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常染色体隐性遗传Weill-Marchesan综合征1例
编辑人员丨4天前
患者,男,17岁,汉族,因在当地医院体检发现双眼眼压升高,于2021年2月23日至重庆爱尔眼科医院就诊。既往史:患者双眼近视6年,且度数进行性加深;余全身各系统无特殊病史。否认家族中有类似疾病及其他遗传性疾病史;父母系近亲结婚(表兄妹)。患者一般体格检查:身高158 cm,体质量55 kg;手指、脚趾及关节均无异常。眼部专科检查:(1)视力右眼裸眼视力数指/50 cm,矫正后视力-19.00 DS/-0.50 DC×90°→0.5 -;左眼裸眼视力数指/50 cm,矫正后视力-21.00 DS/-0.75 DC×30°→0.2 -。(2)眼压 右眼眼压39 mmHg,左眼41 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。使用降眼压药物后,右眼眼压20.7 mmHg,左眼16.2 mmHg。(3)裂隙灯显微镜检查 双眼结膜轻度混合充血;双眼角膜透明;双眼中央前房深约2 CT,周边前房深约1/3 CT;双眼虹膜震颤;双眼均瞳孔圆,直径约为3.0 mm,对光反射存在;双眼晶状体透明(图1A)。扩瞳后双眼晶状体近球形,均可见整个晶状体赤道部及360°悬韧带,右眼晶状体直径7.6 mm,左眼7.8 mm(图1B)。(4)眼底检查 双眼视盘色淡红,右眼C/D约为0.4,左眼约为0.7。(5)前房角镜检查 静态下双眼各象限均关闭;动态下右眼上方及下方N2,余N4,左眼鼻侧N2,下方N3,余N4。(6)超声生物显微镜检查 双眼前房浅,右眼前房中轴深度为1.68 mm,左眼为2.03 mm;双眼周边房角关闭,悬韧带细长过伸,睫状体似发育不良(图2)。(7)光学生物测量仪(IOL-Master 700)检查 眼轴右眼23.95 mm,左眼24.38 mm;前房深度右眼1.92 mm,左眼2.28 mm;晶状体厚度右眼4.43 mm,左眼4.55 mm;角膜直径右眼12.6 mm,左眼12.7 mm。(8)角膜内皮镜检查 角膜厚度右眼527 μm,左眼518 μm;角膜内皮细胞计数右眼2 766个/mm 2,左眼2 603个/mm 2;(9)中心24°视野检查 右眼鼻侧视野缺损伴阶梯,左眼管状视野(图3);(10)视盘光学相干断层扫描(optical coherence tomagraphy,OCT)检查 视网膜神经纤维层厚度右眼67 μm,左眼56 μm。全身血液生化检查无异常,胸部X线及心电图检查无明显异常。临床诊断:双眼球形晶状体;继发性青光眼。双眼先后行飞秒激光辅助下白内障超声乳化摘除+三攀式人工晶状体巩膜悬吊+房角分离术;人工晶状体右眼预留-1.76 D,左眼预留-0.73 D;术中OCT监测下见晶状体悬韧带异常,晶状体呈球形(图4)。术后1周内发生双眼一过性眼压升高,临时采用布林佐胺噻吗洛尔滴眼液降眼压治疗。术后5个月随访观察,患者右眼眼压13 mmHg,左眼12 mmHg;最佳矫正视力右眼0.9,左眼0.7;双眼前房深度均正常,人工晶状体居中性良好。
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编辑人员丨4天前
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改良式阴式子宫切除术治疗子宫脱垂的临床效果观察
编辑人员丨4天前
目的:探讨改良式阴式子宫切除术治疗子宫脱垂的临床效果。方法:选取凤台县人民医院2017年7月至2021年10月收治的子宫脱垂患者60例为研究对象。根据治疗方法不同分成对照组和观察组,每组30例。对照组患者实施传统阴式子宫切除术(阴式子宫切除术+阴道前后壁修补术),观察组患者则采用改良式阴式子宫切除术(阴式子宫切除术+阴道前后壁修补术+自体韧带悬吊术)。观察两组患者的手术指标变化及治疗有效率,并在第3、6、12个月分别对两组患者进行随访,比较阴道穹窿脱垂情况以及生活质量评分。结果:观察组患者的引流量、肛门排气时间、下床活动时间以及住院时间分别为(520.13±52.14)mL、(36.47±5.72)h、(32.48±7.12)h、(16.48±2.67)d,均少于、短于对照组,差异均有统计学意义( t=19.35、18.25、17.56、17.35,均 P < 0.05)。观察组治疗有效率为93.3%(28/30),明显高于对照组的80.0%(24/30),差异有统计学意义(χ 2 =6.32, P=0.005)。术后3、6、12个月随访,观察组无阴道穹窿脱垂病例,对照组依次出现2、3、7例,观察组显著优于对照组患者(χ 2=4.21, P=0.001);观察组患者术后3、6、12个月生活质量评分均高于对照组[(60.71±7.58)分比(50.69±2.89)分、(76.42±3.50)分比(63.31±8.67)分、(81.30±2.64)分比(70.72±6.51)分],差异均有统计学意义( t=7.21、7.10、6.31均 P < 0.05)。 结论:采用改良式阴式子宫切除术治疗子宫脱垂效果理想,能有效减少引流量,缩短排气时间及住院时间,提高患者的生活质量,值得临床推广应用。
