0.05)。肠管缝扎后，1只犬因误吸死亡。自术后2 h起，对照组内毒素浓度显著高于实验组[24 h：(1.217±0.324) EU/ml比(0.675±0.227) EU/ml， P<0.05]。实验组可疑坏死肠管活力变化明显优于对照组( P<0.05)，肠管坏死的首发时间晚于对照组[(8.75±3.70) h比(4.63±1.87) h， P>0.05]，切除的坏死肠管长度明显短于对照组[(28.30±6.76) cm比(95.68±29.31) cm， P<0.05]。消化道造影显示实验组肠管通畅性良好。对照组的肠组织病理改变较实验组严重。 结论:ITSD在非连续性肠损伤伴失血休克犬模型的紧急救治是安全有效的。

目的:总结肝门静脉积气（HPVG）患者的临床特点。方法:该研究为回顾性研究。回顾分析2015年1月至2023年12月于首都医科大学附属北京友谊医院经腹部CT诊断的31例HPVG患者的人口学资料、症状、合并症、病因、实验室检查结果、腹部CT检查结果、治疗与转归。结果:31例患者男女比例为2.1∶1，年龄（72.7±12.5）岁。常见症状为腹痛［90.3%（28/31）］、呕吐［41.9%（13/31）］和感染性休克［32.3%（10/31）］。15例（48.4%）患者合并冠状动脉粥样硬化性心脏病，18例（58.1%）合并2型糖尿病，22例（71.0%）合并高血压病。72.4%（21/29）患者外周血白细胞计数水平升高。所有患者腹部CT检查结果均提示肝门静脉系统可见透亮积气影。病因为肠缺血/坏死17例（54.8%）、肠梗阻7例（22.6%）、可疑肠穿孔3例（9.7%）、肠道炎症2例（6.5%）、吻合口瘘1例（3.2%）、颈静脉肝内门腔静脉分流术后1例（3.2%）。7例（22.6%）患者行急诊手术联合静脉抗菌药物抗感染治疗；19例（61.3%）患者未行手术治疗，其中18例采用了以静脉抗菌药物抗感染为主的保守治疗，1例未给予特殊治疗；另有5例（16.1%）转外院治疗。26例在我院治疗的患者中，16例（61.5%）治疗有效，10例（38.5%）于发病3 h~50 d死亡。其中手术治疗7例患者中6例康复，1例死亡；19例保守治疗患者中10例康复，9例死亡。共13例患者于发病0~30 d复查腹部CT，12例门静脉积气消失，中位消失时间为3.5 d；1例门静脉积气减少。结论:HPVG病因复杂，部分病例进展快，预后欠佳。腹部CT是HPVG的推荐诊断方法。

