目的:分析儿童Sturge-Weber综合征（SWS）患者面部鲜红斑痣分布特征及颅脑影像学特点。方法:回顾性分析2017年7月至2020年8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科确诊的22例儿童SWS患者临床表现及影像学资料，探讨SWS患儿鲜红斑痣沿面部三叉神经分布特征及颅脑影像学特点。结果:22例患儿中，男10例，女12例，年龄0.08 ~ 9.92岁，中位年龄1.67岁。SWSⅠ型13例，Ⅱ型9例。鲜红斑痣分型：粉红型4例，年龄0.50 ~ 2.17岁；紫红型14例，年龄0.08 ~ 8.83岁；增厚型4例，年龄4.92 ~ 9.92岁；按颜面部三叉神经分布，三叉神经眼支（V1）区22例，上颌支（V2）区20例，下颌支（V3）区8例。眼部异常患儿17例，年龄0.08 ~ 9.92岁，其中青光眼11例，眼压增高5例，视力受损2例。青光眼患儿中，7例于2岁内发病，8例为单侧发病，3例为双侧发病，且与鲜红斑痣同侧。12例患儿颅脑影像学表现异常，主要为大脑皮层血管畸形，累及额叶、顶叶、颞叶及枕叶；其他表现为脑萎缩、点状出血、钙化灶、脑沟增宽、中线结构偏移、脑室脉络丛血管增多。11例患儿有癫痫症状，其他神经系统表现为发育迟缓、智力低下、肢体活动障碍等。结论:颜面部三叉神经V1及V2区分布的鲜红斑痣可能提示更高的SWS发病风险，应行眼科及颅脑影像学筛查及长期随访。

目的:分析1例产前诊断的嵌合型13q倒位重复的形成机制，探讨其基因型与表型的对应关系。方法:分别于孕23周和孕32周抽取胎儿羊水和脐带血样，联合应用G显带染色体核型分析、单核苷酸多态性微阵列和荧光原位杂交技术对其进行检测，并复习相关文献。结果:胎儿的核型最终被确定为47，XY，+inv dup(13)(q14.3q34)/46，XY。孕妇于40周生育一男婴，除鼻梁处有一红斑(血管瘤)外，暂未发现其他异常。结论:嵌合型13q倒位重复病例应充分考虑其新着丝粒的位置和嵌合比例，为遗传咨询和风险评估提供参考。

患者男性，47岁。以发热起病，继而出现水肿、皮疹、蛋白尿、镜下血尿，血肌酐1周内自264 μmol/L升至570 μmol/L，补体C 3 0.342 g/L，补体C 4 0.048 g/L，抗核抗体1∶100。于当地医院行肾组织活检，免疫荧光提示多种免疫复合物在肾脏沉积，光镜下呈现新月体型肾炎。考虑系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎。予静脉输注甲泼尼龙500 mg 治疗3 d，序贯口服泼尼松60 mg 每日1次，患者血肌酐下降至416 μmol/L后再次升高（517 μmol/L），故转诊至我院。入院体检发现主动脉瓣听诊区舒张期吹风样Ⅲ~Ⅳ级杂音，遂行超声心动检查，见主动脉瓣赘生物形成，考虑感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。予青霉素肌肉注射（4 MU，每12小时1次）10 d序贯头孢曲松静脉输注（2 g，每日1次）6周，糖皮质激素逐渐减量至30 mg 每日1次，行主动脉瓣置换术，糖皮质激素每2周减量5 mg 每日1次。术后患者血尿、蛋白尿消失，血肌酐下降至98 μmol/L。

目的:分析儿童新型冠状病毒感染伴发的皮肤表现。方法:回顾性收集2022年11月1日至2022年12月10日首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科门诊及互联网远程门诊诊断为新型冠状病毒感染伴发皮肤表现患儿，分析其临床特征。计量资料采用方差分析，计数资料采用Fisher精确检验。结果:纳入新型冠状病毒感染伴发皮肤表现的患儿61例，年龄22 d至17岁（2.83 ± 2.47）岁，病程2 ~ 14 d。皮肤表现为急性荨麻疹25例（41.0%），发疹/斑丘疹样皮损10例（16.4%），面部血管性水肿6例（9.8%），荨麻疹性血管炎5例（8.2%），玫瑰糠疹及多形红斑各4例（6.6%），紫癜2例（3.3%），混合型皮损2例（3.3%），毛囊炎、结节性红斑和肢端血管性水肿各1例（1.6%）。不同皮肤表现患儿的年龄差异有统计学意义（ F = 4.67， P < 0.001）。48例（78.7%）皮疹泛发，13例（21.3%）局限分布；10例（16.4%）瘙痒，3例（4.9%）灼痛，48例（78.7%）无症状。36例（59.0%）皮损持续≤ 3 d，25例（41.0%）> 3 d，但均未超过2周。61例均高热至38.5 ℃，1例（1.6%）热前出疹，41例（67.2%）热中出疹，19例（31.2%）热退后出疹；不同皮疹分布、自觉症状、皮疹持续天数、发热与出疹相关性组间的皮损表现差异均有统计学意义（均 P < 0.05）。愈后未见复发且不遗留色素改变及瘢痕。 结论:儿童新型冠状病毒感染伴发的皮肤表现多样，以荨麻疹、发疹/斑丘疹样皮损为主。

