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纳武利尤单抗致免疫相关性垂体炎
编辑人员丨6天前
1例65岁男性患者因胃癌根治术后肿瘤复发接受免疫治疗联合靶向治疗(纳武利尤单抗360 mg静脉滴注、第1天,安罗替尼12 mg口服、1次/d,第1天至第14天;21 d为1个周期)。治疗第7个周期时发生甲状腺功能减退和手足综合征,停用安罗替尼,予左甲状腺素钠50 μg口服、1次/d。纳武利尤单抗治疗第9个周期,患者出现不明原因乏力,实验室检查示促肾上腺皮质激素(ACTH)(8:00)19.5 ng/L、皮质醇(8:00)191 nmol/L、促甲状腺激素19.3 mU/L、游离甲状腺素11.5 pmol/L。将左甲状腺素钠加量至100 μg口服、1次/d。此后患者ACTH和皮质醇水平继续下降,考虑为纳武利尤单抗所致的免疫相关性垂体炎。停用纳武利尤单抗,给予皮质醇替代治疗11 d后,患者乏力症状减轻。1年随访结果示患者皮质醇逐渐恢复,但ACTH仍<1.5 ng/L,提示纳武利尤单抗对本例患者的垂体损伤不可逆。
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编辑人员丨6天前
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甲状腺激素抵抗综合征与垂体促甲状腺激素瘤的临床特点分析及鉴别诊断
编辑人员丨6天前
目的:总结甲状腺激素抵抗综合征(syndrome of resistance to thyroid hormone, RTH)和垂体促甲状腺激素瘤(thyrotropin-secreting pituitary adenoma, TSH瘤)的病例特点,分析奥曲肽抑制试验和大剂量地塞米松抑制试验对鉴别二者的临床应用价值,以此提高这两种疾病的诊疗水平。方法:纳入2010年10月至2021年12月于湘雅医院住院期间临床诊断为RTH和TSH瘤患者22例,分析总结两种疾病各自的临床特点以及分别对不同试验的反应性。结果:(1)TSH瘤患者的瘤体相较于RTH并发垂体瘤患者更大,在影像学上多表现为视交叉受压( P<0.05)。(2)在奥曲肽抑制试验中,RTH患者促甲状腺激素(TSH)抑制率比TSH瘤患者更低( P<0.05);在大剂量地塞米松抑制试验中,RTH患者TSH抑制率比TSH瘤患者更高( P<0.05)。(3)采用受试者工作特征(ROC)曲线计算TSH抑制率,结果显示奥曲肽抑制试验的灵敏度为91.9%,特异度为55.6%,此时TSH抑制率临界值为64.24%;大剂量地塞米松抑制试验的灵敏度为54.4%,特异度为89.0%,此时TSH抑制率临界值为65.73%。两种试验联合的灵敏度为77.8%,特异度为90.9%,具有更好的诊断价值( P<0.05)。 结论:联合奥曲肽抑制试验和大剂量地塞米松抑制试验对鉴别RTH与TSH瘤有一定的临床价值。TSH瘤比RTH并发垂体瘤更具占位效应和侵袭性。
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编辑人员丨6天前
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垂体大腺瘤术中颈内动脉破裂急救1例
编辑人员丨6天前
垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤,在人群中发病率高达8.2%~14.7%,约占全部颅内肿瘤10.0%~12.5%,多为良性肿瘤 [1]。根据起源,垂体瘤主要分为发生于前叶的垂体腺瘤,占绝大多数;其次是部分发生于垂体前后叶间的颅咽管上皮残余细胞的颅咽管瘤;及少数来源于后叶的星型细胞瘤、神经节细胞瘤等 [2]。垂体腺瘤按照大小可分为垂体微腺瘤(肿瘤直径≤1 cm)、大腺瘤(肿瘤直径1~4 cm)以及巨大腺瘤(肿瘤直径>4 cm) [3]。根据免疫组化、内分泌、临床表现及电镜超微结构等情况,垂体腺瘤可进一步细分为催乳素腺瘤(40%~60%)、生长激素腺瘤(20%~30%)、促肾上腺皮质激素腺瘤(5%~15%)、促甲状腺激素腺瘤(<1%)等 [4]。因垂体瘤位于鞍区,紧邻视神经、颈内动脉、下丘脑等重要结构,在垂体瘤手术中若损伤到颈内动脉,可能导致失血性休克、死亡或脑梗死等严重并发症。尽管随着医疗技术的进步和手术器械的更新,垂体瘤手术的成功率和安全性得到了显著提升,但术中颈内动脉破裂的风险仍然是医生面临的一个重大挑战。本院成功救治一例垂体大腺瘤术中颈内动脉破裂的患者,报道如下。
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编辑人员丨6天前
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以低钾性周期性麻痹和雄激素异常升高为主要表现的垂体促甲状腺激素细胞腺瘤一例
