回顾北京协和医院2015年至2021年11月收治的10例抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体相关小脑共济失调患者的临床资料、诊疗方案和预后。女性8例，中位年龄55岁，主要表现为行走不稳（10/10），头晕（8/10），复视（6/10），构音障碍（5/10）。4例患者合并其他自身免疫性疾病，包括白癜风（3/4）、桥本甲状腺炎（1/4）、血小板减低症（1/4），1例患者合并小细胞肺癌。所有患者均接受免疫治疗，6例临床症状改善，5例功能预后良好。抗GAD抗体相关小脑共济失调可合并其他自身免疫性疾病，仅少数患者合并肿瘤。半数以上患者对免疫治疗有效，功能预后良好。

目的:探讨小脑幕上无症状脑膜瘤的临床特征。方法:回顾性分析2019年1月至2023年8月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心确诊的无症状脑膜瘤患者的临床资料，共163例，其中122例为手术治疗者，41例为于门诊随访观察者。观察患者的性别、年龄分布，肿瘤部位、大小，组织病理学类型、世界卫生组织(WHO)分级等。结果:163例患者中，男51例，女112例，男女比例为1.0 ∶2.2；发病年龄为(53.25±10.75)岁(22～80岁)，其中50～59岁患者的占比最高(41.72%，68例)，其次为60～69岁患者(22.09%，36例)；男、女患者的年龄差异无统计学意义( P＝0.127)。肿瘤位于大脑凸面最多见，占73.62%(120例)，其次为矢状窦旁，占16.56%(27例)，而位于大脑镰旁、脑室、小脑幕者均较少见。肿瘤体积的 M( Q1， Q3)为6.08(1.87，15.78) cm 3。行手术切除的122例患者中，WHO 1级97例(79.51%)、2级21例(17.21%)、3级4例(3.28%)；组织病理学类型中以移行型(36.07%，44例)、纤维型(25.41%，31例)及内皮型(17.21%，21例)多见；纤维型脑膜瘤的分布部位最为广泛(各部位均可见)，其次为移行型和内皮型脑膜瘤。122例患者中，术后21例(17.20%)发生手术相关的并发症，其中WHO 1级、2级、3级患者分别占8.20%(10例)、6.56%(8例)、2.46%(3例)。 结论:初步观察显示，小脑幕上无症状脑膜瘤可能与脑膜瘤的整体特征存在一定差异。

椎动脉夹层动脉瘤临床相对少见，年发病率为(1.0~1.5)/10万，具有高致残率和高死亡率的特点 [1]。急性期椎动脉夹层动脉瘤发生再破裂出血的风险高且常累及小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery，PICA)，若未得到及时救治，可能导致蛛网膜下腔出血、脑干受压、脑梗死甚至死亡等一系列不良后果 [2,3]。对于这种急性期后循环动脉瘤，常规治疗手段为支架辅助弹簧圈治疗，血流导向装置Pipeline应用极少。南昌大学第二附属医院神经外科近期应用Pipeline治疗1例处于急性破裂期且累及PICA的椎动脉夹层动脉瘤患者，现将其诊治过程报道如下，以分享该疾病的一种超适应证治疗方法。

占位性脑水肿是一种严重威胁小脑梗死患者生命的并发症，可发生于17%～54%的患者。对于恶化风险较高的小脑梗死患者，应密切监测意识水平和跟踪CT/MRI改变。伴临床恶化的占位性小脑梗死患者应行脑室造口术/脑室外引流和枕下颅骨切除减压术。

(1)一般情况：患者女性，年龄78岁，身高160 cm，体质量50 kg。因"发现右侧听神经瘤5年，继发右侧三叉神经痛1年"入院。5年前因心肺疾病入院接受头部检查时发现右侧桥小脑角区占位，考虑听神经瘤，伴右侧听力减弱，平衡障碍；1年前无明显诱因出现右侧三叉神经痛，曾口服卡马西平和奥卡西平；1周前出现头晕伴恶心呕吐，曾因走路不稳出现摔倒。MRI检查示：右侧桥小脑角区占位，考虑听神经瘤可能性大，大小约23.6 mm×31.0 mm×23.0 mm，脑内多发腔隙性梗死及软化灶。为进一步诊治入院，拟行颅底肿瘤切除术。

