心肌疾病严重危害人们的健康,可导致患者心律失常、心功能衰竭甚至猝死.研究发现环状RNA(circular RNA,circRNA)对很多心血管疾病的发生、发展有重要的调控作用.circRNA是一种特殊的非编码RNA,RNA外切酶无法对其进行切割分解,具有共价闭合环状结构,富含微小RNA(miRNA)结合位点,能结合miRNA并抑制其靶基因,发挥竞争性内源性RNA机制.本文综述circRNA与原发性心肌病之间的关系,分析circRNA参与心肌细胞功能调控的可能机制,旨在为识别潜在的治疗靶点和开发新的治疗策略提供参考.

目的:分析儿童埋藏式自动心律转复除颤器（ICD）植入病例的临床特点、植入效果、术后并发症情况及处理对策。方法:回顾性分析2009年1月至2020年1月在上海儿童医学中心接受ICD植入的6例患儿的临床及随访资料，分析其病因、术后并发症及处理情况。结果:患儿年龄6岁5月龄~16岁2月龄，体重15.4~49.8 kg。其中3例为长QT综合征；1例为儿茶酚胺敏感性室性心动过速；1例为肥厚性心肌病；另1例为心脏离子通道病。所有患儿植入前均有室性心动过速、心室颤动发作病史，且药物治疗无改善。ICD植入后3例患儿出现术后电风暴，分别给予氯丙嗪、右美托咪定或咪达唑仑联合芬太尼镇静镇痛后好转，并调整ICD参数（关闭抗心动过速起搏、上调除颤阈值及除颤能量），接受心理干预；另3例患儿术后即接受咪达唑仑联合芬太尼镇静镇痛，并优化ICD参数设置，按需进行心理辅导，均无并发症发生。所有患儿术后继续给予抗心律失常药物治疗，并密切随访。随访1个月~7年，至末次随访均存活，2例患儿曾有室性心动过速、心室颤动事件发生，ICD成功识别并除颤成功。结论:ICD植入术在儿童及青少年病例中具备可操作性，且能有效预防猝死发生。术后易出现电风暴， 合适的参数设置以及镇静、镇痛药物使用配合、心理干预等有助于降低电风暴发生率。

目的:总结经肋间小切口封堵室间隔缺损术后并发中大量心包积液患儿的护理经验。方法:回顾性分析17例经肋间小切口封堵室间隔缺损术后并发中大量心包积液患儿的临床资料，总结归纳其护理要点。结果:15例患儿治愈，2例好转出院，随访3个月至5年，均未再次出现心包积液或心律失常、封堵器脱落等并发症。结论:精准的病情观察识别及有针对性、规范化的精细护理，可以缩短经肋间小切口封堵室间隔缺损术后并发中大量心包积液患儿的住院时间，降低围手术期风险，促进患儿快速康复。

回顾性分析2016年1月至2020年6月以精神异常为前期典型表现收入联勤保障部队第九〇四医院精神科的5例自身免疫性脑炎患者临床资料。5例中，4例起病前1个月内有应激心理因素，3例有发热、呕吐等前驱症状。均表现为快速进展的不典型精神行为异常及认知障碍。神经系统症状方面，1例有面-臂肌张力障碍发作，3例有癫痫发作，2例有不自主运动，4例有自主神经功能障碍，包括中枢性低通气1例、心律失常1例、血压不稳1例、阵发性面部潮红1例。神经系统症状多数于起病1个月内出现，最快为起病1周内出现。4例头磁共振成像（MRI）检查发现异常病灶，位于大脑皮质、丘脑、颞叶、岛叶等部位。2例脑电图异常，为双侧短程中幅θ波。脑脊液压力异常4例，细胞计数异常2例。3例患者抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性、1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性、1例抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性。治疗上除例5自动出院外，其余4例均予糖皮质激素或联用丙种球蛋白、环磷酰胺行免疫治疗，予抗癫痫药物、抗精神病药物等对症治疗，症状基本缓解。随访半年，2例残留反应略迟钝，1例存在人格改变，1例无异常。提示以精神症状为前期典型表现的自身免疫性脑炎，易误诊为精神障碍。临床医生应及时识别异于精神障碍的各种症状，结合辅助检查，考虑到自身免疫性脑炎可能性，早期诊断并给予及时治疗。

目的:对单中心3年内所有全皮下植入型心律转复除颤器（S-ICD）患者的应用情况进行分析。方法:纳入2016年12月至2020年8月在浙江绿城心血管病医院心脏中心植入S-ICD的所有患者，统计并分析植入适应证、术前体表心电图筛查、术中麻醉方式和效果、除颤阈值（DFT）测试、并发症及术后随访情况。结果:共成功植入S-ICD 11例，其中3例（27.3%）为移除原经静脉植入型心律转复除颤器（TV-ICD）后改植入S-ICD；均为男性，年龄12~68（39.7±15.3）岁，体重指数（24.0±3.9） kg/m 2；随访时间1~44（19.2±16.8）个月。手术时间（69.0±19.1） min，术中测试除颤阻抗（53.6±8.0） Ω，室性心律失常诱发后诊断至成功除颤时间（12.9±1.7） s。1例患者（9.1%）行局部麻醉，术后疼痛评分（VAS）6分；10例（90.9%）行局部麻醉+静脉镇静，VAS（3.0±0.9）分。所有患者未发生严重并发症。随访发现：识别室性心律失常事件[室性心动过速/心室颤动（VT/VF）]并正确治疗2例，识别VT/VF因自行终止而未治疗1例，出现误感知但未治疗1例。 结论:S-ICD为年轻的猝死高风险患者及移除TV-ICD需再次植入患者的适应证之一，术中局部麻醉联合静脉镇静安全有效，诱发VF时间延长至8 s可能有助于成功DFT测试。

