目的:观察咯血患者的临床特征，评估选择性动脉栓塞术（SAE）治疗咯血的预后。方法:回顾性选取2017年7月至2020年7月在江汉大学附属医院呼吸与危重症医学科因咯血接受SAE治疗的住院患者，术后随访2年，分析咯血的病因，血管造影表现，供血血管、手术并发症及术后咯血复发情况。结果:共有1 211例患者行数字减影血管造影（DSA）及SAE治疗。咯血的主要病因为支气管扩张并感染654例（54.0%），肺结核144例（11.9%），肺恶性肿瘤128例（10.6%），肺部感染116例（9.6%）。血管增粗、迂曲，末梢分支增多紊乱、体动脉-肺循环异常交通、动脉瘤或瘤样扩张为DSA下靶血管的主要病理特征。1 211例患者共栓塞6 540支责任血管，例均栓塞的血管支数为（5.4±3.7）支，其中栓塞支气管动脉（BA）（2.5±1.0）支，非支气管性体动脉（NBSA）（3.5±2.0）支。SAE总有效率为94.0%（1 138/1 211）。1 026例患者完成随访，208例2年内咯血复发（20.3%）。复发组栓塞的责任血管支数、NBSA支数及其比例均高于未复发组，肺血管介入联合呼吸内镜介入治疗比例低于未复发组（均 P<0.05）。481例（39.72%）出现术中及术后并发症，以术后胸背痛385例（31.79%）和发热142例（11.73%）为多见。 结论:成人咯血的主要病因是支气管扩张合并感染。BA和NBSA均为咯血的主要责任血管。靶血管越复杂，NBSA数量及比例越高，越容易出现咯血复发，SAE是治疗咯血的一种安全有效的方法。

目的:调查副心支气管（ACB）的流行病学与CT影像特征。方法:横断面研究。纳入南京医科大学附属无锡第二医院2022年11月—2023年2月行常规胸部螺旋CT扫描的11 088例患者的临床和影像资料，其中男5 764例、女5 324例，年龄2~101（52.5±19.4）岁。观察指标：（1）统计ACB的患病率及性别分布等；（2）观察ACB的起源、分支方向、形态和其他影像学特点，测量比较不同分型ACB的最大直径、长度、距离气管隆突距离、与中间段支气管的夹角（分支角度）之间的差异；（3）基于CT影像的其他异常发现。结果:（1）11 088例患者中，共检出32例ACB，患病率为0.29%。32例ACB患者中，25例男性、7例女性，男女比为3.6∶1；男女患病率分别为0.43%和0.13%，差异有统计学意义（ χ2=8.79， P=0.003）。（2）ACB起源于右侧中间段支气管内侧壁27例（84%，27/32），起源于右主支气管5例（16%，5/32）；分支方向为后内侧18例（56%，18/32），内侧13例（41%，13/32），前内侧仅1例（3%，1/32）。根据形态，32例ACB患者分为憩室型（Ⅰ型）19例（59%）、囊变型（Ⅱ型）5例（16%）、通气型（Ⅲ型）8例（25%）。ACB的最大直径为5.2~13.5（9.2±2.0）mm，长度为6.0~23.8（12.7±4.5）mm，距气管隆突距离为12.6~29.2（22.6±4.7）mm，分支角度为32.4°~90.7°（56.3°±16.9°）。Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型ACB的长度分别为（10.6±2.6）、（13.8±2.1）、（16.9±6.0）mm，3种类型间总体比较，以及Ⅰ型、Ⅲ型间比较，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；而3种分型ACB的最大直径、距离气管隆突距离、分支角度比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。（3）32例ACB中，2例见气管内黏液栓形成，1例合并右上气管支气管，1例伴有左肺下叶上副裂，1例右侧水平裂缺失。4例患者进行过增强CT扫描，其中1例发现主动脉夹层（DeBakey Ⅲ型）同时合并右侧奇裂。 结论:ACB的患病率为0.29%，其中男性患病率为0.43%，女性患病率为0.13%，存在明显的性别差异。ACB主要起源于右中间段支气管，以后内侧分支较多；根据形态可分为3种类型，其中憩室型最多见。

目的:总结机器人辅助腔镜技术在小儿膈肌内隔离肺手术治疗中的应用经验。方法:回顾性分析2020年5月至2022年8月浙江大学医学院附属儿童医院收治的10例膈肌内隔离肺患儿临床资料，其中男4例、女6例，年龄6个月至5岁，中位年龄11个月，体重(10.97±3.07)kg。除2例为体检偶然发现外，其余8例均于产前胎儿超声检查过程中发现。10例隔离肺均位于左侧膈肌内，术前胸部增强CT检查均发现腹主动脉分支供血的膈肌内异常软组织，考虑为膈肌内隔离肺，收集所有患儿手术情况及治疗结果。结果:10例均经机器人辅助腔镜手术治愈。其中经胸手术8例，经腹手术2例，手术时间(91.50±31.18)min，术中均证实隔离肺位于膈肌内，予切开部分膈肌，结扎滋养血管后取出病灶，缝合膈肌组织。术后住院时间(4.30±1.06)d，均获随访(随访时间1~6个月)，均生长发育良好。结论:手术切除是膈肌内隔离肺的主要治疗方法，经胸操作是首选，机器人手术系统用于儿童膈肌内隔离肺手术安全可行。

