目的 探讨改良大脑半球离断术治疗儿童Sturge-Weber综合征(SWS)并发癫痫的手术疗效.方法 回顾性分析2009年1月至2020年12月首都医科大学三博脑科医院神经外科采用改良大脑半球离断术治疗的38例SWS并发癫痫患儿的临床资料.术后2年通过门诊或网络平台随访并分析患儿的手术疗效,包括癫痫预后及认知功能的改善情况.癫痫预后采用国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫预后标准,认知功能评估采用Kelly神经学评分.同时按手术年龄≤1岁、＞1～3岁、＞3～6岁、＞6岁分层比较患儿手术前、后的认知功能评分.结果 38例患儿均顺利行改良大脑半球离断术.术后无一例患儿死亡或出现神经功能障碍.术后2年随访时,38例患儿中33例ILAE1级,2例3级,1例4级,2例5级.认知功能方面,38例患儿术后2年的认知功能评分优于术前[分别为(1.32±0.96)分、(1.79±1.09)分],差异具有统计学意义(配对t=3.17,P=0.003).38例患儿中,16例术后认知功能较术前改善,19例无变化,3例恶化.手术年龄≤1岁和＞1～3岁的患儿术后认知功能评分[(0.90±0.57)分和(1.20±1.01)分]均优于术前[(1.80±1.14)分和(1.73±1.10)分],差异均具有统计学意义(均P＜0.05),而手术年龄＞3～6岁和＞6岁患儿的术前与术后2年认知功能评分的差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 改良大脑半球离断术可安全、有效地控制SWS并发药物难治性癫痫的发作,并可在一定程度上改善患儿的认知功能.

目的:定量分析脑淀粉样血管病（CAA）患者脑内β淀粉样蛋白（Aβ）示踪剂18F-florbetapir的摄取水平及其与脑小血管病影像学标志物的相关性，探究Aβ沉积与小血管病变严重程度的关系。方法:纳入2021年1月至2024年3月登记于北京协和医院前瞻性脑小血管病研究队列，根据Boston 1.5版诊断标准诊断“很可能CAA”的患者，2例患者符合CAA相关炎症（CAA-ri）的诊断。所有患者在1个月内完成3.0T头颅MRI和18F-florbetapir正电子发射体层摄影（PET）/CT检查，并对PET图像进行视觉分析和定量分析，以大脑白质为参考区计算感兴趣脑区的标准化摄取值比（SUVr）。收集所有患者的人口统计学信息、临床和实验室检查、影像资料和PET图像数据，并分析18F-florbetapir与影像学标志物的关系，包括局限脑叶微出血（CMB）、皮质表面铁沉积（cSS）/凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）等出血型标志物和白质高信号（WMH）等非出血型标志物。根据临床和影像学特征将CAA患者分为出血型、认知障碍型和CAA-ri型3组。采用单因素方差分析比较3组患者大脑皮层SUVr、小脑皮层SUVr的差异；采用t检验分别比较按照局限脑叶CMB、WMH Fazekas分级、有无小脑CMB分组的大脑或小脑皮层SUVr；采用Mann-Whitney U检验比较按照有无cSS/cSAH分组的大脑皮层SUVr。结果:共纳入36例CAA患者，年龄为（67.94±8.10）岁，男性占69.4%，出血型9例（25.0%），认知障碍型21例（58.3%），CAA-ri型6例（16.7%）。认知障碍型和出血型CAA患者大脑皮层18F-florbetapir SUVr分别为0.89±0.13和0.84±0.16，组间差异无统计学意义（P>0.05）；合并cSS/cSAH的患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平比未合并者更低[0.78（0.74，0.86） vs 0.90（0.84，0.99）]，差异具有统计学意义（U=-2.322，P=0.02）。局限脑叶CMB数量≥5个和0~4个的CAA患者，大脑皮层SUVr分别为0.88±0.13和0.83±0.12；WMH Fazekas分级较高（5~6级）和较低（1~4级）的患者，大脑皮层SUVr分别为0.90±0.14和0.83±0.11，差异均无统计学意义（P均>0.05）。合并小脑CMB与不合并小脑CMB的患者，小脑皮层SUVr分别为0.79±0.11和0.74±0.14，差异无统计学意义（P>0.05）。结论:表现脑叶出血或cSS/cSAH的CAA患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平更低，而脑叶CMB数量多、WMH严重的患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平有更高的趋势，表明18F-florbetapir摄取水平高低可能与不同的临床和影像学表型有关，或提示不同发病机制。

