患者男，58岁，全身疼痛6个月。2021年8月患者因受凉就诊于当地诊所，臀部肌注药物(具体不详)后出现注射部位疼痛，并逐渐出现双侧小腿、大腿、上肢疼痛，伴双下肢水肿、下蹲困难、双上肢上举受限、双手握拳不能。体格检查无关节疼痛、雷诺现象、口腔溃疡、牙齿片状脱落、皮疹、光敏感等不适。入院查嗜酸性粒细胞计数及百分比未见异常，血红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)39(0~15) mm/1 h(括号内为正常参考值范围，下同)，C反应蛋白(C－reactive protein, CRP) 26(0~6) mg/L，γ球蛋白百分比24.6%(11.1%~18.8%)，肌酸激酶40(50~310) U/L；抗核抗体谱(antinuclear antibodies, ANA)阴性。

患者男，58岁。诊断血管免疫母细胞T细胞性淋巴瘤，使用程序性细胞死亡蛋白-1抑制剂卡瑞利珠单抗治疗6个月后出现颜面、四肢及躯干皮疹伴皮肤变硬，双腕、肘和膝关节僵硬并功能受限，外周血嗜酸性粒细胞明显增多（0.07×10 9/L升至3.3×10 9/L），双前臂磁共振成像示皮下组织增厚，T 2压脂序列（T 2WI）示肌群间肌筋膜信号增高，增强后明显强化。右前臂皮肤活检病理示，筋膜层增厚及纤维化，淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。最终诊断免疫检查点抑制剂（ICI）相关嗜酸性筋膜炎（EF），予甲泼尼龙 40 mg/d+甲氨蝶呤10 mg/周+巴瑞替尼4 mg/d治疗1个月后，患者皮肤肿胀硬化较前明显减轻，关节功能改善，外周血嗜酸性粒细胞降至正常（0.17×10 9/L）。ICI相关EF属少见的免疫治疗相关不良反应，检索国外文献报道的20例EF患者，结合本例共21例患者，使用ICI至出现EF的中位时间12（8，15）个月，临床表现以皮肤受累（19例）、关节功能受限（11例）、肌痛/肌无力（9例）为主。16例患者外周血嗜酸性粒细胞增多，17例患者经3（1，8）个月的治疗后，临床症状改善，嗜酸性粒细胞恢复正常。提示EF是ICI的一种可致功能障碍的不良反应，接受肿瘤免疫治疗的患者应关注EF的相关症状，尽早治疗对预防长期并发症至关重要。

嗜酸性肌周炎是嗜酸性粒细胞增多症相关性肌病的一种罕见亚型，临床上通常表现为伴有肌痛和皮肤异常，如血管性水肿或皮下硬结，多不伴有近端肌无力，可伴外周血嗜酸性粒细胞增多、血清肌酸激酶水平正常或略有升高(低于正常值的2~3倍)；骨骼肌病理可见肌肉组织嗜酸性粒细胞浸润，但多局限于筋膜和浅肌周，多无纤维坏死 [1,2]。该病主要依靠临床表现、骨骼肌活检病理、骨骼肌MRI及肌电图确诊，病因通常与寄生虫感染、全身性疾病、摄入药物或L-色氨酸相关，但若临床上可除外以上病因，则可诊断为特发性嗜酸性肌周炎。笔者现总结解放军总医院第一医学中心神经内科收治的1例特发性嗜酸性肌周炎患者的临床表现及骨骼肌活检病理、骨骼肌MRI资料等，并结合文献复习报道如下，以期提高临床医生对该病的认识，达到早期诊断的目的。

