目的:探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中，男46例，女79例；完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect，C-AVSD)72例，部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect，P-AVSD)34例，过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect，I-AVSD)19例；中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果:所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术，体外循环时间为(102±35)min，主动脉阻断时间为(67±26)min，呼吸机辅助时间为(35±18)h，术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例，左房室瓣重度反流3例，左房室瓣反流伴狭窄1例，房间隔残余分流1例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例，肺部感染7例(其中重症肺炎1例)，脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125)，近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例，I-AVSD 1例，P-AVSD 2例；其中死于低心排血量综合征3例，脓毒症2例，心律失常1例，颅内出血1例，重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125)，其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例，包括左侧房室瓣反流3例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例；晚期手术(出院30 d后)2例，均为左侧房室瓣重度反流，其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间：1.151~23.600)。结论:本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好，左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素，并且是长期存活的危险因素。

患者男，48岁，13年前无明显诱因出现胸闷不适，位于心前区，范围不定，每次持续数分钟不等，劳累后明显，休息后可自行缓解。入院查体：血压124/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸19次/min，心率81次/min，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。心电图：窦性心律，左房异常，PR间期延长，右束支传导阻滞，T波改变。实验室检查：N末端B型利钠肽原965.3 μg/L。超声心动图检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，以中间段及心尖段明显，前间隔最厚23 mm，后间隔最厚22 mm，左室心尖部室壁变薄，约6 mm，呈一大小23 mm×17 mm瘤样结构膨出，左室腔呈"沙漏样"改变(图1A)，左室流出道未见狭窄，左室粗大的乳头肌与中间段肥厚室间隔致收缩期左室腔中段狭窄，峰速4.4 m/s，压差79 mmHg(图1B，C)，二尖瓣轻-中度反流，心肌声学造影检查显示左室心尖部室壁瘤心肌组织造影剂充盈减低(图1D)，余室间隔、左室壁心肌组织充盈均匀；左室射血分数61%。超声检查提示：左心室中部肥厚型梗阻性心肌病，左室心尖部室壁瘤，二尖瓣轻-中度关闭不全。冠状动脉造影提示：钝缘支轻度狭窄。心脏磁共振成像检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，左室腔中段狭窄，心尖部室壁变薄(图2A)，心肌延迟增强显示室间隔及左室壁部分心肌可见斑片状纤维化(图2B，C)。心脏磁共振成像检查提示：肥厚型心肌病(中间段明显)，室间隔、左室壁部分纤维化形成。心功能(NYHA)Ⅲ级。

目的:总结先天性二尖瓣瓣上隔膜(SMR)的超声心动图影像特征，通过超声心动图随访其手术预后。方法:回顾性分析2016年1月至2020年1月在中国医学科学院阜外医院经外科手术治疗的SMR患者53例，根据有无合并二尖瓣器异常分为单纯组28例及复合组25例，分析两组超声心动图特征、漏误诊原因及近中期超声心动图随访结果。结果:单纯组和复合组年龄差异无统计学意义( P>0.05)。两组术前二尖瓣峰值及平均跨瓣压差差异无统计学意义(均 P>0.05)。但复合组合并二尖瓣反流及左室流出道梗阻数量大于单纯组(均 P<0.05)。所有患者均接受外科手术治疗，随访时间(14.69±11.14)个月。术前超声诊断共漏诊7例，总漏诊率13%，复合组漏诊率较高(20%对7%)，但两组间差异无统计学意义( P>0.05)。两组术后早期和随访期二尖瓣峰值及平均跨瓣压差明显低于术前(均 P<0.05)。复合组术后早期和随访期二尖瓣峰值及平均跨瓣压差高于单纯组(均 P<0.05)。两组二尖瓣再狭窄者各3例，复合组3例接受了再次手术干预。 结论:超声心动图可以诊断不同类型SMR及伴发畸形，评估手术效果并随访SMR是否复发。单纯SMR手术效果较好，但仍存在一定的复发率。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。

目的:探讨胎儿心脏定量(fetal HQ)分析技术在右室流出道梗阻性疾病(RVOTO)胎儿心脏大小、形态及功能评估中的应用价值。方法:选取2020年4月至2021年2月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院经胎儿超声心动图诊断为RVOTO的胎儿55例，根据其是否合并其他心血管畸形，分为单纯性肺动脉狭窄(PS)组和动脉圆锥干畸形(CTD)组。在标准四腔心切面，利用fetal HQ分析技术获得舒张末期基底－心尖长度(4CV-Length)、横向宽度(4CV-Width)，计算心脏整体球形指数(4CV-GSI)。将左、右心室由基底至心尖分为24节段，利用fetal HQ追踪获得心室内膜曲线，计算得出24节段横向宽度(ED)、球形指数(SI)、短轴缩短率(FS)及其Z-评分。从心脏大小、形态及功能方面对RVOTO胎儿左、右心室进行对比分析。结果:RVOTO胎儿心脏4CV-Length在正常范围，4CV-Width不同程度增大，GSI下降，心脏整体呈球形改变。PS组左室ED较右室增大，在S5~24节段差异有统计学意义( P<0.05)，左室较右室更趋球形；CTD组左、右心室ED比较差异无统计学意义( P>0.05)，右室较左室更趋球形；RVOTO胎儿24节段FS均不同程度下降，PS组左、右心室在S5~19节段比较差异有统计学意义( P<0.05)，CTD组左、右心室在S1~11节段比较差异有统计学意义( P<0.05)，且右室较左室下降更明显。 结论:fetal HQ分析技术能够对RVOTO胎儿心脏大小、形态及功能提供更多有价值的信息。

