目的:分析体外心肺复苏（ECPR）技术在抢救心脏骤停经常规心肺复苏未恢复自主循环患儿的临床不良预后。方法:回顾性分析复旦大学附属儿科医院重症医学科收治的3例院内不同场所发生的难治性心脏骤停患儿ECPR治疗的临床资料及不良预后，并对相关国内外文献进行复习。结果:3例患儿均为女性，年龄分别为9岁、3岁3个月、2岁6个月。病例1、3患儿均以发热、呕吐起病，既往体健，无先天性心脏病病史，病情进展迅速出现心脏骤停。病例2患儿既往有肝外型门静脉-体静脉异位引流病史，堵闭术后出现急性门静脉高压综合征，再次取出堵闭塞时出现心脏骤停。3例患儿经常规心肺复苏均未恢复自主循环，后行ECPR治疗，但ECPR治疗下3例患儿预后不佳，出现脑功能障碍、严重渗漏综合征、多脏器功能衰竭等并发症。结论:非ICU环境下的ECPR受多种环境因素、设备及人员限制的影响。目前国内报道的儿童ECPR生存率低。

患儿 男，1岁2月龄，因“阴茎短小、尿道下裂伴反复感染1年”就诊，合并发育迟缓、慢性腹泻、吞咽功能障碍、一过性血小板减少及贫血，结合基因检测，患儿7号染色体92732940位点存在c.2471G>A（p.Arg824Gln）的杂合变异，诊断为MIRAGE综合征。儿童MIRAGE综合征罕见。儿童期病死率高达62.5%，常见死因为呼吸衰竭、感染性休克、多脏器功能衰竭、失血性休克等。

目的:比较大容量与限制性液体复苏对重症急性胰腺炎（SAP）患者血流动力学及预后的影响。方法:选取合肥市第二人民医院2018年3月至2020年12月收治的SAP患者102例为研究对象，采用随机数字表法分为对照组、研究组，每组51例。对照组采取大容量液体复苏，研究组采取限制性液体复苏。比较两组复苏前后血流动力学指标、腹内压、肺功能。患者入院后随访28 d并记录其预后情况。结果:研究组复苏12 h、复苏24 h的胸腔内血容量指数（ITBVI）、全心舒张末期容积指数（GEDVI）、心脏指数（HI）、中心静脉压（CVP）均高于对照组（均 P < 0.05）；研究组复苏6 h的HI、CVP分别为（4.87±0.48）、（11.04±2.08），均高于对照组的（4.53±0.57）、（9.48±1.67）（ t=3.25、4.17，均 P < 0.05）。复苏前，两组腹内压差异无统计学意义（ P > 0.05）；复苏后，两组腹内压均低于复苏前（均 P < 0.05），研究组腹内压［（12.78±2.35）cmH 2O］低于对照组［（15.01±2.42）cmH 2O］（ t=4.72， P < 0.05）。复苏前，两组血氧分压（PaO 2）、氧合指数（OI）差异均无统计学意义（均 P > 0.05）；复苏后，两组PaO 2、OI均高于复苏前（均 P < 0.05），研究组PaO 2、OI均高于对照组（ t=3.02、5.55，均 P < 0.05）。研究组腹腔间隔室综合征发生率、有创机械通气率分别为27.45%（14/51）、35.29%（18/51），均低于对照组的47.06%（24/51）、56.86%（29/51）（χ 2=4.19、4.77，均 P < 0.05）。两组多脏器功能障碍综合征发生率、急性肾损伤发生率、腹腔穿刺引流率、病死率差异均无统计学意义（均 P > 0.05）。 结论:与大容量液体复苏相比，限制性液体复苏更能改善SAP患者血流动力学指标及肺功能，明显降低患者腹内压，改善患者预后。