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编辑人员丨4天前
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中重度子宫脱垂患者施行无保留生育功能不同手术方式的对比分析研究
编辑人员丨4天前
目的:对比分析中重度子宫脱垂(UP)患者施行无保留生育功能的三种不同手术方式的临床效果。方法:回顾性分析2015年11月至2019年4月石河子大学医学院第一附属医院收治的100例盆腔器官脱垂定量(POP-Q)分度Ⅱ~Ⅲ度UP患者的临床资料,均行手术治疗。根据手术方式分为阴式全子宫切除术组(TVH组, n=46),腹腔镜下全子宫切除+阴道残端Y型补片骶骨固定术组(LSC组, n=34)和经腹全子宫切除+阴道残端腹横筋膜和圆韧带悬吊术组(AFS组, n=20)。比较三组患者年龄、体重指数、分娩次数、手术时间和术中出血量等指标。采用POP-Q分度、模拟满意度(VAS)、盆底障碍影响简易问卷(PFIQ-7)评价手术客观治愈、主观满意度、术前及术后生活质量并比较术后脱垂复发率。 结果:三组间比较,TVH组手术时间最短,LSC组术中出血量最少,差异均有统计学意义( P<0.05)。AFS组术后PFIQ-7评分生活质量改善明显优于其他两组( P<0.05);三组患者术后POP-Q指示点均较术前明显改善( P<0.05);TVH组术后脱垂复发8例(17.4%),LSC组复发3例(8.8%),AFS组复发1例(5.0%),三组术后复发率比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:三种术式治疗中重度子宫脱垂均安全有效,应综合考虑各方面因素,为患者制定个体化手术方案。
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编辑人员丨4天前
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圆韧带悬吊联合腹腔镜子宫全切术对患者术后阴道膨出的影响
编辑人员丨1周前
目的:探究圆韧带悬吊联合腹腔镜子宫全切术对患者术后阴道膨出的影响。方法:回顾性分析2017年1月至2022年12月,哈尔滨医科大学附属肿瘤医院收治的行腹腔镜子宫全切术的患者的资料,按手术方式不同分为常规组(102例,采用常规腹腔镜子宫全切术)和联合组(98例,在常规组基础上联合圆韧带悬吊术)。比较2组患者手术相关指标,术后1、3、6、12个月阴道膨出发生率及术后并发症发生率,盆底肌肉肌力和性生活质量水平。结果:2组手术相关指标比较,差异无统计学意义(P>0.05);术后3、6个月,联合组阴道膨出发生率显著低于常规组(P<0.05);2组其他术后并发症发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05);术后3、6个月,联合组盆底肌肉肌力情况(Ⅰ类和Ⅱ类盆底肌纤维平均肌电压)均显著高于常规组(P<0.05);术后6、12个月,联合组性生活质量评分显著高于常规组(P<0.05)。结论:联合圆韧带悬吊术可以有效降低腹腔镜子宫全切术患者术后阴道膨出的发生率,对盆底肌影响较小,能有效改善术后性生活质量。
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编辑人员丨1周前
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模式化腹腔镜肝左外叶切除术治疗肝血管瘤的临床应用(附44例报告)
编辑人员丨2023/8/6
目的:总结与介绍采用模式化腹腔镜肝左外叶切除术治疗肝血管瘤的临床经验.方法:分析2012 年1 月至2018年1月为44例肝血管瘤患者行模式化腹腔镜肝左外叶切除术的临床资料.手术分7步完成:(1)患者取分腿平卧位,三孔法操作;(2)悬吊肝圆韧带提拉肝左外叶;(3)沿镰状韧带左侧粗分出肝左外叶Glisson鞘;(4)腔镜直线切割闭合器离断肝左外叶Glisson鞘;(5)于肝脏膈面切开肝实质,粗分出肝左静脉;(6)腔镜直线切割闭合器离断肝左静脉,切除肝左外叶;(7)处理创面、放置引流、取出标本.结果:44例均完成模式化腹腔镜肝左外叶切除术,3例同时行胆囊切除术.肝血管瘤直径平均(8.9±2.1) cm;手术时间平均(119.2±45.6) min,术中出血量100(50,200) ml;术后平均住院(6.3±2.0) d;术后发生并发症2例,其中胸腔积液1例,保守治疗痊愈;盆腔积液1例,经穿刺引流后痊愈.结论:模式化腹腔镜肝左外叶切除术治疗肝血管瘤安全、有效,操作简便、易于推广,适于更多肝左外叶病变的治疗.
