目的 比较分析以急性、慢性肝损伤模式起病的自身免疫性肝炎(AIH)患者临床特征,并观察临床治疗方案的效果差异.方法 选取2020年1月—2022年1月信阳市中心医院收治的AIH患者98例,按照临床诊断分为急性起病组(n=46)和慢性起病组(n=52),分析两组临床资料,给予糖皮质激素治疗后对比两组的疗效.结果 经分析,急性起病组和慢性起病组的首发症状中,黄疸在急性起病组中更常见,占比21.7％,高于慢性起病组的7.7％(P＜0.05);而慢性起病组首发无症状者占比28.8％,高于急性起病组10.9％(P＜0.05);炎症表现中,急性起病组中肝小叶炎症占比为56.5％,高于慢性起病组的34.6％(P＜0.05),而门静脉炎占比仅为17.4％,低于慢性起病组55.8％(P＜0.05);慢性起病组纤维化比例为82.7％,相对于急性起病组65.2％更高(P＜0.05);生化指标上看,慢性起病组AST值为(169.9±10.4)U/L,低于急性起病组[(206.5±13.5)U/L,P＜0.05],慢性起病组ALT水平为(196.7±11.4)U/L,低于急性起病组[(279.8±14.7)U/L,P＜0.05],慢性起病组 IgG 水平为(1807.8±122.7),较急性起病组更高[(1648.8±110.9),P＜0.05].治疗6个月后,急性起病组ALT水平(20.1±2.0)U/L,低于慢性起病组[(24.7±1.9)U/L,P＜0.05],IgG水平为(941.5±90.1),低于慢性起病组[(1122.7±100.2),P＜0.05].急性起病组的总有效率为95.7％,较慢性起病组的82.7％更高(P＜0.05).结论 不同的炎症导致的起病急缓不同,而起病急缓的首发症状和生化指标也存在一定差异,急性起病的患者应用标准治疗方案的疗效较慢性起病更显著,在临床治疗中需根据炎症类型和患者对治疗方案的适应性进行及时的用药调整.

抗gp210抗体是诊断原发性胆汁性胆管炎（PBC）的特异性抗体。现有研究结果显示，与抗gp210抗体阴性PBC患者相比，抗gp210抗体阳性PBC患者对熊去氧胆酸（UDCA）的不应答率显著升高。与抗gp210抗体阴性患者相比，抗体阳性患者的肝组织表现出更重的小叶炎症、界面性肝炎和胆管损伤，预后更差。PBC的发病机制尚未完全明确，当前对于抗gp210抗体阳性PBC发病机制的研究颇为有限。为了深入理解抗gp210抗体在PBC发生发展中的作用，本文对抗gp210抗体阳性PBC患者的临床特点及其发病机制的研究进展予以综述。

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015）》在规范我国AIH的诊断和治疗方面发挥了积极作用。在此基础上，2021年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南，旨在进一步提高我国AIH诊治水平。

目的:通过全外显子组测序(WES)技术筛查原发性胆汁性胆管炎(PBC)家系共有的低频变异位点，以期发现与PBC相关的新易感基因。方法:收集2000年1月至2017年12月于天津医科大学总医院诊断的3个PBC家系的7例PBC患者和2名健康对照者的临床资料，提取血液DNA样本并进行WES，应用SAMtools 1.3软件检测基因单核苷酸多态性(SNP)和得失位变异位点，并于已知数据库1000 Genome、ExAC、ESP6500和诺禾-中华基因数据库筛选低频变异位点。应用Pymol V2.3.2软件模拟主要组织相容性复合体-Ⅱ(MHC-Ⅱ)分子三维结构，观察家系间共有变异位点对应的氨基酸位置。结果:7例PBC患者首诊年龄为(61.2±10.2)岁。血清检测结果示7例患者的ALP为(306.9±242.5) U/L，GGT为(121.7±85.9) U/L，ALT为(47.6±33.1) U/L，AST为(55.7±34.1) U/L，免疫球蛋白G为(14.9±3.1) g/L；抗核抗体核型均存在胞质颗粒型特征；抗线粒体抗体均为阳性。5例PBC患者出现腹腔内淋巴结肿大；2例患者合并肝外自身免疫病；2例患者肝脏活组织检查结果均提示界面性肝炎和小胆管病变。3个PBC家系间共有18个SNP位点，分别位于 OTOA、 OBSCN和人类白细胞抗原- DRB1( HLA- DRBI)基因。 OTOA基因的rs200988634是3个家系共有的多态性位点； OBSCN基因的rs746424683、rs545316651、rs553144914、rs533059830和rs56087721分别导致9种氨基酸的改变；基因 HLA- DRB1共有12个不同的SNP位点，分别导致12种氨基酸的改变，其中rs16822698、rs112796209和rs11554463核苷酸突变分别导致MHC-Ⅱ分子β链的G154A、Y152C和Y107X氨基酸改变，Y107X氨基酸位于MHC-Ⅱ分子与抗原肽结合凹槽区域。 结论:对PBC家系进行WES是阐明恶性变异候选基因 OBSCN和 OTOA较好的策略。 HLA- DRB1为PBC的易感基因，可能通过改变氨基酸序列影响MHC-Ⅱ分子介导的抗原提呈过程。

