目的:探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中，男46例，女79例；完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect，C-AVSD)72例，部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect，P-AVSD)34例，过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect，I-AVSD)19例；中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果:所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术，体外循环时间为(102±35)min，主动脉阻断时间为(67±26)min，呼吸机辅助时间为(35±18)h，术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例，左房室瓣重度反流3例，左房室瓣反流伴狭窄1例，房间隔残余分流1例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例，肺部感染7例(其中重症肺炎1例)，脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125)，近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例，I-AVSD 1例，P-AVSD 2例；其中死于低心排血量综合征3例，脓毒症2例，心律失常1例，颅内出血1例，重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125)，其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例，包括左侧房室瓣反流3例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例；晚期手术(出院30 d后)2例，均为左侧房室瓣重度反流，其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间：1.151~23.600)。结论:本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好，左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素，并且是长期存活的危险因素。

目的:比较房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流再次手术的两种外科技术效果。方法:回顾性分析2005年至2019年间28例房室间隔缺损术后左侧房室瓣反流再次手术的患儿病例。排除单心室、肺动脉环缩术后、心房异构和其他初期未处理左侧房室瓣的患儿。根据手术方式分为成形组与置换组，统计两组患儿术前基本资料和手术资料，分析术后早期结果和随访转归情况。两组数据的比较采用非参数检验和方差分析。将死亡与第3次等多次手术列为终点事件估计值，使用 Kaplan- Meier方法进行回归分析。全部检验采用双尾法， P<0.05有统计学意义。 结果:28例患儿中男7例，女21例；年龄9.6岁(5.6~16.2岁)，体质量28.55 kg(15.5~55.9 kg)。左侧房室瓣成形21例，左侧房室瓣置换7例。院内死亡2例，随访无死亡病例。再次手术后2例行第3次等多次手术。主动脉阻断时间置换组94 min(79~107 min)多于成形组66 min(45~83 min)， P<0.05。瓣叶裂采用成形术18例，置换术2例(28.6%)， P<0.05。随访1年生存率成形组94.4%，置换组85.7%；随访5年生存率成形组88.5%，置换组85.7%。 结论:左侧房室瓣反流是房室间隔缺损再次手术的主要原因。左侧房室瓣再次手术首选成形术，瓣膜置换作为次要选择。大多数瓣叶裂可以通过瓣膜成形修复。远期随访左侧房室瓣再次成形术后仍存在3次等多次手术风险。

患者 男性，60岁，因“双下肢冷感5年，左下肢冷感加重伴间歇性跛行3个月”于2021年11月5日来我院就诊。患者自述步行约10 m后双下肢疲乏，休息后可缓解。既往史：高血压20年，服用琥珀酸美托洛尔和硝苯地平，血压维持于130/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）左右。糖尿病20年，胰岛素控制血糖，空腹血糖控制在8 mmol/L；2021年7月诊断为冠心病，行冠状动脉支架植入术，目前病情平稳。体检：双下肢皮肤色泽苍白，小腿可见色素沉着，皮温低，左侧小腿为著；左侧足背动脉、左侧胫后动脉、左侧股动脉搏动未触及，右侧足背动脉搏动可，右侧胫后动脉未触及，右侧股动脉搏动可触及。双下肢感觉功能无明显异常，活动可。双侧桡动脉、颈动脉搏动无明显异常。下肢动脉CT血管造影示：左侧髂总动脉见线样低密度影，累及左侧髂外动脉；双侧股动脉多发软硬斑，局部闭塞，左侧为著。超声心动图示：心脏各房室大小正常；二、三尖瓣少量反流；左心室肌顺应性下降；左心室收缩功能正常。心电图示：正常范围心电图。使用EndoSize软件测量患者髂总动脉直径为12.1 mm，闭塞段长度约34 mm（图1），根据测量的动脉直径和闭塞长度选择术中所用球囊、支架等腔内器械的型号。诊断为：下肢动脉硬化闭塞症（间歇性跛行期）；高血压3级（极高危）；2型糖尿病；冠状动脉支架植入术后。入院积极完善相关检查，查明无手术禁忌证后于2021年11月7日在新型通用型血管腔内介入手术机器人（图2）的辅助下行下肢动脉造影、髂动脉球囊血管成形术和髂动脉支架植入术。手术获得我院伦理委员会批准（批号：AP-ROBIFA-01），患者签署手术知情同意书。

