目的:探讨环状聚四氟乙烯人工血管重建肝静脉流出道在右半肝活体肝移植中的应用价值。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2015年6月至2018年8月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的4例和南京医科大学第一附属医院收治的17例行右半肝活体肝移植供者和对应21例受者的临床病理资料；21例供者中，男10例，女11例；中位年龄为46岁，年龄范围为35～57岁；中位体质量为64 kg，体质量范围为56～72 kg。21例受者中，男16例，女5例；中位年龄为42岁，年龄范围为21～68岁；中位体质量为63 kg，体质量范围为47～77 kg。观察指标：（1）手术及术后情况。（2）随访情况。采用门诊或电话方式进行随访，了解受者术后移植肝功能、肝癌复发、人工血管并发症、人工血管通畅性、生存等情况。随访时间截至2020年8月。受者需终生定期随访。正态分布的计量资料以 x±s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数或百分比表示。采用Kaplan-Meier 法计算通畅率和生存率并绘制通畅率曲线和生存曲线。 结果:（1）手术及术后情况：21例供者手术时间为（367±72）min，供肝质量为（557±68）g，供肝质量与受者体质量比为0.89%±0.16%，住院时间为（10±2）d。21例供者术后未出现需再次手术或有创处理并发症，1例轻度胆瘘，术后留置腹腔引流管1周拔除。21例受者均顺利完成经典原位肝移植。供肝静脉流出道重建时间为（24±4）min，供肝植入时间为（326±66）min，无肝期为（42±6）min。重建肝中静脉V5 18支，直径为（6.1±1.3）mm，V8 15支，直径为（7.2±1.2）mm，肝右后下静脉10支，直径为（6.3±1.3）mm。受者术后入住重症监护室时间为（1.5±0.9）d，总住院时间为（22.6±6.7）d。21例受者中，10例术后发生并发症，其中5例术后1周发生肝功能异常（丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶均>1 000 IU/L，胆红素轻度升高），同时伴腹腔积液增加；行增强CT检查结果示供肝右前叶淤血，肝中静脉V5或V8分支血栓形成，经保肝、抗凝、输注白蛋白等对症治疗后肝功能均恢复正常，腹腔积液减少。2例术后1个月下腔静脉血栓形成，反复出现胸腔积液，行腔静脉造影检查，考虑人工血管血栓形成（其中1例腔静脉旁侧支循环形成，予以球囊扩张并置入腔静脉支架），术后继续口服华法林抗凝治疗后恢复正常。1例胆瘘（腹腔引流液培养出肺炎克雷伯杆菌），1例腹腔感染，1例肺部感染，均经抗感染对症治疗后恢复正常。21例受者无严重并发症和围术期死亡。（2）随访情况：21例受者均获得随访，随访时间为10~57个月，中位随访时间为38个月。21例受者术后6个月均未出现移植肝无功能，其中2例肝癌复发。术后2年6例受者死亡（肝癌复发3例、急性大出血2例、肝衰竭1例），无因人工血管引起的严重并发症死亡。21例受者术后1个月、3个月、6个月、1年、2年肝静脉流出道通畅率分别为88.4%、88.4%、82.4%、68.0%、42.1%。21例受者术后6个月、1年、2年总体生存率分别为100.0%、94.4%、71.4%。结论:环状聚四氟乙烯人工血管重建肝静脉流出道应用于右半肝活体肝移植安全、可行。