孕妇26岁，孕1产0，既往体检，无家族史、近亲结婚史及个人病史。自然妊娠，当地早孕期颈部透明层(nuchal translucency，NT)厚度检查未见明显异常。当地孕24周系统超声结构筛查时发现"胎儿心脏异常，室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄伴关闭不全，法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)待排"，随即转诊至本院进一步行胎儿超声心动图检查。孕妇签署胎儿超声心动图知情同意书。胎儿超声心动图四腔心切面显示胎儿右心室增大，左室流出道切面显示主动脉骑跨室间隔缺损(图1)，右室流出道切面及大动脉短轴切面显示肺动脉主干及分支明显扩张，呈典型的"蝴蝶结"("Bow Tie"征)或"鲸鱼尾征"(图2)，不能显示正常的肺动脉瓣回声，仅见发育明显不良、短小、不能良好闭合的原始残存肺动脉瓣，三血管切面动态观察未能显示动脉导管。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)：于肺动脉口可见收缩期及舒张期往返于右心室与肺动脉主干及分支的"来回穿梭"的高速血流信号(图3)，连续波多普勒(continuous wave Doppler，CW)在肺动脉口获得收缩期和舒张期1.5~3.0 m/s的高速血流频谱(图4)。采用实时三维矩阵探头获取胎儿实时三维心脏容积，通过A、B、C实时三平面显示与观察胎儿肺动脉瓣口，分别从右心室向肺动脉主干(图5)和从肺动脉主干向右心室(图6)显示，获得与实时三维经食管超声心动图(real-time three-dimensional transesophageal echocardiography, RT-3D TEE)二尖瓣、房间隔等结构"en face"或"surgical view"相似的视野观，即"正面观"或"外科医生观"(图7)，清晰显示扩张的肺动脉干及左、右肺动脉分支，同时直观显示肺动脉瓣环区域无肺动脉瓣结构(图8)。胎儿超声心动图诊断：胎儿先天性心脏病，TOF伴肺动脉瓣发育不良综合征。经多学科咨询，孕妇及家属选择终止妊娠，但拒绝胎儿尸检。本研究经医院伦理委员会审批同意(审批号20200210-78)。

目的 分析探讨主动脉根部因素瓣环与左室流出道(LVOT)椭圆率比值、瓣环离心指数对经导管主动脉瓣置换术(TAVR)患者远期预后的预测价值.方法 回顾性分析2016年1月至2022年5月于新疆医科大学第一附属医院心脏中心行TAVR治疗的主动脉瓣狭窄(AVS)患者86例,根据患者瓣环离心指数与瓣环形态的关系,分为离心指数＜0.1组(n=62)及离心指数≥0.1组(n=24),同时根据患者瓣环与LVOT形态相似程度优劣将患者分为椭圆率比值＞1组(n=23)及椭圆率比值≤1组(n=63).分别比较瓣环离心指数、瓣环与LVOT椭圆率比值对患者远期预后的影响,并用Cox回归分析影响TAVR患者预后的预测因素.使用ROC曲线、校准曲线、DCA曲线分析预测能力的效能、精准度、临床效用.结果 多因素Cox回归结果:瓣环离心指数＜0.1(HR:0.13,95％CI:0.02～0.86,P=0.034)、瓣环与LVOT椭圆率比值＞1(HR:7.98,95％CI:1.85～34.39,P=0.005)、无冠状窦下瓣膜植入深度＞5 mm(HR:5.29,95％CI:1.51～18.55,P=0.009)是TAVR术后远期(1年)永久起搏器植入(PPI)的独立预测因素.ROC曲线、校准曲线、DCA曲线分析结果分别提示:瓣环与LVOT椭圆率比值、瓣环离心指数联合瓣膜植入深度预测远期PPI的效能较好(AUC:0.919,95％CI:0.822～1.000,P＜0.001),精准度较高(C指数为0.894,95％CI:0.809～0.979,P＜0.001),且具有一定临床效用.结论 作为AVS患者主动脉根部差异的评估方式,瓣环与LVOT椭圆率比值、瓣环离心指数对TAVR患者远期预后具有一定预测价值,且联合已知预测因素瓣膜植入深度预测远期PPI的效能较好、精准度较高,具有一定临床效用.

