重症肌无力(MG)是一种常见的神经肌肉接头(NMJ)传递障碍性疾病,主要由NMJ的乙酰胆碱和肌肉特异性受体酪氨酸激酶传递受阻、免疫系统障碍、基因等因素所引起.MG患者的主要症状是骨骼肌无力和异常疲劳,严重情况下可能导致呼吸或吞咽困难,危及生命.MG可发生在各个年龄阶段,治疗周期长且复杂.随着对疾病认识的不断提高,相关诊断和治疗取得了较为显著的进步,尤其是药物治疗方面取得了许多新的进展.MG治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、胸腺切除术等.对于MG危象的治疗主要包括免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法,以及新型的血浆交换技术和辅助机械通气.随着药物的多样性进展,临床上对于药物的选择也有了更多考量,如经济能力、病情严重程度、疗效持久性、不良反应的严重程度等.该综述着重介绍了MG治疗药物的作用机制、主要适应证、用药方式和不良反应等内容,以便更好地选择符合病情的药物.该综述也提及部分其他的对MG可能有治疗作用的药物,特别是一些临床治疗效果较好的新型药物,如靶向生物制剂、补体抑制剂.通过该综述的阐述,可以更精准地选择合适的治疗药物,为患者减轻痛苦,同时也为药物研发提供未来方向.

目的 探讨说话瓣膜联合间歇性θ爆发刺激(intermittent theta burst stimulation,iTBS)对脑卒中吞咽障碍患者的疗效.方法 选取住院治疗的120例脑卒中吞咽障碍患者作为观察对象,采用随机数字表法分为对照组和观察组,每组60例.对照组接受常规吞咽功能训练,观察组在对照组基础上应用说话瓣膜联合iTBS治疗.观察两组疗效和不良反应发生情况,并对比两组治疗前后神经功能指标、吞咽功能指标和血清神经损伤指标水平差异进行对比.结果 与对照组相比,观察组临床疗效更佳,不良反应发生率更低(均P<0.05).观察组治疗后标准吞咽功能评价量表(standardized swallowing assessment,SSA)、洼田饮水试验分级,美国国立卫生研究院卒中量表(National institute of Health stroke scale,NIHSS)评分和中国脑卒中临床神经功能缺损程度评分量表(Chinese Stroke Scale of Clinical Neurological Deficit Grade,CSS)均低于对照组,功能性经口摄食量表(functional Oral intake scale,FOIS)评分高于对照组(均P<0.05).与对照组相比,观察组治疗后血清视锥蛋白样蛋白1(visinin like protein-1,VILIP-1)、神经肽Y(neuropeptide Y,NPY)、扣针蛋白 5(fibulin-5,FBLN-5)和神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)水平显著降低(均P<0.05).结论 说话瓣膜联合iTBS治疗可有效调节血清神经损伤指标水平,并显著改善脑卒中吞咽障碍患者吞咽功能和神经功能,且具有较高安全性.

目的 探究项丛刺疗法联合揿针埋针治疗脑卒中后吞咽障碍(post-stroke dysphagia,PSD)的临床疗效.方法 选取2019 年 3 月至 2022 年 1 月保定市第二医院收治的 80 例PSD患者,采用随机数字表法分为观察组和对照组,各 40 例.对照组采用揿针埋针治疗,观察组采用项丛刺疗法联合揿针埋针治疗,两组干预隔日 1次,均治疗 2周.比较两组临床疗效、吞咽功能评价量表(standardized swallowing assessment,SSA)、洼田饮水试验、中医证候积分、吞咽造影数字化分析相关指标(咽收缩率和咽收缩持续时间)、表面肌电图(surface electromyography,sEMG)指标[持续时间和平均振幅值(averaged electromyography,AEMG)]及并发症发生率.结果 与对照组(75.00%)比较,观察组总有效率(92.50%)升高(P<0.05).与治疗前比较,两组治疗后洼田饮水试验评分、SSA评分、中医证候积分、咽收缩率以及颏下肌群、舌骨下肌群的AEMG和持续时间均降低(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.05);与治疗前比较,两组治疗后咽收缩持续时间增加(P<0.05),且观察组高于对照组(P<0.05).两组并发症发生率差异无统计学意义(P>0.05).结论 项丛刺疗法联合揿针埋针治疗PSD效果显著,可提高患者吞咽功能,缓解症状,改善吞咽造影数字化分析、表面肌电图相关指标.

