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中国嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗指南(2024版)
编辑人员丨4天前
嗜酸性粒细胞增多症包括一组非血液系统(继发或反应性)和血液系统(原发或克隆性)疾病,该组疾病可能伴有器官受损。基于新的临床研究数据和对疾病分子遗传学解析结果,2022年世界卫生组织(WHO)和国际共识分型(ICC)对嗜酸性粒细胞增多性疾病的诊断和分型标准进行了更新。本指南是在《嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗中国专家共识(2017年版)》基础上的更新,旨在为我国血液学工作者提供一个规范的嗜酸性粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则。
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编辑人员丨4天前
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职业性急性三甲基氯化锡中毒3例
编辑人员丨4天前
三甲基氯化锡是一种高毒物质,经呼吸道、皮肤和消化道吸收,以中枢神经系统损伤为主要临床表现,同时可伴有多器官不同程度受损。本文对3例急性三甲基氯化锡中毒患者的救治过程进行梳理,分析其临床表现、辅助检查、诊治经过。3人就医早期在不同医院被误诊为精神异常、脑炎、肝性脑病等,提示临床医生应重视中毒患者的职业接触史,及时进行毒物检测,避免误诊误治。
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编辑人员丨4天前
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选择性自噬受体p62对纤维化疾病影响的研究进展
编辑人员丨4天前
选择性自噬通过降解聚集体蛋白、受损或多余的细胞器等细胞质物质维持细胞内稳态,其正常功能的维持必须确保自噬受体能够有效识别和隔离待降解物质。作为重要的自噬受体蛋白,p62通过介导多种信号通路参与选择性自噬过程。纤维化是大多数慢性炎症性疾病的病理特征,当其持续较长时间发展时,会继发实质性瘢痕形成并最终导致细胞功能障碍和器官衰竭。p62在肺、肝、肾组织等纤维化疾病中均发挥着重要作用,p62的积累、过表达、异位表达均可加重这些疾病的发生发展。因此,进一步探究p62在选择性自噬中的分子机制及其在纤维化疾病中的作用具有重要作用。
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编辑人员丨4天前
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急性Stanford A型主动脉夹层合并下肢灌注不良的综合治疗
编辑人员丨4天前
目的:总结分析孙氏手术优先或分支动脉开通优先治疗急性Stanford A型主动脉夹层合并下肢缺血导致灌注不良的临床效果。方法:回顾性分析2020年1月至2021年12月共302例急性A型主动脉夹层患者,收集其中17例合并下肢灌注不良患者的围手术期临床资料,其中男16例,女1例;平均年龄(52.6±4.2)岁。术前腔内支架开通下肢动脉3例,术后行腔内支架开通1例,直接行孙氏手术14例。结果:急性A型主动脉夹层合并下肢灌注不良的发生率为5.6%,全组平均体外循环时间(271.8±38.9min),平均主动脉阻断时间(186.3±31.8)min,平均脑灌注时间(48.75±11.3)min。术后因多器官灌注不良死亡3例,发生率为17.6%(3/17),2例孙氏手术后因腹腔脏器灌注不良死亡;1例孙氏手术前行髂动脉开通支架后因腹腔脏器灌注不良死亡。因大面积脑梗塞自动出院2例,发生率为11.7%(2/17),因骨筋膜室切开1例,术后使用血液灌流5例。术后随访显示术前重度下肢缺血患者有下肢皮肤神经受损表现,表现为患侧肢体无力,麻木,在康复医院康复治疗中,肌力较前有好转;轻度下肢缺血患者患侧皮肤麻木有好转,无遗留肌力障碍。结论:对于轻度下肢缺血的A型主动脉夹层直接行孙氏手术效果良好;对于重度下肢缺血的A型主动脉夹层患者可先行支架开通后再行孙氏手术,术后使用血液灌流器可以减少缺血再灌注损伤,改善损伤预后。
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编辑人员丨4天前