目的 评估高原地区婴幼儿合并肺动脉高压(PAH)完全型房室间隔缺损(cAVSD)患儿的外科处理策略及随访结果.方法 选择2009年12月～2021年12月期间28例2岁以下cAVSD合并PAH的患儿进行一期矫治,其中男15例,女13例,年龄(2.5～21.0)月,体质量(2.5～11.0)kg,其中合并中度及以上肺动脉高压患者15例,设为A组.合并轻度及正常肺动脉压患者13例,设为B组.对两组患者的ICU住院时间、呼吸机带管时间、主动脉阻闭时间、整体住院时间、死亡率等指标进行对比,并进行随访.术中采用改良单片法3例,双片法25例,术中直接缝合左侧房室瓣瓣裂孔17例,裂孔补片加宽及腱索移植1例,行左房室瓣后瓣瓣环成形3例.结果 两组患儿的年龄、体质量、Rastelli分型、唐氏综合征、共同瓣返流和室间隔缺损大小数据值均无统计学差异.与B组比较,A组患儿呼吸机带管时间明显变长(P＜0.05),其他指标如ICU住院时间、整体住院时间、主动脉阻闭时间和病死率均无明显差异.与A组比较,B组轻度左侧房室瓣返流比例较低(P＜0.05),其余项目室间隔残余分流、中重度左侧房室瓣返流、右侧房室瓣返流、完全性房室传导阻滞与术后早期死亡均无明显差异.术后随访所有患儿的随访时间为(8±3)年,心脏超声心动图随访统计结果为:二尖瓣关闭不全轻度18例、中度5例、重度2例,三尖瓣轻度关闭不全19例、中度4例、重度2例,2例重度二尖瓣关闭不全患者均接受再次瓣膜修复/置换术,全组存活病例均无左室流出道狭窄,三尖瓣重度反流1例、中度反流2例.A组的三例死亡病例根据患者在监护室最后一次超声评估结果为二尖瓣重度反流1例、中度反流1例、轻度反流1例.结论 高原地区的婴幼儿完全性房室间隔缺损患儿,其肺血管病变早、肺动脉高压进展快,应尽早进行手术治疗,手术成功的关键是避免三度房室传导阻滞及瓣膜成型的确切效果,左侧房室瓣关闭不全的手术修复效果是导致术后死亡及中远期再次手术干预的重要原因.

目的 分析功能性单心室合并肺动脉高压(FSV-PH)的分期手术结果,探讨初期手术时机及相关风险因素与治疗结果的关系.方法 回顾性分析2008年4月至2015年12月我院收治功能性单心室合并肺动脉高压129例患者的临床资料,其中男81例、女48例,右心室双出口71例,三尖瓣闭锁17例,大动脉错位7例,单心室33例,完全性房室间隔缺损1例.初期进行肺动脉环缩术(PAB),之后根据肺血管状况,适时分期行Glenn手术和Fontan手术.结果 129例患者共行159例次PAB,术后死亡6例(4.7％),失访9例;87例(67.4％)患者行二期Glenn手术,死亡2例;43例(33.3％)患者行三期Fontan手术,术后死亡3例.32例合并主动脉缩窄、主动脉弓中断、心脾综合征、完全性肺静脉异位引流或房室瓣反流,分别有15例(46.9％)行Glenn手术和6例(18.8％)行Fontan手术.14例患者出现左室流出道狭窄.结论 早期PAB有利于FSV-PH进行后期的Glenn和Fontan手术,合并复杂畸形是降低Glenn和Fontan完成率的危险因素.

目的 探讨胎儿超声心动图诊断先天性心脏病(CHD)病种分布.方法 按心脏节段法总结胎儿CHD病种及分布情况.结果 单一畸形前五位:室间隔缺损(38.55％),法洛四联症(7.71％),完全型心内膜垫缺损(7.50％),主动脉弓离断或缩窄(6.75％),肺动脉瓣狭窄(6.02％).复杂畸形前五位:室间隔缺损(26.22％),右室双出口(11.35％),肺动脉瓣狭窄(8.10％),主动脉弓离断或缩窄(6.76％),单心房(6.22％).复杂+单一畸形前五位:室间隔缺损(32.74％),肺动脉瓣狭窄(7.00％),右室双出口(6.88％),主动脉弓离断或缩窄(6.75％),完全型心内膜垫缺损(6.37％).心室畸形(36.05％)比例稍高于血管畸形(34.90％).右室流出道梗阻(14.78％)比例高于左室流出道梗阻(13.00％).结论 超声诊断胎儿CHD以室间隔缺损最多见,心室畸形稍高于血管畸形,右室流出道梗阻多于左室流出道梗阻.