【视频简介】脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是一类β淀粉样蛋白沉积于大脑皮层和软脑膜小血管管壁所致的一类年龄相关的脑小血管病，是老年人群自发性脑叶出血及慢性进行性认知功能障碍的重要病因，值得关注。本视频讲授内容聚焦CAA近年研究进展，结合研究证据和本团队经验，详细阐述CAA病理特征、病因机制、临床症候、结构和分子影像特征及其辅助诊断价值、诊断标准及治疗策略，为神经科医师深入认识和研究CAA提供思路和参考。

随着人口老龄化加剧,准确评估大脑健康状况变得越来越重要.脑龄可反映大脑健康水平和认知功能.基于不同算法、不同模态数据及不同中心数据集等的影像学研究有助于预测脑龄.本文就影像学预测脑龄研究进展进行综述.

目的:探讨成人缺血型烟雾病患者联合手术术后脑梗死的影像学危险因素。方法:回顾性分析2015年10月至2020年10月北京大学国际医院神经外科18岁及以上的成年烟雾病手术患者的临床资料。239例患者男120例，女119例，年龄为18~63（41.7±10.3）岁。共239例（290例次）患者采用直接与间接联合血管重建术（CR）。比较术后1周内发生脑梗死（48例次）与未发生脑梗死患者（242例次）的性别、年龄、手术侧别、术前短暂性脑缺血发作（TIA）、是否有陈旧性梗死灶，以及影像学表现等。采用多因素logistic回归模型分析术后脑梗死的影像学危险因素。结果:290例次CR组中，术后1周内48例次（16.5%）发生脑梗死。CR术后脑梗死组患者术前有TIA、陈旧性脑梗死、颈内动脉（ICA）狭窄、A1段狭窄、M1段狭窄、大脑后动脉（PCA）异常及不稳定代偿的占比高于无脑梗死组（均 P<0.05）。术前TIA（ OR=4.514，95% CI：1.920~10.611）、陈旧性脑梗死（ OR=2.856，95% CI：1.176~6.936）、A1狭窄（ OR=7.027，95% CI：1.877~26.308）、M1狭窄（ OR=6.968，95% CI：2.162~22.459）、PCA异常（ OR=4.114，95% CI：1.330~12.728）、不稳定代偿（ OR=4.488，95% CI 1.194~16.865）是CR术后脑梗死的危险因素（均 P<0.05）。 结论:影像学因素中TIA、陈旧性脑梗死、ICA狭窄、A1段狭窄、M1段狭窄、PCA异常及不稳定代偿是联合方式手术治疗成人烟雾病术后脑梗死的危险因素。

目的:应用静息态功能磁共振（rs-fMRI）探讨失眠障碍患者大脑半球间同伦功能连通性。方法:回顾性选择2017年9月至2019年4月在甘肃省人民医院睡眠医学中心就诊的失眠障碍患者54例为病例组，男16例、女38例，年龄（42±12）岁。招募健康志愿者56名为健康对照组，男21名、女35名，年龄（38±11）岁。病例组行多导睡眠监测，所有受试者行神经心理量表评估和rs-fMRI扫描。计算基于体素的镜像同伦连接（VMHC）和基于种子点的功能连接，统计比较两组的组间差异，与失眠病程、神经心理量表和多导睡眠监测行相关分析，并以受试者工作特征（ROC）曲线评价rs-fMRI各参数对失眠障碍的诊断效能。结果:病例组双侧颞中回VMHC低于健康对照组（ t=-4.276， P<0.05）。左侧颞中回与右侧丘脑/中扣带回、左侧丘脑、右侧小脑小叶Ⅳ~Ⅴ及左侧小脑小叶Ⅷ（ t=4.719、5.297、6.044、4.129，均 P<0.05）间的功能连接增强，与对侧颞中回（ t=-4.139， P<0.05）间功能连接减弱。病例组颞中回的VMHC值与简易智能精神状态检查（ r=0.288， P=0.035）、蒙特利尔认知评分（ r=0.283， P=0.038）呈显著正相关；左侧颞中回与右侧小脑小叶Ⅳ~Ⅴ间功能连接与睡眠潜伏期呈正相关（ r=0.302， P=0.027）。左侧颞中回与右侧丘脑/中扣带回间的功能连接对失眠障碍的诊断效能最高，其ROC曲线下面积为0.814。 结论:失眠障碍患者存在半球间信息交流和整合障碍，双侧颞中回的半球间协同性受损及其与多个脑区间的功能连接异常可能是其认知功能障碍的重要神经病理机制及神经影像学生物标记。