目的:初步探讨使用国产球囊扩张式瓣膜Prizvalve进行经导管肺动脉瓣置换（TPVR）的可行性及临床效果。方法:本研究为单中心前瞻性单组观察性研究，连续纳入2021年9月至2023年3月于四川大学华西医院就诊、经评估适合通过球囊扩张式瓣膜进行TPVR治疗的外科术后右心室流出道功能障碍患者，均使用Prizvalve进行TPVR治疗。记录患者的临床、影像和手术资料、手术效果及随访结果。即刻效果主要通过临床植入成功率评价，定义为瓣膜顺利植入且术后超声心动图评估的肺动脉瓣反流程度在中度以下、肺动脉瓣峰值压差<40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。结果:共纳入5例患者，其中4例男性，年龄14~37岁。初始诊断包括法洛四联症（2例）、永存动脉干（1例）、肺动脉闭锁（1例）和主动脉瓣下狭窄（1例，既往行Ross手术）；4例通过同种或人工管道行右心室流出道重建，1例通过跨瓣补片技术重建右心室流出道。干预指征包括右心室流出道-肺动脉狭窄合并反流（3例）、单纯狭窄（1例）及单纯反流（1例）。4例存在右心室流出道-肺动脉狭窄的患者术前平均右心室流出道峰值流速为3.5 m/s，平均右心室流出道峰值压差为50.0 mmHg。除1例患者既往因主肺动脉严重狭窄已植入覆膜Cheatham-Platinum（CP）支架外，其余患者在术中均先预植入覆膜CP支架再进行瓣膜植入。5例患者均临床植入成功，围术期无严重并发症出现。术后超声心动图测量平均右心室流出道-肺动脉峰值流速为2.3 m/s，平均右心室流出道-肺动脉峰值压差为21.2 mmHg。术后患者症状均明显改善，所有患者均已完成3个月随访，其中4例已完成6个月随访，随访期内无感染性心内膜炎发生，最近一次随访时评估纽约心脏病协会（NYHA）心功能均为1级。结论:对于解剖条件合适的外科术后右心室流出道-肺动脉功能障碍患者，通过国产球囊扩张式短瓣膜Prizvalve进行TPVR是可行的治疗方案，安全性、有效性和长期耐久性数据值得进一步研究。

目的 总结儿童右室双出口的外科治疗体会.方法 2009年2月至2017年3月共手术治疗87例患儿,男性48例,女性39例,年龄10 d至18岁,平均(30.0±44.4)个月,体重3.17～47(11.1±8.8)kg.根据STS-EACTS数据库分类:VSD型43例,TOF型7例,TGA型9例,VSD远离大动脉型28例.共经历手术100例次,非体外循环下手术30例次,体外循环下手术70例次.体外循环时间32～234(103.3±49.3)min,主动脉阻断时间12～180(59.6±37.2)min.VSD型手术方法包括心室内隧道补片修补33例,PA Banding术5例,B-T分流术1例,双向Glenn术7例,改良Fontan术1例,术后出现右心室流出道狭窄行右心室流出道重建术3例.TOF型手术方法为心室内隧道补片修补+右室流出道疏通术.TGA型手术方法均为大动脉调转术,同期行IAA(A)矫治术1例,术后出现右心室流出道狭窄行右心室流出道重建术4例.VSD远离大动脉型手术方法包括B-T分流术4例,PA Banding术5例,双向Glenn术17例,改良Fontan术4例.术后呼吸机时间4～360(46.4±60.6)h,监护室时间6h至21 d,平均(127.2±81.6)h,住院时间11～39(23.3±12.1)d.结果 100例次手术术后呼吸机时间平均(46.4±60.6)h,监护室时间平均(127.2±81.6)h,住院时间平均(23.3±12.1)d.84例患儿顺利存活.住院死亡3例,手术死亡率3％,1例B-T分流术后低氧血症,1例术后低心排综合征,1例术后心功能不全、肾功能不全及肝功能不全,经腹透及血液滤过治疗后并发颅内出血伴昏迷,家长要求放弃治疗而死亡.其余患儿效果良好.随访12个月至5年,无晚期死亡病例.结论 DORV疾病谱广,病种复杂,术前需充分评估病情,根据患儿的解剖特点和年龄制订个体化的手术方案,可以获得比较满意的手术效果.

肺动脉跨瓣环补片一度是法洛四联症矫治术的标准术式.一部分病例在行跨瓣环补片根治术后出现持续性肺动脉瓣反流,进而发生右心室扩张、右心室功能衰竭、顽固性心律失常,甚至发生猝死[1-3].如果减少跨瓣环补片的操作,仅行有限的流出道疏通,则会存在右心室残余梗阻等一系列问题,不适用于低体重、婴幼儿、小瓣环病例.部分学者尝试在彻底疏通流出道的同时同期行肺动脉瓣植入,或常规在法洛四联症根治术后植入人工瓣膜,但瓣环的尺寸限制了这一技术在儿童病例中的应用.有学者尝试使用聚四氟乙烯心包补片材料构建人工单叶瓣或者双叶瓣植入右心室流出道,取得了满意的临床效果[4-5].我们2012年3月开始采用聚四氟乙烯人工补片材料技术重建肺动脉瓣植入患者右心室流出道,以保护右心功能,现将经验报告如下.