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肠缺血/再灌注致远隔器官损伤相关机制的研究进展
编辑人员丨4天前
肠缺血再灌注损伤(intestinal ischemia reperfusion injury, IIRI)是临床危重症患者常见并发症之一。IIRI相关机制研究表明,在IIRI过程中,肠黏膜屏障受损,细菌易位导致活性氧、炎症因子大量产生并释放入循环系统,可造成全身性炎症反应和肺、肝、肾等远隔器官功能障碍。文章阐述了肠缺血再灌注(intestinal ischemia reperfusion, IIR)引起肠外器官损伤的相关机制,为进一步探究IIR致多器官损伤机制、寻求靶向干预的多器官保护策略提供思路。
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编辑人员丨4天前
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常见自身免疫病相关眼病研究进展
编辑人员丨4天前
自身免疫病(AIDs)具有多系统、多器官受损的特点,尤其眼部受累是其很常见的突出表现,多见于RA、SLE、SS、AS及白塞病等。AIDs相关眼病的种类较多,在临床特点、发病机制及治疗方面各有异同。在某些情况下,根据眼睛受累的特点对AIDs又具有诊断意义。本文将对RA、SLE、SS、AS及白塞病及其相关眼病的临床特点、发病机制及治疗等方面的研究进展进行综述。
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编辑人员丨4天前
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体外膜肺氧合支持对猪控制型心死亡模型供体小肠移植术后早期肠功能的影响
编辑人员丨4天前
目的:探讨体外膜肺氧合(ECMO)技术对控制型心死亡模型猪供体小肠移植后早期肠道功能的影响。方法:选取体质量22~25 kg白色杂种猪48只,按数字表法随机分为正常对照组(LD组)、心死亡供体组(DCD组)、ECMO支持1 h组(E1组)和ECMO支持3 h组(E3组)共4组,每组12只;每组再随机分为供体组和受体组2个亚组,每个亚组各6只。LD组的供体亚组常规截取移植用小肠;DCD组的供体亚组先建立DCD模型,然后截取移植用小肠;E1、E3组的供体亚组,先建立DCD模型,再分别采用ECMO支持1、3 h后,截取移植用小肠。各受体亚组行小肠移植手术。分别于肠移植前、移植后再灌注1 h及移植后第1、3、5、7天经移植肠造口活检钳切取各受体亚组移植肠组织制备病理切片,采用Park/Chiu评分系统评估肠组织损伤程度,透射电镜下观察移植术后第7天小肠黏膜超微结构,免疫组织化学染色观察移植术后再灌注1 h时肠黏膜细胞凋亡因子caspase-3表达水平。分别于移植前和移植术后第1、3、5、7天采集各受体亚组猪颈外静脉血,检测血清D-乳酸水平评估肠黏膜受损情况及肠道通透性;移植术后第7天检测血浆D-木糖最大浓度评估移植肠吸收能力。结果:(1)各受体亚组组织病理学评分:小肠移植术前,各组移植肠均有肠黏膜损伤,其中E3组肠黏膜损伤最重,肠黏膜损伤程度Park/Chiu评分E3组高于LD组、DCD组及E1组,差异均有统计学意义( P值均<0.05),而LD组、DCD组、E1组间Park/Chiu评分比较,差异均无统计学意义( P值均>0.05)。小肠移植术后再灌注1 h和术后第1天时,DCD组Park/Chiu评分最高,明显高于LD组、E1组、E3组,差异均有统计学差异( P值均<0.05);而LD组、DCD组、E1组Park/Chiu评分比较,差异均无统计学意义( P值均>0.05)。术后第3、5、7天,LD组、DCD组、E1组、E3组Park/Chiu评分差异均无统计学意义( P值均>0.05)。(2)各受体亚组肠黏膜超微结构:术后第7天各组移植肠超微结构示基本恢复正常,LD组与E1组、E3组紧密连接结构与微绒毛改变无明显差异,而DCD组紧密连接结构相对较短、间隙较大。(3)各受体亚组肠黏膜细胞凋亡因子caspase-3表达水平:小肠移植术后再灌注1 h时,DCD组、E3组caspase-3相对表达水平分别高于LD组和E1组,差异均有统计学意义( P值均<0.05);而DCD组与E3组以及LD组与E1组比较,差异均无统计学意义( P值均>0.05)。(4)各受体亚组血浆D-乳酸水平:术后第1天和第3天,DCD组、E3组血浆D-乳酸水平分别高于LD组和E1组,差异均有统计学意义( P值均<0.05);DCD组与E3组、LD组与E1组相比,差异无统计学意义( P值均>0.05)。术后第5、7天,DCD组血浆D-乳酸水平高于LD组、E1组及E3组,差异均有统计学意义( P值均<0.05),LD组、E1组、E3组血浆D-乳酸水平差异均无统计学意义( P值均>0.05)。(5)各受体亚组移植肠吸收功能:肠移植术后第7天各组血浆D-木糖最大浓度由高至低依次为LD组、E1组、E3组和DCD组,4组间的比较,差异均有统计学意义( P值均<0.05)。 结论:ECMO支持1 h可改善移植后早期移植肠吸收功能,减轻移植肠缺血再灌注损伤;降低再灌注时移植肠黏膜caspase-3蛋白表达、减少细胞凋亡可能是其保护机制之一。