支气管扩张症（简称支扩）是由各种病因引起的支气管异常扩张和扭曲的一类疾病的统称。支扩的病因、症状、合并症情况、严重程度以及预后的异质性非常大。现简述支扩的不同病因、相应鉴别诊断以及支扩严重程度评估的指标，为区分支扩内型、进一步评估病情及日后给患者提供精准治疗提供线索。

患者，男性，年龄42岁，身高180 cm，体重63 kg，BMI 19.4 kg/m 2，因"发现颈部肿物半个月"入院。有明确的肯尼迪病家族史，其外祖父患肯尼迪病。既往6年前因双下肢无力就诊，肌电图(2015年)示：右尺神经、右腓总神经各段复合肌肉动作电位波幅下降，右股四头肌、右第一骨间肌神经源性损害。结合患者症状、体征、肌电图结果、基因检测结果及肯尼迪病家族史综合确诊为肯尼迪病。既往高血压病史5年，未规律用药，血压维持110～141/70～90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。查体：体温36.4 ℃，HR 99次/min，BP 150/100 mmHg，声音嘶哑，心肺功能检查未见明显异常。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。甲状腺专科查体：颈部不对称增粗，以右侧为著。甲状腺右叶可触及一大小4 cm×3 cm肿物，质中，表面光滑，边界尚清，可随吞咽上下活动。甲状腺左叶未触及明显肿物。神经系统查体：神清，构音不良，反应力、定向力未见异常，双侧瞳孔正大等圆，直径约3.0 mm，无震颤。双侧额纹肌对称，右侧鼻唇沟变浅，伸舌不偏，舌肌萎缩伴纤颤，面部及腹部肌肉纤颤。双手大小鱼际肌，骨间肌萎缩，双手静止性震颤，左上肢肌力未见异常，右上肢及双下肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力未见异常。四肢腱反射未见异常。双侧Babinski征(－)，感觉系统共济运动查体未见明显异常。颈抵抗(－)。甲状腺超声：甲状腺双侧叶囊实性团块，TI-RADS 3类。胸部CT：气管、支气管分支未见狭窄、闭塞及扩张，左肺上叶前段小结节，左肺下叶背段、右肺下叶外基底段磨玻璃小结节。甲状腺功能检查：抗甲状腺过氧化物酶抗体水平升高，余指标未见异常。肌酸激酶浓度582 mmol/L，CK-MB浓度37 mmol/L，肌红蛋白浓度222 mmol/L，余生化检查未见异常。血常规检查未见异常。心电图：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、AVF导联P波高尖，余未见明显异常。颅脑MRI、心脏超声检查未见明显异常。入院诊断：甲状腺肿物；肯尼迪病；高血压。拟行甲状腺部分切除术+喉返神经功能监测术。

目的:总结异常支气管分支合并肺动脉吊带形态学特征，评价手术治疗效果，为肺动脉吊带的治疗提供新思维。方法:回顾2012年1月至2018年12月上海儿童医学中心存在异常支气管分支的患儿资料。根据异常支气管分支形态分为气管性支气管、三叉型支气管、气管桥和气管性支气管合并三叉型支气管4种类型。统计4种异常支气管分支形态合并肺动脉吊带比例及行气管成形术比例。测量气管成形术前、后隆凸/假隆凸下角度。结果:本次研究共纳入140例存在异常支气管分支的病例。11例(21%，11/53)气管性支气管和4例(9%，4/44)三叉型支气管气管直径正常。125例(89%，125/140)合并气管狭窄，其中115例行气管成形术，且均合并完全性气管环。气管桥患儿均行气管成形术，手术比例高于气管性支气管(100%对60%， P＝0.000)。76例(61%，76/125)合并肺动脉吊带，均一期处理异常血管和狭窄气管。术后隆凸/假隆凸下角度明显减小( P＝0.000)。 结论:肺动脉吊带合并异常支气管分支和气管狭窄难以用单纯血管压迫解释，应积极考虑同期行气管成形术。滑片吻合术是目前治疗先天性气管狭窄的主流技术。