目的:评估中国西南地区主要PICUs内儿童严重脓毒症的发病率、诊治及预后情况。设计:前瞻性观察性多中心研究场所:中国西南部8家PICUs，拥有19(13～24)张床位和1 322(1 066～1 452)年入院人数。对象:2016年9月1日至2017年8月31日共10 598例患者(29 d～18岁)连续入院。筛查和评估所有患者是否符合严重脓毒症或脓毒性休克。其中10 353例患者因数据不完整或不符合严重脓毒症或脓毒性休克共识标准而被排除；纳入245例数据完整患者。干预措施:无测量方法与主要结果:最终纳入245例诊断为严重脓毒症或脓毒性休克的患者，纳入率2.3%，其中男性占64.0%，<5岁占80.8%，农村患者占60.8%，呼吸系统是观察到功能不全的最常见器官(76.7%)，也是最常见的感染部位(37.6%)。主要治疗方法为抗生素(99.0%)，免疫球蛋白(88.3%)，机械通气(78.4%)，血管活性药物输注(59.6%)和皮质类固醇(46.1%)。188例呼吸功能不全患者中，173例(92%)需要机械通气，39例(20.7%)符合儿童急性呼吸窘迫综合征诊断标准。儿童急性呼吸窘迫综合征患者死亡7例(7/39，17.9%)。机械通气和血管活性药物中位持续时间分别为123.5(35.25～226.00)h和2(1～5)d。86%患者在脓毒症被识别时已合并多脏器功能障碍综合征，31%的患者合并基础疾病。住院病死率为18.8%。结论:本研究首次报道了中国西南地区主要PICUs儿童严重脓毒症的发病率，治疗和预后。病死率仍然很高。因此改善临床诊治和实施大规模临床试验以提高早期诊断和治疗水平十分必要。

严重创伤是由高能量损伤导致多个解剖部位结构、功能破坏，进而影响到全身更多脏器、系统功能障碍的一种综合征。在全球范围内，每年大约有600~800万人遭遇创伤，严重创伤造成的死亡在人类总死因中占第4位，而在40岁以下人群中则占第1位。严重多发伤者机体内环境紊乱明显、病情变化迅速而复杂，常导致严重并发症，导致较高的致残率、致死率。损伤控制性手术（damage control surgery, DCS）是最近30年来提出并在医疗实践中逐渐完善的临床治疗理念，是救治严重创伤和多发伤的重要策略 [1]。

目的:分析总结儿童重症难治性支原体肺炎（severe refractory mycoplasma pneumoniae pneumonia, SRMPP）的临床特征，探讨其并发肺外器官功能障碍的危险因素。方法:回顾性总结2017年7月至2019年6月上海市儿童医院重症医学科收治的SRMPP的患儿临床资料，根据是否发生肺外脏器功能障碍分为肺外器官障碍组和单纯呼吸功能障碍组，比较两组临床特征与实验室指标的差异，Logistic回归筛选出发生肺外脏器功能障碍的危险因素。结果:两年间PICU合计收治SRMPP 107例，并发胸腔积液44例（41.1%），塑型性支气管17例（15.9%），支原体耐药基因位点(2063, 2064)阳性104例（97.2%），住院病死率2.8%（3/107）。107例SRMPP患儿发生肺外脏器功能障碍51例（47.7%）,其中心血管功能障碍43例（40.2%）、凝血功能障碍13例（12.1%）、胃肠功能障碍11例（10.3%）、肾功能障碍4例（3.7%）、脑功能障碍4例（3.7%）、肝功能障碍3例（2.8%），多器官功能障碍综合征16例（15.0%）。与单纯呼吸功能障碍组相比，肺外脏器功能障碍组毛细血管渗漏综合征发生率高（52.9% vs. 17.9%， P<0.001），毛细血管渗漏指数上升[11.71(4.63, 27.07) vs. 5.78(2.07, 15.71), P=0.019]，血白蛋白下降低[（32.2±5.6）g/L vs. （34.7±6.7）g/L， P=0.041]，凝血酶原时间明显延长[12.7(11.7, 13.8)s vs. 12.0(11.4, 13.0)s， P=0.009]。Logistic回归结果显示发生毛细血管渗漏综合征（ OR=0.278，95% CI 0.102~0.759， P=0.013）和凝血酶原时间延长（ OR=1.443，95% CI 1.018~2.046， P=0.039）是SRMPP并发肺外脏器功能障碍的独立危险因素。 结论:儿童SRMPP约半数发生肺外脏器功能障碍，常见循环、凝血和胃肠障碍。发生毛细血管渗漏综合征及凝血酶原时间延长是SRMPP并发肺外脏器功能障碍的独立危险因素。

