目的:探讨宫内妊娠合并葡萄胎的诊断及处理。方法:回顾性分析2009年9月至2019年5月广州医科大学附属第三医院收治的10例宫内妊娠合并葡萄胎的临床资料。采用描述性方法对数据进行分析。结果:（1）同期本院产科分娩65 960例，宫内妊娠合并葡萄胎的发生率为1/6 596。10例中，完全性葡萄胎与胎儿共存（complete hydatidiform mole and coexisting fetus，CHMCF）和部分性葡萄胎与胎儿共存（partial hydatidiform mole and coexistent fetus，PHMCF）分别为4例和6例。10例患者年龄（30.9±4.1）岁，范围为26～35岁；妊娠2.5（1～4）次。9例在22周 +3（12周 +3～32周 +3）发现，1例于孕9周 +发现。（2）6例妊娠期反复阴道出血，3例出现妊娠呕吐，2例妊娠中晚期出现甲状腺功能亢进症，1例发生子痫前期，1例发生重度二尖瓣反流伴轻度肺动脉高压。（3）10例血清β-hCG最高值为139 935（16 990～546 033）U/L，其中CHMCF和PHMCF患者分别为212 500（200 000～546 033）U/L和60 768（16 990～225 000）U/L。（4）5例超声提示胎盘蜂窝状暗区，2例超声仅提示胎盘增厚，1例B超示双侧卵巢巨大黄素化囊肿、胸部CT见左肺下叶多个转移瘤、肺部MRI提示左侧肺部胸膜壁多个结节、盆腔MRI提示妊娠合并完全性葡萄胎，1例超声提示胎盘水泡样，1例超声提示胎儿腹壁连续中断、可见包块、其内可见胃泡、肝脏、部分肠管回声以及脐膨出，1例为胚胎停育。（5）1例羊水胎儿染色体核型为46,XX，未发现异常，染色体微阵列分析技术检测结果为arr［hg19］（1-22）×2。其余病例拒绝产前诊断。（6）10例患者中，3例予依沙吖啶羊膜腔内注射引产术，2例行药物流产+清宫术，2例发生自然流产行清宫术、妊娠物可见胎儿及葡萄胎样组织，1例葡萄胎局部侵犯子宫、行全子宫切除术，1例因孕妇左下肺转移瘤行剖宫取胎术，1例孕33周 +4发生子痫前期、行剖宫产获得两早产儿；4例病理提示妊娠合并完全性水泡状胎块、免疫组织化学P57（－），6例病理提示妊娠合并部分性水泡状胎块、P57（+）。（7）10例患者按葡萄胎术后随访，2例CHMCF发生持续性滋养细胞疾病并予以化疗，8例未发生持续性滋养细胞疾病。 结论:产前发现宫内妊娠合并葡萄胎后，应立即鉴别PHMCF或CHMCF。CHMCF可能存在更高的流产、胎儿宫内死亡、早产、子痫前期等妊娠并发症风险，是否继续妊娠，应采取个体化原则。PHMCF患者胎儿畸形或胎儿丢失风险较高，建议及时终止妊娠。

目的:探讨单支网片尿道悬吊联合阴道成形术治疗伴Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂压力性尿失禁(SUI)患者的效果。方法:回顾性分析2021年4—11月昆明医科大学第一附属医院收治的80例女性SUI合并Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂患者的病例资料。年龄(53.6±11.7)岁。孕次(3.1±1.4)次。5例有子宫切除术史。所有患者均有SUI症状，压力诱发试验阳性，指压试验阳性。超声检查提示膀胱颈移动度增大，膀胱轻度膨出声像，肛提肌裂孔面积增宽。根据简化盆腔器官脱垂分期系统分度，合并Ⅰ度前盆腔脱垂7例，Ⅱ度前盆腔脱垂73例。本组80例均全麻下行单支网片悬吊联合阴道成形术。患者取截石位。以盆底修复网片为原型裁剪为单支网片，网片由左右两侧臂和中间主体部分构成，为倒"T"形，左右对称。与传统吊带和网片相比，单支网片左右两侧悬吊臂增宽，以保证悬吊臂在耻骨降支有较大的受力面，防止吊带移动；中间主体部分增宽，使受力面从尿道中段延续至膀胱颈。选择双侧耻骨下支下缘外侧0.5 cm处穿刺，引导单支网片双臂从内向外穿出，完成单支网片悬吊。采用阴道成形术修复撕裂的肛提肌，成形会阴体，分层重建肛门外括约肌，缩窄阴道呈"双喇叭口状"。术后1、3、6个月随访，采用盆腔器官脱垂术后患者全身状况改善问卷(PGI-I)评价前盆腔脱垂治疗效果。SUI疗效评判标准：在术后无其他治疗的情况下，SUI症状完全消失，可自主控尿为治愈；SUI症状较术前减轻，剧烈活动时有少量漏尿，日常活动时无漏尿为改善；SUI症状较术前无改善或进一步加重，仍无法控制漏尿为无效。结果:本组80例手术均顺利完成，术中无特殊情况。手术时间(90±8)min，术中出血量(20±10)ml。80例术后48 h拔除尿管后均能自行排尿，超声检查测量残余尿量<50 ml，术后72 h出院。80例PGI-I问卷评价结果显示，76例(95.0%)主观治愈，4例(5.0%)主观缓解。80例SUI疗效评价，78例治愈(97.5%)，2例改善(2.5%)。所有患者均未发生尿潴留、尿路感染、膀胱收缩力异常、膀胱出口梗阻。结论:单支网片悬吊术保证了全尿道无张力悬吊，能有效治疗SUI合并Ⅰ～Ⅱ度前盆腔脱垂，近期效果确切。

