目的采用局部一致性(regional homogeneity,ReHo)和功能连接(functional connectivity,FC)相结合的方法探究网络游戏成瘾(Internet gaming disorder,IGD)患者静息状态下的脑局部固有连接的改变.材料与方法对44例IGD患者和49例年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照者进行静息态功能磁共振成像(resting state-functional magnetic resonance imaging,rs-fMRI)检查.计算并比较两组的ReHo值,以检测IGD患者脑内局部连接的改变;以ReHo值异常的脑区进行功能连接,以得到不同脑区间连接性的改变.采用网络成瘾测试(Internet Addiction Test,IAT)评估IGD的严重程度.Pearson相关分析用于评估具有ReHo改变的脑区域与IAT评分之间的关系.结果IGD组双侧内侧额上回、双侧背外侧额上回、左侧辅助运动区、右侧额中回ReHo增加;左侧枕下回、左侧枕中回、左侧舌回、左侧距状裂周围皮层、左侧梭状回、左侧颞上回以及左侧小脑ReHo值减低(体素水平P<0.005,团块水平P<0.05,高斯随机场校正).IGD组右侧背外侧额上回与右侧额上回、双侧辅助运动区、右侧中央前回的功能连接性增加(体素水平P<0.005,团块水平P<0.05,高斯随机场校正).此外,左侧距状裂周围皮层ReHo值与IAT评分呈负相关(r=?0.340,P=0.024).结论在前额叶皮层、颞枕叶皮层局部连接发生改变,可能表明IGD的认知控制和奖励处理以及视觉、听觉网络已受到影响.此外,左侧距状裂周围皮层ReHo值与IAT评分呈负相关,可能为IGD的神经病理机制提供新的认识.

目的:采用基于表面的形态学测量法(surface-based morphometry，SBM)结合基于纤维束示踪的空间统计学方法(tract-based spatial statistics，TBSS)，从灰质皮层到白质纤维全面系统地对聋哑儿童全脑结构的改变进行测量分析。方法:选取9～13岁聋哑儿童及年龄、性别等相匹配的正常对照组各27例。采集所有被试T1结构像及弥散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI)数据，分别进行SBM及TBSS的分析，计算皮层厚度、回指数及各向异性指数(fractional anisotropy，FA)。采用SPSS 20.0软件和FSL软件对数据进行统计分析。结果:与正常对照组比较，聋哑儿童左侧大脑半球中央后回、顶上小叶、中央旁小叶、楔前叶的皮层厚度明显降低(团块大小4 150， P<0.05)。右侧大脑半球颞横回、颞中回区域皮层厚度降低(团块大小2 592， P<0.05)。左侧楔前叶区域局部回指数明显升高(团块大小3 225， P<0.05)。DTI结果显示在放射冠、皮质束、扣带回、胼胝体、丘脑辐射、额枕下束等区域FA值降低( P<0.05，TFCE校正)。 结论:聋哑儿童大脑皮层及白质微结构存在不同程度的损伤，同时楔前叶出现了脑结构重塑和代偿重构，为深入研究听觉功能丧失与大脑结构改变的关系提供了有力的证据。

言语的发展是大脑神经网络结构对输入信号进行感知、解码、表征和输出的过程。经典语音处理模型在皮层水平提出了由听觉系统引出的两条途径：腹侧流和背侧流。腹侧流涉及颞叶上部和中部的结构，参与言语的感知和理解(言语识别)，背侧流涉及后额叶及颞叶和顶叶后背侧的大部分结构，具有听觉-运动整合功能，与言语生成密切相关。然而自前庭蜗神经到听觉皮层的中枢听觉神经系统(central auditory nervous system，CANS)的听处理过程对言语发展的重要性尚未阐明，本文旨在从认知神经科学范畴综述CANS在言语识别及生成中的作用及相关机制，从而为听处理及言语发育临床监测、言语发展的远期预测以及临床言语相关疾病的诊疗提供新思路。