新生儿肺结构的先天畸形易导致儿童期肺部疾病，并增加成年后慢性肺部疾病的易感性。成纤维细胞生长因子10(FGF10)调节肺发育多个阶段的形态结构、细胞分化和损伤应答。支气管分支形成阶段，如FGF10缺失将导致新生儿肺部疾病。换而言之， fgf10基因突变造成的先天性呼吸道异常增加了成年后患慢性肺部疾病的风险。FGF10还能维护肺前体细胞株，并在肺损伤后促进Ⅱ型肺泡细胞的增殖和分化。现综述FGF10与多种肺部疾病相关的细胞和分子机制，涉及极早产儿支气管肺发育不良、儿童肺囊性纤维化和成人慢性肺部疾病等，为呼吸系统疾病开拓新的治疗策略提供帮助。

目的:通过随访结果评价长段先天性气管狭窄滑片吻合术手术效果并分析不良手术结果的危险因素。方法:回顾性分析2010年1月至2020年12月于上海儿童医学中心接受滑片吻合术治疗的长段先天性气管狭窄216例患儿的临床资料，其中男127例，女89例。将所有患儿的气管支气管分支分为4种不同的类型，Ⅰ型(100例)：正常支气管分支；Ⅱ型(58例)：隆突上方右上叶支气管的异常起源，表现为右上支气管直接开口于气管隆突上方右侧壁；Ⅲ型(44例)：三叉形支气管分支；Ⅳ型(14例)：单侧肺发育不良或者缺失。独立样本的 t检验用于服从正态分布的连续变量的差异性检验，Mann-Whitney U检验用于非正态分布的变量的差异性检验。分类变量采用卡方检验或Fisher精确检验。应用logistic回归分析确定不良手术结果的危险因素。 结果:中位随访时间为3.3年，范围在6个月至11年；术后院内死亡10例，晚期死亡2例。Ⅳ型术后肉芽增生发生率(14.3%，2/14)和延长机械通气发生率(35.7%，5/14)较高。多变量回归分析表明：狭窄段直径较小( P＝0.004)、术前低体重( P＝0.015)和术前隆突压迫( P＝0.045)分别是术后气管软化的独立危险因素；全长狭窄是术后延长机械通气的独立危险因素( P＝0.026)；术前机械通气史和术中重建气管悬吊和总体死亡相关，其中有术前机械通气史是总体死亡的独立危险因素( P＝0.019)，气管悬吊术是总体死亡的保护因素( P＝0.045)。 结论:长段气管狭窄滑片吻合术后中期随访结果令人满意。狭窄段直径较小、术前低体重、术前隆突压迫、全长狭窄以及术前机械通气是不良手术结果的危险因素。气管悬吊术可以有效减少滑片吻合术后总体死亡率。

目的:探讨异常体动脉供应正常下肺基底段的临床特征、影像学表现及鉴别诊断,以提高对该病的认识,降低误诊率.方法:回顾性分析7例异常体动脉供应正常下肺基底段患者的影像及临床资料.结果:7例中,反复咯血3例,咳嗽、咳痰1例,无明显症状3例.7例异常体动脉均起源于胸主动脉,其中6例供应左下肺基底段,1例供应右下肺基底段.6例受累肺段密度增高,1例受累肺段肺段密度正常.2例相应肺段动脉缩小,远端分支细小稀疏;5例受累肺段肺动脉缺如.7例受累肺段肺支气管树连接及肺静脉回流均正常.结论:异常体动脉供应正常下肺基底段的常见临床症状为咯血,典型影像表现为异常体动脉供应支气管分布、肺静脉回流均正常的基底段肺组织,受累肺段密度可增高或正常,典型者呈磨玻璃密度,相应肺段动脉缺如或细小,CT增强扫描可明确诊断.

目的 探讨顽固性不明原因咯血的血管造影特征和介入栓塞的治疗效果.方法 36例顽固性不明原因咯血患者行支气管动脉栓塞(BAE)治疗,采用明胶海绵颗粒栓塞12例,Embosphere微球联合明胶海绵颗粒栓塞20例,Embosphere微球联合弹簧圈栓塞4例.随访12～24个月,分析血管造影的特征,评价栓塞的治疗效果.结果 ①不明原因咯血血管造影的特征:所有患者均成功实施栓塞,发现异常支气管动脉76支,其中右侧44支,左侧32支,表现为血管增粗、迂曲、分支增多,末梢血管紊乱,呈网状分布,26例肺内见斑片状染色灶,10例合并B-P分流.②栓塞治疗效果:栓塞后30例(83.3％,30/36)获得立即止血,余6例(16.7％,6/36)咯血量明显减少,仅少量咯血,经药物治疗1～3d咯血停止,总的止血有效率为100％.随访期间1例咯血复发,复发率为2.8％(1/36),为单纯明胶海绵栓塞,再次血管造影检查,显示原栓塞血管再通,应用Embosphere微球联合明胶海绵颗粒二次栓塞,随访24个月未见复发.治疗和随访过程未见严重并发症发生.结论 血管造影对不明原因咯血有较高的检查价值,BAE治疗顽固性不明原因咯血安全性高,疗效显著.