回顾性分析1例垂体母细胞瘤误诊为颅烟管瘤病例的临床、影像、病理及治疗经过,以提高鞍区病变的鉴别诊断能力.本例患者年龄为2岁,以右侧下肢无力2周,右侧上肢无力3天为主诉入院,无明显诱因出现走路不稳,无哭闹、跌倒,无发热、头痛、呕吐,无抽搐、惊厥.右侧膝、跟腱反射稍减弱,右侧Babinski's征可疑阳性.功能评价提示中枢性尿崩症和垂体前叶功能低下.磁共振表现为鞍内及鞍上囊实性占位,诊断为颅烟管瘤.经手术切除后病理诊断为垂体母细胞瘤.对于年龄较小,鞍内及鞍上占位,疑诊为颅烟管瘤或垂体瘤的患者,应尽早活检或手术以明确诊断.

目的:探讨经额底纵裂入路切除经鼻蝶术后复发或残留颅咽管瘤的技术要点并分析治疗效果。方法:回顾性分析2015年4月至2020年6月首都医科大学三博脑科医院诊治的10例首次经鼻蝶手术后复发或残留的颅咽管瘤患者再次手术治疗后的临床资料。男6例，女4例，年龄13 ~ 44岁。其中5例患者首次手术采用经鼻显微镜手术，5例患者采用经鼻内镜手术。10例患者再次手术中全部采用经额底纵裂入路切除肿瘤，其中6例患者在手术中用磨钻磨除鞍结节或蝶骨平台骨质。结果:肿瘤全切除者6例，近全切除3例，大部分切除者1例。术后视力改善者3例，无显著变化者6例，视力下降者1例。围手术期无死亡病例。术后脑脊液鼻漏2例，分别行经鼻内镜手术修补脑脊液鼻漏，得以治愈。颅内感染者1例，该例患者并发脑积水，在颅内感染治愈后行脑室-腹腔分流术。随访时间22 ~ 83个月，中位随访时间49个月。随访期内无死亡病例，2例患者复发。9例患者有垂体前叶功能低下，7例有尿崩症。按Karnofsky生活质量量表评分，90分7例，80分3例。结论:经额底纵裂入路手术切除经鼻蝶手术后复发或残留的颅咽管瘤可以取得良好效果。

目的:观察高压氧(HBO)治疗对亚急性期创伤性脑损伤(TBI)患者腺垂体功能的影响。方法:采用随机数字表法将66例亚急性期TBI腺垂体功能低下患者分为对照组及HBO组，每组33例。2组患者均给予常规治疗(包括脱水降颅压、抗感染、预防癫痫、预防褥疮、营养神经、补液及康复治疗等)，HBO组在此基础上辅以HBO干预，HBO治疗压力为0.2 MPa(2.0 ATA)，每日治疗1次，每周治疗6次，共治疗20次。于治疗前、治疗20次后采用化学发光免疫分析法检测患者血清中促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、催乳素(PRL)、黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、皮质醇(COR)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、游离四碘甲状腺原氨酸(FT4)、睾酮(TES)及雌二醇(E2)水平，对ACTH、GH、TSH、PRL、LH、FSH赋值并计算垂体总体激素评分。结果:治疗20次后发现HBO组PRL、LH、TES的对数值及垂体总体激素评分[分别为(1.3±0.2)μg/L、(1.0±0.4)mU/L、(2.5±0.2)ng/dl和(22.0±2.6)分]均显著高于对照组水平[分别为(1.1±0.2)μg/L、(0.8±0.3)mU/L、(2.4±0.3)ng/dl和(20.5±2.3)分]，组间差异均具有统计学意义( P<0.05)。 结论:在常规干预基础上辅以HBO治疗能进一步提高亚急性期TBI患者多种激素水平，促进垂体功能恢复。