目的:探讨特殊类型房室间隔缺损(AVSD)的超声心动图特征，提高对AVSD的认识，减少临床漏诊及误诊。方法:回顾性分析总结2011年11月至2021年11月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断并经手术证实的特殊类型AVSD患者的超声心动图资料，根据是否存在室间隔缺损(VSD)将特殊类型AVSD分为两种，即房间隔(原发间隔)完整的AVSD和房间隔(原发间隔)及室间隔均完整的AVSD，总结该病的超声心动图特征。结果:超声心动图共诊断25例特殊类型AVSD。其中手术确诊13例，包括房间隔(原发间隔)完整的AVSD 12例，房间隔(原发间隔)及室间隔均完整的AVSD 1例；无手术适应证5例；因VSD小继续观察1例；1例合并复杂畸形仅行肺动脉环缩术，未处理心内畸形；其他4例膜周部VSD及1例部分型AVSD超声误诊为特殊类型AVSD。患者术前均存在轻至重度左侧房室瓣反流，左侧房室瓣成形术后多残存不同程度的反流。特殊类型AVSD超声心动图特征表现为：①原发房间隔连续完整，无原发孔缺损；②左右房室瓣叶附着点位于同一水平；③左侧房室瓣三叶化，并附着于室间隔上，即形成所谓的"前叶裂"；④左心室两组乳头肌改变了正常的前外侧、后内侧的排列，而呈前后关系(逆钟向转位)；⑤存在VSD时，VSD位于膜周部偏流入道肌部；⑥CDFI显示收缩期左侧房室瓣可见源自裂隙不同程度的反流信号；⑦可合并其他复杂畸形。结论:超声心动图可对特殊类型的AVSD作出明确诊断，该畸形预后与左侧房室瓣密切相关，成形效果取决于左侧房室瓣发育及反流情况。

目的 评估高原地区婴幼儿合并肺动脉高压(PAH)完全型房室间隔缺损(cAVSD)患儿的外科处理策略及随访结果.方法 选择2009年12月～2021年12月期间28例2岁以下cAVSD合并PAH的患儿进行一期矫治,其中男15例,女13例,年龄(2.5～21.0)月,体质量(2.5～11.0)kg,其中合并中度及以上肺动脉高压患者15例,设为A组.合并轻度及正常肺动脉压患者13例,设为B组.对两组患者的ICU住院时间、呼吸机带管时间、主动脉阻闭时间、整体住院时间、死亡率等指标进行对比,并进行随访.术中采用改良单片法3例,双片法25例,术中直接缝合左侧房室瓣瓣裂孔17例,裂孔补片加宽及腱索移植1例,行左房室瓣后瓣瓣环成形3例.结果 两组患儿的年龄、体质量、Rastelli分型、唐氏综合征、共同瓣返流和室间隔缺损大小数据值均无统计学差异.与B组比较,A组患儿呼吸机带管时间明显变长(P＜0.05),其他指标如ICU住院时间、整体住院时间、主动脉阻闭时间和病死率均无明显差异.与A组比较,B组轻度左侧房室瓣返流比例较低(P＜0.05),其余项目室间隔残余分流、中重度左侧房室瓣返流、右侧房室瓣返流、完全性房室传导阻滞与术后早期死亡均无明显差异.术后随访所有患儿的随访时间为(8±3)年,心脏超声心动图随访统计结果为:二尖瓣关闭不全轻度18例、中度5例、重度2例,三尖瓣轻度关闭不全19例、中度4例、重度2例,2例重度二尖瓣关闭不全患者均接受再次瓣膜修复/置换术,全组存活病例均无左室流出道狭窄,三尖瓣重度反流1例、中度反流2例.A组的三例死亡病例根据患者在监护室最后一次超声评估结果为二尖瓣重度反流1例、中度反流1例、轻度反流1例.结论 高原地区的婴幼儿完全性房室间隔缺损患儿,其肺血管病变早、肺动脉高压进展快,应尽早进行手术治疗,手术成功的关键是避免三度房室传导阻滞及瓣膜成型的确切效果,左侧房室瓣关闭不全的手术修复效果是导致术后死亡及中远期再次手术干预的重要原因.

