淀粉样变性是一组由错误折叠的淀粉样蛋白细胞外沉积引起的疾病,心肌淀粉样变性是淀粉样变性心肌受累的表现,以限制性心肌病、难治性心力衰竭、各种类型的心律失常为主要表现.心肌淀粉样变性合并急性脑梗死患者较为少见.目前淀粉样变性尚无特异性的治疗方法,且合并急性脑梗死西医治疗上有一定的矛盾之处.现介绍 1 例就诊于首都医科大学宣武医院神经内科的心肌淀粉样变性继发急性脑梗死患者的诊疗过程,从中西医结合角度探讨其治疗方法.高利教授结合临证经验和疾病特点,以及中医标本虚实理论,以健脾涤痰通络为核心治疗原则,结合临床案例进一步介绍心肌淀粉样变性继发急性脑梗死中西医结合治疗的经验.

目的:了解云南省及周边高海拔地区胎儿心脏缺陷的现状及影响其妊娠结局的社会因素。方法:本研究为回顾性研究。连续纳入2017年6月至2021年1月于云南省阜外心血管病医院超声科行胎儿超声心动图检查并确诊为心脏缺陷的病例。根据胎儿心脏出生缺陷临床预后评分体系和分级标准对入选病例的预后进行评级（Ⅰ至Ⅳ级），分析比较各预后等级病例的比例及病种分布情况、妊娠结局。依据妊娠结局将病例分为继续妊娠组和终止妊娠组，采用多因素logistic回归分析影响妊娠结局选择的社会因素。结果:收集到行胎儿超声心动图检查病例4 929例，4 464例（90.57%）来源于云南省及周边高海拔地区。最终纳入心脏缺陷病例2 166例，其中先天性心脏病（先心病）998例，心脏肿瘤、心肌病及心律失常93例，卵圆孔、动脉导管异常及正常变异1 075例。孕妇年龄为（29.2±5.0）岁，孕（25.6±3.8）周。预后等级为Ⅰ至Ⅳ级的例数分别为1 037例（47.88%）、620例（28.62%）、314例（14.50%）、44例（2.03%），未分级者151例（6.97%）。病种分布情况方面，正常变异和主动脉弓发育偏细分别占42.66%（924/2 166）和5.22%（113/2 166）；评级为Ⅱ级的病例中占比排名前3位的病种为室间隔缺损、主动脉缩窄和轻-中度肺动脉瓣狭窄，均为简单先心病，在所有心脏缺陷病例中占比分别为11.63%（252/2 166）、3.92%（85/2 166）和2.35%（51/2 166），在先心病病例中占比分别为25.25%（252/998）、8.52%（85/998）和5.11%（51/998）；评级为Ⅲ级、Ⅳ级病例中以复杂先心病居多，且病种较为分散，Ⅲ级中较常见的为完全型大动脉转位［占所有心脏缺陷病例的2.40%（52/2 166）、占所有先心病病例的5.21%（52/998）］和Ⅰ至Ⅲ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损［占所有心脏缺陷病例的2.17%（47/2 166）、占所有先心病病例的4.71%（47/998）］，Ⅳ级中较常见的是单心室［占所有心脏缺陷病例的0.74%（16/2 166）、占所有先心病病例的1.60%（16/998）］和左心发育不良综合征［占所有心脏缺陷病例的0.65%（14/2 166）、占所有先心病病例的1.40%（14/998）］。成功随访1 084例，其中出生675例，终止妊娠392例，自然流产17例。预后等级Ⅰ至Ⅳ级的病例中终止妊娠者占比逐渐增加［等级内占比分别为5.24%（21/401）、27.78%（70/252）、89.54%（214/239）和95.56%（43/45）］，在终止妊娠的病例中预后等级为Ⅲ级者占比最高［54.59%（214/392）］；终止妊娠病例中病种分布主要为复杂先天畸形或预后极差的病种（Ⅲ、Ⅳ级），可见正常变异或预后好的Ⅰ、Ⅱ级病例［在终止妊娠病例中占比分别为5.36%（21/392）和17.86%（70/392）］。多因素logistic回归分析结果显示，低学历（高中及以下： OR=2.73，95% CI 1.26~5.93， P<0.001；文盲： OR=3.27，95% CI 1.29~7.10， P<0.001）和低家庭收入（年收入<10万元： OR=2.47，95% CI 1.69~5.12， P<0.001）是选择终止妊娠的影响因素。 结论:云南省及周边高海拔地区心脏出生缺陷胎儿中，病种分布以简单或低危病种为主，但复杂畸形特别是预后差的病种占比也较高；部分预后良好的病例被终止妊娠，孕妇的文化程度和家庭收入可能会影响其对心脏缺陷胎儿妊娠结局的选择。