目的:探讨异形生长的侵袭性垂体腺瘤神经内镜经鼻手术入路的选择及临床疗效。方法:回顾性分析2019年4月至2020年5月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科采用神经内镜经鼻入路治疗的117例异形生长的侵袭性垂体腺瘤患者的临床资料。其中肿瘤向鞍上侵袭105例，向侧方侵及海绵窦并包绕颈内动脉80例，向蝶鞍后方侵及脑干19例，向蝶鞍下方侵袭89例。根据垂体腺瘤异形生长的特点分别采用神经内镜经鼻蝶窦-鞍结节-蝶骨平台入路(35例)、神经内镜经筛窦-翼突-蝶窦-海绵窦入路(32例)、神经内镜经鼻蝶窦-斜坡入路(5例)、神经内镜经鼻多通道入路(45例)。术后随访内容包括临床症状、体格检查、头颅MRI及内分泌检验。结果:117例患者中，肿瘤全切除67例，次全切除36例，大部分切除14例。无手术相关死亡病例，术后头痛、头晕的缓解率为67.6%(25/37)，视力、视野的改善率为66.7%(52/78)。117例患者的中位随访时间为13个月(3~24个月)，其中肿瘤复发2例，术后长期垂体功能低下5例，失嗅12例。结论:对于异形生长的侵袭性垂体腺瘤，根据肿瘤的生长特点选择不同的神经内镜经鼻入路手术，可减少创伤，提高肿瘤的切除率，临床效果良好。

报告1例垂体功能减退致婴儿胆汁淤积性肝病，探讨内分泌激素在胆汁淤积性肝病中的作用及发病机制。通过总结临床特征、实验室、病理及基因检测结果，就肝细胞胆管膜面相关转运蛋白研究其表达是否正常，发现婴儿胆汁淤积伴低血糖应警惕垂体功能减退，皮质激素可能通过下调胆盐输出泵功能致胆汁淤积的发生。

目的:探究基于行为改变理论的护理干预对脑垂体瘤患者心理负担、遵医行为的影响。方法:选取郑州大学第一附属医院2020年5月至2021年4月收治的72例脑垂体瘤患者作为观察组；同时，选取2019年5月至2020年4月收治的68例脑垂体瘤患者作为对照组，对比两组患者住院费用、住院时间、护理前后遵医行为。结果:观察组患者住院费用少于对照组，住院时间短于对照组，观察组患者脑脊液鼻渗漏、尿崩、剧烈头痛并发症发生率低于对照组，差异均有统计学意义( P<0.05)，两组颅内感染、鼻腔出血及垂体功能低下发生率比较差异无统计学意义( P>0.05)。护理后，观察组患者自我感受负担量表(SPBS)、视觉疼痛模拟评分法(VAS)评分低于对照组，健康行为评分量表以及生活质量综合评定问卷(GQOL-74)评分高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:基于行为改变理论的护理干预可有效改善脑垂体瘤患者的遵医行为、头痛程度，降低其心理负担以及并发症发生率，促进患者康复。

目的:通过对特发性孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症(idiopathic isolated ACTH deficiency，IIAD)患者的临床资料分析、随访，总结疾病临床特征，揭示演变规律，加深对该疾病的认识。方法:回顾性分析本中心收治的12例IIAD患者的临床特点，并对患者进行随访，总结这些患者的临床特征。结果:12例IIAD患者，男女比例为3∶1，呈双峰发病趋势，2例为18岁以下发病(分别为1岁和11岁)，10例为成人发病，平均发病年龄59.4岁。成人以长期乏力、纳差、体重下降为主要症状，儿童患者可以出现低血糖及癫痫发作。低钠血症(50%)是常见的生化异常。所有患者ACTH、皮质醇、24 h尿游离皮质醇(UFC)均明显低下，垂体其他腺轴功能均正常。除2例患者垂体MRI显示空泡蝶鞍外，余患者均正常。最常见的伴随疾病是桥本甲状腺炎。经糖皮质激素替代治疗后，所有患者症状改善，替代剂量为醋酸泼尼松2.5~7.5 mg/d或氢化可的松12~20 mg/d。随访的8例患者均健在，ACTH缺乏状态持续存在，未出现垂体其他腺轴功能减退，亦未出现其他疾病。结论:IIAD患者呈双峰发病，男性多见，症状长期稳定存在，而不缓解，生理剂量糖皮质激素替代治疗预后良好。

