遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)为临床表现呈复发性特点的一种周围神经病,存在一定的临床和遗传异质性,常规诊断主要依靠临床症状、神经电生理及基因检测等.本文报告1例10岁男性HNPP患儿,以步态异常、不能主动背伸左侧踝关节为主要表现,神经电生理提示多发性周围神经损害,易卡压处明显,医学基因全外显子测序(WES)显示患儿存在PMP22基因缺失(区域17p12).本案例强调神经电生理及基因检测在HNPP患者诊断中的应用价值,为同行提供参考.

生态系统突变是指生态系统在受到超过临界值的干扰后,系统由一种状态急剧变为另一种状态的过程.尽管寒旱区常见的土地沙漠化、草地退化属于渐变过程,但当干扰持续时间或干扰强度超过一定阈值时也可能发生突变.研究生态系统突变对寒旱区生态系统管理具有重要意义.本文综述了生态系统突变的内涵演变及预警研究的进展,分析了寒旱区常见的土地沙漠化和草地退化的问题,阐明了系统状态对不同胁迫的多种响应方式,提出了针对干旱荒漠区雨养人工固沙系统和高寒草甸演变过程及突变特点的研究框架.最后指出,未来需要甄别生态系统突变不同阶段的关键驱动因素,并确定相应阈值;重视极端气候事件诱发的水分限制型突变的发生机制和预警;推动突变研究成果在寒旱区生态系统管理中的应用.

凹凸棒石是一种含水富镁的硅酸盐黏土矿物,具有良好的流变调节性、离子交换能力、吸附性能和载体功能等特点,在食品、医药、化妆品等领域中展示出了巨大的应用潜力.现综述凹凸棒石的结构、基本性质及在食品、医药及化妆品领域中的应用,为其应用提供参考.

目的 探讨应用游离小腿同一供区多块腓浅动脉穿支皮瓣修复手部多处热压伤狭长创面的效果观察.方法 自2019年5月至2021年11月,我们共收治了5例手部多处热压伤患者,一期清创,二期切除热压伤坏死皮肤后,残留创面13块,创面分布为示中环指创面3例、示中指创面1例、中环指创面1例,缺损面积为3.3 cm × 1.8 cm～11.8 cm ×2.8 cm,其中1例创面游离同侧小腿3块腓浅动脉穿支皮瓣修复,2例创面游离对侧小腿3块腓浅动脉穿支皮瓣修复,2例创面游离同侧小腿2块腓浅动脉穿支皮瓣修复.术中将皮瓣腓浅动脉穿支及其伴行静脉、皮下静脉与受区优势侧指动脉及皮下静脉端端吻合.皮瓣切取面积为3.5cmx2.0cm～12.0cmx3.0cm.记录皮瓣存活情况、供区愈合情况,随访观察供受区恢复情况.结果 术后皮瓣均存活良好,未发生血管危象,其中4例皮瓣供区均一期缝合,伤口 Ⅰ期愈合,仅留线性瘢痕;1例供区行腹部取皮植皮覆盖.术后愈合良好.术后随访时间为6～18个月,皮瓣色泽、质地优良,弹性良好,外形饱满.2例患者术后6个月皮瓣稍显臃肿,行皮瓣修薄整形术.小腿供区无明显瘢痕增生,外形良好,功能无影响.结论 游离小腿同一供区多块腓浅动脉穿支皮瓣修复手部多处热压伤狭长创面,具有供区损伤较小、一处供区可修复多个创面、皮瓣质地好的特点,临床效果满意.

当前证候类中药新药临床评价方法及评价模式存在一定局限性,尚缺乏符合中医药特点的临床评价体系.基于中医药"辨证论治""方证对应"的特色,在病证结合基础上提出靶式设计模型、假说及其应用范围.在充分考虑病、证双重因素基础上,通过同一证型人群中不同证素的差异来区分"靶心""中环""外环"以判定证候符合程度的差异,进而将同一证候人群按照"靶心""中环""外环"分层分析,实现证候类中药新药的精准定位,尝试为中医药辨证论治、精准干预提供研究思路及方法.