目的:探讨室间隔肥厚型心肌病（HCM）患者中冠状动脉（冠脉）迂曲的发生率及其与不良预后的相关性。方法:本研究为回顾性队列研究。选取2017年12月1日至2021年6月10日在阜外华中心血管病医院和郑州大学人民医院住院的室间隔HCM患者，根据性别、年龄、有无高血压1∶1配对非HCM患者作为对照组。按照有无冠脉迂曲将室间隔HCM组分为冠脉迂曲组和非冠脉迂曲组。比较室间隔HCM组和对照组患者基线临床资料和冠脉造影结果，采用多因素logistic分析导致冠脉迂曲的危险因素。随访室间隔HCM患者至2022年7月1日，主要终点事件是恶性心律失常、缺血性卒中、全因死亡的复合终点，比较冠脉迂曲组和非冠脉迂曲组主要终点事件发病密度，采用Cox风险比例回归模型分析影响室间隔HCM患者终点事件的危险因素。结果:室间隔HCM组和对照组各156例患者，年龄均为（57.0±11.4）岁，两组女性各75例（48.1%）。室间隔HCM组冠脉迂曲发生率高于对照组（63.5%比36.5%， P<0.01），冠脉迂曲评分高于对照组（ P<0.01）。多因素logistic回归分析结果显示室间隔HCM是导致冠脉迂曲的危险因素（ OR=3.27，95% CI：2.02~5.29， P<0.01）。经过（2.5±1.2）年随访，室间隔HCM患者中，冠脉迂曲组主要终点事件发病密度高于非冠脉迂曲组（ P=0.02），冠脉迂曲评分每升高1分增加室间隔HCM患者53%的主要终点事件风险（ HR=1.53，95% CI：1.26~1.86， P<0.01）。 结论:室间隔HCM患者易伴发冠脉迂曲，且程度更重；冠脉迂曲是室间隔HCM患者出现不良事件的危险因素。

2021年5月美国胸外科协会发布了缺血性心肌病伴心力衰竭的冠状动脉旁路移植术（CABG）临床应用专家共识。该共识建议术前多学科参与，积极对缺血性心肌病进行评估，包括心肌活力、瓣膜功能等；术中采用多支动脉桥、含血心肌保护液行心脏停跳的CABG，同期积极处理二尖瓣关闭不全并重视心律失常处理，积极使用包括主动脉内球囊反搏在内的心脏机械辅助装置；术后采用多学科团队规范化重症监护病房的各项治疗，继续合理使用心脏辅助装置，重视心脏起搏治疗并在出院后90 d内密切随访等措施降低缺血性心肌病CABG 的手术死亡率，减少围手术期并发症并改善预后。

肥厚梗阻型心肌病(HOCM)是肥厚型心肌病中最为常见的类型，极易形成左心室流出道梗阻而造成多种不利影响，也是青少年及运动员猝死的主要原因，及时干预对患者预后至关重要。射频消融一直广泛应用于各类心律失常的治疗，但在HOCM中仍是一种新的治疗方法。本文主要对行射频消融治疗HOCM患者的临床应用进展做一综述。

1例11岁女童因“面色苍白伴乏力1个月余，加重伴呕吐2 d，晕厥1次”于2020年3月入上海儿童医学中心，心电图示房性心动过速，心脏B超示全心增大，左心室射血分数28%，右心房内血栓形成。传统抗心律失常即胺碘酮、地高辛、美托洛尔联合治疗及射频消融均失败后，给予伊伐布雷定治疗后成功转复窦性心律并逆转心室功能。

婴幼儿室性心动过速（室速）大多预后良好，少数可危及生命或进展为心动过速性心肌病，需及时终止；右心室非流出道来源室速消融难度大，提示致心律失常右心室心肌病可能。本文报道1例5月龄婴儿无休止性右心室非流出道来源室速的临床及射频消融资料，为国内报道年龄较小、体重较轻的室速消融病例。

左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction，LVNC)是一种罕见且病因不明的心肌病，以突出的肌小梁和深陷的隐窝为主要病理表现，是儿童三大心肌病之一。LVNC存在多种不同的遗传模式，如X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、线粒体遗传等。一些编码肌节或细胞骨架蛋白的基因突变也被证明与LVNC相关。作为一种合并了致命性心律失常、心力衰竭及血栓栓塞等严重并发症的心脏综合事件，LVNC主要通过超声心动图、心脏磁共振等检查来明确诊断。尽早完善遗传学检测，对直系亲属进行筛检，对高危患者密切随访，早期处理各项并发症，将有助于提高患者生存质量并改善预后。

假期心脏综合征亦称酒精诱导性心律失常，以心房颤动最为常见，主要发生于急性过量或长期饮酒者。临床诊疗中容易被忽视，心律失常反复发作和酒精的心肌毒性最终使疾病发展为酒精心肌病。本综述将从假期心脏综合征的临床转归及机制研究进展等方面展开阐述。

通过回顾性分析1例右心耳切除术矫治难治性房性心动过速（房速）的临床资料，探讨难治性房速的临床特点以及右心耳切除术的手术适应证与效果。儿童房速以起源于心耳最为常见，对于抗心律失常药物治疗无效的儿童房速，射频消融是安全且有效的治疗方法。射频消融术复发率较高，对于反复复发病例，心耳切除术是行之有效的补充治疗方法。