冠状动脉不适窦起源（anomalous aortic origin of a coronary artery,AAOCA）是一种罕见的冠状动脉先天发育畸形，属于冠状动脉起源异常，指冠状动脉异位开口于对侧冠状动脉窦。该病临床表现隐匿，不同类型临床表现差异较大，异常起源的冠状动脉走行于主肺动脉间（合并壁内段走行）,可导致运动诱发的心绞痛、晕厥，甚至猝死。冠状动脉CT血管造影能清晰显示冠状动脉起源位置及走行，是诊断的有效手段。有心肌缺血证据及潜在风险时,推荐手术矫正治疗，术后远期预后好。AAOCA为罕见病，发病率低，医师诊治经验有限，但高危型潜在危险性高，早期诊治有重要临床意义。该文对AAOCA病理生理、临床表现、诊断与治疗的研究进展进行综述，旨在提高儿科医师对AAOCA的认识，减少误诊漏诊以及由此造成的儿童心源性猝死的发生。

患者男，62岁，因“心源性猝死抢救治疗后6 d，胸闷、憋喘2 d”就诊，既往有冠心病、糖尿病病史。6 d前因心源性猝死于外院行心肺复苏，复苏成功后行冠状动脉（冠脉）造影提示心肌梗死并置入冠脉支架。心脏超声示：射血分数28%，左室壁节段性运动异常。实验室检查：血清高敏肌钙蛋白17.400 ng/ml，B型氨基端利钠肽原>35 000 pg/ ml；血常规：白细胞计数15.77×10 9/L，中性粒细胞百分比84%。入院8 d后行非体外循环下冠脉搭桥术。术后第9天出现下腹痛，急查血常规：白细胞计数20.04×10 9/L，中性粒细胞百分比91.6%。行腹部CT检查提示直肠扩张，腔内大量内容物（图1）。术后第10天患者下腹痛加重并出现高热、腹膜炎体征。腹部CTA检查提示肠系膜下动脉起始部重度狭窄（图2，3）。急诊行腹腔镜下探查发现直肠上段前壁坏死（图4），行Hartmann手术（切除坏死直肠，远端直肠封闭，近端结肠造口）。术后病理检查示：直肠壁组织急性化脓性炎，部分组织坏死。术后患者出现多器官功能障碍，经积极治疗，于术后第35天治愈出院。

为了避免川崎病患儿在运动期间发生心血管意外甚至心源性猝死的危险，对所有川崎病患儿制定科学、有效、安全的运动指导具有重要的临床意义。运动主要包括三大类型：日常生活活动、休闲运动和竞技运动，按活动强度分为低强度、中等强度和高强度。所有体育活动都是静态运动和动态运动的组合，增加静态运动需要较高的最大自主收缩百分比，增加动态运动则需要较高的耗氧量。对于所有川崎病患儿需要根据冠状动脉病变风险进行身体活动和体育运动管理。给予运动指导时，应基于病史、体格检查和必要的辅助检查，全面考虑运动频率、强度、时间和类型四个因素，从静态运动和动态运动两部分来对患儿进行安全有益的个体化指导，以确保最佳的身体状况。

目的:回顾性分析儿童心源性晕厥(CS)的临床特征及随访情况，以准确、高效指导临床诊断及改善CS患儿预后。方法:选取2016年4月1日至2023年6月31日于首都医科大学附属北京儿童医院心内科就诊并住院治疗的CS患儿98例为研究对象，依据病因类型分为心律失常组、器质性心血管疾病组及混合组。收集每组患儿晕厥发作的诱因、先兆症状类型、首诊时晕厥次数、意识丧失持续时间、伴随症状、既往史、家族史、体格检查及随访结果并进行统计学分析。结果:共纳入98例CS患儿，男59例，女39例，首次发病年龄为(8.69±3.90)岁。心律失常组60例，器质性心血管疾病组18例，混合组20例。3组患儿在是否具有诱因、是否具有先兆症状、先兆症状类型发生率、意识丧失持续时间、尿便失禁及摔伤的伴随症状发生率、肝大发生率、随访有无复发晕厥方面差异均无统计学意义( P>0.05)。心律失常组比混合组更易因剧烈运动诱发晕厥( χ2＝9.785， P<0.05)；相比于器质性心血管疾病组和混合组，心律失常组首诊时晕厥发作次数更多，≥5次更多( P<0.05)；相比于器质性心血管疾病组，混合组和心律失常组晕厥发作时更易出现伴随症状( P<0.05)，且均以抽搐发生率最高；混合组比心律失常组和器质性心血管疾病组更易出现心脏阳性体征( P<0.05)；相比于心律失常组，混合组和器质性心血管疾病组更易存在面色发绀( P<0.05)。规律随访的87例CS患儿中，通过及时治疗及门诊规律调药之后，73例(83.9%)患儿未再复发晕厥。 结论:儿童CS具有特殊的临床特点，晕厥易由剧烈运动或情绪激动诱发，晕厥前常无发作先兆，意识丧失持续时间较短，晕厥主要伴随症状为抽搐，查体可见心脏阳性体征，既往史可有心脏疾病或家族史中有猝死；掌握其特点，并给予及时适当的处理，对提高儿童CS的诊断和改善预后具有重要意义。