目的:探讨软式喉内窥镜吞咽功能检查（FEES）对急性脑卒中后吞咽障碍患者误吸筛查、吞咽障碍诊断及评估治疗效果的价值。方法:对2015年10月至2020年1月大连医科大学附属大连市中心医院住院治疗的373例脑卒中后患者进行FEES，分析特征性表现，其中11例行吞咽造影检查（VFSS），并将二者结果进行对比分析，评估FEES对筛查误吸和诊断吞咽障碍的可靠性及两种检查方法的一致性。治疗前后对比FEES结果，评估康复效果。结果:373例患者，洼田饮水试验可疑误吸190例（50.94%），FEES发现误吸268例，误吸检出率为71.85%，其中隐性误吸101例，FEES误吸检出率较洼田饮水试验检出率高。对于可疑环咽肌功能障碍者行VFSS，与FEES结果基本一致。FEES可提供更多的阳性指标，指导临床康复方案，客观判断康复治疗的疗效。结论:吞咽障碍疾病有特征性的咽喉部表现，FEES操作简便，在吞咽障碍疾病的诊断、治疗中有较高的应用价值。

目的:探究早期吞咽功能训练对脑卒中气管切开吞咽功能障碍患者功能改善的影响。方法:选取2021年6月至2022年6月期间于临汾市人民医院康复医学科住院治疗的80例脑卒中气管切开吞咽功能障碍患者为研究对象，按随机数字表法分为对照组( n＝40)及观察组( n＝40)。两组均予以常规药物治疗、常规护理治疗、物理性治疗及肢体功能训练，观察组在此基础上增加吞咽功能训练。应用洼田饮水试验、功能性经口摄食评分量表(FOIS)评价两组治疗前后的吞咽功能；采用Fugl-Meyer运动功能评定量表、Barthel指数评定量表评价两组治疗前后的肢体运动功能、日常生活活动能力；比较两组的拔管时间、住院时间；比较两组治疗期间吸入性肺炎、支气管痉挛、营养不良等相关并发症发生率；并评价两组的临床疗效。 结果:治疗后，两组的洼田饮水试验分级均较治疗前明显改善(均 P<0.05)，且观察组洼田饮水试验分级较对照组改善更为明显( P<0.05)；两组的FOIS评分均较治疗前明显升高(均 P<0.05)，且观察组高于对照组( P<0.05)；两组的Fugl-Meyer评分、Barthel指数评分均较治疗前明显升高(均 P<0.05)，且观察组的Fugl-Meyer评分、Barthel指数评分高于对照组(均 P<0.05)。观察组的拔管时间、住院时间明显短于对照组(均 P<0.05)；两组治疗期间吸入性肺炎、支气管痉挛、营养不良等并发症总发生率比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。观察组治疗总有效率为92.50%(37/40)，明显高于对照组的75.00%(30/40)( P<0.05)。 结论:早期吞咽功能训练能明显改善脑卒中气管切开吞咽功能障碍患者的吞咽功能及肢体运动功能，缩短患者的拔管时间及住院时间，且能有效提高患者的日常生活活动能力，并发症少，疗效显著，安全性高，值得临床推广应用。