目的:探讨单独使用免疫检查点阻断剂（immune checkpoint inhibitors, ICI）、ICI与靶向抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitor, TKI）联合使用两种情况下，免疫反应介导性肝炎（immune-mediated hepatitis，IMH）的组织学表现差异。方法:收集2015至2019年在复旦大学附属中山医院接受抗ICI治疗发生肝功能异常且获得肝组织标本的病例21例。其中10例使用单药ICI，另11例使用ICI及靶向抗血管TKI联合治疗，观察组织病理形态，使用免疫组织化学方法检测程序性死亡配体1、2（programmed cell death-ligand 1, PD-L1/2）表达情况。结果:单药ICI治疗的IMH表现为程度不等、均匀分布于肝小叶及汇管区的炎性病变，并可出现小胆管炎、静脉内皮炎、Kupffer细胞活化及紫癜样变。8例（8/10）出现轻度肝损伤，2例（2/10）出现轻-中度肝损伤。在使用ICI及抗血管TKI联合治疗的患者中，肝损伤往往较为严重，其中4例（4/11）出现中-重度肝损伤，肝细胞桥接坏死、大片坏死，汇管区中-重度炎性病变，部分小胆管上皮变性，伴显著界面性肝炎。在较严重IMH的病例中，较多CD8 +的T淋巴细胞聚集在汇管区及肝窦内，且有部分肝窦内皮细胞表达PD-L1。单药治疗、联合治疗中各有2例发生死亡，其中联合治疗组中有1例发生急性多发性肝炎，肝组织大片凝固性坏死，肝功能不可逆损伤，最终患者因多系统免疫失调，多器官衰竭而死亡。 结论:与单用ICI相比，联合使用ICI及抗血管TKI有可能造成肝细胞的叠加损伤，引起严重IMH的可能性更高。

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015）》在规范我国AIH的诊断和治疗方面发挥了积极作用。在此基础上，2021年底中华医学会肝病学分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南，旨在进一步提高我国AIH诊治水平。

肝细胞癌的发病率及病死率居高不下。我国肝细胞癌患者常同时伴有病毒性肝炎甚至肝硬化，术前肝功能及肝脏储备功能不佳，因此，对手术方式及切除范围有较高要求。解剖性肝切除术是目前治疗肝细胞癌的有效方法，有利于患者的远期疗效。解剖性肝切除术不同于规则性肝切除术，其可以在完整切除癌灶的同时最大限度地保留肝实质，理论上是肝细胞癌的最佳手术治疗方案。随着腹腔镜肝切除术的发展与进步，实现了腹腔镜解剖性肝段切除，但判断肝段之间的界面仍非常困难。采用吲哚菁绿荧光引导腹腔镜解剖性肝段切除术安全、可行，有助于外科医师对肝段之间界面的识别和肝脏外科医师安全、规范地行腹腔镜解剖性肝段切除术。