目的:探讨自闭症谱系障碍(ASD)患儿大脑局部功能连接的性别差异及其与患儿临床症状严重程度的相关性。方法:在国际自闭症脑成像交换数据库中，提取其中5个站点中符合纳入标准的72例ASD患儿(男性36例、女性36例)及72例正常对照者(男性36例、女性36例)的脑部静息态功能磁共振成像(rs-fMRI)及T1WI结构像数据，采用局部一致性(ReHo)分析方法评估4组被试者的大脑局部功能连接水平，并采用协方差分析(以性别及诊断为因子；以年龄、总智商评分、头动参数为协变量)比较4组被试者各脑区ReHo值的差异，采用Pearson相关性分析检验上述协方差分析显示的差异显著脑区的ReHo值与ASD患儿孤独症诊断访谈量表修订版(ADI-R)3个维度评分的相关性。结果:(1)4组被试者ReHo值的诊断主效应结果显示，相较于正常对照者，ASD患儿左侧中央前回及左侧楔前叶的ReHo值明显升高，右侧小脑后叶的ReHo值明显降低，差异均有统计学意义(GRF校正，体素水平 P<0.01、簇水平 P<0.05)；性别主效应结果显示，相较于女性，男性右侧颞中回的ReHo值明显升高，左侧额下回、左侧楔前叶、右侧角回、右侧缘上回的ReHo值明显降低，差异均有统计学意义(GRF校正，体素水平 P<0.01、簇水平 P<0.05)；诊断×性别交互效应结果显示，左侧额中回的ReHo值在4组间差异有统计学意义(GRF校正，体素水平 P<0.01、簇水平 P<0.05)。(2)Pearson相关性分析显示，男性ASD患儿的右侧颞中回的ReHo值与其ADI-R量表中的言语交流维度评分呈正相关关系( r=0.387， P=0.026)，右侧小脑后叶的ReHo值与社会交往维度评分呈正相关关系( r=0.364， P=0.037)；女性ASD患儿的右侧缘上回的ReHo值与其ADI-R量表中的社会交往维度评分呈负相关关系( r=-0.395， P=0.031)，左侧额中回的ReHo值与重复刻板行为维度评分呈负相关关系( r=-0.398， P=0.029)。 结论:ASD患儿存在局部功能连接异常的脑区，且男性与女性ASD患儿间局部功能连接水平存在差异，此可能是两者临床表现存在差异的脑功能基础，同时部分脑区局部功能连接水平也与患儿的临床症状严重程度相关。

目的:探讨岛叶受累对急性前循环缺血性卒中患者转归的影响。方法:回顾性纳入2015年1月至2020年12月期间在南京大学医学院附属金陵医院神经内科住院的急性前循环缺血性卒中患者。收集人口统计学资料、血管危险因素、临床和实验室资料以及治疗和转归情况。首先探讨岛叶受累与转归的关联，进而采用bootstrap法明确梗死体积在岛叶受累与转归不良间的中介作用。结果:共纳入450例急性前循环缺血性卒中患者，其中岛叶受累者79例（17.6%），左侧岛叶受累者41例（9.1%）；111例（24.7%）转归不良，其中5例（1.1 %）死亡。与岛叶未受累组相比，岛叶受累组心房颤动患者构成比更高、发病至入院时间更短、入院时中性粒细胞/淋巴细胞比值（neutrophil to lymphocyte ratio, NLR）和美国国立卫生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS）评分更高、梗死体积更大且转归不良患者构成比更高（ P均<0.05）。此外，左侧岛叶受累患者较右侧岛叶受累患者年龄更小、基线NIHSS评分更高、轻度卒中（NIHSS评分≤8分）患者的构成比更低且发病至入院时间更长（ P均<0.05）。相较于转归良好组，转归不良组年龄更大，女性患者构成比更高，入院时收缩压、血糖、NLR和NIHSS评分更高，梗死体积更大，岛叶受累患者构成比更高（ P均<0.05）。中介分析提示，梗死体积在岛叶受累与转归不良间的中介效应显著（95%置信区间0.033~0.230； P=0.008）。 结论:急性前循环缺血性卒中患者岛叶受累与转归不良有关，该关联可能通过梗死体积中介。左侧岛叶受累患者可能较右侧岛叶受累患者症状更重，但转归无显著差异。