目的:探讨中毒性表皮坏死松解症（TEN）的临床特点及预后影响因素。方法:采用回顾性观察性研究方法。2008年1月—2019年3月，广东省人民医院收治符合入选标准的TEN患者46例，统计患者性别、年龄、入院诊断情况，并发脓毒症患者入住科室类别、有和无重症监护病房（ICU）/烧伤与创面修复外科治疗史脓毒症患者病死比例，患者死亡原因。根据是否并发脓毒症，将患者分为脓毒症组（32例）与非脓毒症组（14例）；根据是否死亡，将患者分为死亡组（9例）与存活组（37例）。统计脓毒症组与非脓毒症组患者可疑致病原、合并基础疾病的具体情况，入院时血液中转氨酶/胆红素、肌酐与血小板计数异常情况，病程中病原微生物检测及耐药情况。分别比较脓毒症组和非脓毒症组患者、死亡组和存活组患者入院时性别、年龄、病损面积、TEN严重程度评分（SCORTEN）系统评分、合并基础疾病情况以及病程中血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况。对数据进行 χ2检验、Fisher确切概率法检验、Mann-Whitney U检验。分别选取脓毒症组和非脓毒症组、死亡组和存活组比较中差异有统计学意义的因素进行二分类多因素logistic回归分析，筛选影响TEN患者并发脓毒症、死亡的独立危险因素。 结果:46例TEN患者中男30例、女16例，年龄8个月~92.0岁，入院诊断为大疱性表皮松解症11例（23.91%）、剥脱性皮炎9例（19.57%）、TEN 9例（19.57%）、大疱性表皮松解型药疹7例（15.22%）、史蒂文斯-约翰逊综合征6例（13.04%）、重症药疹4例（8.70%）；并发脓毒症患者入住科室达11个，其中有ICU/烧伤与创面修复外科治疗史患者病死比例与无此类科室治疗史患者相近（ P>0.05）；死亡患者均并发脓毒症，且主要死亡原因为脓毒症。入院时，脓毒症组患者可疑致病原主要为别嘌醇（8例）与非甾体类消炎药（4例），非脓毒症组患者可疑致病原主要为别嘌醇（3例）与精神类药物（3例）；脓毒症组患者合并基础疾病多达10种，非脓毒症组患者合并基础疾病仅4种；脓毒症组肌酐升高患者比例（ χ2=13.349， P<0.01）及血小板计数减少患者比例（ P<0.01）明显高于非脓毒症组，转氨酶/胆红素异常情况与非脓毒症组相近（ P>0.05）。脓毒症组21例患者血液、呼吸道分泌物、皮肤分泌物中检出病原菌，种类繁多，14例患者为耐药菌感染，血液标本培养出的9株菌株中8株为耐药菌、6株为革兰阳性菌；非脓毒症组8例患者血液、呼吸道分泌物、皮肤分泌物中检出病原菌，种类较少，6例患者为耐药菌感染。脓毒症组与非脓毒症组患者性别、年龄、病损面积、血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况相近（ P>0.05），脓毒症组合并基础疾病患者比例（ χ2=4.493， P<0.05）、SCORTEN系统评分4~6分患者比例（ P<0.01）明显高于非脓毒症组。存活组和死亡组患者性别、合并基础疾病情况、病损面积、血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况相近（ P>0.05），死亡组年龄≥60岁患者比例、SCORTEN系统评分4~6分患者比例明显高于存活组（ χ2=4.412、11.627， P<0.05或 P<0.01）。SCORTEN系统评分为影响TEN患者并发脓毒症、死亡的独立危险因素（比值比=3.025、2.757，95%置信区间=1.352~6.769、1.244~6.110， P<0.05或 P<0.01）。 结论:TEN入院诊断困难，男性为易感人群，别嘌醇为常见致病原；并发脓毒症患者合并基础疾病比例较高，血源性感染主要为耐药菌且多为革兰阳性菌；死亡患者的年龄大于存活患者，且主要死因为脓毒症。SCORTEN系统评分为影响TEN患者并发脓毒症及死亡的独立危险因素。

目的:分析创伤弧菌感染的临床特征与外科干预对预后的影响。方法:收集2012年8月至2020年9月温州医科大学附属舟山医院、舟山市妇女儿童医院和舟山市中医院经病原学确诊的18例创伤弧菌感染患者临床资料，根据临床转归将患者分为存活组(n＝7)和死亡组(n＝11)。使用坏死性筋膜炎实验室危险指标(LRINCE)评分预测坏死性筋膜炎：<6分可能性小，6～8分可疑，>8分强烈提示。结果:18例患者平均年龄(62±9)岁，其中男性14例，女性4例。发病月份为6～10月份。LRINCE评分：<6分7例(死亡3例)，6～8分8例(死亡5例)，>8分3例(死亡3例)。死亡组与存活组患者年龄分别为(60±12)和(61±7)岁，发病到就诊时间分别为(2.3±1.0)和(3.1±2.4)d，差异均无统计学意义( t＝0.055、1.006， P均>0.05)。两组患者ALT、AST、肌酸激酶、白蛋白和D-二聚体差异均有统计学意义( Z/t＝6.209、10.348、4.926、11.198和5.952， P均<0.05)。18例患者中有3例接受筋膜切开减压+负压封闭引流(VSD)干预治疗，存活2例，死亡1例。15例未行外科干预治疗患者中死亡10例。 结论:创伤弧菌在舟山地区散发流行，近年来有增多趋势，发病具有季节性。早期筋膜切开减压+VSD等手术干预是降低病死率的关键。