目的:以卡瑞利珠单抗致甲状腺功能减退（甲减）的院外管理为例，初步评估直销患者（DTP）药房药学服务的效果。方法:收集2019年7月1日至2021年7月31日于合肥高济苏祥特药专业药房旗下3家门店购买并接受卡瑞利珠单抗治疗患者的电子药历，记录患者的病史信息和DTP药房药师进行的药学服务数据。对卡瑞利珠单抗相关甲减的发生情况，干预措施和转归，以及患者对药物干预的依从性进行描述性分析。结果:共有489例患者纳入分析，男性341例，女性148例；年龄（61±12）岁，范围18~75岁；肺癌129例、食管癌112例、肝癌60例、鼻咽癌8例，淋巴瘤4例，其他肿瘤（超适应证）176例。卡瑞利珠单抗的中位治疗时间为4个月，范围1~24个月；单药治疗者129例，联合化疗者156例，联合靶向药物治疗97例，联合化疗和靶向药物治疗83例，联合化疗和放疗4例，其他治疗方案不明者20例。共16例患者发生甲减，发生率3.3%（16/489），其中6例为DTP药房药师主动识别。16例甲减均经Naranjo因果关系评价法判定为与卡瑞利珠单抗相关；严重程度为2级者15例，1级者1例。1例1级甲减患者未予医学干预，因疾病进展停用卡瑞利珠单抗，甲减好转。发生2级甲减的15例患者均接受左甲状腺素钠治疗，用药1周时评估，依从性良好3例，一般8例，差5例。药师根据影响依从性的主要条目给予不同干预。截至本研究结束，15例2级甲减患者中，4例甲状腺功能恢复正常（其中1例因心律失常停用左甲状腺素钠后恢复正常），2例好转，9例持续异常。结论:DTP药房药师开展院外药学服务有助于保障患者治疗依从性和安全用药。

儿童心源性晕厥临床上不罕见，因其猝死风险性高而被重点关注。儿童心源性晕厥分为器质性心脏病和心律失常两大类；在儿童晕厥的诊断过程中需高度重视心源性晕厥的临床特点和病因诊断，首先完成心源性晕厥的排查；动态心电图和心内电生理检查在心律失常的诊断中不可或缺；心脏超声和心脏核磁共振检查在结构性心脏病的诊断中起到重要作用；基因检测用于离子通道病和心肌病的明确诊断；心源性晕厥的治疗，针对具体疾病不同，采取不同的精准治疗措施。本文旨在提高临床医师快速、准确识别心源性晕厥的能力，以期改善此类患儿的预后。

暴发性心肌炎（Fulminant myocarditis, FM）是一种特殊类型的、严重的心脏炎症性疾病。作为一种急性弥漫性炎症性心肌疾病，其起病急骤，病情进展迅速，患者在短时间内出现血流动力学异常及严重心律失常，并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，死亡风险极高 [1]。根据2024年《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南》统计，在中国年龄>14岁的成年人中FM每年发病人数约为3~5万 [2]。近年来，随着治疗措施的改进，FM的病死率从50%以上下降到5%以下。目前对于该疾病的发病机制的了解仍然有限，其快速恶化的特点导致难以在早期获得明确诊断，导致误诊率增高和延迟诊断。本文聚焦于FM在病因、病理生理机制、病理分类、临床表现、早期识别和诊断、治疗和预后上的最新研究现状，为改善FM患者的心功能提供新的视角和思路。

心律失常性心肌病是由心律失常引起或介导的可逆性扩张型心肌病，可见于各年龄段儿童，目前的发病率是被低估的。导致本病的具体病理生理机制尚不清楚。临床诊疗上，判断心律失常是心功能障碍的病因还是结果经常很困难，本病经常在心律失常得以控制，心功能改善后才能确诊。快速性心律失常、室性期前收缩、左束支传导阻滞、心室预激均可导致心律失常性心肌病的发生。早期识别和控制心律失常可逆转心功能，心律失常复发可致心功能迅速下降。

房间隔穿刺术是介入心脏病学最常用的技术之一，近年来随着三维电学的发展，临床上对房间隔穿刺术有了新的认识。解剖方面，卵圆窝电位的发现体现了电学方法对解剖学的重建，有助于将“房间隔识别并穿刺”转化为“卵圆窝识别并穿刺”。器械方面，新近出现的射频针和穿刺导丝可以易化穿刺过程。方法学上，三维电解剖标测方法和X线方法相比，前者呈现三维化视角，通过电位标测能够精确定位卵圆窝，提升了穿刺成功率；后者不需配备电解剖标测系统，不需要预先标测，操作较为简洁。三维电解剖标测方法和超声方法相比，前者能够标测卵圆窝最中心位置，定位精准，同时也能实时追踪穿刺针尖；后者解剖层次清晰，但只能展现二维界面，由于需要增加超声设备，花费也较多。虽然大多数情况下X线指导的房间隔穿刺术是安全有效的，而超声的辅助定位作用能够提高安全性，但新近出现的三维电解剖标测技术是更适用的无射线房间隔穿刺方法。