目的:回顾性总结主动脉夹层再次近端主动脉手术的临床结果和经验。探讨首次手术与再次手术的关系，再次手术指征、体外循环策略、术中技术细节以及术后早中期结果。方法:2017年4月至2019年12月，28例患者接受29次再次正中开胸近端主动脉手术。全组男23例，女6例；年龄(45.1±12.7)岁。马方综合征15例(15/29，51.7%)，白塞病3例(3/29，10.3%)。患者首次手术方式包括主动脉瓣或二尖瓣置换、Bentall手术和升主动脉替换术，同期孙氏手术和冠状动脉旁路移植。患者再次手术指征为：急慢性A型主动脉夹层远端扩张、近端主动脉瘤、吻合口漏、炎性主动脉病变致瓣周漏、机械瓣功能障碍合并主动脉瘤和主动脉根部脓肿。再次手术方式包括Bentall手术，Cabrol手术，Wheat手术，再植法保留主动脉瓣的根部替换术手术，吻合口漏修补、冠状动脉旁路移植术，全弓替换+支架象鼻置入术(孙氏手术)，升-右股动脉转流，腹主动脉替换。结果:全部患者住院死亡1例(3.4%)，原因为术后出现严重肺部并发症，双肺实变，急性呼吸窘迫综合征，低氧死亡。术后低心排血量综合症2例(6.9%)，1例经ECMO辅助后痊愈，1例术后半年死亡。术后二次开胸止血3例(10.3%)，肾衰需要透析3例(10.3%)，下肢轻瘫1例(3.4%)，均痊愈出院。随访期间因低心排血量综合症、多脏器衰竭死亡1例，全胸腹主动脉替换1例。1例患者Bentall术后冠状动脉开口瘤样扩张行Cabrol术，术后1年再发A型夹层行再次孙氏手术。结论:心脏和主动脉手术后的再次主动脉近端手术安全有效，近中期结果良好。术前全面评估，术中顺利开胸和建立体外循环，有效的脏器保护是手术成功的关键。主动脉疾病，特别是马方综合征患者再手术的可能性较大，要严密随访，必要时及时手术，避免主动脉破裂。孙氏手术适于复杂弓部二次手术。

目的:分析体外膜肺氧合（ECMO）治疗烧伤合并急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者的临床效果。方法:采用回顾性观察性研究和系统评价研究的方法。2014年3月—2020年7月，陆军军医大学（第三军医大学）第一附属医院全军烧伤研究所收治5例接受ECMO治疗的烧伤合并ARDS患者，均为男性，年龄40~62岁，平均烧伤总面积为58.8%体表总面积（TBSA），其中4例存在重度吸入性损伤。记录患者ECMO开始使用时间、使用模式、持续时长，是否成功脱机及死亡原因等；统计并分析患者ECMO使用前、中、后的氧合和感染指标变化。以“Extracorporeal Membrane Oxygenation”“ECMO”“burn”“inhalation”为检索词，以“Title/Abstract”为检索范围，以建库至2021年8月为检索时间范围，在《PubMed》和《Web of Science》数据库中检索并筛选符合入选标准的回顾性论著。提取文章的基本信息及患者样本量、性别、年龄、烧伤总面积、有无吸入性损伤、ECMO上机指征、ECMO开始时间、ECMO持续时间、ECMO使用模式、ECMO成功脱机率、死亡率、ECMO并发症、CRRT联用情况等资料进行分析。结果:5例患者于伤后平均10.2 d开始ECMO治疗，均采用静脉到静脉（VV）-ECMO模式，平均持续时间180.4 h。5例患者中3例成功脱机，其中1例患者存活。4例患者均死于多器官功能障碍综合征（MODS）和脓毒症休克。与ECMO使用前相比，使用中、使用后3例成功脱机患者的动脉血氧分压（PaO 2）和动脉血氧饱和度（SaO 2）均升高；吸入气氧浓度均下降至50%以下；氧合指数（PaO 2/吸入气氧浓度）均升高至200 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）以上；乳酸、呼吸频率均基本下降。较ECMO使用前，使用中2例未成功脱机患者的PaO 2和SaO 2均下降，乳酸均升高；2例未成功脱机病例在ECMO使用前、使用中的氧合指数均<200 mmHg，PaCO 2均>40 mmHg。与ECMO使用前相比，使用中、使用后患者的体温均无明显变化，均<38 ℃。与ECMO使用前相比，使用中4例患者的白细胞计数（略去未成功脱机病例无此项的指标，下同）基本呈显著下降趋势，使用后有所回升。与ECMO使用前相比，使用中3例患者的中性粒细胞水平略升高，且在使用后无明显变化。与ECMO使用前相比，使用中3例患者的血小板计数明显降低。ECMO使用中，所有患者的血小板计数低于血小板计数正常水平下限。与ECMO使用前相比，使用中4例死亡患者的降钙素原水平均明显升高。3例成功脱机患者的导管微生物培养结果均为阴性。共纳入13篇文献，研究时间最早为1990年，最晚截止到2019年；6项研究样本量小于10，4项研究介于10~20，仅2篇文献样本量大于50；共295例烧伤患者接受ECMO治疗，包括157例成年和138例儿童烧伤患者；总体死亡率为48.8%（144/295）；烧伤人群使用ECMO最常见的指征是重度ARDS。157例成年烧伤患者中，男95例、女62例；36例存在吸入性损伤；5项研究平均烧伤总面积在27%~37%TBSA，2项研究平均烧伤总面积大于50%TBSA；最常用模式为VV-ECMO，平均于伤后26.5 h~7.4 d开始ECMO治疗，持续90 h~18 d，成功脱机率为50%~100%；最常见的并发症是出血和感染；病死率为52.9%（83/157），最常见的死亡原因为MODS和脓毒症。138例儿童烧伤患者中，77例为男童、61例为女童；29例合并吸入性损伤；3项研究平均烧伤总面积在17%~50.2%TBSA；ECMO持续165.2~324.4 h；最常见的并发症是出血；病死率为44.2%（61/138）。 结论:ECMO是挽救性治疗烧伤合并ARDS的有效手段，使用过程中应着重防治出血、感染和脏器功能障碍，亟须基于临床证据的操作指南以进一步提高ECMO的救治效果。