1.临床资料：患者男，68岁，否认高血压、糖尿病病史，4年前有小肠疝气手术史，6年前有胆囊结石手术史，30余年前有阑尾炎手术史。因“昏迷2 d，少尿1 d”入院。入院前2 d患者被发现昏迷并跪坐在密闭的卫生间中，旁边有炭盆，其妻子亦昏迷，送当地医院后转湖州市某陆军医院，考虑一氧化碳中毒，给予高压氧治疗等处理。患者昏迷时体位为跪位、躯干倚靠炭盆，时间较长（约下午5点进入密闭卫生间用炭火取暖洗澡，第2天早上约8点30分被家属发现），出现全身多处挤压伤，以双下肢为主。双下肢肿胀，考虑骨筋膜室综合征，行双下肢切开+封闭负压引流术（vacuum sealing drainage，VSD）后出现少尿，肾功能恶化，伴有高钾，横纹肌溶解征象，为行连续肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）转入湖州市中心医院危重症医学科（critical care medicine，CCM）。入院查体：神志清，反应迟钝，双侧瞳孔等大等圆，直径2.0 mm，对光反射可，双眼球向左凝视，体温38 ℃，呼吸47次/min，血压120/73 mmHg，心率121次/min。SpO 2无法测出，两肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心律齐，心音中。腹软，无压痛，右上腹及右下腹可见手术疤痕，双下肢VSD引流中，引流管中可见少许血性液体，双侧巴氏征阴性。躯干（含腹部）可见较多水疱，四肢冰冷。入院辅助检查：本院头胸腹CT平扫显示右侧小脑半球可疑低密度灶，两肺散在渗出灶，右侧多发肋骨陈旧性骨折，肝内胆管多发结石伴肝内胆管扩张，肝左叶萎缩考虑。心电图显示窦性心动过速，心率119次/分，左室高电压，轻度ST-T改变。白细胞 21.5×10 9/L，中性粒细胞占比91.8%，血红蛋白142 g/L，血小板220×10 9/L，C反应蛋白145.5 mg/L；血钾5.8 mmol/L，血钠129.6 mmol/L，肌酐523.2 μmol/L，尿素氮37.34 mmol/L，谷丙转氨酶1 336.8 U/L，谷草转氨酶2 523 U/L，总胆红素10.5 μmol/L。本市某陆军医院心肌酶谱显示肌酸激酶2 216 U/L，乳酸脱氢酶1 120 U/L，α-羟丁酸脱氢酶982 U/L。入院诊断：一氧化碳中毒性脑病；双下肢挤压伤；横纹肌溶解症；急性肾损害；肝功能不全；高钾血症；低钠血症；肺部感染；肝内胆管多发结石伴肝内胆管扩张；双下肢肌肉切开+VSD引流术后；胆囊切除术后；阑尾切除术后。住院期间部分检验、检查结果及病情变化：心脏彩超显示二尖瓣、主动脉瓣轻度返流，心律失常；心电监护提示阵发性房颤，快室率；D-二聚体最高达16.05 mg/L；大便次数增多、腹泻，入院第3、8天大便隐血试验阳性，血红蛋白最低值65 g/L。

目的:探讨免疫检查点抑制剂（ICIs）所致免疫相关性肌炎（IRM）的临床特征及治疗现状，以提高该病的诊治率。方法:结合2例IRM临床病例的诊断及治疗过程，复习近10年来有关IRM的文献资料，共收集59例患者的临床资料。计数资料使用率或构成比进行统计学描述。结果:IRM多见于男性，共47例（79.7%），IRM通常发生在用药45 d或2次给药后出现，临床表现以肌痛、肌无力为主，多见于四肢，部分患者以眼部为首发症状，常见的为上睑下垂、复视。50例患者（84.7%）的血清肌酸激酶水平超过正常上限2倍以上。免疫学检查中18例患者检测出了抗横纹肌抗体阳性，肌炎特异性抗体、肌炎相关抗体检查多为阴性。34例患者（75.6%）肌电图有异常，多数患者肌电图提示肌源性损伤。8例患者肌肉MRI提示肌肉水肿及炎症。18例（45.0%）患者肌肉活检显示出不同程度的坏死肌纤维。57例患者（96.6%）出现IRM后停用了ICIs，54例（91.5%）患者使用了激素，20例患者（33.9%）进行了其他治疗，包括静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换等。结论:IRM可在ICIs治疗早期发生，对可疑病例肌电图、肌肉MRI及肌肉活检以提高该病的诊断率，尽早使用激素、IVIG等免疫治疗可有效缓解病情。