目的 分析心内膜垫缺损术后复发性左侧房室瓣关闭不全的病因,并探讨其外科手术策略.方法 收集心内膜垫缺损术后左侧房室瓣关闭不全患者21例,行再次左侧房室瓣手术,术中对瓣膜病理改变情况进行评估,然后决定行成形或者置换手术.术后3个月、12个月随访1次,以后每年随访1次,均行临床症状评估和经胸超声心动图、心电图、胸片检查.结果 再次手术的瓣膜病理改变中,残留的前叶裂12例(5例可发现明确的前次瓣叶缝合线撕脱)、瓣叶变性10例、瓣环明显扩张6例、瓣下结构异常5例.手术方式包括16例左侧房室瓣成形术,5例左侧房室瓣置换术.成形术中单纯裂缝合只有3例,单纯瓣环环缩1例,其余均采用至少2种以上的成形技术;瓣膜置换术中3例行机械瓣置换术,2例行生物瓣置换术.患者围手术期无死亡,出院时经胸超声检查,2例再成形术者左侧房室瓣少中量反流,其余均为少量及以下反流.术后随访(18.3±15.6)个月无死亡,1例再成形术者实施左侧房室瓣机械瓣置换术,余无再次手术患者,心功能NYHA分级较术前降低(P<0.05);1例随访超声提示左侧房室瓣中量反流,但无不适症状,其他成形术患者左侧房室瓣无或少量反流.结论 心内膜垫缺损术后可能出现复发性左侧房室瓣关闭不全,病因较为复杂多变,以残留的前叶裂最常见;再手术时需根据每例患者特有的瓣膜病理状态选择侧房室瓣成形术或置换术,可获得满意的近中期手术效果.

自1985年9月至1994年3月手术治疗33例矫正型大动脉转位伴心脏畸形病人。其中男21例，女12例。年龄1~35岁（平均11岁）。其中SLL型31例，IDD型2例。手术修复室间隔缺损28例，肺动脉狭窄29例（14例应用心外带瓣管道，其中9例同种主动脉带瓣管道，5例为带戊二醛处理的猪肺动脉瓣的人工管道），修补房间隔缺损15例，左侧房室瓣关闭不全成形2例，动脉导管未闭缝合和改良Fontan手术各1例。手术死亡5例。晚期死亡1例。生存27例，经2个月至9年随访，效果满意。

1例12岁女性患者因"左上腔静脉-肺动脉连接术后,完全型房室间隔缺损,右室双出口,肺动脉瓣狭窄,左异构,单心房,下腔静脉-半奇静脉引流"入院.术前超声显示共同房室瓣增厚、卷曲,对合不良,中大量反流,以左侧房室瓣为主;主肺动脉发育差.手术保留房室瓣,取31#二尖瓣机械瓣,以2/0Prolene线连续缝合于二尖瓣瓣环.横断主肺动脉,5/0Prolene线连续缝合近端,远端与20#Gore-tex人工血管端端吻合.将肝静脉自右房壁切下,与人工血管另一端吻合.术后血氧饱和度95％～100％之间.出院前复查超声、CT示人工瓣膜功能良好、心功能正常.虽然,共同房室瓣成形是瓣膜处理的首选,但当瓣膜功能障碍过于严重、成形很可能失败的情况下,勉强进行瓣膜成形术将使手术的风险骤然提升.此时,人工瓣膜的置换为最佳选择.

患者男性,53岁,间断心慌3年,再发2 h入院.院外心电图示A型预激伴快速心房颤动(简称房颤),电复律恢复窦性心律后示A型预激.既往因二尖瓣重度关闭不全行二尖瓣外科成形术.遂行心内电生理检查及射频消融术,提示左侧游离壁旁道,当旁道前传阻滞时同时出现二度及三度房室传导阻滞,停止放电,三度房室传导阻滞仍未恢复.遂给予植入双腔起搏治疗.根据患者心电图特征及消融靶点远离His束,考虑为A型预激综合征旁道下传激动掩盖了原有的三度房室传导阻滞.