目的:观察双侧小脑间歇性θ爆发刺激(iTBS)治疗脑卒中后吞咽障碍的临床疗效。方法:将脑梗死后吞咽障碍患者40例随机分为对照组和iTBS组，每组患者20例。2组患者均接受常规吞咽康复训练和营养指导，iTBS组在此基础上给予双侧小脑iTBS刺激(iTBS治疗每日1次，每周6次，连续治疗3周)，对照组在此基础上给予双侧小脑假性磁刺激。治疗前和治疗3周后(治疗后)，采用洼田饮水试验分级对2组患者的吞咽情况进行分级和临床疗效评估，同时采用标准吞咽功能评价量表(SSA)对2组患者的吞咽功能进行评分，并检测其下颌舌骨肌MEP的潜伏期和波幅。采用Pearson相关系数分析2组患者治疗后的SSA评分与下颌舌骨肌MEP波幅的相关性。结果:治疗后，2组患者洼田饮水试验分级较组内治疗前均显著改善( P<0.05)，且iTBS组的洼田饮水试验分级优于对照组( Z＝－2.207， P<0.05)。治疗后，iTBS组临床有效率为(95%)，明显高于对照组的80%( P<0.05)。治疗后，2组患者的SSA评分较组内治疗前均明显降低，差异均有统计学意义( P<0.05)，且iTBS组治疗后的SSA评分显著低于对照组治疗后( P<0.01)。治疗后，iTBS组患者下颌舌骨肌MEP的潜伏期和波幅均显著优于组内治疗前和对照组治疗后，差异均有统计学意义( P<0.05)，而对照组只有波幅较组内治疗前显著升高( P<0.05)。经Pearson相关系数分析，2组患者治疗后的SSA评分与其下颌舌骨肌MEP波幅不相关。 结论:双侧小脑间歇性θ爆发刺激可显著地改善脑梗死后吞咽障碍患者的吞咽功能。

目的:观察重复经颅磁刺激(rTMS)对脑卒中吞咽障碍患者吞咽功能及脑干听觉诱发电位(BAEP)的影响。方法:选取脑卒中恢复期吞咽障碍患者60例，按入院的先后顺序随机分为观察组和对照组，每组30例。2组患者均行常规吞咽功能训练(包括间接训练和直接摄食训练，每次治疗30 min，每日1次，每周6 d，6 d为1个疗程，共治疗5个疗程)，观察组在此基础上给予rTMS治疗，刺激频率3.0 Hz，刺激强度80%静息态运动阈值(RMT)，刺激时间2 s，间歇10 s，左右交替，每侧治疗10 min；对照组则在常规吞咽功能训练的基础上给予假rTMS治疗，操作方法及治疗时间和疗程与rTMS治疗相同，但仅将探头垂直于患者颅骨，不加任何刺激；2组刺激治疗时间均为20 min，每日1次，每周6 d，6 d为1个疗程，共治疗5个疗程。分别于治疗前及治疗5个疗程后(治疗后)，采用吞咽功能性交流测试(FCM)评分及改良的曼恩吞咽能力评估量表(MMASA)对2组患者的吞咽功能进行评定，并评估2组患者治疗后的临床疗效。采用美国肌电图诱发电位仪进行BAEP检测，观察2组患者BAEP的各波潜伏期(PL)和波峰间潜伏期(IPL)变化。FCM评分采用中位数(上、下四分位数)[即M(P 25，P 75)]表示，其余资料以( ± s)表示。 结果:治疗后，观察组和对照组的FCM分别为6.50(5.00，7.00)级和5.00(4.00，7.00)级，均明显优于组内治疗前[观察组为2.50(2.00，4.00)级，对照组为2.00(1.00，3.00)级]，差异有统计学意义( P<0.05)，且观察组治疗后的FCM明显优于对照组治疗后( P<0.05)。观察组和对照组的MMASA总分分别为(92.63±6.88)分和(81.60±7.98)分；治疗后，观察组除表达性言语障碍和构音障碍两项外其余各子项均高于对照组( P<0.05)，观察组治疗后各子项亦均高于组内治疗前( P<0.05)；治疗后，对照组的呼吸、构音障碍、舌肌运动范围、舌肌力量、咽反射及软腭运动方面亦均高于组内治疗前( P<0.05)。从BAEP变化看，治疗后观察组各波潜伏期Ⅰ波(1.51±0.16)ms、Ⅲ波(3.64±0.12)ms、Ⅴ波(5.30±0.16)ms及波峰间潜伏期Ⅰ-Ⅲ(2.01±0.16)ms、Ⅲ-Ⅴ(1.65±0.16)ms、Ⅰ-Ⅴ(4.05±0.14)ms与对照组各波潜伏期比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:rTMS结合常规吞咽训练可以明显提高脑卒中患者吞咽功能，缩短BAEP的潜伏期，从而调节吞咽中枢功能。