目的:分析眼睑松弛症并发泪腺脱垂者泪腺组织的组织病理学特征及泪腺脱垂的可能机制。方法:病例对照研究。收集2009年1月至2016年12月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院眼整形科手术治疗的眼睑松弛症并发泪腺脱垂患者23例（30只眼）的30份泪腺组织标本，并与首都医科大学附属北京同仁医院眼库的8份正常泪腺组织（对照）标本进行对比。分别行HE染色、Verhoeff-Van-Gieson染色、相关抗原及抗体免疫组织化学染色，对比观察患者与对照泪腺标本的组织学变化及相关抗原及抗体表达的差异。应用胶体金标记的免疫电镜技术在超微结构下观察基质金属蛋白酶（MMP）-3和MMP-9的表达及分布。采用非参数秩和检验进行统计学分析。结果:眼睑松弛症并发泪腺脱垂患者中男性3例，女性20例，平均发病年龄11岁（7~16岁）；对照泪腺组织来自3例男性，5例女性；平均年龄15岁（10~20岁）。眼睑松弛症并发泪腺脱垂患者30份泪腺组织标本中，仅2份标本HE染色表现为明显腺腔扩张，间质中脂肪细胞浸润及淋巴细胞、嗜酸细胞增多，其余标本与对照正常泪腺组织标本无明显差别或仅有轻度慢性炎性反应；30份标本Verhoeff-Van-Gieson染色均显示包被泪腺的筋膜组织结构破坏，胶原纤维变性，并伴有炎症细胞浸润。免疫组织化学染色显示，眼睑松弛症并发泪腺脱垂患者泪腺组织中IgA表达为+++、++、+、-的标本分别为12、11、4、3份，对照标本中分别为0、0、1、7份；白细胞分化抗原CD3表达为+++、++、+、-分别为2、19、7、2份，对照标本中分别为0、0、1、7份；MMP-3表达为+++、++、+、-分别为0、0、11、19份，对照标本均为阴性；MMP-9表达为+++、++、+、-分别为14、14、0、2份，对照标本均为阴性；眼睑松弛症并发泪腺脱垂患者泪腺组织中IgA、CD3、MMP-3和MMP-9的表达均高于对照，差异均有统计学意义（ Z=-3.892，-4.168，-2.005，-4.552；均 P<0.05）；而IgG、IgM、CD20、补体C1抑制物的表达强度与对照比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。免疫电镜技术显示，与对照标本相比，泪腺脱垂者泪腺腺泡细胞内的酶原颗粒形状失去规则的圆形或椭圆形，酶原颗粒表面有MMP-3及MMP-9表达，腺泡细胞膜上有MMP-3表达。 结论:眼睑松驰症并发泪腺脱垂者泪腺组织的组织病理学改变表现为免疫炎性反应、胶原纤维变性、筋膜组织松解断裂以及IgA、CD3 +T淋巴细胞、MMP-3和MMP-9阳性表达，眼睑松驰症并发泪腺脱垂的发病机制可能为细胞介导的免疫应答。（中华眼科杂志， 2020， 56： 205-210）

嗜酸性筋膜炎（EF）是一种以筋膜增厚，皮肤和皮下组织肿胀、硬化为特征的罕见的CTD。病因尚不清楚，可见于所有年龄段人群，诊断主要依靠临床表现、实验室检查、病变部位活检和肌肉MRI。本文回顾了3例EF患者的超声特征，发现EF患者均存在病变区域深筋膜增厚及皮下脂肪回声增强或皮下脂肪变薄甚至消失，这些超声表现有助于EF诊断。

目的:分析不同亚型线状硬斑病（LM）的临床表现、实验室及影像学检查特点,对LM的诊断和病情评估方法提出建议。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月四川大学华西医院皮肤科门诊经临床和/或病理确诊的LM患者的临床资料。结果:共纳入107例LM患者，肢体LM 63例，刀劈状硬斑病22例，进行性颜面偏侧萎缩和嗜酸性筋膜炎各11例。88例患者接受改良局限性硬皮病皮肤严重指数（mLoSSI）和皮肤损伤指数（LoSDI）评分，mLoSSI评分为0~51分，LoSDI评分为0~40分。10例嗜酸性筋膜炎患者行血常规检查，4例嗜酸性粒细胞增高。88例LM患者行抗核抗体检查，13例（14.8%）阳性（滴度≥ 1∶320）。4例进行性颜面偏侧萎缩患者行核磁共振成像（MRI）检查2例出现同侧大脑半球萎缩及对侧白质区T2高信号；肢体LM 28例中26例（92.9%）MRI表现为肌筋膜增厚，嗜酸性筋膜炎患者11例MRI均可见皮下脂肪间隔和肌筋膜增厚。结论:mLoSSI和LoSDI可对LM的疾病活动性、严重程度及预后做出初步评估；对临床提示有深部受累的患者，建议行MRI检查。