目的:应用高分辨率二维超声联合煊影成像技术研究孕7~13周 +6中枢神经系统（central nervous system，CNS）正常和异常胚胎/胎儿的超声图像特征，为CNS异常的早期诊断提供参考。 方法:选取2020年1月至2020年12月在成都市妇女儿童中心医院早孕期（7~13周 +6）超声筛查CNS正常胚胎/胎儿80例，早孕期（孕11~13周 +6）CNS畸形胎儿41例，经阴道高分辨率二维超声联合煊影成像技术观察CNS正常及异常图像特征。对结果采用描述性分析。 结果:自孕7周起，高分辨率二维超声联合煊影成像技术可清晰立体地显示前、中和菱脑泡，脑胚胎发育菱脑泡的变化最大；9周时可见明显的脑桥曲、第四脑室和后颅窝池；10周时可见发育中的小脑和原始Blake陷窝囊肿；11~13周 +6时较10周变化最明显的第四脑室脉络丛由垂直于神经管的长轴变为与神经管长轴平行。41例CNS畸形胎儿中，16例（39.0%）露脑畸形，11例（26.8%）全前脑，5例（12.2%）脑膨出，4例（9.7%）无脑畸形，3例（7.3%）第四脑室扩张，2例（4.9%）开放性脊柱裂。 结论:高分辨率二维超声联合煊影成像技术可清晰立体地显示孕7~13周 +6CNS正常胚胎/胎儿发育形态学变化，有助于更好地理解CNS胚胎异常起源，为CNS异常的早期发现提供诊断线索。

目的:评价经阴道植入轻型钛化聚丙烯网片TiLOOP的盆底重建术的临床短期疗效和安全性。方法:回顾性分析南京医科大学附属无锡妇幼保健院2017年11月至2019年7月，以阴道前壁膨出Ⅲ~Ⅳ度为主的50例盆腔器官脱垂（POP）患者，对其实施经阴道植入TiLOOP网片的盆底重建术，其中自行裁剪TiLOOP网片的“协和式”盆底重建术37例、TiLOOP Total 6套盒网片的盆底重建术13例。评价术后各项主观指标［包括患者整体印象改善评分（PGI-I）、盆底不适调查表简表（PFDI-20）、盆底功能影响问卷简表（PFIQ-7）、盆腔器官脱垂与尿失禁性生活问卷（PISQ-12）］、客观指标（包括临床疗效评定为“成功”）以及并发症的发生情况。结果:50例POP患者的随访时间为（18±6）个月。手术成功率为90%（45/50），单独阴道前壁、顶端、后壁脱垂的复发率分别为2%（1/50）、2%（1/50）、6%（3/50）；无一例行再次手术或子宫托治疗。PGI-I显示，50例患者均主观满意，其中明显改善者46例（92%，46/50）、有改善者4例（8%，4/50）；术后3、6、12个月随访，PFDI-20及PFIQ-7评分均较术前显著下降，差异均有统计学意义（ P均<0.05）；PISQ-12评分术前与术后比较，差异无统计学意义（ P>0.05），无新发性交痛。网片暴露率为12%（6/50），新发压力性尿失禁的发生率为4%（2/47）。 结论:经阴道植入TiLOOP网片的盆底重建术是一种安全、有效的手术方式，短期疗效较好，但如何减少网片暴露仍需继续探究。