编辑人员丨6天前
垂体促甲状腺激素(TSH)细胞腺瘤是临床罕见的垂体腺瘤类型。本文报道1例合并周期性麻痹及雄激素异常升高的患者,以反复四肢麻痛、活动障碍起病,进而发现血钾低、睾酮水平显著升高,甲状腺激素明显升高而TSH水平未被抑制,垂体磁共振成像(MRI)提示垂体腺瘤,诊断为垂体TSH细胞腺瘤。完善术前准备后行手术治疗,术后甲状腺功能恢复正常,垂体MRI未见肿瘤残留及复发。
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编辑人员丨6天前
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垂体促甲状腺激素混合型腺瘤的临床特点和治疗
编辑人员丨6天前
目的:总结垂体促甲状腺激素混合型腺瘤的临床特点和治疗。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院2008年1月至2019年12月9例垂体促甲状腺激素混合型腺瘤患者的临床资料。结果:9例患者中,男7例,女2例,年龄(35.7 ± 13.5)岁,病程(3.8 ± 3.1)年,垂体促甲状腺素和生长激素混合型腺瘤6例,多伴有不同程度的甲状腺毒症表现,6例患者有肢端肥大症体貌,2例伴有闭经泌乳症状。均为垂体大腺瘤,多呈侵袭性生长。术后仅1例患者完全缓解,多需联合治疗控制病情。结论:垂体促甲状腺激素混合型腺瘤以促甲状腺激素和生长激素混合型最常见,临床表现复杂,肿瘤呈侵袭性生长,手术治疗多不能完全缓解,术后放疗和/或联合药物治疗有助于改善病情。
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编辑人员丨6天前
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家族性非自身免疫性甲状腺功能亢进一个家系的临床特征与遗传学分析
编辑人员丨6天前
女,1岁4个月,2018年6月22日因"发热伴抽搐"收治于烟台毓璜顶医院。患儿持续大发作15 min缓解。平素无进食量大、多汗、手震颤及体重不增等。患儿系G 1P 1,顺产娩出,监护人否认其窒息史。体格检查:体质量为10 kg,BMI 16.4 kg/m 2,突眼,双侧甲状腺未触及肿大,心音亢进,心率150次/min,可闻及早搏,各瓣膜区未闻及病理性杂音,无胫前黏液水肿。化验甲状腺功能促甲状腺激素(thyroid-stimulating hormone,TSH)为0.011 mIU/L(参考值范围0.27~4.2 mIU/L),游离甲状腺素(free thyroxine,FT4)为94.59 pmol/L(参考值范围12~22 pmol/L),游离三碘甲状腺原氨酸(free triiodothyronine,FT3)为30.21 pmol/L(参考值范围2.8~7.1 pmol/L),甲状腺过氧化物酶抗体(anti-thyroperoxidase,TPOAb)为7.11 IU/mL(参考值范围0~34 IU/mL),甲状腺球蛋白抗体(anti-thyroglobulin,TGAb)为19.52 IU/mL(参考值范围0~115 U/mL),促甲状腺素受体抗体(thyroid stimulating hormone receptor antibodies,TRAb)为0.63 IU/L(参考值范围0~1.75 IU/L)。甲状腺彩色多普勒超声示双侧甲状腺形态饱满,未见占位及低回声。心电图提示窦性心律,频发房性早搏三联律,短阵房速。化验促性腺激素、基础性激素、皮质醇、促肾上腺皮质激素、肿瘤标记物均未见明显异常;检查心脏彩色多普勒超声、脑电图、头颅MRI、垂体MRI均正常。甲状腺功能检查提示甲状腺功能亢进(甲亢),加用甲巯咪唑[0.66 mg/(kg·d)]治疗,治疗后6 d复查TSH为0.009 mIU/L,FT4为28.22 pmol/L,FT3为12.25 pmol/L。
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编辑人员丨6天前
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垂体促甲状腺激素腺瘤的临床特征和术前短效奥曲肽治疗的临床疗效
编辑人员丨6天前
目的:归纳分泌促甲状腺激素(TSH)垂体腺瘤(TSH腺瘤)的临床特征,评价术前短效奥曲肽治疗的临床疗效。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院2008年1月至2018年1月明确诊断的垂体TSH腺瘤患者共40例。采集一般资料、实验室及影像学检查等临床资料;评价患者术前奥曲肽治疗的临床疗效。结果:40例患者(男:女=24∶16), 发病年龄(30.5±5.1)岁, 大腺瘤35例(87.5%);最常见症状为甲状腺高代谢症候群,共32例(80.0%),其次是头疼、头晕,视力、视野受损和性腺功能减退。30例(75%)患者奥曲肽治疗3~5d甲状腺功能即恢复正常,总有效率90.0%;有效累计剂次超过10次的患者其治疗前游离甲状腺素(FT 4)水平明显高于10次以下者。 结论:甲状腺高代谢症候群、垂体占位效应是垂体TSH腺瘤最常见的临床表现,术前奥曲肽治疗可有效控制甲状腺功能亢进,治疗前FT 4水平是影响奥曲肽疗效的重要因素。