目的:评价患者全麻诱导后大脑功能网络拓扑属性的变化。方法:选择拟行颅内胶质瘤切除术患者22例，分别于清醒和麻醉诱导气管插管后进行静息态功能磁共振扫描检查。以非手术侧大脑123个感兴趣脑区为网络节点，以节点间功能连接(Pearson相关)为边构建脑功能网络，分析网络全局拓扑属性(局部效率、集聚系数、最短路径长度、全局效率、小世界属性值)和节点拓扑属性(节点度、节点效率、介数中心度)。结果:最终纳入患者18例。与清醒状态相比，患者全麻诱导后健侧局部效率和集聚系数降低( P<0.05)，最短路径长度和全局效率差异无统计学意义( P>0.05)，小世界属性值在整个密度范围内都大于1；内侧前额叶皮质、后扣带回/楔前叶、颞叶内侧、前扣带回及丘脑、杏仁核等内侧/中线附近节点的节点度、节点效率、介数中心度降低，除初级听觉和体感皮层上述指标降低外，外侧面多个脑区显著升高( P<0.05)。 结论:全麻诱导后脑功能网络的功能分化受到广泛抑制，但仍保留功能整合能力；大脑内外侧脑区未出现全麻伴随的反相关抑制现象。

随着皮层诱发电位技术的日趋成熟，越来越多的研究通过失匹配反应来客观评估婴幼儿听觉中枢系统发育情况，本文综述了失匹配反应的前注意成分正性-失匹配反应和晚期辨别负波的基本特点及其在婴幼儿中的研究进展，为婴幼儿听觉加工机制的深入研究提供思路。

目的:探讨不同元认知水平主观认知下降（SCD）人群的自我参照网络（SRN）功能连接特点。方法:纳入阿尔茨海默病神经影像学倡议（ADNI）数据库中71例受试者进入研究，其中认知正常组受试者25例，SCD受试者46例。采用每日认知量表（ECog）评估SCD受试者的元认知水平并将其分为元认知正常组（25例，元认知得分>-0.074分）和元认知损害组（21例，元认知得分≤-0.074分）。收集并比较3组受试者老年抑郁量表（GDS）、蒙特利尔认知量表（MoCA）、简易智力状态检查量表（MMSE）、Rey听觉词语学习测试（RAVLT）、逻辑记忆量表评分结果，病理标志物[脑脊液β-淀粉样蛋白（Aβ）、总tau蛋白（t-tau）和磷酸化tau蛋白（p-tau）]表达水平、脑内葡萄糖代谢水平，以及功能磁共振（fMRI）图像。使用独立成分分析（ICA）方法提取SRN并分析3组受试者之间差异脑区；采用Pearson相关分析检验SRN功能连接变化与受试者认知量表、病理标志物之间的相关性。结果:3组受试者年龄、性别等人口学特征，GDS、MoCA、MMSE评分，以及Aβ、t-tau、p-tau、脑葡萄糖代谢水平差异均无统计学意义（ P>0.05）。元认知得分中，元认知损害SCD组受试者较元认知正常SCD组及认知正常组受试者评分显著降低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。3组受试者双侧前扣带回/眶额叶皮层、双侧眶额叶皮层的SRN功能连接差异有统计学意义（TFCE-FWE校正， P<0.01，体素数>100）。进一步两两比较结果提示，与认知正常组相比，元认知损害SCD组的双侧眶额叶皮层功能连接降低，元认知正常SCD组的双侧眶额叶皮层功能连接增强，差异均有统计学意义（TFCE-FWE校正， P<0.01，体素数>100）。与元认知正常SCD组相比，元认知损害SCD组的双侧眶额叶皮层功能连接降低，差异有统计学意义（TFCE-FWE校正， P<0.01，体素数>100）。相关分析结果显示，元认知损害SCD组和认知正常组受试者双侧眶额叶功能连接差异与RAVLT即刻记忆评分呈负相关关系（ r=-0.445， P=0.043），元认知损害SCD组和元认知正常SCD组受试者双侧眶额叶功能连接差异与RAVLT即刻记忆评分呈负相关关系（ r=-0.463， P=0.034）。 结论:不同元认知水平的SCD人群存在特征性的SRN功能连接改变，元认知损害可能是AD病变的早期特征。

