本文报道1例程序性死亡受体1(programmed death-1，PD-1)抑制剂导致的多发内分泌腺体功能减退病例。患者男性51岁，因非小细胞肺癌术后PET-CT检查，发现隆突下肿大淋巴结考虑转移，接受PD-1抑制剂治疗共14个周期，治疗过程中出现原发性甲状腺功能减退、1型糖尿病，停用PD-1抑制剂后5个月出现乏力、出汗、低血糖，化验提示垂体前叶功能减退[继发性肾上腺皮质功能减退、生长激素(GH)/胰岛素样生长因子1(IGF-1)减低]，给予泼尼松龙替代治疗后症状缓解。本例为国内报道的首例PD-1抑制剂导致的多发内分泌腺病病例，特别是停药后患者甲状腺功能减退、1型糖尿病无明显改善而垂体前叶功能减退进一步加重，提示接受PD-1抑制剂治疗的患者，治疗过程中及停药后均需注意监测甲状腺、垂体、胰腺、肾上腺等内分泌腺功能指标变化，以便及时发现并正确采取医疗措施避免漏诊误治，改善预后。

目的:探讨程序性死亡蛋白1（PD-1）抑制剂相关性垂体炎的临床特征。方法:回顾性病例系列研究。收集2020年1月至2023年5月于河北大学附属医院及河北医科大学第三医院治疗的PD-1抑制剂相关性垂体炎患者的临床及随访资料，分析其临床表现及预后。结果:共纳入15例PD-1抑制剂相关性垂体炎患者，其中男性13例，女性2例，发病年龄（62.1±7.5）岁，发病时PD-1治疗周期6.5（4.7，11.6）个。临床症状表现为消化道症状14例、疲乏12例、低血钠12例、低血钾1例、低血糖1例、低血压5例、发热1例。15例患者均表现为继发性肾上腺皮质功能减退，4例继发性甲状腺功能减退，2例继发性性腺功能减退，未见垂体后叶功能减退。垂体MRI表现为空泡蝶鞍1例，垂体小囊性病变1例，垂体柄略向左偏移1例，蝶鞍部高代谢、垂体异常信号1例，11例未见异常。随访时间（47.66±11.93）周，末次随访时，1例血清促肾上腺皮质激素及皮质醇恢复正常。结论:PD-1抑制剂相关性垂体炎发病时间较晚，临床表现以消化道症状及疲乏多见，以肾上腺皮质功能减退为主要表现，甲状腺及性腺功能减退次之，垂体影像学改变不明显。

本文报道1例成人继发性肾上腺皮质功能减退症资料。患者为原发性肝癌术后并有肺部感染、甲状腺功能减退症等疾病史，以乏力、纳差半年为主诉入院，症状缺乏特异性，皮质醇、促肾上腺皮质激素检查后确定诊断。口服醋酸氢化可的松治疗后症状改善。

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因.继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道.患者,55岁,男性,2018年6月5日因"反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h"就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性.化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转.第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗.患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内.

肾上腺皮质功能减退症(ACI)是激素水平异常而继发的一系列临床综合征.按病程可分为慢性 ACI 和急性ACI.其中慢性ACI起病隐匿,以反复晕厥为主要症状的病例鲜有报道.武警江西总队医院内二科对收治的两例以反复晕厥为主要症状的慢性继发性ACI患者,通过完善性激素检测明确诊断,提示临床对于原因不明晕厥时,应考虑肾上腺皮质激素减低的可能,及时完善肾上腺皮质激素及促肾上腺皮质激素的测定,避免误诊及漏诊.

本文报道1例由程序性死亡受体1(Programmed death-1,PD-1)抑制剂导致的孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症合并原发性甲状腺功能减退症.该患者为69 岁男性,因食管鳞癌多发性转移,使用PD-1抑制剂信迪利单抗治疗,用药5～6 个周期后出现乏力、纳差.实验室检查提示低钠血症、肾上腺皮质功能减退症以及甲状腺功能减退症,鞍区MRI提示垂体体积偏小,部分空蝶鞍.诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症、部分性垂体功能不全、原发性甲状腺功能减退症,考虑与使用信迪利单抗相关.予糖皮质激素、左甲状腺素替代治疗后,患者临床症状改善.接受PD-1 抑制剂治疗的患者,若出现乏力、纳差等症状,需警惕免疫相关性内分泌系统不良反应.及时发现、规范治疗、规律随诊对保障患者用药安全、改善预后具有重要临床意义.

