目的:探讨小儿先天性心脏病二尖瓣关闭不全再次手术的原因和处理方法。方法:回顾性分析24例先天性心脏病二尖瓣修复术后再次出现中-重度关闭不全患儿资料。年龄7个月～14岁，中位年龄6.7岁；体质量9.2～47.0 kg，中位体质量18.5 kg。其中再次行二尖瓣成形术(MVP)23例，二尖瓣置换术(MVR)1例。再次行二尖瓣成形术的患儿中部分型心内膜垫缺损修补术后7例，完全型心内膜垫缺损修补术后3例，二尖瓣成形合并其他心内畸形矫治术后11例，单纯二尖瓣成形术后3例。再次行二尖瓣置换术患儿为二尖瓣成形术后。再次手术的原因包括：瓣环扩大、瓣叶脱垂、瓣叶裂、瓣叶穿孔、原缝线撕脱和溶血。结果:全组患儿无死亡。术中证实21例瓣环扩大，14例瓣叶裂，9例瓣叶脱垂，3例存在瓣叶穿孔，1例腱索松弛，1例腱索短缩，2例腱索缺失，3例原缝线撕脱。其中9例环缩瓣环，21例环缩交界，14例缝合瓣裂，3例穿孔修补，2例腱索移植，1例双孔成形，加用成形环2例，瓣膜置换1例。体外循环(129.8±69.9)min，阻断(69.1±41.1)min。出院时超声心动图提示微-少量反流21例，中量反流2例，大量反流1例。随访7～84个月。出院后6个月复查超声心动图，微-少量反流21例，中量反流3例。结论:儿童二尖瓣关闭不全再次手术的主要原因多见于瓣膜病变的再次进展或者初次手术缝合不当引起，再次手术仍能取得较为满意的结果。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。

临时心脏起搏应用于严重缓慢性心律失常的紧急处理，安全有效，但也可能导致严重的并发症。本文报道1例高度房室传导阻滞患者，临时心脏起搏术后心电图、超声心动图、胸部CT提示临时起搏导线经心内膜垫缺损致左心室起搏，需重视临时心脏起搏并发症。

目的:探讨特殊类型房室间隔缺损(AVSD)的超声心动图特征，提高对AVSD的认识，减少临床漏诊及误诊。方法:回顾性分析总结2011年11月至2021年11月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断并经手术证实的特殊类型AVSD患者的超声心动图资料，根据是否存在室间隔缺损(VSD)将特殊类型AVSD分为两种，即房间隔(原发间隔)完整的AVSD和房间隔(原发间隔)及室间隔均完整的AVSD，总结该病的超声心动图特征。结果:超声心动图共诊断25例特殊类型AVSD。其中手术确诊13例，包括房间隔(原发间隔)完整的AVSD 12例，房间隔(原发间隔)及室间隔均完整的AVSD 1例；无手术适应证5例；因VSD小继续观察1例；1例合并复杂畸形仅行肺动脉环缩术，未处理心内畸形；其他4例膜周部VSD及1例部分型AVSD超声误诊为特殊类型AVSD。患者术前均存在轻至重度左侧房室瓣反流，左侧房室瓣成形术后多残存不同程度的反流。特殊类型AVSD超声心动图特征表现为：①原发房间隔连续完整，无原发孔缺损；②左右房室瓣叶附着点位于同一水平；③左侧房室瓣三叶化，并附着于室间隔上，即形成所谓的"前叶裂"；④左心室两组乳头肌改变了正常的前外侧、后内侧的排列，而呈前后关系(逆钟向转位)；⑤存在VSD时，VSD位于膜周部偏流入道肌部；⑥CDFI显示收缩期左侧房室瓣可见源自裂隙不同程度的反流信号；⑦可合并其他复杂畸形。结论:超声心动图可对特殊类型的AVSD作出明确诊断，该畸形预后与左侧房室瓣密切相关，成形效果取决于左侧房室瓣发育及反流情况。

女，汉族，25岁，G 2P 0，孕14周因"产前超声检查提示胎儿心内膜异常"于2022年4月27日就诊于甘肃省妇幼保健院。孕妇本次妊娠为自然受孕，无腹痛及阴道流血，当地医院早期颈项透明层(NT)检查提示NT值为6.1 mm，超声提示心内膜垫缺损不除外(图1)。就诊时超声提示胎死宫内。既往体健，否认放射性及有毒物接触史、家族遗传病史。经遗传咨询和签署知情同意书后，通过羊水穿刺术获取胎儿羊水样品15 mL、采集父母外周血2～3 mL(EDTA抗凝)。本研究通过了甘肃省妇幼保健院伦理委员会的审查[2021GSFY伦审(65)号]，孕妇及其家属签署了知情同意书。