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编辑人员丨6天前
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儿童颅咽管瘤水钠失衡与下丘脑垂体功能异常的关系
编辑人员丨6天前
目的:探讨儿童颅咽管瘤患者水钠失衡的特点及其与下丘脑-垂体-靶腺轴功能异常的关系。方法:回顾性分析2015年1月至2019年1月首都医科大学附属北京天坛医院内分泌科收治的102例肿瘤切除术后儿童颅咽管瘤患者的临床资料。评估手术前、后的下丘脑-垂体-靶腺轴功能变化和水钠异常情况,分析水钠失衡与下丘脑垂体功能异常的关系。结果:102例患儿中,术前存在中枢性尿崩症(CDI)38例(37.3%)、垂体-甲状腺轴受损(IPTA)41例(40.2%)、垂体-肾上腺轴受损(IPAA)35例(34.3%)、高钠血症35例(34.3%)、低钠血症6例(5.9%);术后CDI 76例(74.5%)、IPTA 88例(86.3%)、IPAA 82例(80.4%)、高钠血症60例(58.8%)、低钠血症16例(15.7%),与术前相比,差异均有统计学意义(均 P<0.05)。术后血清皮质醇、游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺素、促甲状腺激素水平均较术前下降(均 P≤0.01)。无论术前、术后,合并CDI、IPTA、IPAA的患者其高钠血症、低钠血症、正常血钠所占比率的差异均有统计学意义(均 P<0.05),且血钠异常均以高钠血症所占比例最高。 结论:儿童颅咽管瘤患者术前即存在水钠失衡,术后水钠失衡的发生比率较术前明显增加。合并CDI、IPTA、IPAA患儿的血钠异常以高钠血症为主。
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编辑人员丨6天前
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促甲状腺激素不适当分泌综合征的临床特点与鉴别诊断
编辑人员丨6天前
目的:通过全面的症状体征、生化、影像及动态试验分析,探讨垂体促甲状腺激素瘤(TSH瘤)和甲状腺激素抵抗综合征(RTH)的诊断和鉴别诊断。方法:回顾性分析2016年7月至2022年9月于郑州大学第一附属医院就诊的14例血清学表现为游离三碘甲状腺原氨酸和(或)游离甲状腺素水平升高而促甲状腺激素浓度不低于正常值患者的临床资料。结果:TSH瘤7例、RTH 7例,平均确诊年龄分别为40.0岁和26.6岁。13例患者因甲状腺毒症或偶发心慌症状就诊,部分伴垂体占位效应或生长发育异常;1例患者因颈部增粗就诊。3例TSH瘤患者的血清性激素结合球蛋白升高。垂体磁共振成像显示,7例TSH瘤患者均为大腺瘤、1例RTH患者存在微腺瘤。13例患者行奥曲肽抑制试验均被抑制,但TSH瘤和RTH 24 h/2 h TSH抑制率存在明显差异,分别为46.6%~83.9%和4.6%~28.8%。6例RTH患者存在甲状腺激素受体β亚基突变。结论:促甲状腺激素不适当分泌综合征临床较为罕见,主要包括TSH瘤和RTH,两者诊断及鉴别需结合家族史、症状体征、检查检验、动态试验及基因检测等综合研判,其中奥曲肽抑制试验24 h/2 h TSH抑制率可有效鉴别TSH瘤与RTH。
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编辑人员丨6天前
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卡麦角林应用于垂体腺瘤治疗的研究进展
编辑人员丨6天前
多巴胺与受体结合进而激活细胞信号传导通路是其靶向治疗垂体腺瘤的分子基础。垂体泌乳素(PRL)腺瘤细胞高表达多巴胺受体2亚型(D2R),其他类型垂体腺瘤在不同程度上均表达D2R。基于共表达受体策略,相应配体药物(如长效D2R激动剂卡麦角林)是垂体PRL腺瘤治疗的一线用药,同时对部分肢端肥大症、库欣病、垂体促甲状腺激素腺瘤及无功能性垂体腺瘤也具有一定疗效。本文总结了卡麦角林治疗垂体腺瘤的相关机制及临床疗效,旨在为临床上应用多巴胺受体激动剂(DAs)治疗垂体腺瘤提供指导。
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编辑人员丨6天前
