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伴发精神症状的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎一例
编辑人员丨2天前
报道1例伴发精神症状的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎患者的临床资料及其诊疗过程,并对相关文献进行总结复习,探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的临床表现、辅助检查及治疗措施。
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编辑人员丨2天前
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多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点分析
编辑人员丨2天前
目的:分析多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法:回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:收集的64例自身免疫性脑炎患者中,有多重抗神经元抗体阳性患者7例,占10.9%,包括:3例抗γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎,其中1例同时伴抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗Hu抗体阳性,另外2例分别合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体、抗Hu抗体阳性;2例抗NMDAR脑炎,1例合并抗Yo抗体阳性,1例抗NMDAR脑炎发病初期合并抗Hu抗体阳性,复发时抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗Hu抗体、抗CV2抗体阳性;1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并抗Ma2抗体阳性;1例抗CASPR2抗体脑炎合并抗Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解,其中3例在随访中筛查出肿瘤(经病理或影像检查证实),均在1年内死亡,余4例患者中有1例复发。结论:多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见,多重抗体可导致临床症状变化或叠加,可能影响预后,尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。
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编辑人员丨2天前
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造血干细胞移植后继发抗代谢型谷氨酸受体5脑炎1例报道及文献复习
编辑人员丨2天前
自身免疫性脑炎(AE)是神经元发生异常自身免疫反应而引起的脑部疾患,主要表现为神经精神症状及癫痫发作等,目前以抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎和抗接触蛋白相关蛋白-2脑炎较为常见 [1]。2011年Lancaster等 [2]在2例霍奇金淋巴瘤和边缘叶脑炎患者的血清和脑脊液中发现抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)抗体,由此开启了对抗mGluR5脑炎的认识。目前关于该抗体介导的儿童AE非常罕见。笔者现报道1例造血干细胞移植后确诊抗mGluR5脑炎患儿的临床诊治经过,旨在提高临床医生对造血干细胞移植后中枢神经系统并发症的认识,以及为早期诊断和治疗抗mGluR5脑炎提供参考。
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编辑人员丨2天前
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新型冠状病毒感染后富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎1例
编辑人员丨2天前
本文报道1例70岁男性患者,新型冠状病毒感染后表现为快速进展的认知功能障碍、睡眠行为紊乱、情绪不稳定及运动障碍,曾诊断“抑郁状态、躁狂状态、痴呆原因待查”,抗抑郁药及心境稳定剂治疗无效。血清和脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)抗体均为阳性,确诊LGl1抗体相关脑炎,经过免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后症状明显改善。本文通过报道新型冠状病毒感染后LGI1抗体相关脑炎的临床特点,以提高临床医生对该病的认识,减少误诊误治。
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编辑人员丨2天前
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初诊为精神障碍的自身免疫性脑炎患者5例临床分析
编辑人员丨2天前
回顾性分析2016年1月至2020年6月以精神异常为前期典型表现收入联勤保障部队第九〇四医院精神科的5例自身免疫性脑炎患者临床资料。5例中,4例起病前1个月内有应激心理因素,3例有发热、呕吐等前驱症状。均表现为快速进展的不典型精神行为异常及认知障碍。神经系统症状方面,1例有面-臂肌张力障碍发作,3例有癫痫发作,2例有不自主运动,4例有自主神经功能障碍,包括中枢性低通气1例、心律失常1例、血压不稳1例、阵发性面部潮红1例。神经系统症状多数于起病1个月内出现,最快为起病1周内出现。4例头磁共振成像(MRI)检查发现异常病灶,位于大脑皮质、丘脑、颞叶、岛叶等部位。2例脑电图异常,为双侧短程中幅θ波。脑脊液压力异常4例,细胞计数异常2例。3例患者抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性、1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性、1例抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性。治疗上除例5自动出院外,其余4例均予糖皮质激素或联用丙种球蛋白、环磷酰胺行免疫治疗,予抗癫痫药物、抗精神病药物等对症治疗,症状基本缓解。随访半年,2例残留反应略迟钝,1例存在人格改变,1例无异常。提示以精神症状为前期典型表现的自身免疫性脑炎,易误诊为精神障碍。临床医生应及时识别异于精神障碍的各种症状,结合辅助检查,考虑到自身免疫性脑炎可能性,早期诊断并给予及时治疗。
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编辑人员丨2天前
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电压门控钾离子通道复合物抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的重症肌无力患者2例及文献复习