目的:总结胎儿镜激光凝固术治疗胎盘绒毛膜血管瘤（placental chorioangioma，CA）的临床效果。方法:回顾性分析北京大学第三医院2018年1月至2020年12月收治的3例胎儿镜激光凝固术治疗的巨大CA孕妇的临床资料，并检索万方数据库、中国知网和PubMed自建库至2022年9月发表的关于胎儿镜激光凝固术治疗CA的病例。总结胎儿镜激光凝固术治疗CA的特点和干预效果。采用描述性统计分析。结果:文献检索共10例病例，加之本院收治的3例共13例，孕妇年龄为（30.3±6.2）岁；12例为单胎妊娠，1例为双胎妊娠（单绒毛膜双羊膜囊）。除外文献未提及相关数据的病例外，诊断CA的孕周（ n=7）为（19.9±4.5）周，CA最大径（ n=6）为（6.1±4.1）cm。行胎儿镜激光凝固术治疗的孕周（ n=13）为（25.0±2.0）周，术时CA最大径（ n=9）为（7.6±2.8）cm。治疗后，3例羊水量降至正常，1例羊水量降低但仍高于正常上限，4例CA最大径缩小，1例胎儿大脑中动脉收缩期血流峰速降至正常，2例胎儿心功能恢复正常，1例胎儿水肿缓解。本院3例孕妇治疗后CA血供均消失。13例孕妇中2例发生胎死宫内；另11例孕妇活产分娩，分娩孕周为（36.6±3.8）周，其中剖宫产5例，阴道分娩4例，2例文献未提及分娩方式；11例孕妇活产分娩的12例新生儿均存活，出生体重为（2 712±1 023）g。提及存活新生儿性别的5例均为女婴，其中2例为单绒毛膜双羊膜囊双胎。本院3例CA孕妇的新生儿随访至生后6个月未见异常，其余新生儿文献报道范围内（生后10 d~6个月）未见异常。 结论:胎儿镜激光凝固术可能有助于减小CA，缓解并发症，改善妊娠结局。

目的:探讨先天性皮质性白内障弱视患儿的自发脑活动特点。方法:横断面研究。纳入2022年 1月至 2022 年12月于郑州大学第一附属医院就诊的20例单眼先天性皮质性白内障弱视患儿（单眼弱视组）和14例双眼先天性皮质性白内障弱视患儿（双眼弱视组），并招募年龄、性别相匹配的17名正常视力儿童（健康对照组）。所有受试者进行静息态功能性MRI成像检查，应用低频振荡幅度（ALFF）技术分析其自发脑活动。将每个体素的原始ALFF除以全脑平均ALFF进行标准化，得到标准化ALFF值（简称ALFF值），用来反映大脑不同脑区自发脑活动的强度。一般资料的比较采用单因素方差分析、Kruskal-Wallis检验和 χ2检验；ALFF值的比较采用单因素方差分析。 结果:3个组间年龄、性别、弱视眼或非主导眼分布及屈光参差度数的差异均无统计学意义（均 P>0.05）。与健康对照组相比，单眼弱视组在右侧小脑后叶（体素67个， t=3.48）和左侧小脑后叶（体素71个， t=4.09）的ALFF值较高，在右侧中央后回（体素91个， t=-3.91）、右侧顶下小叶（体素73个， t=-4.88）、右侧额下回（体素78个， t=-4.09）、左侧顶下小叶（体素556个， t=-4.82）和左侧额下回（体素122个， t=-4.27）的ALFF值较低（均 P<0.01）；双眼弱视组在右侧岛叶（体素60个， t=3.54）、右侧罗兰岛盖部（体素69个， t=3.73）、右侧小脑后叶（体素54个， t=3.43）和左侧小脑后叶（体素143个， t=3.69）的ALFF值较高，在左侧额下回（体素99个， t=-4.39）、左侧中央后回（体素231个， t=-4.28）和右侧顶下小叶（体素54个， t=-3.77）的ALFF值较低（均 P<0.01）。与单眼弱视组相比，双眼弱视组在左侧额中回（体素52个， t=3.15， P=0.029）、左侧小脑后叶（体素77个， t=3.39， P=0.001）和右侧罗兰岛盖部（体素53个， t=3.59， P=0.007）的ALFF值较高。 结论:先天性皮质性白内障弱视患儿存在多个脑区自发脑活动改变，且单、双眼弱视的自发脑活动变化存在差异。