自1964年在非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织培养中发现EB病毒之后，人们逐渐认识了它的致瘤性及其与一系列皮肤病的关联。这篇文章介绍了EB病毒感染人体的过程，总结了EB病毒相关皮肤病的临床表现和预后；通过收集病例报道，总结常见皮肤病（银屑病、皮肌炎、天疱疮、类天疱疮、副银屑病、特应性皮炎、荨麻疹、系统性红斑狼疮、硬皮病、脂膜炎、多形红斑、血管炎）合并EB病毒感染时的临床表现、采用的治疗手段以及最终的结局。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种以T细胞、B细胞、巨噬细胞等免疫细胞参与，多种自身抗体、免疫复合物形成、补体激活为特征，并累及多系统的自身免疫性疾病。其中，狼疮性肾炎（LN）是SLE常见且严重的并发症之一。LN的治疗时机及药物选择、治疗方案决定SLE长期转归和预后，分为诱导缓解和维持治疗两个不可分割的阶段，治疗药物主要包括免疫抑制剂和细胞毒性药物。LN治疗的新型药物不断涌现，了解这些药物的作用机制、使用方法、不良反应等使LN治疗更加规范化、个体化。现就儿童LN诱导治疗药物及研究进展作简要综述。

SLE是一种典型的自身免疫病，以自身抗体和抗双链抗体增多为特征，形成免疫复合物沉积在组织中造成多种器官受累。目前的研究表明自身反应性B细胞的异常激活和B细胞免疫耐受的破坏是SLE发病的关键因素，同时B细胞也被认为是SLE治疗的主要靶点。B细胞抗原受体（BCR）是B细胞识别特异性抗原的受体，本文将对BCR结构与功能进行概述，综述BCR在SLE疾病中的研究进展，以期为SLE的诊断和治疗提供新的思路。

患者女，38岁，因周身红斑、丘疹、斑丘疹、脱屑伴瘙痒9 d于2021年3月26日就诊。患者9 d前注射2019新型冠状病毒灭活疫苗（生产企业：北京生物制品研究所有限责任公司；批号202012332）第2剂（第1剂接种时间2021年3月1日，两剂间隔15 d）10 h后于左上臂注射部位出现红斑、丘疹、斑丘疹，伴瘙痒。曾予盐酸西替利嗪片、盐酸司他斯汀片口服，复方甘草酸单铵S静脉滴注，疗效欠佳，皮疹逐渐增多，蔓延至躯干及四肢。发病以来无发热，无咽痛、四肢乏力、关节肌肉疼痛等不适。既往体健，24 d前（发病前15 d）曾接种同批号新型冠状病毒灭活疫苗第1剂，当时无不适，周身无皮疹。起病前无感染史，无特殊用药史。否认药物、食物及其他过敏史。个人史、月经生育史及家族史无特殊。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左上臂伸侧注射疫苗部位可见一约8.0 cm × 5.0 cm淡红色斑片，形状不规则，上覆细小糠秕样鳞屑（图1A）；躯干及四肢近端散在分布红斑、丘疹、斑丘疹，呈圆形、椭圆形及不规则形，皮疹长轴与皮纹大致一致，上覆细小糠秕样鳞屑，皮疹分布相对对称（图1B、1C）。皮肤镜下为红色背景，皮疹中央呈褐色外观，白色鳞屑呈边缘分布（领圈样，图2A），皮损表面可见非特异性分布的点状血管及线状血管（图2B）。辅助检查：新型冠状病毒核酸检测为阴性，血尿便常规、肝肾功能、心肌酶（乳酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶）、血脂（总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇）、心电图、肺部CT均无明显异常。