编辑人员丨2天前
目的:探讨电压门控钾离子通道复合物(VGKCc)抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的重症肌无力(MG)患者的临床特点及转归。方法:回顾分析山东大学齐鲁医院(青岛)分别于2020年9月和12月收治的2例确诊为VGKCc抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的MG患者,总结其临床及辅助检查、随访预后等资料,并结合相关文献进行复习总结。结果:例1为64岁女性,临床表现为认知障碍、精神异常和癫痫样发作,血清富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性,明确诊断为抗LGI1脑炎,既往存在球部起病的MG,胸部CT提示胸腺瘤,入院后给予免疫治疗后症状改善。例2为67岁男性,MG诊断明确,后期出现认知功能下降、肌颤搐、自主神经症状,神经电生理可见F波后放电及肌颤搐电位,血清接触蛋白相关蛋白2抗体阳性,明确诊断为莫旺综合征合并伴胸腺瘤的MG,入院后给予免疫治疗及胸腺瘤切除等治疗,症状改善。结论:VGKCc抗体相关临床综合征合并胸腺瘤的MG患者同时存在两类疾病各自的临床特点,同时又有交叉。免疫治疗及针对胸腺瘤的治疗通常能取得较好的疗效。
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编辑人员丨2天前
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误诊为脑卒中的抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎1例报道并文献复习
编辑人员丨2天前
抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich glioma inactivated-1,LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的一种亚型,是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的AE,其常见于中老年人,男性较多 [1]。抗LGI1抗体是抗神经元表面或者突触蛋白自身抗体的一种,发病机制与电压门控钾离子通道有关,主要存在于海马、杏仁核、颞叶皮层等边缘系统 [2]。其主要的临床表现为:短期记忆力丧失、精神行为异常、癫痫发作、面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)及低钠血症等 [3-4]。抗LGI1抗体相关脑炎对免疫治疗(包括类固醇、静脉注射免疫球蛋白和其他免疫抑制剂)敏感 [5]。但在临床上它经常被误诊为病毒性脑炎或精神疾病,这可能会延迟治疗并导致患者病情恶化,包括癫痫持续状态甚至昏迷 [6]。经检索,笔者未见抗LGI1抗体相关脑炎误诊为脑卒中的报道。本文现报道1例以突发言语障碍、头晕及记忆力下降为首发表现,刚开始误诊为急性脑卒中,后续因血清及脑脊液抗LGI1抗体均为阳性最终确诊为抗LGI1抗体相关脑炎患者的诊治过程,并复习相关文献,以提高临床医师对此病的认识。
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编辑人员丨2天前
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抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1、谷氨酸脱羧酶65抗体双重阳性自身免疫性脑炎并白癜风一例
编辑人员丨2天前
自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,它是病因不明的成人症状性癫痫病因之一,早期识别有一定困难。多重抗神经元抗体共存的AE患者较为罕见,临床症状更加复杂、多变,可累及更广泛的免疫系统。现报道1例以颞叶癫痫起病,抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1、谷氨酸脱羧酶65抗体双重阳性AE并白癜风、糖尿病患者,该患者经免疫冲击及续贯免疫治疗后脑炎及糖尿病完全康复,白癜风得到明显改善。
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编辑人员丨2天前
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抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白双抗体阳性的边缘叶脑炎1例
编辑人员丨2天前
介绍1例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性,既往有视网膜静脉阻塞病史,本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等;头颅磁共振成像示右侧海马长T 2信号、无强化、灌注正常;脑电图示发作间期阵发性慢波、尖慢波;血抗MOG抗体、血和脑脊液抗LGI1抗体双阳性,主要诊断为边缘叶脑炎,给予激素和丙种球蛋白治疗后症状好转,复查双抗体均转阴。该抗LGI1/MOG双阳性病例较罕见,且临床症状和影像学表现并非与单一抗体阳性患者完全一致,有其不同特点。文中对该病例临床资料进行报道以期进一步加深临床医师对该病的认识。
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编辑人员丨2天前
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血清/脑脊液中抗LGI1/CASPR2抗体均阳性Morvan综合征1例报道并文献复习
编辑人员丨2天前
本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点:患者青年女性,39岁,首发症状表现为四肢无力,病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查:电解质示低钾血症(2.7~3.1 mmol/L)、低钠血症(130~136 mmol/L);血气分析示低氧血症(氧分压50%~70%)。甲状腺功能:总甲状腺腺素(TT4)207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)16.9 IU/ml;血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性,其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常;脑电图轻度异常;肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后:激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗,患者临床症状完全缓解。治疗前后认知功能评分:治疗前蒙特利尔认知评估量表(MoCA)/简易智力状态检查(MMSE)(16分/24分)、治疗后MoCA/MMSE(26分/29分)。Morvan综合征血清/脑脊液中LGI1/CASPR2抗体四阳性罕见,但临床症候典型,尽早免疫治疗效果显著。
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编辑人员丨2天前