目的:探讨产前多学科会诊模式优化对结构畸形胎儿结局的影响。方法:回顾性分析2004年1月至2019年12月复旦大学附属妇产科医院和复旦大学附属儿科医院联合开展的产前多学科会诊中心接诊的孕妇的临床资料。2014年，本中心优化了多学科会诊模式。在更加精准的影像学诊断基础上，强调了个体化的遗传学检测方案，以及产科与儿科团队更深入的合作。采用 χ2检验比较会诊模式改进后（优化后组）和前10年（优化前组）病例数、病种结构、遗传学检测情况、转归及预后等的差异。 结果:（1）纳入研究的孕妇共5 977例，其中优化前组3 424例，优化后组2 553例。参加会诊孕妇以胎儿因素为主要会诊指征［97.2%（5 812/5 977）］，其中77.5%（4 503/5 812）为胎儿先天性结构畸形。2组先天性结构畸形的系统分布差异有统计学意义（ χ2=141.31， P<0.001），但中枢神经系统、心血管系统和泌尿系统畸形在2组中的占比均排在前3位。（2）优化后组遗传学检查率高于优化前组［26.7%（682/2 553）与15.9%（546/3 424）， χ2=103.87， P<0.001］，遗传学检测阳性率也高于优化前组［19.9%（136/682）与9.9%（54/546）， χ2=23.42， P<0.001］。（3）5 977例孕妇中，418例（7.0%）失访，1 741例（29.1%）选择主动引产，123例（2.2%）胎儿宫内死亡，3 695例（61.8%）活产。优化后组主动引产率低于优化前组［27.7%（707/2 553）与30.2%（1 034/3 424）， χ2=4.45， P=0.035］。（4）1 741例主动引产病例以致死性的严重心血管系统畸形（413例，23.7%）、中枢神经系统畸形（377例，21.7%）、多发畸形（258例，14.8%）和染色体异常（162例，9.3%）为主。主动引产率最高的前5种疾病为唇腭裂［59.0%（46/78）］、脑膜膨出（5/9）、腹裂/脐膨出［49.3%（33/67）］、膈疝［46.5%（33/71）］和骨骼畸形［40.9%（83/203）］。优化后组腹裂/脐膨出、膈疝和骨骼畸形的主动引产率低于优化前组［分别为57.4%（27/47）与30.0%（6/20）， χ2=4.23；59.0%（23/39）与31.3%（10/32）， χ2=5.43；51.8%（72/139）与17.2%（11/64）， χ2=21.72； P值均<0.05］。（5）3 695例活产婴儿中，1 979例（53.6%）为剖宫产，1 716例（46.4%）经阴道分娩；3 633例（98.3%）存活，62例（1.7%）在新生儿期死亡。优化后组新生儿存活率高于优化前组［98.8%（1 648/1 668）与97.9%（1 985/2 027）， χ2=4.23， P=0.040］。死亡的62例新生儿中，51例（82.3%）为致死性结构畸形或染色体异常。（6）存活的新生儿中，372例（10.2%）生后复查病变消失，468例（12.9%）在新生儿期接受手术治疗。其余2 793例患儿未在新生儿期干预，定期门诊随访。 结论:优化的产前多学科会诊模式有效降低了非致死性单一结构畸形患儿的主动引产率，提高了新生儿存活率。

患者为一例59岁女性，体质指数为17.35 kg/m 2。因"发现肿物脱出阴道口2年余，加重6个月"就诊。2年前开始发现阴道口有肿物脱出，排尿时加重，平卧时加重，伴排粪失禁，固体粪便、液体粪便和排气无法自控，Parks评分D级，Cleveland评分19分。患者既往于30岁时有分娩产伤史。专科检查示：外阴已婚式，嘱患者屏气增加腹压后，阴道前壁全部脱出阴道口外，阴道后壁达处女膜缘，但仍在阴道内，子宫Ⅱ度脱垂，宫颈脱出阴道口外，子宫体萎缩，位于阴道内。阴道与直肠下段相通，肛门外括约肌离断100%，肛门内括约肌离断100%，直肠黏膜失去完整性；触诊：肛门完全松弛，括约肌张力明显下降。盆底功能超声：老年性子宫，慢性膀胱炎声像。前盆腔：膀胱颈移动度明显增加，膀胱后壁明显膨出；中盆腔：子宫脱垂（Ⅱ度）；后盆腔：考虑直肠膨出声像。考虑肛门内外括肌断裂声像。肛提肌裂孔明显扩张。建议盆底康复治疗；盆腔MR平扫+增强扫描：阴道下段壁稍厚、毛糙，建议结合临床及专科检查。诊断为：（1）Ⅱ度子宫脱垂；（2）Ⅱ度阴道前壁脱垂；（3）Ⅰ度阴道后壁脱垂；（4）Ⅳ度陈旧性会阴撕裂伤。