认知功能下降是神经系统变性疾病的主要临床症状之一，目前尚无特效药物治疗措施，严重影响患者生活质量与康复进程。以经颅磁刺激和经颅电刺激为代表的非侵入性脑刺激技术具有无创性、无痛性、易操作性等优点，已在临床中用于认知障碍的治疗，尤其在改善记忆力、注意力、定向力和语言能力等认知功能方面取得了较好的效果。近年来，大脑-小脑环路参与学习与记忆的相关研究备受关注，小脑已成为非侵入性脑刺激技术探索的新靶点。但小脑非侵入性脑刺激与认知功能调控的相关性尚无明确定论。文中就小脑参与认知功能调控的解剖和功能基础以及小脑非侵入性刺激对认知功能的调控进行综述，以期为小脑非侵入性脑刺激干预认知损害疾病提供依据。

多系统萎缩（MSA）是一种进行性神经系统退行性疾病，临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合，其中非运动症状疼痛的发生率高达40%~88%，是导致患者情绪障碍及影响生活质量的主要因素。目前临床医生对MSA相关性疼痛的识别与管理干预措施仍显不足。本文围绕MSA相关性疼痛的临床特征和影响因素、发病机制、临床评估、治疗管理措施等方面的研究进展进行综述，以期为临床MSA相关性疼痛患者的识别和治疗管理提供参考。

营养缺乏相关的神经病变临床并不少见。大多数营养缺乏相关的神经病是长度依赖性感觉轴突病变，而钴胺素缺乏性神经病通常表现为非长度依赖性感觉神经病。钴胺素和铜缺乏特征性地伴有脊髓病变，脊髓小脑综合征与维生素E缺乏相关。与营养素缺乏导致神经病变不同，吡哆醇毒性可导致非长度依赖性感觉神经元病变。营养不良、吸收不良、营养损失增加（如透析）、自身免疫性疾病（如恶性贫血）和某些抑制营养吸收的药物都可以导致营养缺乏。早期发现及治疗性营养补充可稳定或改善这些神经病变。

目的:探讨抗谷氨酸脱羧酶-65（GAD65）抗体相关神经免疫病的临床特点、辅助检查结果、治疗及临床预后的情况。方法:收集2018年10月至2020年10月就诊于首都医科大学宣武医院神经内科的9例GAD65抗体阳性患者的临床资料并进行回顾性分析。结果:9例患者男女比例为1∶2，发病年龄为17~68（43.6±20.5）岁。有2例患者具有前驱感染史。首发症状以癫痫首发者4例，记忆力减退者2例，头晕者2例，肢体僵硬者1例。临床表型包括小脑性共济失调1例，单纯癫痫发作1例，边缘性脑炎5例，僵人综合征伴癫痫发作1例，脑干脑炎1例。9例患者中，合并甲状腺功能亢进1例，合并桥本氏甲状腺炎2例，血过氧化物酶抗体阳性5例。4例患者头颅磁共振成像表现为海马或颞叶异常信号，1例表现为海马萎缩。6例患者行脑电图检查均有癫痫样异常放电，放电区域在右侧额区2例，左侧或右侧颞区各2例。9例患者均接受免疫治疗，6例仅接受激素治疗，2例联合丙种球蛋白治疗，1例联合免疫抑制剂治疗。随访9例患者，其中失访2例，剩余7例随访时间为1.5个月至3年3个月不等，1例患者症状完全缓解，3例部分缓解，其中2例遗留痫性发作，1例遗留记忆力减退。其余3例症状未缓解。结论:抗GAD65抗体相关神经免疫病以中青年女性最为常见，可表现为边缘性脑炎、僵人综合征等，临床以癫痫发作、肢体僵直、认知损害、小脑性共济失调等为主要表现，可出现症状重叠，血或脑脊液抗体检测为诊断的“金标准”，整体预后不佳，早期及时的免疫治疗可改善患者预后，对以癫痫发作为核心症状的患者，免疫治疗效果最佳。

小脑顶核电刺激作为一种临床上广泛使用的非侵入性脑刺激技术可改善脑部血液循环，并提供多种中枢源性神经保护作用。近年研究表明，在多种神经系统疾病的康复过程中，小脑顶核电刺激技术均可起到较好的疗效。本文通过对小脑顶核电刺激治疗神经系统疾病所致功能障碍的相关作用机制和临床研究展开综述，以期为小脑顶核电刺激技术的临床应用和未来研究提供参考。