青蒿琥酯延迟性溶血(post-artesunate delayed haemolysis，PADH)是指使用注射用青蒿琥酯抢救重症疟疾(尤其是高密度疟原虫血症)患者，其血内疟原虫消失后1~3周出现血红蛋白减少和乳酸脱氢酶升高的溶血性贫血表现。其机制是青蒿琥酯杀灭红细胞内的疟原虫后被排出红细胞外，而该红细胞仍继续存活，但其寿命缩短，导致被感染过的红细胞延迟破裂。PADH避开了重症疟疾患者抢救最危险的时期，减少了抢救过程中的风险。本研究对PADH的定义和机制、临床研究和治疗进行综述，提高临床医师对PADH的认识和处理水平。

目的:探讨酪蛋白水解肽酶B同源物（caseinolytic peptidase B homolog， CLPB）基因变异所致3-甲基戊烯二酸尿症Ⅶ型的遗传学病因。 方法:回顾性分析1例在贵州医科大学附属医院诊断为3-甲基戊烯二酸尿症Ⅶ型患儿的分子生物学特征。提取患儿外周血白细胞DNA，应用高通量测序技术进行基因变异分析，并用Sanger测序进行家系验证。结果:患儿生后出现四肢强直、口周发绀，曾因“新生儿低钙血症、新生儿低血糖、新生儿黄疸（ABO溶血）”住院治疗。1岁1月龄因“发热4 d”后出现不能独坐、竖头不稳、进食呛咳，反复呼吸道感染，肌张力增高，尿代谢筛查示3-甲基戊烯二酸浓度为34.98 mmol/molCr。肌电图提示双侧腓总神经运动传导速度均渐慢，双侧腓浅神经感觉传导速度均轻度渐慢，且波幅均降低。脑电图在24 h内监测到18次癫痫临床发作。头颅MRI见脑发育欠佳，额叶及小脑为著；髓鞘化延迟。基因检测结果显示患儿 CLPB基因存在c.1016T>G（p.L339R）和c.130delG（p.E44Sfs*5）复合杂合变异；患儿母亲携带 CLPB基因c.1016T>G（p.L339R）杂合变异，患儿父亲携带 CLPB基因c.130delG（p.E44Sfs*5）杂合变异。患儿的变异分别来自父亲和母亲，均为未报道过的新变异。c.130delG（p.E44Sfs*5）杂合变异按照美国医学遗传学与基因组学学会指南评价为可能致病性。 结论:分别来自母亲和父亲的 CLPB基因c.1016T>G（p.L339R）和c.130delG（p.E44Sfs*5）复合杂合变异可能为该患儿的致病原因。

患者，女，25岁，因"视物模糊半个月，突发剧烈头痛"于2023年7月12日至青岛市市立医院眼科急诊就诊。眼科检查示：右眼矫正视力0.4，左眼矫正视力0.5；右眼眼压12 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼压12 mmHg；双眼前节无异常，晶状体透明，小瞳孔查眼底见双眼视盘边界模糊，色苍白，静脉血管迂曲扩张。询问病史：既往血小板减少4年，曾于外院诊断特发性血小板减少，间断发热3月余，曾自行服药治疗，具体不详，无好转。平素健康状况良好，无高血压、糖尿病、冠心病等病史。眼底照相示双眼黄斑区星芒状硬渗及多处点状出血（图1）；光学相干断层扫描血管成像技术（Optical coherence tomography angiography，OCTA）示视盘水肿，黄斑区浆液性神经上皮层脱离；图形视觉诱发电位示双眼高频空间及低频空间P100潜伏期均明显延迟，双眼振幅均降低。眼科初步诊断：贫血性视网膜病变。由于患者对过往病史描述不清，否认全身常见疾病且既往诊断特发性血小板减少，建议其入院完善全身检查，进一步明确血小板减少病因。实验室指标检测示：抗双链DNA抗体阳性，抗核抗体-核型1核均质型+核颗粒型，补体C3、C4均降低，直接抗人球蛋白试验阳性，血红蛋白（38 g/L）降低，血小板计数（44.00×10 12/L）降低，总蛋白（54 g/L）降低，白蛋白（29 g/L）降低，网织红细胞绝对值（350.0×10 9/L）升高，总胆红素（60.30 μmol/L）升高，直接胆红素（9.60 μmol/L）升高，间接胆红素（50.70 μmol/L）升高，24 h尿蛋白（3 160.75 mg/24 h）升高。颅脑磁共振血管成像平扫示右侧颈内动脉C5段，双侧大脑前动脉A1段管径轻度狭窄；特殊序列成像示脑内脱髓鞘灶（双侧，少许）。行系统性红斑狼疮疾病活动指数问卷评估 [1]，该患者评分34分，病情为重度活动。根据患者病情及系列检查结果，风湿免疫科诊断为系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）、狼疮性脑病、自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHI）、重度贫血。最终诊断：双眼SLE视网膜病变、双眼贫血性视网膜病变。建议患者治疗原发疾病，于风湿免疫科给予甲泼尼龙琥珀酸钠静滴500 mg冲击治疗逐步减量至80 mg，联合免疫抑制剂他克莫司胶囊、人免疫球蛋白、头孢曲松钠、甲钴胺、缬沙坦等对症治疗。10 d后复查示血红蛋白79 g/L，血小板计数107.00×10 12/L，均较前明显升高，全身情况较前改善。2周后复查，右眼矫正视力1.0，左眼矫正视力0.8；光学相干断层扫描示双眼视盘水肿较前减轻，黄斑区神经上皮层浆液性渗出吸收，黄斑区结构大致恢复正常（图2）。患者出院后继续口服醋酸泼尼松片60 mg、他克莫司胶囊0.5 mg及甲钴胺、骨化三醇软胶囊等，醋酸泼尼松片逐步减量，出院3个月后用量20 mg，出院1周后停用他克莫司胶囊，改为口服环孢素。2023年10月29日于当地医院复查示：右眼矫正视力1.0，左眼矫正视力0.8，眼底情况较前变化不大。