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT)是一种少见的遗传性离子通道病，主要影响儿童和年轻人，以多态和双向性室性心动过速为特征，症状包括头晕、心悸，严重者可出现晕厥发作，甚至心跳骤停、心源性猝死。临床已证实青少年CPVT的致病基因主要为RYR2、CASQ2、TRDN、CALM1、TRD。目前，β受体阻滞剂仍是CPVT的一线治疗药物，适度的运动训练是一种有效针对CPVT患者的潜在协同治疗方法。植入型心律转复除颤器常用于CPVT的治疗，但在植入之前，需要仔细考虑可能导致死亡的不恰当的电击，以及由于这些电击和其设备相关并发症而导致患者严重焦虑和抑郁的发生。氟卡尼已经被证明是一种有效的治疗药物，特别是对于β受体阻滞剂治疗抵抗的CPVT病例。左心交感神经切断术在预防CPVT症状和心脏事件方面也显示出很高的疗效，联合使用β受体阻滞剂可先于植入型心律转复除颤器植入治疗。

肥厚型心肌病（HCM）是最常见的遗传性心肌病，也是运动员及青少年发生心源性猝死的最常见原因，对该病的明确诊断与预后判断在临床诊疗中至关重要。MRI可无创评估患者心脏结构、功能及组织特征，因其无创、无辐射以及多角度成像的优势在临床工作中得到了广泛应用。本文对HCM的MR扫描序列、影像诊断、预后判断及新技术应用进行了总结和归纳，以提高影像医师对HCM的诊断能力。

冠状动脉异常主动脉起源(anomalous aortic origin of a coronary artery，AAOCA)是一种罕见的先天性心血管畸形，指冠状动脉的起始、走行或分布异常，一般认为是胚胎时期冠状动脉异常发育或未能发育完全造成的，可以不伴随其他先天性心脏病而独立存在。随着医学的发展及人们对AAOCA的认识，越来越多的AAOCA被检出，其临床意义也越来越受关注。基于冠状动脉开口异常、恶性或潜在恶性走行可造成长期血流动力学改变，出现畸形血管段动脉硬化，同时由于走行于肺动脉和升主动脉两血管之间，易受大血管的挤压作用，导致冠状动脉内暂时血流中断，可引起急性心绞痛、心肌梗死、心律失常、运动性心源性晕厥，甚至猝死。本文重点综述冠状动脉异常起源于主动脉的解剖、诊断及治疗方法。

目的 通过Meta分析,综合分析运动后心率恢复(HRR)与心源性猝死(SCD)之间的关系.方法 基于PubMed、Embase和Web of Science数据库,进行截至2024年1月2日的文献检索.队列研究关注于HRR和SCD间的风险关系,通过风险比(HR)及95％可信区间(CI)进行评估.统计学分析采用Stata12.0软件.结果 纳入6项研究.固定效应模型(I2=41.8％,P=0.112)的汇总结果显示:与心率恢复慢相比,心率恢复快人群发生SCD风险更低(HR=0.74,95％CI:0.64～0.86,P＜0.001).大多数亚组分析中都观察到了持续结果.排除一项研究并不影响总体结果[HR(95％CI):0.66(0.55,0.79)～0.76(0.65,0.88)].Egger检验未发现明显的发表偏倚(P=0.059).结论 心率恢复较慢会增加普通人群发生SCD的风险.因此,HRR可能是临床实践中预防SCD的一个潜在靶点.

运动有益于身体健康,定期规律的运动可显著降低冠状动脉粥样硬化性心脏病、心血管疾病的发生风险.然而,在患有冠状动脉疾病的人群中,剧烈的体力活动也会导致不良事件的发生.通过综述总结了冠状动脉疾病相关的运动性猝死的病因,并重点介绍了冠状动脉变异引起的心源性猝死的疾病谱及其发病机制.

马拉松是近些年广泛开展的运动项目,但因其距离长、运动负荷大、耗时长、能量需求高、赛道开放等特点,参赛者身体各器官组织会出现强烈应激反应,加上环境因素影响,导致运动猝死事故频发.本文通过对马拉松运动生理特征、马拉松运动时诱发猝死产生的呼吸与心血管系统以及参赛环境等各方面风险因素的相关文献进行梳理,认为马拉松运动诱发的支气管痉挛、间质性肺水肿是呼吸系统诱发猝死的主要因素;长期大强度耐力训练可能会导致心脏结构、功能和电生理改变,增加运动中心血管疾病发生概率;在马拉松比赛中,因交感神经持续兴奋,运动中心率、血压和心输出量大幅增加,出现心肌缺血、缺氧、氧化应激增加和炎症反应增强等是心血管系统诱发猝死的主要因素;环境温度过高或过低时,容易导致运动者出现电解质紊乱、中暑、失温等,是外部环境诱发猝死的主要因素.建议通过选择合理问卷进行资格筛查,在此基础上利用心电图、超声心动图和心肺运动试验等筛选出高风险预参赛者并予以劝退,再通过合理安排装备和补给站点,及时收集天气和赛道地理情况等,降低马拉松运动中可能出现猝死风险的概率,推动马拉松运动健康发展.