耳蜗毛细胞是一种特殊的感觉上皮细胞，它接收机械声波并将其转化为神经信号传到神经中枢产生听觉。很多药物在临床使用过程中被发现有损伤内耳毛细胞的不良反应，其中氨基糖苷类抗生素（aminoglycosides，AG）的耳毒性研究一直是药物性聋领域的重要课题。本文就近年国内外最新文献简要讨论了AG导致听力损失机制的研究进展，另外介绍了抗AG耳毒性潜在疗法的研究进展，为目前针对耳毒性药物导致导致听力障碍的临床治疗提供参考。

目的:观察重复经颅磁刺激(rTMS)对脑卒中吞咽障碍患者吞咽功能及脑干听觉诱发电位(BAEP)的影响。方法:选取脑卒中恢复期吞咽障碍患者60例，按入院的先后顺序随机分为观察组和对照组，每组30例。2组患者均行常规吞咽功能训练(包括间接训练和直接摄食训练，每次治疗30 min，每日1次，每周6 d，6 d为1个疗程，共治疗5个疗程)，观察组在此基础上给予rTMS治疗，刺激频率3.0 Hz，刺激强度80%静息态运动阈值(RMT)，刺激时间2 s，间歇10 s，左右交替，每侧治疗10 min；对照组则在常规吞咽功能训练的基础上给予假rTMS治疗，操作方法及治疗时间和疗程与rTMS治疗相同，但仅将探头垂直于患者颅骨，不加任何刺激；2组刺激治疗时间均为20 min，每日1次，每周6 d，6 d为1个疗程，共治疗5个疗程。分别于治疗前及治疗5个疗程后(治疗后)，采用吞咽功能性交流测试(FCM)评分及改良的曼恩吞咽能力评估量表(MMASA)对2组患者的吞咽功能进行评定，并评估2组患者治疗后的临床疗效。采用美国肌电图诱发电位仪进行BAEP检测，观察2组患者BAEP的各波潜伏期(PL)和波峰间潜伏期(IPL)变化。FCM评分采用中位数(上、下四分位数)[即M(P 25，P 75)]表示，其余资料以( ± s)表示。 结果:治疗后，观察组和对照组的FCM分别为6.50(5.00，7.00)级和5.00(4.00，7.00)级，均明显优于组内治疗前[观察组为2.50(2.00，4.00)级，对照组为2.00(1.00，3.00)级]，差异有统计学意义( P<0.05)，且观察组治疗后的FCM明显优于对照组治疗后( P<0.05)。观察组和对照组的MMASA总分分别为(92.63±6.88)分和(81.60±7.98)分；治疗后，观察组除表达性言语障碍和构音障碍两项外其余各子项均高于对照组( P<0.05)，观察组治疗后各子项亦均高于组内治疗前( P<0.05)；治疗后，对照组的呼吸、构音障碍、舌肌运动范围、舌肌力量、咽反射及软腭运动方面亦均高于组内治疗前( P<0.05)。从BAEP变化看，治疗后观察组各波潜伏期Ⅰ波(1.51±0.16)ms、Ⅲ波(3.64±0.12)ms、Ⅴ波(5.30±0.16)ms及波峰间潜伏期Ⅰ-Ⅲ(2.01±0.16)ms、Ⅲ-Ⅴ(1.65±0.16)ms、Ⅰ-Ⅴ(4.05±0.14)ms与对照组各波潜伏期比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:rTMS结合常规吞咽训练可以明显提高脑卒中患者吞咽功能，缩短BAEP的潜伏期，从而调节吞咽中枢功能。

言语的发展是大脑神经网络结构对输入信号进行感知、解码、表征和输出的过程。经典语音处理模型在皮层水平提出了由听觉系统引出的两条途径：腹侧流和背侧流。腹侧流涉及颞叶上部和中部的结构，参与言语的感知和理解(言语识别)，背侧流涉及后额叶及颞叶和顶叶后背侧的大部分结构，具有听觉-运动整合功能，与言语生成密切相关。然而自前庭蜗神经到听觉皮层的中枢听觉神经系统(central auditory nervous system，CANS)的听处理过程对言语发展的重要性尚未阐明，本文旨在从认知神经科学范畴综述CANS在言语识别及生成中的作用及相关机制，从而为听处理及言语发育临床监测、言语发展的远期预测以及临床言语相关疾病的诊疗提供新思路。

耳鸣的致病原因很多，其发病机制尚未明确。主流的观点认为耳鸣与听觉中枢和外周神经均有关联。耳鸣的治疗首先应针对病因，但对于顽固性耳鸣，目前尚无有效的治疗方法。近年来，对顽固性耳鸣的神经功能影像学研究获得进展，使人们对耳鸣的发生机制有了更深入的认识。采用各种神经调控技术治疗顽固性耳鸣取得了一定的治疗效果，具有良好的应用前景。本文结合耳鸣的病因及相关病理生理机制，对目前采用的治疗顽固性耳鸣的神经调控技术方法和疗效进行综述。

在小儿中枢神经系统疾病中，如高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、巨细胞病毒感染、脑瘫等均可导致脑干听觉系统神经纤维变性坏死，髓鞘破坏，造成听力损害。传统听觉测试因患儿年龄小或疾病状态影响难以实施，尤其是确定小婴儿病变部位及损害程度较困难。脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential，BAEP)是一种敏感且客观的神经电生理检查方法，对评估脑干听觉功能具有重要意义。该文对儿科临床BAEP的应用进展进行综述。