嗜酸性筋膜炎是一种以四肢皮肤硬肿、皮下筋膜增厚、血清嗜酸粒细胞增多为主要临床特点的慢性全身性炎性疾病。本病较少见，文章报道1例以肌肉疼痛为主要初诊临床表现的嗜酸性筋膜炎。

嗜酸性淋巴肉芽肿(eosinophilic lymphogranulo-ma,ELG),又称"木村病(kimura disease,KD)"、"嗜酸性粒细胞性滤泡增生症候群"、"嗜酸性粒细胞性淋巴结病"、"软组织嗜酸性肉芽肿",是一种较为罕见的慢性炎症性疾病,主要表现为侵犯真皮、皮下、筋膜、肌肉及淋巴结的单发或多发类肿瘤性的肉芽肿性病变.该病最早由我国外科医生金显宅于1937年以"嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿"报道[1],国际上由日本学者Kimura等[2]于1948年对其组织病理进行了进一步阐述,后国际上多称该病为kimura's disease.临床上,该病好发于头颈部,尤其是腮腺区、下颌下区及颈部皮下淋巴结最为多发,故容易误诊为唾液腺肿瘤或淋巴结疾病.

目的 探讨结节、肿块型腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿的临床及多层螺旋CT(MSCT)特征,以提高对本病的认知.资料与方法 回顾性分析2007年6月-2016年3月于重庆市九龙坡区中医院经手术病理证实的6例结节、肿块型嗜酸性淋巴肉芽肿患者的临床及影像学资料,并选取32例同期经手术病理证实的Warthin瘤患者.所有患者均行MSCT甲扫+增强扫描,比较两组患者的临床及MSCT特征.结果 嗜酸性淋巴肉芽肿患者年龄均≤ 50岁.与Warthin瘤患者比较,嗜酸性淋巴肉芽肿患者外周血嗜酸性粒细胞绝对值及比例和血清IgE水平均增高,差异有统计学意义(P＜0.01).与Warthin瘤患者比较,嗜酸性淋巴肉芽肿患者常伴随同侧腮腺肿大、颈深筋膜增厚、边缘模糊、病灶囊变少及颈部淋巴结肿大.嗜酸性淋巴肉芽肿患者增强扫描呈延迟强化,静脉期及延迟期强化明显;Warthin瘤患者动脉期明显强化,延迟期排空.结论 结节、肿块型嗜酸性淋巴肉芽肿患者MSCT表现具有炎性病变特征,肿块密度相对均匀,且呈延迟强化改变.结合临床及实验室检查有助于与Warthin瘤鉴别.

目的:探讨嗜酸性筋膜炎(EF)的临床和病理特点.方法:回顾性分析我院2例确诊为EF的患者的临床表现、实验室检查、影像学资料及病理检查,并结合文献进行回顾性分析.结果:2例患者中女性和男性各1例,2例均表现为对称性肢体肿胀僵硬;2例外周血嗜酸性粒细胞增多及血沉增快;1例高丙种球蛋白血症及C反应蛋白增高;肌肉MRI提示筋膜增厚,T2WI呈高信号;受累区域全层皮肤肌肉活检可见筋膜增厚伴炎性细胞浸润.检索既往报道的EF患者496例,最常见的表现是对称性肢体肿胀僵硬.实验室检查常显示外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症及血沉增快.典型的肌肉MRI表现是T1加权成像显示受累筋膜增厚,T2加权成像呈高信号,增强扫描增厚的筋膜明显强化.典型的病理改变是筋膜增厚、纤维化并伴炎性细胞浸润.结论:EF是一种以对称性肢体肿胀硬化、外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症、血沉增快等为主要特征的少见病,系统受累较少,激素治疗有效.