目的:报道1例携带 RANBP2基因突变患儿感染甲型流感病毒所致复发性急性坏死性脑病（ANE），提高对本病的认识。 方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例携带 RANBP2基因突变复发性ANE患儿的临床资料，包括临床表现、辅助检查结果及诊治经过等，并对相关文献进行复习。 结果:患儿，女，分别在9月龄、4岁时发病。首次发病时病原学阴性，住院治疗15 d后好转出院，出院1年后电话随访，患儿语言、智力发育正常，可独走、独跑。第2次发病时有甲型流感病毒前驱感染史，虽积极予帕拉米韦抗病毒、甲泼尼龙及免疫球蛋白等治疗，病情仍持续进展至脑死亡，最终死亡。患儿基因检测示 RANBP2基因c.1754C＞T（p.T585M）杂合错义突变，变异来源于父亲，但父亲未发病，母亲正常。患儿哥哥有类似疾病史并在8月龄时死亡，但未完善颅脑影像学及基因检测。 结论:RANBP2基因是ANE的易感基因，有可疑家族史或反复发作病史的患儿应尽早进行 RANBP2基因检测。建议无流感疫苗接种禁忌的儿童接种流感病毒疫苗。

患者男，57岁，因“腹痛10 h”急诊入院，既往有糖尿病、高血压病史。查体：腹部膨隆，腹肌稍紧，上腹部及脐周压痛（+），可疑反跳痛，肠鸣音弱。实验室检查：白细胞计数：12.50×10 9/L，中性粒细胞百分比：79.80%，快速C反应蛋白：38.61 mg/L。腹部CT平扫：小肠肠壁积气，肝门静脉及其属支、肠系膜上静脉广泛积气，未除外坏死性肠炎可能；少量腹水（图1）。诊断：坏死性肠炎伴门静脉积气。急诊行剖腹探查术，术中见腹腔血性积液约300 ml，距离回盲部15~85 cm可见坏死小肠（图2），行坏死小肠切除+肠吻合术。术后患者出现伤口感染，予加强换药、清创缝合。术后病理：局部肠黏膜及肠壁组织坏死、伴水肿、出血及较多急慢性炎细胞浸润，符合肠出血性梗死。术后2周复查CT示原肝门静脉及其属支、肠系膜间隙及肠壁间积气基本吸收。术后1个月随访患者恢复良好，无明显不适。

目的:探讨"Y"型软骨未闭合儿童股骨颈骨折术后股骨近端骺板早闭（premature proximal femur physeal closure, PPC）的风险因素。方法:回顾性分析2010年3月至2017年5月采用手术治疗的106例"Y"型软骨未闭合股骨颈骨折患儿资料，记录患儿的年龄、性别、侧别、受伤机制、骨折分型、移位程度、手术时机、固定方式、有无过骺板固定、复位方式、复位质量和末次随访时有无股骨头坏死等可疑风险因素。术后6~12个月通过X线片评估有无PPC的发生。结果:106例患儿均得到随访，随访时间（20.4±13.3）个月（范围6~86个月）。其中39例患儿股骨颈骨折术后发生PPC，发生率为36.8%（39/106）。发生PPC的患儿39例，男25例，女14例；年龄（9.7±3.6）岁（范围3~15岁）；左侧23例，右侧16例；交通伤5例，高处坠落伤21例，运动伤12例，其他类型损伤1例；Delbet Ⅰ型2例，Ⅱ型26例，Ⅲ型11例；移位程度Ⅱ度26例，Ⅲ度13例；受伤至手术时间（3.3±2.8）d（范围1~14 d）；克氏针固定2例，螺钉固定35例，钢板固定2例；过骺板固定2例，未过骺板固定37例；闭合复位15例，开放复位24例；解剖复位14例，可接受复位24例，不可接受复位1例；末次随访时24例出现股骨头坏死，余15例无股骨头坏死。统计学分析显示，有PPC的患儿年龄（ t=3.875， P< 0.001）、移位程度（ Z=-2.118， P=0.034）和股骨头坏死的发生率（ χ2=42.280， P< 0.001）均大于无PPC的患儿，差异均有统计学意义；其余各因素两者比较差异均无统计学意义。Logistic回归分析结果显示，年龄（ OR=1.288， P=0.011）和股骨头坏死（ OR=40.336， P< 0.001）是儿童股骨颈骨折术后发生PPC的独立风险因素。ROC曲线分析提示年龄>10岁会增加PPC的风险。年龄≥10岁的患儿PPC发生率（63.6%，21/33）高于年龄<10岁的患儿（24.7%，18/73）（ χ2=14.848， P< 0.001）。 结论:年龄≥10岁和股骨头坏死是"Y"型软骨未闭合儿童股骨颈骨折术后股骨近端骺板早闭的风险因素。