目的:分析基于多模态超声建构胎儿先天性心脏病决策树模型及其应用价值.方法:随机选取2021年4月-2023年7月在本院产前超声检查孕中期孕妇300例,常规产科超声检查确定胎儿生长程度,核实孕周,采用超声多断面模式方法对胎儿心脏进行多断面检测,包括四腔心断面、三血管断面、主动脉弓断面、左室流出道断面、右室流出道断面.对正常分娩的新生儿进行心脏多断面超声检测.对300例胎儿进行多断面模式超声检测,分析胎儿是否伴有先天性心脏畸形,对比超声检查与随访结果符合情况.结果:超声检出21例先天性心脏畸形胎儿,8例选择引产,余13例正常分娩.超声诊断与随访结果对比,卵圆孔直径增大、法洛四联症、完全型心内膜垫缺损、二尖瓣闭锁、右室发育不良综合征、左室发育不良综合征、大动脉转位、永存动脉干、单心室、三尖瓣下移符合率均为100％,超声诊断室间隔缺损7例,随访发现室间隔诊断5例,诊断符合率71.4％.279例超声诊断无先天性心脏畸形胎儿出生后经超声诊断发现有1例卵圆孔未闭、3例室间隔缺损,共4例漏诊患儿,漏诊率0.54％.四腔心断面、三血管断面、主动脉弓断面、左室流出道断面、右室流出道断面诊断胎儿畸形率分别为3.95％、0.63％、2.76％、3.27％、3.25％.由决策树模型可得,产前超声检查发现胎儿心脏可疑异常、高龄孕妇、孕妇接受药物治疗或射线暴露、孕妇有先天性心脏病家族史是胎儿存在先天性心脏病的独立危险因素,其中产前超声检查发现胎儿心脏可疑异常的影响最为显著.结论:孕中期胎儿产前超声多断面模式筛查胎儿先天性心脏病,能够对多数胎儿先天性心脏病进行诊断.

目的 分析胎儿超声心动图在中晚孕期胎儿复杂先天性心脏畸形诊断中的效果.方法 回顾性分析817例高危孕妇中晚孕期采用超声心动图诊断胎儿复杂先天性心脏畸形的临床资料,并与产后检查结果作比较,分析胎儿超声心动图对中晚孕期胎儿复杂先天性心脏畸形的诊断效果.结果 817例高危孕妇经胎儿超声心动图诊断复杂先天性心脏畸形31例,检出率为3.79％;产后复查为29例,检出率为3.55％,差异无统计学意义(P＞0.05).在胎儿超声心动图诊断的31例复杂先天性心脏畸形胎儿中,以法洛四联症为主,占29.03％;其次为右室双出口,占22.58％;完全性心内膜垫缺损、大动脉转位、永存动脉干、主动脉弓离断、肺静脉异位引流分别占19.35％、6.45％、9.68％、3.23％、9.68％.结论 胎儿超声心动图对中晚孕期胎儿复杂先天性心脏畸形的诊断效果较为确切,以检测出法洛四联症、右室双出口最为常见.

目的 探讨超声心动图在无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)及合并畸形诊断中的临床价值.方法 回顾性分析48例行外科手术成功矫治心内畸形UCSS患者的临床资料.结果 48例UCSS患者超声心动图诊断Ⅰa型27例,Ⅰb型9例,Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅲa型、Ⅲb型各3例,UCSS超声心动图诊断及分型与手术结果相符;超声心动图表现为在常规冠状静脉窦切面无法扫查到完整窦壁,并造成左心房血流经过缺损的窦壁进入右心房从而造成左、右心房之间的分流.33例合并左上腔静脉入左心房,10例合并单心房,16例合并心内膜垫缺损,7例合并右心室双出口,5例合并单心室,21例合并室间隔缺损,超声心动图漏诊1例细小动脉导管未闭.结论 超声心动图诊断UCSS及合并的心脏畸形准确率高,并可明确缺损具体部位,为手术方案制定提供重要依据.

目的 探讨产前超声诊断胎儿循环通道(FCc)异常的临床价值. 方法 回顾性分析2016年1月至2017年6月在北京妇产医院产前超声检查并随访至妊娠结局的FCC[静脉导管(DV)、卵圆孔(FO)、动脉导管(DA)]异常病例共131例,总结其超声表现及妊娠结局. 结果 131例FCC异常中,有46例DV异常,其中DV缺如6例,内径细窄2例,血流异常38例;合并异常有NT增厚、胎儿颈部水囊瘤、胎儿全身水肿等.有53例FO异常,包括FO内径异常45例,卵圆瓣异常6例,血流异常2例;合并异常有永存左上腔静脉、右心发育不良、心内膜垫缺损等.有32例DA异常,包括DA缺如5例、形态异常12例、走形异常3例、血流异常12例;合并异常有大动脉转位、肺动脉闭锁、右位主动脉弓等.131例FCC异常胎儿中,胎儿总存活率为49.6％,DV、FO、DA异常在各通道病例中存活率分别为13.O％,92.5％,56.3％. 结论 产前超声监测FCC具有非常实用的临床价值,通过观察FCC内径、走形、血流方向及频谱改变,为临床咨询、评价预后提供更多有价值的参考依据.

目的 探讨彩色多普勒超声在胎儿心脏畸形临床诊断中的应用价值.方法 对34例彩色多普勒超声检查发现孕中晚期胎儿心脏畸形患者超声表现进行分析.结果 经产前彩色多普勒超声检查的胎儿心脏畸形34例,其中28例经产后超声心动图证实,6例经引产后尸解证实.其中完全性心内膜垫缺损7例,所占比例最高,达20.59%;其次是法洛四联症6例,单心房4例,单心室3例,大动脉转位2例,肺动脉狭窄或闭锁4例,单纯室间隔缺损3例,三尖瓣下移2例,其他畸形3例.结论 彩色多普勒超声对胎儿心脏畸形的临床诊断具有无创安全、准确的优点.