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编辑人员丨4天前
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严重急性呼吸综合征与新型冠状病毒肺炎临床病理表现及对比分析
编辑人员丨4天前
新型冠状病毒肺炎(COVID-19)与严重急性呼吸综合征(severe acute respiratory syndrome,SARS)在病原体、临床表现、影像学等多方面存在一定的相似性。两种疾病死亡患者的病理表现也存在相似性。SARS及COVID-19的死亡患者病理均表现为弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage, DAD)。SARS患者DAD分期与病程有关,病程≤10~14 d为渗出期,病程>10~14 d为增生期,但渗出及增生、纤维化病变常同时出现,部分表现为急性纤维素性机化性肺炎。肺组织内病毒主要位于肺泡上皮细胞,SARS冠状病毒在体内可存在较长时间。两种疾病均有脾、淋巴结、小血管、心脏、肝、肾等多器官损伤。免疫器官受损可能是低淋巴细胞血症的病理基础,可能影响病毒的清除。部分肺外器官未检测到病毒,提示可能有病毒感染以外的其他机制。病毒损伤与炎症过激导致的免疫损伤相互交织,以及多器官受累、广泛微血栓形成,使病情复杂化,对重症患者的治疗提出了巨大的挑战。
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编辑人员丨4天前
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粪菌移植在短肠综合征治疗中的价值及展望
编辑人员丨4天前
短肠综合征(short bowel syndrome,SBS)是指由于各种原因引起的广泛小肠切除或旷置后肠道有效功能面积显著减少,残存的功能性肠管不能满足患者的营养和生理需求,从而导致营养吸收障碍、器官功能衰退、代谢功能紊乱、免疫功能下降等的临床综合征。SBS患者由于肠道结构和功能改变,加上长期的肠道摄入不足甚至禁食,往往伴随肠道菌群失调和小肠细菌过度生长(small intestinal bacterial overgrowth,SIBO)。肠道菌群失调和SIBO又可导致肠黏膜屏障受损、胆汁酸代谢紊乱、肠源性肝损害等并发症,严重影响SBS患者的疾病转归及临床预后。粪菌移植(fecal microbiota transplantation,FMT)作为一种能够恢复肠道菌群平衡的新兴治疗方法,已成功应用于多种消化道疾病的治疗。本文就FMT在SBS治疗中的潜在价值作一综述,旨在为临床救治SBS患者提供新的思路。
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编辑人员丨4天前
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加速康复理念在梗阻性黄疸规范治疗中应用的专家共识
编辑人员丨4天前
因胆道系统特殊的解剖学特点及复杂的病理生理学过程,梗阻性黄疸具有治疗棘手、并发症多、恢复慢和住院时间长等特点。加速康复外科的核心——加速康复理念应用于梗阻性黄疸的治疗,可达到减轻应激反应、早期干预、减少并发症、缩短住院时间、降低再入院风险及降低医疗费用的目的;其核心理念为尽早解除梗阻、恢复胆道连续性及胆汁的肠肝循环,加速肝功能及受损器官功能的恢复,降低术后并发症发生率。鉴于此,中华医学会外科学分会胆道外科学组、白求恩公益基金会肝胆专委会、中华外科杂志编辑部组织相关专家,共同制订了本共识。本共识包括总则、梗阻性黄疸的术前胆汁引流、梗阻性黄疸相关疾病的治疗等17条推荐意见,旨在为加速康复理念在我国梗阻性黄疸治疗中的规范化、标准化应用提供参考。
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编辑人员丨4天前