目的:总结小儿Currarino综合征的发病特点、诊断和手术方法。方法:收集2008年1月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的24例Currarino综合征患儿的相关资料。其中，男7例，女17例；年龄为（19.58±14.37）个月，年龄范围为2~47个月。患儿肛门直肠畸形包括直肠会阴瘘16例、肛门狭窄2例、直肠前庭瘘3例、肛门闭锁1例、直肠尿道球部瘘1例及一穴肛1例。14例患儿因排便困难就诊，45.8%（11/24）的患儿来本科就诊前存在诊治不当的情况。所有患儿均进行腰骶椎X线、骶尾部超声、骶尾部磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）及下消化道造影检查。手术治疗采用经后矢状入路（经典后矢状入路8例、局限性后矢状入路13例）、肛门入路（1例）、前矢状入路（1例）和经骶后弧形切口切除臀部瘘管及包块（1例）。15例肠造瘘患儿术后3~6个月进行关瘘术。随访评估并记录每例患儿的排便和排尿功能，排便功能评估采用Rintala评分。结果:2例患儿存在神经源性膀胱，5例患儿存在生殖系统畸形（双子宫1例，双角子宫1例，双阴道2例，双子宫合并双阴道1例）。下消化道造影检查提示7例患儿存在结肠扩张。术后骶前包块病理检查提示单纯成熟性畸胎瘤13例、骶前成熟畸胎瘤合并脊膜膨出7例、脂肪瘤4例。MRI检查结果提示7例患儿有前向的脊膜膨出（6例合并脊髓栓系综合征），另有9例患儿单纯存在脊髓栓系综合征。患儿术后并发症发生率为16.7%（4/24），其中2例为骶前肿物复发，2例未行肠造瘘患儿分别出现中枢神经系统感染和切口感染。患儿随访时间为（42.62±25.96）个月，随访时间范围为12~145个月；Rintala评分为（16.76±2.86）分，范围为12~20分。4例患儿术后便秘，8例患儿污便>1次/周，2例患儿存在尿潴留。结论:Currarino综合征患儿的肛门直肠畸形多为低位无肛，以直肠会阴瘘多见。腰骶椎X线片、骶尾部超声及MRI检查可作为正确诊断的依据。手术入路推荐后矢状入路，必要时应进行肠造瘘术。

目的:探讨巨大胎儿肝血管瘤（giant fetal hepatic hemangioma，GFHH）的临床特征及结局。方法:回顾性分析于2012年8月1日至2020年3月31日在广州市妇女儿童医疗中心确诊，生后接受保守观察或治疗并至少随访1年的GFHH患儿。收集这些患儿出生前后的资料，分析GFHH的特征（大小、位置和病变类型）、患儿特征、临床表现、治疗和预后。结果:最终纳入22例患儿。（1）22例患儿中，男性17例（77.3%），女性5例（22.7%）；首次B超诊断GFHH的胎龄为（35.0±2.8）周，范围为30～40周 +1；出生胎龄为（38.9±1.5）周，范围为33周 +4～40周 +3；早产1例（4.5%）。15例（68.2%）经阴道娩出，7例（31.8%）因“胎儿窘迫”剖宫产娩出。22例患儿中，21例（95.5%）为局灶型，1例（4.5%）为多发型。22例胎儿期接受2.5次（2～4次）B超检查，发现血管瘤直径呈现随胎龄增加而增大的趋势，至出生时达到最大［56 mm（42～99 mm）］。9例（40.9%）患儿经超声诊断为GFHH，12例经MRI诊断为GFHH。其中6例超声和MRI均分别诊断为GFHH。其余病例的超声或MRI均表现为占位性病变。（2）10例患儿仅接受随访观察（保守组），12例患儿接受药物治疗（治疗组）。治疗组患儿血小板减少的比例明显低于保守组（7/12与0/10，Fisher精确概率法， P=0.014）。保守组患儿无合并心功能异常或肺动脉高压；治疗组2例合并肺动脉高压。2组患儿的结局差异无统计学意义。（3）随访3.3年（1.2～7.0年），所有患儿均存活。保守组均未转行药物治疗，该组1例于2岁时病灶完全消退，其余9例病灶部分消退。治疗组12例均口服普萘洛尔治疗，其中3例治疗早期联合使用地塞米松，2例患儿同时使用雷帕霉素，2例患儿因早期病灶逐渐增大，接受了介入治疗。结果该组2例患儿分别于1.7及5.5岁时病灶完全消退，其余10例病灶部分消退。 结论:GFHH随着胎龄的增加而增长。部分患儿的影像学表现可能不典型。对于生后无症状的患儿可考虑仅随访观察。而对于出现呼吸困难、腹部膨隆（呕吐）等症状、伴或不伴异常检验结果的患儿可考虑药物治疗；如仍无效，可行介入治疗。GFHH患儿多可存活，长期疗效较满意。