患者男,55岁,因频发性室性早搏(简称室早)行射频消融,心电图室早呈完全性左束支阻滞,胸前移行在V4导联,Ⅱ、Ⅲ和aVF导联QRS波主波向上,上升支轻度顿挫、Ⅰ导联呈“Qr”形.影像和三维标测显示最早激动点在右室流出道(RVOT)前间隔,在该处消融室早消失,但停止放电,室早重现.经造影和三维重建发现RVOT一小憩室,在憩室内标测到提前28 ms电位,且在此处起搏获得与室早一致的图形,在该点消融成功.

目的:对主动脉窦起源室性期前收缩患者应用三维电解剖标测系统(Carto系统)进行激动顺序标测及起搏标测,探讨锋电位和起搏标测对主动脉窦起源期前收缩射频消融的指导意义.方法:本研究病例为我院2013-07-2017-07于主动脉窦内消融成功的室性期前收缩病例,运用Carto三维标测系统对右室流出道及主动脉窦行三维重建,行激动标测及起搏标测,观察锋电位与起搏标测心室夺获情况与消融靶点的关系.结果:23例患者最终于主动脉窦消融成功,其中左冠窦18例,右冠窦5例,无冠窦0例.左冠窦起源的室性期前收缩右室流出道(RVOT)心室最早激动点(EVA)提前体表心电图V波20～38(25.56±5.20) ms,左冠窦靶点处EVA提前体表心电图V波18～37(27.33±6.07) ms.18例左冠窦起源室性期前收缩患者中,16例(88.9％)记录到锋电位.14例(77.8％)于左冠窦靶点处起搏可成功夺获心室,消融成功后于靶点处再次起搏均无法夺获心室.右冠窦起源的室性期前收缩RVOT处EVA提前体表心电图V波18～37(26.6±5.41) ms,右冠窦靶点处EVA提前体表心电图V波21～38(30.20±6.83) ms.5例右冠窦起源的室性期前收缩患者全部记录到锋电位,其中3例(60％)可于右冠窦靶点处成功夺获心室,消融成功后于靶点处再次起搏均无法夺获心室.结论:锋电位与起搏标测成功夺获心室对主动脉窦起源室性期前收缩的射频消融有指导意义.

笔者于2018-01-09诊治脊髓空洞症合并Charcot关节病1例,报道如下.1 病例报道患者,女,57岁.因“右肩疼痛伴活动受限5个月”人院.查体:体温正常,右肩下垂,肩周压痛,活动受限明显,被动活动中可触及肱骨近端前后滑动,有半脱位感觉,关节不稳定.既往无糖尿病史.X线片显示右肱骨头部分缺如,内上移位.MRI显示C2～T4水平脊髓增粗,脊髓中央管扩张,内可见一纵行条索状、串珠状T1WI低信号,T2WI高信号影.诊断:右肩关节Charcot关节病;Chiari畸形并脊髓空洞症.由于患者脊髓空洞范围较大,在后颅窝减压术的基础上松解蛛网膜下腔,开放第4脑室正中孔,保证脑脊液流出;去除脑干的骨性束缚和解除疝出物导致的硬膜压迫,重建枕骨大孔的正常脑脊液动力学,消除脊髓空洞症;Charcot关节病采用非手术治疗,给予非甾体抗炎药并用支具固定肩关节,避免关节活动,应用抗生素预防和控制感染.术后随访3个月,未出现脊髓空洞症进展及其他神经性关节病变迹象.