患儿 　女，3岁，36 +3周顺产，出生后因"反应低下"入住NICU。患儿出生后表现为严重的喂养困难，查体：身长47 cm(第50百分位)，体重1900 g(第3百分位)。肌张力低下、皮肤花纹、腕下垂、足内翻，特殊面容包括长头、前额突出、高发际线、宽眼距、低耳位、招风耳(幼儿期明显)、长人中、高腭弓、小下颌。颅脑磁共振检查发现鼻中隔偏曲(图1)。新生儿期黄疸消退延迟。新生儿溶血病检查除外新生儿ABO溶血，甲状腺功能三项FT4 20.52 pmol/L(11.5~22.7 pmol/L)，FT3 3.53 pmol/L(3.5~6.5 pmol/L)，TSH 16.699 mIU/L(0.27~4.2 mIU/L)，口服左甲状腺素钠替代治疗。治疗后患儿可脱离箱内吸氧，但仍存在吸吮力弱等情况，家属随后携患儿出院。患儿出生时父亲31岁，母亲32岁。患儿有一哥哥，体健。母亲既往有两次药物流产史，此次妊娠产前检查未见明显异常。结合患儿喂养困难、生长缓慢、黄疸消退延迟、皮肤花纹、特殊面容、多发畸形等特点，在征得其父母知情同意后，抽取患儿及父母外周血样送广州金域医学检验中心进行染色体核型分析，患儿核型为46，XX，add(13)(p10)，母亲核型为46，XX，t(10；13)(q10；q10)，父亲核型未见异常。为明确患儿13p未知片段的来源，抽取患儿的外周血样送北京大学第一医院实验中心进行微阵列比较基因组杂交分析，结果发现10p15.3-p11.22区重复约33.79 Mb(图2)，判断为致病性，另发现Xq28区0.44 Mb缺失(仅男性致病)。故诊断患儿为10p三体综合征。本研究通过了本院医学伦理委员会的审查(QYFYWZLL26145)。

目的:探讨血浆置换与持续血液净化序贯治疗儿童蜂蛰伤中毒并多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome，MODS）的治疗效果。方法:对广西壮族自治区妇幼保健院重症医学科2016年1月至2019年9月收治的37例9个月龄至11周岁符合蜂蛰伤合并MODS患儿，在地塞米松0.5 mg/kg或甲基强的松龙3~5 mg/kg抗过敏抗炎及脏器支持等常规治疗基础上，其中26例同时接受血浆置换及持续血液净化治疗（治疗组），另11例仅行常规治疗未同意进行血液净化治疗（对照组）。就两组患儿的儿童危重症评分、肝肾功能、肌溶解、肺出血/肺水肿、凝血障碍、休克、溶血、胃肠功能衰竭等器官损害情况、入住ICU时间、机械通气时间、器官功能障碍恢复时间及临床结局进行回顾性分析，并对治疗组中18例在发生MODS后前12 h（早期治疗组）、8例12 h后（延迟治疗组）启动血液净化治疗效果比较。结果:两组患儿在年龄、性别、儿童危重症评分、发病时间及器官功能损害情况比较差异无统计学意义（ P>0.05），治疗组较对照组患儿治愈率高[25/26（96.15%） vs 8/11（72.73%）， P=0.036]，对照组与治疗组住ICU时间比较，差异无统计学意义[（10.03±7.74）d vs （12.01±6.95）d， P>0.05]。治疗组25例存活者中1例遗留轻度肾功能损害，1例全身遗留多处大片皮肤、皮下及肌肉组织坏死；对照组8例存活者中4例遗留脏器功能损害，治疗组明显少于对照组[2/25（8.00%） vs 4/8（50.00%）， P=0.031]。治疗组较对照组存活患儿的肝肾功能、肌溶解及溶血恢复快（均 P<0.05）；MODS发生12 h内启动血液净化治疗较12 h后启动治疗需要血浆置换次数更少，CRRT时间、住ICU及机械通气时间更短（均 P<0.05）。 结论:儿童蜂蛰伤合并MODS时，常规治疗同时于12 h内开始血浆置换与持续血液净化序贯治疗有较好的治疗效果和更好的临床结局。