目的:探讨妊娠子宫嵌顿的诊断和治疗。方法:回顾性纳入2016年8月至2020年2月湖南省妇幼保健院收治的4例产前超声提示妊娠子宫嵌顿孕妇。分析其临床表现、诊断难点及处理要点。采用描述性统计分析。结果:4例孕妇主要症状均为阴道流血或流液，超声检查提示妊娠子宫嵌顿。2例未见阴道后穹隆膨出，1例有后穹隆膨出，1例因孕周小，门诊未进行专科检查。3例在孕晚期诊断，1例在孕14周诊断。结合孕妇孕周、子宫前壁肌层厚度的变化、自身的症状，并给予促胎肺成熟，3例孕妇行择期剖宫产术，皮肤切口取下腹正中直切口，子宫切口取高位横切口，术后新生儿状况良好，孕妇子宫复旧好，腹壁及子宫伤口愈合好；孕14周诊断者胸膝卧位治疗2周，超声提示子宫位置恢复正常，膀胱位置正常。结论:本病临床表现缺乏特异性，有相关症状体征时应联想到本病的可能，并注意与前置胎盘的鉴别诊断及2种情况共存可能。剖宫产时机需要结合多方面因素决定；切口宜选择下腹正中直切口及子宫高位横切口，后者往往需借助解剖标志定位。

目的:总结囊膜破裂型脐膨出(ruptured omphalocele，RO)的诊治经验。方法:回顾性分析赣南医学院第一附属医院收治的1例RO并脱出肠管扭转嵌顿伴回肠闭锁患儿临床资料，同时检索PubMed、Springer Link、Google Scholar、中国生物医学文献数据库、中国知网、万方和维普数据库，对关键词为脐膨出(omphalocele)、囊膜破裂(ruptured)的文献进行系统性回顾分析。结果:共检索出13篇文献，包含1959—2020年报道的18例RO患儿，结合本例共19例纳入研究；其中11例为巨型RO，8例为小型RO，腹壁缺损面积最大为10 cm×10 cm；合并肠闭锁3例，肠扭转2例，肠旋转不良2例，同时合并肠闭锁和肠扭转1例，肺发育不良和(或)肺动脉高压5例，寄生胎、隐睾1例，Edwards综合征、双侧桡骨发育不全1例，Turner综合征1例，无合并症3例。8例小型RO均行一期修补术。11例巨型RO中，2例直接行一期修补术，1例巨型RO利用寄生胎皮肤行一期修补术；其余8例行Silo袋和(或)网状补片延期闭合。1例术后因全部中肠切除致短肠综合征而需长期营养治疗并等待肠移植，1例一期修补术后出现皮瓣坏死，3例反复腹腔感染致粘连性肠梗阻，1例术后出现难治性腹泻。19例中，除1例终止妊娠、2例手术后死亡外，其余患儿术中及术后均未出现严重呼吸循环功能障碍，均存活。结论:RO常合并严重出生结构异常，应重视产前诊断，产前完善相关染色体检查，做好围产期评估；选择阴道分娩需慎重，巨型RO建议选择剖宫产，注意保护脱出脏器。出生后应立即手术，小型RO可选择一期修补术，延期修补术是巨型RO较为安全有效的治疗方法。