一例中年男性反复发生低血糖的患者,经过各项相关检查诊断为胰岛素瘤.患者促肾上腺皮质激素和皮质醇水平低,推测存在继发性肾上腺皮质功能不全,补充糖皮质激素后行胰岛素瘤切除术.术后停激素替代疗法,患者促肾上腺皮质激素和皮质醇水平正常,生理节律恢复.

目的 分析垂体强化磁共振成像(MRI)在垂体柄阻断综合征中的诊断价值及对垂体-靶腺功能损伤的评估意义.方法 选取该院86例垂体柄阻断综合征者为病例组,另选取50例健康儿童和青少年为对照组.根据病例组垂体MRI表现,其中完全性垂体柄阻断者为A组,部分性垂体柄阻断者为B组.比较A组、B组与对照组相关激素参数的水平,并分析MRI表现与垂体-靶腺功能损伤的关系.结果 病例组86例患者中垂体后叶正常4例(4.65％),体积变小16例(18.60％),发生异位56例(65.12％),缺失10例(11.63％).A组、B组睾酮(T)、雌二醇(E2)、促黄体生成素(LH)等性激素水平较对照组均降低(P<0.05),而A组T水平较B组降低(P<0.05),而A、B两组其他性激素水平的比较,差异无统计学意义(P>0.05).A组皮质醇(COR)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺激素(TSH)等激素的水平较对照组、B组均降低(P<0.05);B组COR和FT4的水平较对照组均降低(P<0.05),而其他激素水平的比较,差异无统计学意义(P>0.05).A组因垂体激素缺乏引起继发性肾上腺功能减退、甲状腺功能减退和中枢性尿崩症的发生率较B组升高(χ2=10.24、7.35及9.35,均P<0.01).结论 垂体强化MRI能够有效诊断垂体柄阻断综合征者垂体-靶腺功能损伤的状况,其在评估垂体柄阻断综合征垂体功能中具有较高的诊断价值.

目的 探讨第三脑室肿瘤的手术治疗方法和临床特点.方法 回顾性分析行手术治疗的42例第三脑室肿瘤的临床资料.结果 本组表现为颅高压症状25例,记忆力减退18例,视觉障碍17例,Pari-naud征9例,肾上腺皮质功能不全、肢体偏瘫、尿崩症、缄默各6例,癫痫4例,甲状腺功能低下3例,间脑癫痫2例.手术经额皮层入路13例,经终板入路4例,经纵裂-胼胝体入路23例,经后方入路2例.肿瘤全切除35例,次全切除7例,均无术中死亡,手术时间1～6.5 h,出血量50～2500 ml.术后发生脑室血肿4例,中枢神经系统感染7例,继发性脑积水5例,肾上腺皮质功能不全、缄默各8例,尿崩症6例,甲状腺功能低下2例,均予对症处理.本组经组织病理检查确诊为生殖细胞肿瘤16例,三脑室内型颅咽管瘤、脑膜瘤各4例,星形细胞瘤、胶样囊肿及脊索样胶质瘤各3例,室管膜瘤、胶质母细胞瘤及脉络丛乳头状瘤各2例,中枢神经细胞瘤、间变星形细胞瘤及少枝胶质瘤各1例.随访3个月～3年,病情复发、死亡各4例.结论 第三脑室肿瘤临床少见,应根据肿瘤位置、大小、生长方式等制定合理的手术方式.

从1855年Thomas Addison首次报道肾上腺皮质功能减退症(adrenal insufficiency,AI),到1949年糖皮质激素(glucocorticoid,GC)替代治疗运用于临床,近100多年AI的诊治取得很多重大成果.肾上腺皮质主要分泌盐皮质激素、GC和性激素.AI是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病,AI按病因分为原发性肾上腺皮质功能减退症(primary adrenal insufficiency,PAI)和继发性肾上腺皮质功能减退症(secondary adrenal insufficiency,SAI).