红细胞同种抗体会增加交叉配血的难度,导致患者红细胞输注延迟,甚至发生输注无效或急性溶血反应.红细胞同种抗体的产生概率大约在0.38％～2.38％,一些需要长期输血的患者(包括血液病等)抗体产生概率则更高,极大地增加了筛选到相合血液的难度及检测成本.如何有效预防红细胞同种抗体的产生,实现快速选择相合血液成分且能同时兼顾输注疗效与安全,一直是困扰临床输血工作者的难点问题之一.红细胞血型抗原拓展匹配是减少红细胞同种免疫机率的有效策略.本共识经国内输血医学和血液病学领域167位专家共同深入探讨后完成,旨在进一步规范红细胞输注时血型抗原拓展匹配的适用范围,为实现红细胞精准输注,提高输注疗效和安全提供技术支撑.

红细胞意外抗体筛查与鉴定试验可检测出患者体内存在的意外抗体并明确其特异性,从而选择特异性抗体对应抗原阴性的红细胞输注及最适交叉配血方法,避免发生溶血或红细胞输注无效等输血反应,降低或消除延迟输血给患者造成的风险.抗体筛查与鉴定试验结果的准确性与试验所用谱细胞质量,尤其是红细胞抗原谱构成直接相关.目前商品化的抗体筛查与鉴定谱细胞质量参差不齐,一些谱细胞存在抗原谱搭配不合理致红细胞意外抗体漏检或无法确认抗体特异性,严重影响输血安全.本共识旨在推动建立抗体筛查与鉴定谱细胞抗原构成行业标准细则,为谱细胞选择和质量评判提供参考依据,促进行业不断提高抗体筛查与鉴定谱细胞的质量.

人工关节置换术是关节疾病保守治疗无效时的重要治疗手段.人工关节置换术中失血及术后血红蛋白显著下降给患者术后的功能锻炼及康复带来了不良影响,如手术切口愈合延迟、感染率增加、康复时间延长、出院所需时间增加等严重影响患者的满意度.近些年发现,手术创伤造成的出血进入组织间隙及关节腔和溶血等所引起的隐性失血是术后血红蛋白显著下降的主要原因,而性别、年龄、体质指数、基础疾病、止血带、手术入路、抗凝药等与隐形失血量有关.

体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)是一种非生理模式,当血液暴露在"异物表面"或非生理性条件下(机械应力、高温/ 低温、湍流、气穴等现象)会发生血细胞损伤,最明显的红细胞(red bloodcells,RBCs)损伤表现为立即或者延迟性"溶血",另一种状况就是发生"亚致死性损伤(sublethal redblood cells trauma,SRBCsT)".溶血导致RBCs 破碎、数量减少,RBCs 比容降低,携氧量下降,降低组织与细胞的供氧.亚损伤虽然没有导致RBCs 直接破碎,血红蛋白(hemoglobin,Hb)漏出,但会使RBCs变形性降低、携氧能力受到影响,无法顺利通过微毛细血管输送氧气,从而影响微循环血供,最终导致低氧、贫血等不良事件.临床上"溶血"容易认知,相关研究较多,但是SRBCsT 因为辨别困难,目前有关的文献报告较少.

目的 探讨足月新生儿入量不足相关性高胆红素血症的危险因素.方法 回顾性分析北京大学国际医院儿科2016年1月1日至2017年12月31日收治的414例足月新生儿高胆红素血症病例资料,以入量不足性高胆红素血症新生儿作为研究组,其他原因者作为对照组,对可能导致入量不足的影响因素进行单因素分析和多因素Logistic回归分析.结果 ①高胆红素血症前三位原因分别是入量不足(50.48％)、母亲因素(38.41％)、血型不合溶血病(13.04％);②研究组与对照组在胎便排尽时间(t=12.67,P<0.05)、入院日龄(t=5.47,P<0.05)、住院时间(t=5.90,P<0.05)、母亲为初产妇(χ2=4.10,P<0.05)、阴道分娩(χ2=6.00,P<0.05)及高比例母乳喂养(χ2=20.43,P<0.05)方面比较差异均有统计学意义;③多因素Logistic回归分析显示,早期高胆红素血症患儿中,阴道分娩(OR=2.07,95％C I:1.07～4.03)、高比例母乳喂养(OR=2.67,95％C I:1.63～4.36)和胎便排尽延迟(OR=18.32,95％C I:10.49～31.99)是其入量不足的独立危险因素.结论 母婴同室的新生儿入量不足是早期新生儿高胆红素血症的首要原因,住院管理中应加强新生儿喂养,促进新生儿尽早排尽胎便.