患者男性，68岁，2020年1月4日因“左眼胀痛伴面部麻木疼痛1个月”于南通大学附属东台医院就诊。患者自觉左眼有轻度视力下降。既往史无特殊。体格检查：神志清楚，浅表淋巴结未触及肿大，格拉斯哥昏迷评分（Glasgow coma scale，GCS）15 分。左眼睑下垂，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧视乳头边界清、无出血，视野正常，眼球运动可、无震颤，嗅觉敏感，双耳听力正常，无吞咽困难及饮水呛咳，声音无嘶哑，咽反射存在，伸舌居中，四肢肌力5级，病理征阴性，腱反射阳性（++），身体深浅感觉皮层觉对称，行走稳，Romberg征阴性。胸部腹部CT常规非增强扫描均未见异常征象。头颅CT平扫发现左侧海绵窦旁（图1A）、左侧眼眶后壁（图1B）、翼腭窝等密度软组织影（图1C），骨窗片提示左侧Mecke腔扩大，外侧壁模糊；CT增强后见中等度强化，强化程度约30.0 HU。CTA显示颅内动脉左侧海绵窦段走行正常，病灶内可见血管漂浮征（图1D）。MR T 1WI、T 2WI及T 2WI压脂像均显示病灶为等信号（图1E），DWI序列呈略高信号，在颞骨背景抑制的情况下Mecke腔内病灶明显（图1F），表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值为0.66×10 -3 mm 2/s；增强后病灶中等强化，强化的病灶向前沿眶上裂侵犯眼眶肌锥内后缘、向内前沿圆孔侵犯翼腭窝（图1G）及向内后沿Mecke腔侵犯后颅凹（图1H）。患者于2020年1月20日在上海华山医院PET/CT检查发现左侧海绵窦旁放射性摄取异常增高，标准摄取值（standard uptake value，SUV）最大值为16.3。于2020年1月21日在上海华山西院区行择期开颅探查手术，术中发现肿瘤病灶位于硬膜外，呈灰红色，质地中等偏韧，血供异常丰富，触之易出血，表面有神经覆盖。术后免疫组织化学检查结果：膜相关免疫球蛋白CD79a阳性，T淋巴细胞标记物CD3少量阳性，增殖细胞抗原标记物Ki67为90%，多发性骨髓瘤癌基因1、生发中心细胞及所致淋巴瘤的标记物CD10、细胞淋巴瘤/白血病-6、角蛋白阴性，钙循环蛋白S100部分阳性、B细胞系特异激活因子PAX5阳性。病理诊断：（1）（海绵窦）小圆细胞恶性肿瘤；（2）考虑B细胞淋巴瘤。

目的:探讨脑室内注射干扰素α(interferon-α，IFN-α)对中枢神经细胞电活动的影响及相关机制。方法:选取雄性昆明小鼠20只，在全麻下进行听皮层电极植入术及侧脑室埋管术。恢复1周后，所有小鼠随机分成IFN-α组( n＝10)和生理盐水组( n＝10)，连续7 d通过侧脑室注射的方法分别给予IFN-α和生理盐水，记录给药前后的听皮层区听觉稳态反应(auditory steady-state response，ASSR)。记录结束后灌流取脑组织，采用免疫组化染色法观察海马区小胶质细胞和星形胶质细胞的变化。 结果:在给药前，生理盐水组和IFN-α组ASSR的平均强度差异无统计学意义[(3.49±0.56)dB，(3.22±0.87)dB； t＝0.84， P＝0.41]。给药后，IFN-α组ASSR的平均强度显著低于给药前[(3.22±0.87)dB，(1.59±0.44)dB； t＝5.27， P<0.01]，生理盐水组给予生理盐水前后ASSR差异无统计学意义[(3.49±0.56)dB，(3.46±0.61)dB； t＝0.12， P＝0.90]。免疫组织化学结果显示，IFN-α组海马CA1、CA3和DG区星形胶质细胞和小胶质细胞的密度高于生理盐水组，并伴有胶质细胞活化的形态改变。 结论:IFN-α可以诱发大脑海马区胶质细胞活化，并导致大脑皮层电生理活动的异常。ASSR能反映IFN-α诱导的脑功能异常，有可能是早期诊断的潜在指标。