目的 评估人工肺动脉瓣重建技术在右心室流出道重建手术中的可行性.方法 回顾性分析我中心自2012年2月至2016年12月之间右室流出道重建手术35例患儿术中使用人工肺动脉瓣重建技术的情况,并随访其近中期临床结果.男19例、女16例,平均接受手术年龄10岁(5个月至42岁),体重26(8～62) kg.人工肺动脉瓣重建技术类型包括:人工单瓣技术21例,人工双瓣技术6例,综合成形法8例.结果 平均体外循环时间75～ 251 (120±37) min,主动脉阻断时间32～ 185(72±28)min,术后呼吸机辅助时间6～68(24±18)h,重症监护室停留时间14 ～225(59±51)h,术后早期死亡3例均与人工肺动脉瓣重建技术无明显相关性.平均随访时间15个月.术前瓣膜反流情况:无反流22例,轻度1例、中度7例、重度3例.术后随访终点瓣膜反流情况:无瓣膜反流8例,轻度反流22例,中度反流5例,无重度反流患者.术后肺动脉瓣相关狭窄2例,均为轻度狭窄.无瓣膜相关再次手术,延迟关胸3例.术后早期死亡3例,未随访到远期死亡患者.生存32例患者,心功能评级(NYHA)Ⅰ级20例,Ⅱ级10例,Ⅲ级2例.结论 在右室流出道重建手术中运用人工肺动脉瓣重建技术,可以减轻术后早期右心室容量负荷,使患者平稳度过围术期,其外科技术简便易施行,费用低廉,近中期安全性较好,远期仍需进一步观察随访.

目的 评价动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形或大动脉转位(TGA)合并主动脉弓部梗阻性病变的手术效果.方法 回顾性分析2009年11月至2015年12月,26例诊断为TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻,并接受一期动脉调转和主动脉弓部重建患儿的临床资料、手术资料和术后近中期结果.结果 全组20例Taussig-Bing畸形,6例TGA.主动脉弓部梗阻包括:主动脉缩窄20例,主动脉弓离断6例.接受手术时年龄11～630天,中位值52天;体质量2.1～9.3 kg,中位值3.6 kg.手术早期死亡3例,占11.5％.随访24～103个月,平均(44±23)个月,随访期间死亡2例.1年和5年实际生存率分别为84％(95％ CI:70％～98％)和77％ (95％ CI:58％～96％).随访发现,新主动脉瓣轻度反流3例,主动脉瓣上狭窄2例,复发主动脉弓降部再缩窄1例;7例出现右心系统梗阻病变,肺动脉瓣轻中度反流2例.6例行再次手术干预,其中4例因右心系统梗阻再手术.总体1年和5年免于再手术比例分别为:90％ (95％ CI:78％～ 99％)和59％(95％ CI:32％～86％),免于右心系统再手术比例分别为:94％ (95％ CI:84％～99％)和66％ (95％ CI:37％～95％).无再手术死亡病例.结论一期动脉调转联合主动脉弓部重建治疗TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变,可取得满意的近中期生存率.尽管晚期右心梗阻性病变风险和再干预风险仍较高,我们并不支持初期手术时行跨环补片来扩大右心室流出道.最佳手术方式有待于进一步探讨.

目的 探讨建立大鼠右室流出道重建术动物模型的可行性.方法 对15只成年雌性Sprague-Dawley (SD)大鼠实施右室流出道重建术.将胶原海绵补片经过碳化二亚胺法处理,并种植人骨髓间充质干细胞(紫绀型先心病患者来源,年龄＜5岁),利用新构建的工程化心肌补片修补大鼠的右心室流出道.3d后,随机取3只大鼠处死,取出心脏,对心脏正面、内面及剖面摄片,以确定透壁切除心肌组织.4周后,将大鼠心脏取出,作抗人线粒体抗体染色确定补片是否仍有种子细胞存活(n=4).此外,在1个月、3个月时,各处死大鼠3只,直视摄影观察并行马洪染色(Masson's trichrome)观察补片降解情况(n=3).结果 2只大鼠于术后24 h内死亡,建模总体死亡率为13.3％(2/15).直视摄片证明右心室流出道为透壁切除,补片完全替代了右室流出道心肌组织.4周后补片上仍有种子细胞存活.结论 大鼠右室流出道重建术模型可作为组织工程心肌补片(EHT)实验研究中一种稳定、可靠且经济的初筛模型.