目的 比较分析以急性、慢性肝损伤模式起病的自身免疫性肝炎(AIH)患者临床特征,并观察临床治疗方案的效果差异.方法 选取2020年1月—2022年1月信阳市中心医院收治的AIH患者98例,按照临床诊断分为急性起病组(n=46)和慢性起病组(n=52),分析两组临床资料,给予糖皮质激素治疗后对比两组的疗效.结果 经分析,急性起病组和慢性起病组的首发症状中,黄疸在急性起病组中更常见,占比21.7％,高于慢性起病组的7.7％(P＜0.05);而慢性起病组首发无症状者占比28.8％,高于急性起病组10.9％(P＜0.05);炎症表现中,急性起病组中肝小叶炎症占比为56.5％,高于慢性起病组的34.6％(P＜0.05),而门静脉炎占比仅为17.4％,低于慢性起病组55.8％(P＜0.05);慢性起病组纤维化比例为82.7％,相对于急性起病组65.2％更高(P＜0.05);生化指标上看,慢性起病组AST值为(169.9±10.4)U/L,低于急性起病组[(206.5±13.5)U/L,P＜0.05],慢性起病组ALT水平为(196.7±11.4)U/L,低于急性起病组[(279.8±14.7)U/L,P＜0.05],慢性起病组 IgG 水平为(1807.8±122.7),较急性起病组更高[(1648.8±110.9),P＜0.05].治疗6个月后,急性起病组ALT水平(20.1±2.0)U/L,低于慢性起病组[(24.7±1.9)U/L,P＜0.05],IgG水平为(941.5±90.1),低于慢性起病组[(1122.7±100.2),P＜0.05].急性起病组的总有效率为95.7％,较慢性起病组的82.7％更高(P＜0.05).结论 不同的炎症导致的起病急缓不同,而起病急缓的首发症状和生化指标也存在一定差异,急性起病的患者应用标准治疗方案的疗效较慢性起病更显著,在临床治疗中需根据炎症类型和患者对治疗方案的适应性进行及时的用药调整.

基于中医五体痹、五脏痹理论,结合风湿免疫病多系统受累、传变复杂多变的特点,在传承名老中医治痹学术思想、总结临床实践经验的基础上,提出风湿免疫病"体脏合痹"理论.认为体痹非独存在于皮、肉、筋、脉、骨,而可能发生于在外的所有体表组织;脏痹亦非独存在于肝、心、脾、肺、肾,还可能发生于包括六腑、奇恒之腑在内的所有脏器.脏居于内,藏精以养体,体居于外,乃脏的外延;体与脏通过五行生化统属、经络络属相贯、气血津液环流、精神脑髓主宰,构成了内外相合的系统网络,形成了体痹及脏、脏痹及体、体脏合痹的疾病传变规律.提出"和正调衡"的总体治疗原则和"以体养脏、调脏安体、体脏同治"的诊疗思路,为风湿免疫病的临床防治提供方法.

目的 通过对外感发热的古籍文献整理,利用数据挖掘技术,总结古籍文献中外感发热相关的中医护理技术,为临床提供参考和借鉴.方法 以《中华医典》第 5 版为源数据库,检索外感发热相关条文,建立条文数据库,对外感发热相关中医护理技术进行归纳分析,采用Excel 2019 进行药物频数统计、IBM SPSS Modeler 18.0 进行关联规则分析.结果 共纳入古籍条文56 条,涉及中医护理技术 13 种治法类别.最常用的治法为涂法(14%)、贴法(14%),涉及药物共有 167味,常用药物有生姜(2.7%)、甘草(2.2%)、芒硝(2.2%)等,药性以寒(42.5%)、温(30.5%)居多,药味以苦(32.4%)、辛(31.7%)居多,归经以肺经(18.5%)居多.根据频数分析结果归纳出 43 味核心药物,核心药物常用组合为防风、羌活;涂法常用药物组合为甘草、柴胡、黄芩、桔梗;贴法常用药物组合为葱白、淡豆豉、生姜;搐鼻法常用药物组合为白芷、雄黄;点眼法常用药物组合为麻黄、冰片、牛黄.结论 在古籍文献中,中医治疗外感发热的护理技术种类丰富,方法多样,贴法和涂法最常用,所用药物以解表药、清热药居多,"寒热并用"是药物组合的重要特点之一.古籍中所记载外感发热中医护理技术的应用遵循着辨证施术、辨证施药的原则,对外感发热患者的辨证施护具有一定的参考意义.

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急性缺血性脑卒中(AIS)具有高发病率、高致残率及高死亡率等特点,是严重威胁我国人口健康和阻碍社会经济发展的重大疾病."一站式"CT检查,包括常规CT平扫(NCCT)、CT灌注(CTP)、CT血管造影(CTA),是目前AIS的一线影像学检查手段,然而上述检查技术在AIS的诊断、预后预测上仍存在着不足之处.近年来,双能量CT的发展为AIS的诊断、治疗决策选择、预后判断等方面提供了更多优势.本文将就双能量CT成像原理及常用技术、在AIS临床上的具体应用及研究进展予以综述.