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编辑人员丨2023/8/6
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腹腔镜高位骶韧带联合圆韧带悬吊术治疗POP-Q分期Ⅱ~Ⅲ期子宫脱垂患者的临床疗效观察
编辑人员丨2023/8/6
目的 观察腹腔镜高位骶韧带联合圆韧带悬吊术治疗POP-Q分期Ⅱ~Ⅲ期子宫脱垂患者的临床疗效.方法 将40例因POP-Q分期Ⅱ~Ⅲ期子宫脱垂行腹腔镜子宫全切加高位骶韧带联合圆韧带悬吊术的患者纳入观察组,同期行腹腔镜子宫全切和高位骶韧带联合圆韧带悬吊术的40例患者为对照组,采用POP-Q评分标准、视觉模拟满意度、盆底障碍影响简易问卷对两组患者治愈情况、满意度、生活质量进行评价和比较.结果 两组在患者在手术时间、术中出血量以及住院时间上比较差异无统计学意义(P>0.05);在术后12个月的随访中,观察组患者总满意率高于对照组(P<0.05);与术前相比,两组患者在术后的生活质量均有明显的改善(P<0.001),观察组术后12个月的生活质量得分明显低于对照组(P<0.05);两组在术后复发率上比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 腹腔镜高位骶韧带联合圆韧带悬吊术治疗POP-Q分期Ⅱ~Ⅲ期子宫脱垂患者效果明显,患者满意度高,能有效改善患者的生活质量.
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编辑人员丨2023/8/6
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腹腔镜下肝门暴露技术在小儿Ⅲ型胆道闭锁治疗中的应用研究
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨肝门暴露技术在腹腔镜下手术治疗小儿Ⅲ型胆道闭锁中的应用价值.方法 选择淮安市妇女儿童医院2013年6月至2017年10月收治的Ⅲ型胆道闭锁患儿30例为研究对象,患儿均行腹腔镜下肝门肠吻合手术.充分应用肝门暴露技术,悬吊肝圆韧带、胆囊残端组织及胆囊颈部,充分游离肝门纤维块,游离门静脉左右分支及肝左右动脉,用两根弹性牵拉带环绕门静脉左右支及肝左右动脉,牵拉弹性牵拉带暴露肝门,切除肝门纤维块,完成肝门肠吻合手术.其中20例肝脏增大明显,行腹腔镜下肝方叶部分切除术.结果 该组30例患儿中,28例在腹腔镜下顺利完成肝门肠吻合手术,2例中转右上腹小切口手术.无手术死亡病例.腹腔镜手术时间210~280m in.术中出血量少,无术中输血者,无手术相关的特殊并发症.1例术后1周死于肺炎、呼吸衰竭,2例失去随访.25例获得3 ~51个月(平均22.4个月)随访,3例分别于术后10、16、35个月死于肝功能衰竭.19例黄疸完全清除.3例术后黄疸指数明显下降.结论 腹腔镜下充分应用肝门暴露技术,可助顺利完成肝门肠吻合术,降低腹腔镜手术中转率,提高手术效果.