目的:利用功能性近红外光谱成像技术（functional near-infrared spectroscopy，fNIRS）研究年龄老化对言语感知过程中大脑皮层神经成像特征的影响。方法:2021年3—6月招募听力正常成人34名，其中青年组17名［男6名，女11名，年龄（32.1±5.0）岁（20~39岁）］，老年组17名［男6名，女11名，年龄（63.2±2.8）岁（60~70岁）］。测试材料为汉语普通话噪声下言语测试句表，采用任务态block实验设计，以左右颞叶、Broca区、Wernicke区、运动皮层为感兴趣区，运用客观脑成像fNIRS技术并结合主观心理物理学测试方法，分析老年人及青年人在不同聆听条件（安静、信噪比为10 dB、5 dB、0 dB、-5 dB）下，与听觉言语感知功能相关的大脑皮层激活区域及激活程度。采用SPSS 23软件进行统计学分析。结果:老年组在各个任务条件下的激活区域及激活程度均较青年组减小；青年组整体激活通道数明显多于老年组，且左半球激活通道多于右半球，而老年组左右半球激活通道数差异不大；大脑左半球受年龄因素影响显著的通道较右半球多。青年组在信噪比为0 dB时的激活程度显著高于其他信噪比条件（ P<0.05），而老年组在5种条件下的激活程度差异无统计学意义（ P值均>0.05）；青年组各条件下的言语识别得分均高于老年组，两组得分在信噪比为5 dB时差异开始有统计学意义（ P<0.05）；青年组在信噪比为0 dB时的言语识别正确率下降明显，而老年组在信噪比为5 dB时开始出现明显下降。 结论:年龄老化导致嘈杂环境下言语感知能力以及大脑皮层的活跃程度逐渐发生退化，言语优势半球（左半球）受年龄老化影响显著，老年人在不同言语清晰度任务下的整体激活区域及激活程度均较青年人减小。

目的:回顾性分析儿童Leigh综合征(Leigh syndrome，LS)的临床及分子遗传学特点。方法:收集2012年9月至2021年5月于福建省立医院儿科确诊为LS的9例患儿的临床资料及基因检测等结果进行分析和总结；同时利用计算机软件预测基因 PDHA1(c.124G>A)变异型蛋白的三维结构，对比野生型和变异型结构，评估 PDHA1基因变异对蛋白质结构的影响。 结果:9例LS患儿男5例，女4例，中位起病年龄10个月；主要表现为精神运动发育迟缓或倒退、癫痫发作、喂养困难、营养不良、呼吸异常、听力异常等；颅脑MRI提示病变仅累及脑干4例，其中2例病变进展并累及基底节或丘脑；基底节和小脑同时受累2例，1例同时累及脑干、大脑皮层及乳头体；脑萎缩和脑积水各1例。核基因变异2例，线粒体基因变异7例；与野生型PDHA1蛋白结构对比，变异型PDHA1蛋白侧链结构发生变化。结论:LS具有显著的临床和遗传异质性；本文报道了LS可导致乳头体病变；报道2例核DNA(nDNA)变异，分别是 SDHA基因复合杂合变异(c. 393C>G；c. 448G>A)和 PDHA1基因变异(c. 124G>A)；对 PDHA1基因变异进行蛋白结构功能预测，发现此变异导致蛋白质侧链发生变化。