随着皮层诱发电位技术的日趋成熟，越来越多的研究通过失匹配反应来客观评估婴幼儿听觉中枢系统发育情况，本文综述了失匹配反应的前注意成分正性-失匹配反应和晚期辨别负波的基本特点及其在婴幼儿中的研究进展，为婴幼儿听觉加工机制的深入研究提供思路。

由于听力下降的病因与中枢改变之复杂，其具体中枢机制目前尚不清晰。而耳蜗损伤是引起听力下降的一个重要因素，本文从耳蜗性听力下降引起的中枢听觉传导通路变化出发，从频率分布图重组、自发活动增高和突触重塑方面展开综述，以期为听力下降后的中枢变化及其伴随的耳鸣等疾病的研究提供思路。

目的:探讨重症肌无力(myasthenia gravis，MG)患者的认知功能特征。方法:纳入83例MG患者和39例健康对照者，应用简易智能状态检查量表(mini-mental status examination, MMSE)、加利福尼亚语言学习测验(California verbal learning test, CVLT)、简易视觉空间记忆测验(brief visuospatial memory test-revised, BVMT-R)、符号数字模式测验(symbol digit modalities test，SDMT)、Benton线方向判断测验(benton judgment of line orientation test，BJLOT)、定步调听觉连续加法测验(paced auditory serial addition test，PASAT)、言语流畅性测验(verbal fluency test，VFT)进行认知功能评估，应用贝克抑郁测验(Beck depression inventory, BDI)评估抑郁状态，对两组资料进行对比分析，并进一步评估疾病分型、合并症情况、病程、疾病严重程度、药物治疗情况等临床特征对MG组认知损害的影响。结果:MG组MMSE[28(26，29)分，29(28，30)分]、CVLT、BVMT-R、SDMT[(37.06±12.18)分，(47.54±14.91)分]、PASAT[(32.86±10.23)分，(37.00±8.82)分]评分低于对照组，差异具有统计学意义( P<0.05)，两组间BJLOT、VFT、BDI评分差异无统计学意义(均 P>0.05)。Spearman相关分析显示重症肌无力患者疾病严重程度定量评分(quantitative MG score，QMG)与SDMT得分存在负相关( r＝－0.234， P<0.05)；MG日常生活质量量表(MG-activities of daily living profile，MG-ADL )评分与BVMT-R 3试总和得分存在负相关( r＝－0.283， P<0.05)。 结论:重症肌无力存在认知功能损害，主要表现在记忆力、注意力、信息处理速度、视觉记忆，提示重症肌无力可能存在中枢神经系统受累。部分认知领域的损害可能与疾病严重程度相关。临床医生在工作中应加强对MG患者认知障碍的认识，早期评估，密切随访，适当干预。

目的:观察羟基红花黄色素A对耳鸣大鼠下丘神经递质γ-氨基丁酸（GABA）和谷氨酸（Glu）水平的影响。方法:采用水杨酸钠诱导联合饮水抑制法建立大鼠耳鸣模型，大鼠按随机数字表法分为正常组、模型组、卡马西平组（5 mg/kg）、羟基红花黄色素A组（20 mg/kg）。腹腔注射给药15 d后，记录各组条件反射消退时间，检测不同声音频率（4、12、20、28 kHz）下大鼠听性脑干反应（ABR）阈值，采用液质联用法检测大鼠下丘GABA、Glu含量。结果:与模型组比较，羟基红花黄色素A组条件反射消退时间［（3.55±0.69）d比（1.83±0.58）d］延长（ P<0.01）；在4、12、20、28 kHz声音频率下，羟基红花黄色素A组ABR阈值降低（ P<0.01）；羟基红花黄色素A组大鼠下丘GABA水平［（2.25±0.26）μmol/g比（1.96±0.19）μmol/g］升高（ P<0.05），Glu水平［（2.95±0.34）μmol/g比（3.71±0.39）μmol/g］降低（ P<0.01）。 结论:羟基红花黄色素A可改善水杨酸钠所致大鼠耳鸣症状，可能与恢复听觉中枢兴奋性和抑制性递质的平衡有关。

目的:探讨脑室内注射干扰素α(interferon-α，IFN-α)对中枢神经细胞电活动的影响及相关机制。方法:选取雄性昆明小鼠20只，在全麻下进行听皮层电极植入术及侧脑室埋管术。恢复1周后，所有小鼠随机分成IFN-α组( n＝10)和生理盐水组( n＝10)，连续7 d通过侧脑室注射的方法分别给予IFN-α和生理盐水，记录给药前后的听皮层区听觉稳态反应(auditory steady-state response，ASSR)。记录结束后灌流取脑组织，采用免疫组化染色法观察海马区小胶质细胞和星形胶质细胞的变化。 结果:在给药前，生理盐水组和IFN-α组ASSR的平均强度差异无统计学意义[(3.49±0.56)dB，(3.22±0.87)dB； t＝0.84， P＝0.41]。给药后，IFN-α组ASSR的平均强度显著低于给药前[(3.22±0.87)dB，(1.59±0.44)dB； t＝5.27， P<0.01]，生理盐水组给予生理盐水前后ASSR差异无统计学意义[(3.49±0.56)dB，(3.46±0.61)dB； t＝0.12， P＝0.90]。免疫组织化学结果显示，IFN-α组海马CA1、CA3和DG区星形胶质细胞和小胶质细胞的密度高于生理盐水组，并伴有胶质细胞活化的形态改变。 结论:IFN-α可以诱发大脑海马区胶质细胞活化，并导致大脑皮层电生理活动的异常。ASSR能反映IFN-α诱导的脑功能异常，有可能是早期诊断的潜在指标。