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编辑人员丨2023/8/6
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腹腔镜Kasai手术中彻底游离门静脉左右支的技术要点
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨腹腔镜下门静脉左右支彻底游离技术及其在腹腔镜Kasai手术治疗小儿Ⅲ型胆道闭锁中的应用价值.方法 回顾性分析2013年6月至2017年6月对28例Ⅲ型胆道闭锁患儿行腹腔镜Kasai手术的临床资料.其中,男20例,女8例;入院年龄为(68.5±16.5)d,范围在30~136 d;其中年龄在30~90d者24例,90~136 d者4例;体重(4.6±1.5)kg,范围在3.0~7.0 kg.术中根据需要悬吊肝圆韧带,胆囊床残端组织及胆囊颈部.电钩切开肝门前腹膜,充分游离肝左右动脉,结扎并切断肝中动脉,暴露门静脉.彻底游离门静脉左右分支使其与肝门纤维块及肝实质表面分离.用两根弹性牵拉带环绕门静脉左右支及肝左右动脉,牵拉弹性牵拉带暴露肝门,切除肝门纤维块,完成肝门肠吻合手术.结果 本组均在腹腔镜下彻底游离门静脉左右支并顺利完成腹腔镜Kasai手术,无手术死亡病例.手术时间为(218.5±15.8)min,范围在194~260 min.其中,游离肝门至彻底游离门静脉左右支时间为(114.0±12.5)min,范围在113~132 min;肝门肠吻合时间为(35.0±4.5)min,范围在28~42min.术中出血少,无术中输血者,无手术相关的特殊并发症.1例于术后一周死于肺炎呼吸衰竭.27例获得随访24.4个月,范围在6~57个月;3例分别于术后10、16、35个月死于肝功能衰竭.22例获得完全黄疸清除.2例术后黄疸指数已明显下降,还在观察中.结论 腹腔镜下门静脉左右支彻底游离技术,可帮助腹腔镜Kasai手术顺利完成,降低手术风险和腹腔镜手术中转率,改善手术疗效.
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编辑人员丨2023/8/6
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阴道顶端骶韧带联合圆韧带悬吊对预防以中盆腔缺陷为主的盆腔脏器脱垂的临床疗效观察
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨阴道顶端韧带悬吊对预防以中盆腔缺陷为主的盆腔脏器脱垂的临床应用价值.方法 POP-Q分期0-I度需行全子宫切除的患者80例,分悬吊组和传统组各40例.悬吊组在子宫切除后,将阴道顶端悬吊在骶、圆韧带断端上,传统组不悬吊.术后6月、1年、3年对两组POP-Q指示点位置变化及生活质量随访并分析.结果 POP-Q指示点位置:术后6月及1年,两组较术前变化不大.术后3年,悬吊组C、Aa、Ba三点位置无明显变化,传统组则下移,C点更明显,两组比较差异有统计学意义(P<0.05),Ap、Bp点两组均无明显变化;生活质量问卷评分:术后6月两组无明显变化,术后1年及3年,悬吊组轻微增高,传统组明显增高,两组比较差异有统计学意义.结论 无明显脱垂的子宫全切术患者,将阴道顶端悬吊在骶、圆韧带断端的技术方式,对预防以中盆腔缺陷为主的器官脱垂是有一定意义的.
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编辑人员丨2023/8/6
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重度盆腔器官脱垂复位术同时治疗隐匿性尿失禁的疗效观察
编辑人员丨2023/8/6
目的 评价重度盆腔器官脱垂(POP)复位术中同时行抗压力性尿失禁(SUI) Burch手术(膀胱颈Cooper韧带悬吊术)治疗隐匿性压力性尿失禁(OSUI)的临床价值.方法 回顾性选取2009年6月至2015年1月在克拉玛依市中心医院就诊的符合纳入标准的重度POP合并OSUI患者53例,行腹腔镜下骶韧带高位悬吊术、圆韧带缩短术、阴道前后壁修补术及部分宫颈切除术,其中32例患者术中同时行抗SUI Burch术(加抗SUI组),另21例未接受抗SUI手术(不加抗SUI组).对两组患者术前、术后各项指标进行比较.结果 加抗SUI组较不加抗SUI组的手术时间延长(P<0.05).在术后6个月、12个月随访中,两组患者尿失禁发生率均减少,其中加抗SUI组重度尿失禁发生率较不加抗SUI组明显减少(P<0.05).两组患者术后随访期间排尿不适量表(UDI-6)和尿失禁影响问卷简表(IIQ-7)中文简版评分分值均较术前显著下降(P<0.01),术后6、12个月两组间分别比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 合并重度OSUI的重度POP患者,盆底复位手术后SUI发生可能性大,建议同时行抗SUI手术.
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编辑人员丨2023/8/6