目的:分析耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(carbapenem-resistant Klebsiella pneumoniae，CRKP)血流感染患者的临床特点及其预后不良的危险因素，帮助指导临床治疗。 方法:回顾性分析2015年8月至2020年8月安徽医科大学第一附属医院收治的CRKP血流感染成年患者的临床特征、合并感染部位、合并症、实验室检查、抗菌药物暴露情况等资料。将患者分为预后良好组和预后不良组，比较两组患者的临床资料，统计学分析采用秩和检验、 χ2检验。使用二分类logistic回归分析影响CRKP血流感染患者预后不良的危险因素。 结果:106例CRKP血流感染患者中，预后良好组47例，预后不良组59例。预后良好组与预后不良组的住院时间[39(22，89) d比21(15，38) d]、90 d内入院史比例[17.0%(8/47)比35.6%(21/59)]、有碳青霉烯类药物暴露史比例[42.6%(20/47)比64.4%(38/59)]、合并下呼吸道感染比例[44.7%(21/47)比78.0%(46/59)]、入住重症监护病房比例[34.0%(16/47)比81.4%(48/59)]、感染性休克比例[19.1%(9/47)比69.5%(41/59)]、合并多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)比例[10.6%(5/47)比74.6(44/59)]、处于实体器官移植后状态比例[40.4%(19/47)比18.6(11/59)]、接受外科手术比例[51.1%(24/47)比32.2%(19/59)]、接受机械通气比例[23.4%(11/47)比74.6%(44/59)]、Pitt菌血症评分≥4分[21.3%(10/47)比69.5%(41/59)]、快速序贯器官衰竭评估评分≥2分[14.9%(7/47)比81.4%(48/59)]、血小板计数<100×10 9/L比例[31.9%(15/47)比62.7%(37/59)]之间差异均有统计学意义( Z＝－3.72, χ2＝4.54、5.04、12.46、24.48、26.61、43.02、6.12、3.86、27.44、24.36、46.29、9.93，均 P<0.050)。多因素分析提示合并下呼吸道感染[比值比(odds ratio， OR)＝3.293，95%可信区间(confidence interval， CI)1.138～9.528， P＝0.028]、MODS( OR＝21.750，95% CI 7.079～66.829， P<0.001)为CRKP血流感染预后不良的独立危险因素。 结论:合并下呼吸道感染的CRKP血流感染患者预后不良的可能性更大，及时维持脏器功能可能改善CRKP血流感染患者的预后。

川崎病休克综合征是川崎病的一种严重亚型，主要表现为血流动力学不稳定和组织低灌注。与无休克的川崎病相比较，其心血管并发症发生率高，如发生冠状动脉病变、二尖瓣反流和心肌收缩功能障碍的风险增高；并常伴有多脏器损害；容易对IVIG无反应。儿科医师应充分认识川崎病休克综合征的流行病学和临床特征，避免误诊、漏诊，早期识别、及时治疗对改善预后至关重要。