Prader-Willi综合征（PWS）是一组临床表现高度异质性的疾病，在临床上容易误诊和忽视。本文对2017年1月至2021年4月郑州大学第一附属医院内分泌科收治的9例PWS患者进行临床资料收集和分析，并对临床特点进行总结。结果显示，9例患者中，男性4例，女性5例，甲基化特异性多重连接依赖性探针扩增技术检测显示2例为母源单亲二倍体所致，其余7例为父源15q11~13缺失型；8例合并糖尿病，1例为高胰岛素血症，7例存在胰岛素抵抗；第二性征表现多样，2例男性为隐睾，5例女性均无自发月经来潮，下丘脑-性腺轴提示下丘脑-垂体功能低下，生长激素-胰岛素样生长因子-1轴检测示生长激素分泌缺乏。提示PWS临床表现高度异质，可同时累及糖代谢、性腺和生长激素轴。

目的:分析神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病的临床疗效。方法:回顾性分析2015年1月至2020年1月华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科收治的133例垂体性库欣病患者的临床资料。所有患者均采用神经内镜经蝶入路手术治疗。术后48 h复查垂体MRI，未发现肿瘤残留定义为完全切除。术后1~2 d和6个月均检测清晨外周血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇水平，定期门诊随访临床症状、行影像学检查，以评估疗效。缓解标准参考《中国库欣病诊治专家共识(2015)》中的标准。结果:133例患者均顺利完成手术。其中119例(89.5%)术后病理学结果为垂体腺瘤或增生，另14例(10.5%)为正常垂体组织。术后出现一过性尿崩症19例、永久性尿崩症2例、电解质紊乱21例、垂体功能低下32例、脑脊液漏4例、术区出血2例、颅内感染2例。术前MRI发现垂体腺瘤的101例患者肿瘤均完全切除，垂体微腺瘤患者术后即刻缓解率为90.1%(73/81)，大腺瘤患者术后即刻缓解率为60.0%(12/20)；32例术前MRI结果阴性的患者中，术中探查发现可疑垂体腺瘤患者(肿瘤均完全切除)的缓解比例为14/18，未发现肿瘤患者的缓解比例为6/14。患者的术后即刻总缓解率为78.9%(105/133)。133例患者的术后随访时间为(2.5±0.3)年(1~6年)。术后6个月随访时，术后未即刻缓解的28例患者中，8例患者达延迟缓解，4例经再次治疗缓解，16例未缓解。至末次随访，105例术后即刻缓解的患者中24例(22.9%)复发，复发时间为术后(2.7±0.4)年(0.5~6.0年)，4例经治疗后再次达到缓解。结论:神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病疗效较好，但术后并发症较多且易复发。

目的:探讨神经内镜经鼻垂体腺瘤切除术中对正常垂体边界的判断方法及其临床意义。方法:回顾性分析2010年1月至2013年12月空军军医大学西京医院神经外科收治的、经病理学证实的502例垂体腺瘤患者的临床资料。分析患者的术前影像和手术视频资料，总结确定垂体边界、垂体保护的方法。根据术前、术后的MRI影像评估肿瘤切除程度，并评估术后并发症的发生情况。结果:502例患者中，达到肿瘤全切除463例(92.2%)。通过术前影像和术中神经内镜直视或应用术中潜水技术观察，483例(96.2%)患者术中可辨认出正常垂体以及垂体与肿瘤组织的边界，垂体组织保留良好；19例(3.8%)患者无法辨认垂体组织，术中对可能的垂体边界组织进行快速冰冻病理学检查，结果提示，单纯垂体组织12例，被肿瘤侵袭的垂体组织3例，单纯肿瘤组织4例。术后并发症包括嗅觉丧失(1.6%，8/502)、尿崩症(1.4%，7/502)、电解质紊乱(1.0%，5/502)、脑脊液鼻漏(1.0%，5/502)、脑膜炎(0.4%，2/502)及垂体功能低下(0.4%，2/502)，无死亡病例。结论:大多数垂体腺瘤患者通过术前影像结合术中神经内镜直视或术中潜水技术观察可辨认出垂体组织与肿瘤的边界，对于难以辨认垂体边界的患者，术中可通过快速冰冻病理学检查予以确认。采用这一方法可提高对垂体组织的辨识率，有利于对垂体的保护，从而减少术后并发症。