目的:探讨外用紫草素对咪喹莫特诱导的银屑病样小鼠模型的干预作用及对CCAAT增强子结合蛋白δ（CEBPD）表达的影响。方法:将20只SPF级BALB/c雄性小鼠按照简单随机抽样法分为模型组、紫草素1组、紫草素2组及空白对照组，每组5只。模型组、紫草素1组和紫草素2组小鼠背部脱毛区均每日外涂5%咪喹莫特乳膏（IMQ）50 mg建立银屑病样小鼠模型，用药6 h后，紫草素1组、紫草素2组小鼠建模区分别予0.5 ml浓度为0.576 g/L和5.76 g/L的紫草素，共处理8 d；空白对照组不予任何处理。每日肉眼观察各组小鼠银屑病皮损严重程度指数（PASI）随时间的变化情况；8 d后，脱颈处死小鼠，取背部皮损，通过免疫组化及Western印迹法检测CEBPD在小鼠背部表皮层的表达。采用SPSS 16.0进行统计学分析，不同组间观察指标的比较采用单因素方差分析，两两多重比较采用LSD- t检验。 结果:第8天时，模型组小鼠可见明显的红斑、鳞屑及皮损浸润增厚，紫草素1、紫草素2组小鼠与同期模型组相比，皮损显著改善，紫草素2组改善更明显。第8天时，空白对照组PASI评分为0分，模型组为（11.0±1.22）分，紫草素1组为（8.6±0.55）分，紫草素2组为（5.8±1.30）分，各组间差异有统计学意义（ F=128.21， P<0.01），组间两两比较显示差异亦均有统计学意义（均 P<0.01）。免疫组化显示，模型组CEBPD表达水平（ A值）为0.072±0.026，紫草素1组0.177±0.036，紫草素2组0.290±0.062，空白对照组0.407±0.051，各组间差异有统计学意义（ F=48.895， P<0.01），两两比较显示差异均有统计学意义（均 P<0.01）。Western印迹检测显示，小鼠表皮层中CEBPD表达水平从高至低依次为空白对照组、紫草素2组、紫草素1组、模型组，各组间CEBPD表达差异有统计学意义（ F=10.237， P<0.05），模型组、紫草素1组和空白对照组间差异有统计学意义（均 P<0.05），而紫草素2组和空白对照组间差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:外用紫草素可有效干预咪喹莫特诱导银屑病样小鼠模型的形成；CEBPD在银屑病样小鼠模型中表达降低，外用紫草素可显著升高CEBPD的表达。

患者女，71岁，因左侧乳房红斑、斑块3个月就诊。3个月前患者左侧乳房无明显诱因下出现红斑，其上逐渐出现米粒大小红色丘疹，无痒痛等自觉症状，后皮疹逐渐增多、增大。自行外用"皮炎平"，原有丘疹可变平，但仍有新发丘疹，并且逐渐融合成斑块。既往高血压病史20余年。无家族遗传病及肿瘤病史，无外伤史。入院体检：生命体征正常，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，神志清，心肺无异常。双侧腋窝及腹股沟未触及肿大淋巴结。皮肤科检查：左侧乳房近胸部中线侧可见不规则浸润性暗红斑，边界尚清，其上可见不规则隆起性红色斑块，表面凹凸不平，呈结节状，质轫，表面无脱屑、破溃、结痂（图1）。辅助检查：血常规、乳腺彩超、血生化检查未见明显异常。腹部彩超：除双肾泥沙样结石外，其余均无异常；全身正电子发射计算机断层显像示：双侧颈胸部、腋窝、腹股沟及腹盆腔散在轻度增大淋巴结；盆腔内部分肠管基于背景信号抑制弥散加权成像呈高信号，请血液科会诊暂排除淋巴结转移，建议行骨髓穿刺，但患者家属拒绝。皮损活检：灰白组织1块，大小为2.6 cm × 1.5 cm × 1.0 cm，皮肤面积2.6 cm × 1.5 cm。组织病理检查：表皮未受累，表皮及真皮见无浸润带，肿瘤位于真皮及皮下组织，呈弥漫浸润模式，肿瘤组织内大量异形淋巴样细胞，可见多核分裂象，细胞异形明显（图2），考虑淋巴瘤可能性大，进一步行免疫组化检查。免疫组化结果：人B细胞抗原CD20、B细胞淋巴瘤/白血病2基因（Bcl-2）、淋巴细胞特异性转录因子MUM-1、B细胞抗原受体复合体相关蛋白a链CD79a均阳性，增殖细胞核抗原Ki-67阳性细胞约占80%，原癌基因阳性细胞占20% ~ 30%，Bcl-6、急性淋巴母细胞白血病共同抗原CD10、细胞角蛋白、黑素细胞分化标记物、外套层细胞淋巴瘤标记、神经黏附分子、黑素瘤特异性抗体、粒-单核细胞标记、棘皮动物微管相关蛋白样4-间变性淋巴瘤激酶、B细胞激活抗原、细胞周期蛋白D1、人抗疱疹病毒抗体均阴性。