目的:评估内镜下双侧声带后端切断术治疗双侧声带麻痹导致上气道阻塞患者的疗效。方法:回顾性分析2009年7月至2019年7月解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科收治的48例双侧声带麻痹导致的上气道阻塞患者的病例资料，其中男13例，女35例，年龄27~83岁，所有患者均接受双侧声带后端切断术。评估该手术的临床疗效。结果:48例患者中，1例失访，余47例患者随访5个月至10年。所有患者无严重并发症发生，上气道阻塞均未复发。89.58%（43/48）患者重建了可靠的有效气道，88.89%(40/45）患者成功拔除套管，拔管时间1~3个月,中位时间1个月。吞咽功能恢复率为97.92%（47/48），95.35%(41/43）患者获得满意的发音。结论:内镜下双侧声带切断术可以建立可靠有效气道，并最大可能地保留了吞咽、发音功能，同时该方法操作简单、并发症少，是一种安全、可靠、简单、微创的治疗选择。

目的:探讨甲状腺叶瓣在喉癌喉部分切除术后喉瘘修复中的可行性、安全性及疗效。方法:回顾性分析2016年4月至2019年11月中南大学湘雅二医院收治的6例喉癌术后发生严重喉瘘，经保守治疗10~45 d无效后行甲状腺叶瓣修复患者的临床资料，患者均为男性，年龄51~68岁。术中甲状腺峡部切断缝扎后，自下而上游离甲状腺叶，将带蒂甲状腺叶瓣向上内侧翻转覆盖关闭喉瘘口。结果:甲状腺叶瓣5例以甲状腺上极为蒂，1例以甲状腺下极为蒂，6例患者手术均成功完成。术后1周行喉镜检查证实喉腔瘘口均愈合良好，患者术后的住院时间为8~18 d，术后7~16 d恢复经口进食，术后30~60 d均拔除气管套管。随访5~48个月，所有患者呼吸通畅，吞咽及发音功能较好，均未出现甲状腺功能及甲状旁腺功能受损等并发症，无局部复发及远处转移。结论:甲状腺叶瓣就近转蒂修复喉瘘具有手术操作简便、安全可行、疗效满意等优势。

目的:研究不同频率重复经颅磁刺激(rTMS)作用于健侧大脑半球下颌舌骨肌运动皮质功能区对脑出血后吞咽障碍伴颅骨缺损患者吞咽功能的影响。方法:采用随机数字表法将49例脑出血后吞咽障碍伴颅骨缺损患者分为5 Hz组(13例)、3 Hz组(12例)、低频组(12例)及对照组(12例)。上述各组患者在常规吞咽功能训练前，分别对其健侧脑半球下颌舌骨肌运动皮质功能区给予5 Hz、3 Hz、1 Hz rTMS刺激或假磁刺激，各组患者均每天治疗2次，每周治疗6 d，共治疗2周。于治疗前、治疗2周后对上述患者进行疗效评定，采用吞咽功能量表(SSA)评定患者吞咽功能改善情况，同时检测患者吞咽时下颌舌骨肌表面肌电(sEMG)振幅及吞咽时程。结果:治疗2周后5 Hz组、3 Hz组及低频组患者SSA评分及下颌舌骨肌sEMG振幅均较治疗前、对照组明显降低( P<0.05)，吞咽时程均较治疗前、对照组明显缩短( P<0.05)；两高频组SSA评分及下颌舌骨肌sEMG振幅均较低频组明显降低( P<0.05)，吞咽时程均较低频组明显缩短(P<0.05)；5 Hz组下颌舌骨肌sEMG振幅较3 Hz组明显降低，吞咽时程较3 Hz组明显缩短( P<0.05)，但SSA评分两组间差异仍无统计学意义( P>0.05)。 结论:5 Hz、3 Hz、1 Hz rTMS刺激健侧脑半球下颌舌骨肌运动皮质功能区均可改善脑出血后吞咽障碍伴颅骨缺损患者吞咽功能，并以5 Hz rTMS的治疗效果相对较好。