目的:总结慢性非细菌性骨髓炎合并自身免疫性肝炎患儿的临床特点及治疗效果。方法:回顾性分析2022年4月首都儿科研究所附属儿童医院消化内科收治的1例慢性无菌性骨髓炎合并自身免疫性肝炎患儿的临床资料。以“慢性非细菌性骨髓炎”“自身免疫性肝炎”“chronic non-bacterial osteomyelitis”“autoimmune hepatitis”为关键词分别在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、Pubmed数据库进行检索（建库至2022年12月），结合本例资料，对以肝损伤为首发表现，慢性非细菌性骨髓炎合并自身免疫性肝炎患儿的临床特点及药物治疗分析进行总结。结果:患儿，女，5岁3月龄，因“发现转氨酶升高1年，右侧颌面肿胀半年”入院。入院体格检查可见右耳前面部肿胀，大小约4.0 cm×4.0 cm，触痛阳性，腹部膨隆，见腹壁静脉，肝大，质硬，剑突下10.0 cm，右肋下4.5 cm，脾大，Ⅰ线10.0 cm，Ⅱ线11.5 cm，Ⅲ线25.0 cm，质硬。四肢各关节无红肿及活动受限。辅助检查可见肝损伤表现及免疫指标异常，丙氨酸转氨酶118 U/L，天冬氨酸转氨酶227 U/L，γ谷氨酰转移酶360 U/L，直接抗人球蛋白试验阳性；免疫球蛋白IgG 41.60 g/L；抗核抗体阳性（1∶1 000，均质型），余阴性，自身免疫性肝炎抗体示抗平滑肌抗体阳性（1∶100）；肝脏组织穿刺活检示中度界面炎，患儿转氨酶升高、肝脏肿大，自身抗体及抗平滑肌抗体阳性、肝脏组织病理存在界面性肝炎，除外其他可能的病毒性肝炎，符合自身免疫性肝炎的诊断标准（简化的国际自身免疫性肝炎评分系统 19分）；影像学示双侧下颌骨受累广泛，但右侧更重，下颌体、下颌角、下颌支均有病变，呈膨胀性骨改变，骨皮质变薄，周围软组织明显肿胀。本例患儿加用糖皮质激素治疗后右侧颌面肿胀消失，监测转氨酶指标恢复正常。文献复习符合检索条件中文文献0篇、英文文献1篇，共1例相关病例报道，结合本例患儿共2例，均为女性，临床特点均有关节疼痛、肿胀。本例为以肝损伤为首发表现，文献报道1例为以双膝关节疼痛起病，药物治疗后期发现肝损伤。2例患儿关节受累部位及程度各不相同，但加用糖皮质激素治疗，临床症状均缓解，转氨酶恢复正常。结论:慢性非细菌性骨髓炎可以合并肝脏受累，表现为自身免疫性肝炎，激素治疗有效。

自身免疫性肝炎(AIH)是免疫介导的肝实质炎症性疾病,以高丙种球蛋白血症、自身抗体阳性和典型的肝组织学异常为特征.然而,AIH临床表现多样,缺乏特异性的血清学标志物,因此AIH的诊断困难,具有挑战性.虽然汇管区淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎、淋巴细胞穿入现象和肝细胞玫瑰花结为AIH典型的组织学特征,但在AIH中尚可观察到其他的一些形态学改变,包括小叶中心性坏死、Kupffer细胞内透明小球等.所以没有一个单一的组织学特征可直接诊断AIH,需结合临床和实验室检查,并排除其他原因引起的肝脏疾病,方可做出正确的诊断.本文总结了AIH的组织学特征、不同的病理组织学谱、常见的临床问题、主要的鉴别诊断和最新进展.

目的 探讨急性表现的自身免疫性肝炎(AP-AIH)与非急性表现的自身免疫性肝炎(NAP-AIH)患者临床和肝组织病理学特征的差异,为准确诊断和治疗提供依据.方法 2017年10月～2022年10月我院诊治AP-AIH患者30例和NAP-AIH患者22例,常规行肝穿刺,通过医院标准化的电子病历系统搜集患者的病历资料.结果 两组年龄(54.0± 14.5岁对53.4±15.0岁)和性别(男性23.3％对22.7％)比较,差异无统计学意义(P＞0.05);AP-AIH组血清ALT、AST、TBIL、ALP、GGT 和 IgG 水平分别为 714.4(153,2061)U/L、590.5(147,2168)U/L、81.6(43.3,106.2)μmol/L、146.2(70.7,164)U/L、81.4(38.5,150.3)U/L 和 220.0(128.0,245.1)mg/L,均显著大于 NAP-AIH 组[分别为 116.5(85,172)U/L、105.8(78,176)U/L、23.4(17.4,30.8)μmo]/L、113.2(66.7,176.4)U/L、83.6(41.6,153.8)U/L 和 142.5(90.6,243.7)mg/L,P＜0.05];两组均接受标准的免疫抑制治疗,AP-AIH组应答率为80.0％,显著高于NAP-AIH组的54.5％(P＜0.05);AP-AIH组肝组织肝细胞坏死、中重度肝细胞卵石样外观、卵石样外观区玫瑰花样结构、肝实质内浆细胞浸润和中重度界面性肝炎发生率分别为76.7％、50.0％、20.0％、33.3％和56.7％,均显著高于NAP-AIH组(分别为40.9％、22.7％、0.0％、13.6％和18.2％,P＜0.05).结论 顾名思义,AP-AIH患者更多显示急性肝损伤的临床和组织病理学表现,对治疗应答率较高.